SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.54 issue6Preload during spinal anesthesia for cesarean section: comparison between crystalloid and colloid solutionsNeedle fracture during spinal puncture: case report author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Services on Demand

Article

Indicators

Related links

Share


Revista Brasileira de Anestesiologia

Print version ISSN 0034-7094

Rev. Bras. Anestesiol. vol.54 no.6 Campinas Nov./Dec. 2004

http://dx.doi.org/10.1590/S0034-70942004000600006 

INFORMAÇÃO CLÍNICA

 

Cesariana em paciente com doença de von Willebrand associada à infecção pelo HIV. Relato de caso*

 

Cesárea en paciente con enfermedad de von Willebrand asociada a la infección por el HIV. Relato de caso

 

 

Vanessa Rezende BalleI; Sheila Braga MachadoII; Marcos Emanuel Wortmann GomesIII; Florentino Fernandes Mendes, TSAIV

IAnestesiologista da Santa Casa de Porto Alegre; Mestranda em Farmacologia pela FFFCMPA, Responsável pelo Núcleo de Analgesia e Anestesia Obstétrica da Santa Casa de Porto Alegre
IIAnestesiologista da Santa Casa de Porto Alegre
IIIME2 em Anestesiologia
IVChefe do Serviço de Anestesiologia da Santa Casa de Porto Alegre; Mestre em Farmacologia pela FFFCMPA

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A doença de von Willebrand é a alteração inata da coagulação mais freqüente em mulheres jovens. A infecção por HIV tem mostrado incidência progressivamente maior em mulheres, constatando-se transmissão vertical em até 25% dos casos. O objetivo deste relato é mostrar o caso de uma paciente com doença de von Willebrand e HIV positivo submetida à cesariana.
RELATO DO CASO: Paciente de 24 anos, portadora de anemia microcítica, doença de von Willebrand e HIV, chegou à emergência obstétrica em início de trabalho de parto. Não realizou pré-natal. Foi indicada cesariana a fim de diminuir os riscos de transmissão vertical em paciente com carga viral de HIV desconhecida. Apresentava hematomas pelo corpo e história de hematoma de parede abdominal em cesariana anterior. Os testes de coagulação eram pouco alterados. Após infusão de concentrado de fator VIII foi realizada anestesia geral. Mãe e recém-nascido apresentaram evolução satisfatória.
CONCLUSÕES: A avaliação de manifestações clínicas em pacientes com coagulopatia é fundamental na decisão do tipo de anestesia a ser indicada para cada paciente. A avaliação deve ser individualizada, considerando os riscos e benefícios da técnica escolhida. Nestas pacientes, deve-se sempre restringir ao máximo a indicação de interrupção da gestação por via alta, optando-se sempre pelos métodos menos invasivos. A terapia com concentrado de fator VIII é atualmente a melhor opção de tratamento, corrigindo a deficiência específica e diminuindo os riscos de transmissão viral.

Unitermos: CIRURGIA, Obstétrica: cesariana; DOENÇAS: von Willlebrand, síndrome da imunodeficiência adquirida


RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La enfermedad de von Willebrand es la alteración innata de la coagulación más frecuente en mujeres jóvenes. La infección por HIV ha mostrado incidencia progresivamente mayor en mujeres, constatandose transmisión vertical en hasta 25% de los casos. El objetivo de este relato es mostrar el caso de una paciente con Enfermedad de von Willebrand y HIV positiva sometida a cesárea.
RELATO DEL CASO: Paciente de 24 años, portadora de anemia microcítica, enfermedad de von Willebrand y HIV, llegó a la emergencia obstétrica en inicio de trabajo de alumbramiento. No realizó prenatal. Fue indicada cesárea a fin de disminuir los riesgos de transmisión vertical en paciente con carga vírica de HIV desconocida. Presentaba hematomas por el cuerpo e historia de hematoma de pared abdominal en cesárea anterior. Los tests de coagulación estaban un poco alterados. Después de infusión de concentrado de factor VIII fue realizada anestesia general. Madre y recién nacido presentaron evolución satisfactoria.
CONCLUSIONES: La evaluación de manifestaciones clínicas en pacientes con coagulopatia es fundamental en la decisión del tipo de anestesia que será indicada para cada paciente. La evaluación debe ser individualizada, considerando los riesgos y beneficios de la técnica escogida. En estas pacientes, se debe siempre restringir al máximo la indicación de interrupción de la gestación por vía alta, optándose siempre por los métodos menos invasivos. La terapia con concentrado de factor VIII es actualmente la mejor opción de tratamiento, corrigiendo la deficiencia específica y dismunuyendo los riesgos de transmisión vírica.


