Anestesia em paciente portadora de síndrome de Mckusick-Kaufman: relato de caso

Anestesia en paciente portadora de síndrome de Mckusick-Kaufman: relato de caso

Resumos

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Mckusick-Kaufman syndrome is an uncommon disease, typically characterized by hydrometrocolpos, polydactyly and congenital heart defects. These patients are often submitted to different surgical procedures throughout their lives and the anesthesiologist must be prepared to deal with possible complications. This article aimed at reporting the anesthetic management adopted for a patient with this syndrome. CASE REPORT: A 11-year-old, 37 kg, female with Mckusick-Kaufman syndrome, chronic renal failure, hypertensive encephalopathy and severe asthma was scheduled for surgical arterial-venous fistula preparation and removal of infected peritoneal dialysis catheter. Previous prolonged tracheal intubation was reported. Anesthesia was induced with alfentanil (1 mg), propofol (50 mg) and atracurium (25 mg) and was maintained with inhalational sevoflurane (2% to 4%) and intermittent IV alfentanil doses. Trachea was intubated without intercurrences and extubation was performed in the operating room after satisfactory neuromuscular function recovery. CONCLUSIONS: Although Mckusick-Kaufman syndrome is a variable association of congenital defects, some standard anesthetic cares may be defined. This specific case presented complicating factors for anesthesia, and induction with propofol and alfentanil and maintenance with sevoflurane have provided the patient a perioperative period with minimal ventilatory and hemodynamic repercussions.

ANESTHESIA; DISEASES

INFORMAÇÃO CLÍNICA

Anestesia em paciente portadora de síndrome de Mckusick-Kaufman. Relato de caso^*

Anestesia en paciente portadora de síndrome de Mckusick-Kaufman. Relato de caso

Adriano Bechara de Souza Hobaika^I; Ziltomar Donizetti Borges, TSA^II; Vera Coelho Teixeira, TSA^III

^IEx-ME₂ em Anestesiologia do CET/SBA do Hospital Felício Rocho

^IIAnestesiologista do Hospital Felício Rocho

^IIIDiretora Científica da Sociedade de Anestesiologia de Minas Gerais; Coordenadora do CET/SBA do Hospital Felício Rocho

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Mckusick-Kaufman é uma doença rara, caracterizada tipicamente por hidrometrocolpos, polidactilia e defeitos cardíacos congênitos. Pacientes portadores desta doença podem ser submetidos a diversos procedimentos cirúrgicos durante a sua vida e o anestesiologista deve estar preparado para possíveis alterações. O objetivo deste artigo é relatar a conduta anestésica adotada em uma paciente portadora desta síndrome.

RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino de 11 anos, 37 kg, portadora da síndrome de Mckusick-Kaufman, insuficiência renal crônica, encefalopatia hipertensiva e asma grave submetida à retirada de cateter peritoneal infectado e confecção de fístula arteriovenosa. História pregressa de intubação prolongada. A anestesia foi induzida com alfentanil (1 mg), propofol (50 mg) e atracúrio (25 mg) e mantida com sevoflurano (2% a 4%) e doses fracionadas de alfentanil. A traquéia foi intubada sem complicações e a extubação foi realizada na sala de cirurgia após o retorno satisfatório da função neuromuscular.

CONCLUSÕES: Apesar de a síndrome de Mckusick-Kaufman tratar-se de uma associação variável de defeitos congênitos, alguns cuidados anestésicos comuns podem ser definidos. Este caso apresentou fatores complicadores da anestesia e a indução com propofol e alfentanil e a manutenção com sevoflurano proporcionaram à paciente uma anestesia com mínimas repercussões ventilatórias e hemodinâmicas.

Unitermos: ANESTESIA, Pediátrica; DOENÇAS: síndrome de Mckusick-Kaufman

RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La síndrome de Mckusick-kaufman es una dolencia rara, caracterizada típicamente por hidrometrocolpos, polidactilia y defectos cardiacos congénitos. Pacientes portadores de esta enfermedad pueden ser sometidos a varios procedimientos cirúrgicos durante su vida y el anestesiologista debe estar preparado para posibles alteraciones. El objetivo de este artículo es relatar la conducta anestésica adoptada en una paciente portadora de este síndrome.

RELATO DEL CASO: Paciente del sexo femenino de 11 años, 37 kg, portadora del síndrome de Mckusick-Kaufman, insuficiencia renal crónica, encefalopatia hipertensiva y asma grave sometida a la retirada de catéter peritoneal infectado y a una confección de fístula arteriovenosa. Historia anterior de intubación prolongada. La anestesia fue inducida con alfentanil (1 mg), propofol (50 mg) y atracúrio (25 mg) y mantenida con sevoflurano (2% a 4%) y dosis fraccionadas de alfentanil. La tráquea fue intubada sin complicaciones y la extubación fue realizada en la sala de cirugía después del retorno satisfactorio de la función neuromuscular.

CONCLUSIONES: A pesar que el síndrome de Mckusick-Kaufman se trate de una asociación variable de defectos congénitos, algunas atenciones anestésicas comunes pueden ser definidas. Este caso presentó factores complicadores de la anestesia y la inducción con propofol y alfentanil y el mantenimiento con sevoflurano proporcionaron a la paciente una anestesia con mínimas repercusiones ventilatorias y hemodinámicas.