 

 

INTRODUÇÃO

A doença de von Willebrand (DvW) é o distúrbio inato de coagulação mais freqüente em mulheres, com incidência de até 1% na população. Desta forma, é a coagulopatia com maior possibilidade de apresentar problemas na gestação e parto. Entretanto, a doença grave tem incidência menor, aproximando-se de 1:10000 1.

A infecção por HIV é cada vez mais freqüente em mulheres e a taxa de transmissão vertical pode chegar a 25% dos casos. Muitos estudos de soroprevalência em gestantes mostram taxas de 8 a 20 por 1000 mulheres 2. Visando diminuir a transmissão vertical do vírus, atualmente é preconizada a interrupção cirúrgica da gestação em pacientes com carga viral desconhecida ou acima de 1000 cópias/ml 3.

O objetivo deste relato foi apresentar o caso de uma paciente em trabalho de parto com DvW e portadora de HIV com indicação de cesariana, enfocando o manuseio anestésico.

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 24 anos, negra, 75 kg, 155 cm, com gestação a termo, chegou à emergência obstétrica em início de trabalho de parto. Foi classificada como estado físico ASA III por anemia microcítica, doença de von Willebrand e portadora de HIV segundo informações obtidas na anamnese. O HIV foi confirmado por teste rápido na internação. Apresentava-se também com infecção nas vias aéreas superiores. A sua história obstétrica inclui três gestações, com um parto normal e uma cesariana há 10 meses, que evoluiu com hematoma de parede abdominal no pós-operatório. Não realizou nenhum acompanhamento pré-natal nesta gestação. Ao exame físico apresentava condilomatose perineal, fístula retovaginal e diversos hematomas nos membros, sem outros sinais de sangramento.

Os exames pré-operatórios apresentavam hematócrito 25,9%, hemoglobina 8,7 mg/dl, plaquetas 142000, TP 74%, TTP 42,2/36s, D-dímeros 2,71, fibrinogênio 523 mg/dl, tempo de sangramento 1 minuto e 4 segundos e tempo de coagulação 4 minutos e 11 segundos.

Foi indicada cesariana motivada pela infecção pelo HIV sem carga viral conhecida.

Conforme orientação do hematologista a paciente recebeu 10 unidades de crioprecipitado e concentrado de fator VIII no pré-operatório.

Após venóclise com cateteres venosos 20G e 14G, a paciente foi monitorizada com monitor cardíaco, medida não-invasiva da pressão arterial e oximetria de pulso. A medicação pré-anestésica utilizada foi ranitidina (100 mg) e metoclopramida (10 mg), ambos por via venosa. A anestesia realizada foi geral, balanceada, com indução venosa rápida com 425 mg de tiopental e 80 mg de succinilcolina. Após oxigenação sob máscara a 100% durante três minutos,a  intubação traqueal foi feita com cânula de 7 mm com balonete, que foi imediatamente inflado e iniciou-se ventilação controlada mecânica com oxigênio a 100%. A manutenção foi realizada com isoflurano. Após retirada de concepto masculino vivo, com 3600 g e Apgar 5 e 6, a paciente recebeu 100 µg de fentanil, 1 g de cefazolina e 25 UI de ocitocina (no total) por via venosa. Após o início da infusão de ocitocina, houve um episódio de hipotensão arterial corrigido prontamente com 10 mg de efedrina. Os sinais vitais mantiveram-se estáveis. A paciente recebeu 2000 ml de cristalóides e o sangramento peri-operatório foi considerado mínimo. O procedimento durou 55 minutos. Visando a analgesia pós-operatória, foi administrado cetoprofeno (100 mg), por via muscular.

Durante o intra-operatório, a paciente recebeu infusão contínua de fator VIII, mantida por 8 horas, seguida de uma dose a cada 12 horas por 4 dias. O pós-operatório evoluiu sem intercorrências. A coagulação foi monitorizada com tempo de tromboplastina parcial (TTP) diariamente, sendo o resultado do primeiro pós-operatório 51,7s, sem repercussões clínicas. A paciente recebeu alta hospitalar no 4º dia de puerpério com boa evolução, mantendo acompanhamento ambulatorial.

 

DISCUSSÃO

A doença de von Willebrand (DvW) é de herança autossômica dominante. Constitui um grupo de alterações caracterizadas por deficiência ou defeito no fator de von Willebrand (FvW), proteína responsável por uma etapa da agregação plaquetária. Além disso, o FvW tem a função de se ligar ao fator VIII da cascata da coagulação, protegendo-o da degradação. Assim, a DvW, que é primariamente um distúrbio da função plaquetária, pode secundariamente causar um distúrbio de coagulação por deficiência de fator VIII coagulante (VIII:C) 1.

A DvW pode ser classificada em três tipos. As duas principais formas da doença são tipo 1 com uma deficiência quantitativa do FvW, correspondendo a 75% dos casos, e tipo 2 com um defeito qualitativo, compreendendo cerca de 17% dos casos. No tipo 2 os episódios de sangramento são mais comuns e graves do que no tipo 1. O tipo 3 é menos comum (1% dos pacientes) e clinicamente mais grave. A determinação do tipo apresentado pela paciente é importante porque auxilia na orientação do tratamento, uma vez que permite aos especialistas atuarem sobre a deficiência específica observada 4. Neste caso, a classificação do tipo de DvW não foi possível por não haver acompanhamento prévio da paciente.

De modo geral ocorre sangramento de mucosas, podendo haver sangramento gastrintestinal. Na parturiente, o sangramento ocorre mais freqüentemente após o nascimento do que durante a gestação e é associado ao parto cirúrgico e a lesão perineal. Quando houver suspeita de DvW, deve-se pesquisar história de menorragia ou outros sangramentos de mucosa e história familiar da doença 5.

Na gestante, ao final do terceiro trimestre da gestação, a atividade fibrinolítica é suprimida e os fatores de coagulação tendem a aumentar (especialmente o fibrinogênio), resultando em um estado de hipercoagulabilidade, o que pode promover melhora clínica em pacientes com DvW 5,6. Após o nascimento, a paciente retorna ao estado pré-gravídico e os problemas da coagulação podem se apresentar no pós-parto. Em pacientes com doença moderada deve-se estar atento à maior probabilidade de problemas no pós-parto do que no intra-parto 6,7. Apesar de não relatar sangramentos na anamnese, a paciente apresentava diversos hematomas e tinha história de hematoma de parede abdominal em pós-operatório de cesariana prévia.

A monitorização laboratorial recomendada consiste em hematócrito, hemoglobina, tempo de protrombina, tempo de tromboplastina e tempo de sangramento. Além destes, são sugeridas as dosagens específicas do fator VIII, do antígeno do FvW e da atividade do FvW 5.

Os níveis de FvW podem ser mensurados pelo antígeno do fator VIII ou pela atividade do co-fator de ristocetina, que mede as propriedades funcionais do FvW na adesão plaquetária. Quando os níveis de fator VIII:C estiverem abaixo de 25% o tempo de tromboplastina parcial (TTP) estará prolongado. Baixos níveis de fator VIII são o maior determinante de hemorragias no parto 5.

No presente caso, não foi possível a obtenção destas dosagens específicas por não haver tempo hábil e também porque não são realizadas rotineiramente em nosso serviço.

A função do complexo do fator VIII pode ser estimada pela medida do tempo de sangramento. Na maioria dos casos, a morfologia e o número de plaquetas são normais e o tempo de sangramento está aumentado. O tempo de sangramento deve ser sempre solicitado quando houver suspeita deste diagnóstico e é o exame que mais se correlaciona com a tendência ao sangramento 4. Na paciente em questão, o tempo de sangramento era normal, não sugerindo maior repercussão clínica.