INTRODUÇÃO

A síndrome de Mckusick-Kaufman é uma doença recessiva autossômica rara, mais comum no sexo feminino, caracterizada por hidrometrocolpos (80% a 95%) e polidactilia (90%) que, quando associados a defeitos cardíacos congênitos (10% a 20%) compõem a tríade típica desta doença ¹. Em recém-nascidos do sexo feminino, pode apresentar-se com distensão abdominal necessitando descompressão imediata. Em pacientes do sexo masculino, a síndrome de Mckusick-Kaufman parece limitar-se a polidactilia, criptorquia, hipospádia e defeitos congênitos do coração. Estes pacientes podem ser escalados para diversos procedimentos cirúrgicos e o anestesiologista deve estar preparado para as possíveis comorbidades presentes. Apesar de tratar-se de uma associação variável de defeitos congênitos, alguns cuidados anestésicos comuns podem ser definidos. O objetivo deste relato é apresentar um caso de paciente portadora desta síndrome e a conduta anestésica adotada.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 11 anos, filha de casal de primos de 1º grau, 37 kg, portadora da síndrome de Mckusick-Kaufman, submetida à cirurgia para retirada de cateter peritoneal infectado e confecção de fístula arteriovenosa. Apresentava as seguintes doenças: asma brônquica grave, hipertensão arterial grave, encefalopatia hipertensiva, convulsões e insuficiência renal crônica secundária a hidronefrose congênita importante. Estava em hemodiálise por cateter de duplo lúmen, instalado na veia femoral direita. Usava enalapril, prednisona, fenobarbital, fenitoína, e eritropoetina. Havia sido submetida aos seguintes tratamentos cirúrgicos: correção de atresia vaginal e hidrometrocolpos, polidactilia e má rotação intestinal. Tinha história pregressa de intubação traqueal prolongada. Era alérgica a cefalosporinas, vancomicina, imipenem e contraste iodado. Os exames pré-operatórios apresentavam: hemoglobina 8,1 g/dl, contagem de plaquetas 110.000 cels/mm³, sódio sérico 137 mmol/l, potássio sérico 3,8 mmol/l, uréia 61 g/dl e creatinina sérica 5,6 g/dl. Ecocardiograma sem alterações. A paciente foi monitorizada com oxímetro de pulso, ECG e aparelho para medida automática de pressão arterial não-invasiva, oxigenada com 6 l.min^-1 por 3 minutos e a indução da anestesia foi feita com alfentanil (1 mg), propofol (50 mg) e atracúrio (25 mg). Após intubação orotraqueal, a ventilação mecânica dos pulmões foi ajustada para manter a P_ETCO₂ próxima de 30 mmHg. A anestesia foi mantida com sevoflurano (2% a 4%) e doses fracionadas de alfentanil, com um total de 4 mg. O procedimento seguiu sem complicações, sendo finalizado em 250 minutos. Foi feita extubação na sala de operação após a relação da seqüência de quatro estímulos ter-se igualado a 0,9.

DISCUSSÃO

Pouco mais de 69 casos da síndrome de Mckusick-Kaufman foram descritos ² e problemas significativos relativos à manipulação de vias aéreas destes pacientes têm sido relatados. Por se tratar de uma associação variável de defeitos congênitos, a avaliação é individualizada, porém alguns cuidados anestésicos comuns podem ser definidos. Uma rigorosa avaliação pré-anestésica das vias aéreas deve ser realizada, pois podem apresentar alterações, tais como fístula traqueoesofágica, intubação traqueal difícil, anel traqueal, estenose traqueal congênita ^2-5 e alterações anatômicas relacionadas à intubação traqueal prolongada, como estenose subglótica. Os pacientes com síndrome de Mckusick-Kaufman possuem múltiplos fatores de risco para reações alérgicas ao látex como anomalias genitourinárias, atresia de esôfago, ânus imperfurado, retardamento mental; e por estas razões, alergia ao látex deve ser pesquisada ⁶. Avaliação cardiológica criteriosa deve ser realizada com o intuito de se identificar alterações cardíacas estruturais, para as quais o anestesiologista deve planejar o cuidado peri-operatório. O hidrometrocolpos é resultante da retenção da secreção das glândulas cervicais fetais em resposta ao estímulo hormonal da mãe, associada à atresia vaginal congênita. Apresenta-se no recém-nascido do sexo feminino como uma grande massa cística abdomino-pélvica, que pode determinar sintomas compressivos como falência respiratória e hidronefrose ⁷, devendo ser tratado cirurgicamente de imediato, para evitar rotura uterina. Várias alterações gastrintestinais podem ser encontradas como ânus ectópico, fístula retovaginal, atresia de vesícula biliar, má rotação intestinal, atresia duodenal ou megacólon aganglionar congênito, daí a necessidade de verificar-se a possibilidade de obstrução intestinal e a intubação traqueal em seqüência rápida ou com o paciente acordado. Ainda podem estar presentes alterações oftálmicas, do arcabouço ósseo, displasia pituitária, hemi-hipertrofia, luxação congênita de quadril e atraso no desenvolvimento ^2,7.

O presente caso tinha fatores complicadores da anestesia como asma brônquica grave, hipertensão arterial descontrolada e insuficiência renal crônica. A indução com propofol e alfentanil e a manutenção com sevoflurano proporcionaram à paciente uma anestesia sem complicações respiratórias, além de oferecer boa estabilidade hemodinâmica. A monitorização do retorno da função neuromuscular permitiu a extubação traqueal segura na sala de operação.

Apresentado em 10 de novembro de 2003

Aceito para publicação em 05 de maio de 2004

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Endereço para correspondência

Dr. Adriano Bechara de Souza Hobaika

Rua Elza Brandão Rodarte, 137/1602 Bairro Belvedere

30320-630 Belo Horizonte, MG

*

Recebido do CET/SBA Serviço de Anestesiologia do Hospital Felício Rocho, Belo Horizonte, MG

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  26 Jan 2005
• Data do Fascículo
  Dez 2004

Histórico

• Recebido
  10 Nov 2003
• Aceito
  05 Maio 2004