No caso de cesariana ou outra operação os níveis de fator VIII:C devem estar em 80% ou mais, e o tempo de sangramento deve estar na faixa normal 8. Ressalta-se que a hemostasia cirúrgica cuidadosa e a contração uterina efetiva geralmente podem compensar um tempo de sangramento aumentado 7.

O risco de hematoma após anestesia regional em mulheres com distúrbios hematológicos ou anticoaguladas plenamente é baixo 9. Cada paciente deve ser analisada individualmente. Quando indicada anestesia geral, deve-se ter cuidado na prevenção de traumas de vias aéreas pela intubação traqueal 6.

Se os testes de coagulação forem normais, com tempo de sangramento inferior a 10 minutos e plaquetas acima de 100.000, não há nenhuma contra-indicação para inserção de cateter peridural numa paciente com doença moderada 5,7. Deve-se observar antes da sua remoção que as provas de coagulação estejam normais 5. Nos casos de cirurgia eletiva, a anestesia espinhal pode ser uma opção segura 5,7.

No caso apresentado, optou-se por anestesia geral por tratar-se de paciente sem acompanhamento clínico, com gravidade da coagulopatia desconhecida, exame físico alterado e história de ocorrência de hematoma em cirurgia anterior. Devido ao fato de a paciente ter-se internado já em início de trabalho de parto, foi impossível uma investigação mais profunda da doença com dosagem dos fatores de coagulação.

Há dois principais agentes terapêuticos para o preparo pré-operatório das pacientes com DvW: a desmopressina e os produtos sangüíneos contendo fator VIII e FvW concentrados 7.

A desmopressina (DDAVP) causa um aumento temporário do fator VIII e do FvW por liberá-los de locais de armazenamento para o plasma. Desta forma, este tratamento é efetivo no tipo 1 da doença. Em geral, as altas concentrações dos fatores duram de 8 a 10 horas. A dose recomendada é de 0,3 µg.kg-1 por via subcutânea ou 300 µg por via nasal. As infusões podem ser repetidas a cada 12 ou 24 horas, se necessário 7. No caso, o uso de DDAVP foi discutido com hematologista e considerado desnecessário, uma vez que o tipo da doença era desconhecido e se dispunha de concentrado de fator VIII para uso venoso. Foi observado o risco de retenção hídrica importante em pacientes que fazem uso desta terapia. Além disso, como a resposta à desmopressina é variável, recomenda-se uma infusão-teste algumas semanas antes da cirurgia ou parto para medir a resposta e avaliar possíveis efeitos adversos 5.

As terapias transfusionais são tratamentos de escolha quando há sangramento ou quando ele deve ser prevenido, em casos em que for previsto que a desmopressina seja insuficiente para a hemostasia. Pode ser usado plasma fresco congelado em grandes volumes 7. O plasma fresco congelado é freqüentemente suficiente para corrigir os defeitos da coagulação, mas quando há intensa depleção do fibrinogênio (< 0,8 g/l) é necessária a infusão de 10 a 15 unidades de crioprecipitado 5. O crioprecipitado contém 5 a 10 vezes mais fator VIII e FvW do que o plasma fresco 7. Recomendam-se transfusões de crioprecipitado (15 a 20 unidades) quando o tempo de sangramento não é normal ou os níveis de fator VIII:C são menores do que 50%, no período pré-operatório 8. Crioprecipitado a cada 12 a 24 horas normaliza os níveis de fator VIII e interrompe ou previne o sangramento. Atualmente prefere-se os concentrados do fator VIII e do FvW por serem livres do risco de transmissão viral. A dose recomendada é de 40 a 60 UI/kg uma vez ao dia. Para procedimentos cirúrgicos, recomenda-se dosar o fator VIII a cada 12 horas no dia da cirurgia e posteriormente a cada 24 horas. A cada 1 U/kg do concentrado, há aumento de 2 U/dl do fator VIII 7. A presença de trombocitopenia (contagem de plaquetas inferior a 50.000) pode exigir correção com transfusão de concentrado de plaquetas 5.

Neste caso foi utilizado inicialmente crioprecipitado por indicação do hematologista. Após nova consulta, foi disponibilizado o concentrado de fator VIII, e a terapia substituída. A monitorização foi feita com TTP por obterem-se os resultados mais rapidamente, possibilitando o controle da terapia. O TTP é capaz de medir a atividade da via intrínseca da coagulação, que envolve a atividade do fator VIII. Apesar de não se constituir em padrão-ouro para a avaliação neste distúrbio, pode representar alternativa interessante nos casos em que a dosagem de fator VIII não estiver disponível ou em que seus resultados não podem ser obtidos com a presteza necessária.

Cabe ainda salientar que se deve sempre levar em consideração a relação risco-benefício quando da indicação de interrupção cirúrgica da gestação em pacientes com DvW, uma vez que estão envolvidos potenciais riscos maternos 10,11.

Na avaliação de pacientes com DvW deve-se sempre levar em consideração a presença de manifestações clínicas da doença, que, em conjunto com as dosagens específicas dos fatores de coagulação, constituem os elementos mais importantes na caracterização da gravidade da doença. Quando não estão disponíveis estes testes, são úteis as medidas de tempo de sangramento e TTP.

A terapia com fator VIII concentrado é atualmente a mais indicada por corrigir especificamente o distúrbio e não acarretar risco de transmissão viral. Caso não haja disponibilidade deste tratamento, a transfusão com plasma fresco congelado ou crioprecipitado é recomendada.

A indicação cirúrgica de interrupção da gestação nessas pacientes deve ser restrita, optando-se sempre que possível, por parto vaginal a fim de diminuir os riscos maternos.

A escolha do tipo de anestesia em portadores de coagulopatia ainda é controversa e deve-se levar em conta a avaliação de cada paciente.

 

REFERÊNCIAS

01. Mosher D - Disorders of Blood Coagulation, em: Wyngaarden J, Smith L, Bennett J - Cecil: Textbook of Medicine. 19th Ed, Philadelphia, W. B. Saunders Company, 1992;1007-1008.        [ Links ]

02. Becker R - Preoperative Evaluation of the Parturient with Coexisting Disease: Part II - Pulmonary and Neuromuscular Disease, acquired Immunodeficiency Syndrome and Substance Abuse, em: Norris M - Obstetric Anesthesia, 2nd Ed, Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 1998;63-88.        [ Links ]

03. The American College of Obstetrics and Gynecology Committee Opinion. The American College of Obstetricians and Gynecologists, 2001;234:1-3.        [ Links ]

04. Lusher JM - Screening and diagnosis of coagulation disorders. Am J Obstet Gynecol, 1996;175:778-783.        [ Links ]

05. Gershon RY, Alleyne A - Preoperative Evaluation of the Parturient with Coexisting Disease: Part I - Disease of the Cardiac, Renal and Haemathologic Systems, em: Norris M - Obstetric Anesthesia, 2nd Ed, Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 1998;63-88.        [ Links ]

06. Milaskiewicz RM, Holdcroft A, Letsky E - Epidural anaesthesia and von Willebrand's disease. Anaesthesia, 1990;45:462-464.        [ Links ]

07. Manucci PM - How I treat patients with von Willebrand disease. Blood, 2001;97:1915-1919.        [ Links ]

08. Walker ID, Walker JJ, Colvin BT et al - Investigation and management of haemorrhagic disorders in pregnancy. J Clin Pathol, 1994;47:100-108.        [ Links ]

09. Kadir RA, Lee CA, Sabin CA et al - Pregnancy in women with von Willebrand's disease or factor XI deficiency. Br J Obstet Gynaecol, 1998;105:314-321.        [ Links ]

10. Burlingame J, McGaragham A, Kilpatrick S et al - Maternal and fetal outcomes in pregnancies affected by von Willebrand disease type 2. Am J Obstet Gynecol, 2001;184:229-230.        [ Links ]

11. Kadir RA - Women and inherited bleeding disorders: pregnancy and delivery. Semin Hematol, 1999;36:(Suppl 4):28-35.        [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência
Dra Vanessa Rezende Balle
Rua Felizardo Furtado, 215 Petrópolis
90670-090 Porto Alegre, RS

Apresentado em 28 de abril de 2003
Aceito para publicação em 20 de julho de 2004

 

 

* Recebido do Centro Obstétrico da Maternidade Mário Totta da Santa Casa de Porto Alegre, RS