SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.54 issue6Neuromuscular blockers in BrazilPain during spinal canal puncture and its relationship with ligamentum flavum, dura-mater and posterior longitudinal ligament innervation author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Services on Demand

Article

Indicators

Related links

Share


Revista Brasileira de Anestesiologia

Print version ISSN 0034-7094

Rev. Bras. Anestesiol. vol.54 no.6 Campinas Nov./Dec. 2004

http://dx.doi.org/10.1590/S0034-70942004000600017 

ARTIGO DIVERSO

 

Hemofilia e anestesia*

 

Hemofilia y anestesia

 

 

Rafael Py Gonçalves FloresI; Airton Bagatini, TSAII; Ari Tadeu Lírio dos Santos, TSAII; Cláudio Roberto Gomes, TSAIII; Mário Sérgio FernandesIV; Roger Pelini MolonV

IEx-Estagiário do CET/SBA do SANE
IICo-Responsável pelo CET/SBA do SANE
IIIInstrutor do CET/SBA do SANE
IVChefe do Serviço de Hematologia do Hospital São Lucas da PUCRS
VME2 do CET/SBA do SANE

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Há mais de 25 anos não se discute, na Revista Brasileira de Anestesiologia, de maneira geral, o manuseio do paciente hemofílico durante o peri-operatório. Apesar da hemofilia ter sido definida como doença no início do século XIX, existem, até hoje, muitas descobertas relacionadas a ela. O objetivo dessa revisão é apontar os cuidados relacionados ao paciente hemofílico durante o período peri-operatório, ressaltando o manuseio da hemofilia tipo A e o papel do anestesiologista na equipe multidisciplinar.
CONTEÚDO: Estão definidas as características da hemofilia quanto à clínica e aos achados laboratoriais, a terapia farmacológica atual e os cuidados com o manuseio do paciente hemofílico no intra-operatório.
CONCLUSÕES: O manuseio do paciente hemofílico foi aprimorado. Como conseqüência desse avanço, percebe-se a importância e a necessidade de que novos conhecimentos, principalmente em relação à terapia de reposição, sejam dominados por hematologistas e por todo o corpo clínico-cirúrgico. Quando pacientes hemofílicos submetem-se a procedimentos cirúrgicos é necessário o envolvimento de uma equipe multidisciplinar da qual o anestesiologista faz parte. A este profissional cabe a responsabilidade de tomar as condutas mais adequadas frente ao paciente hemofílico, participando e comunicando-se ativamente com os membros da equipe multidisciplinar.

Unitermos: ANESTESIA; Doenças coexistentes: hemofilia


RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Hace más de 25 años que en la Revista Brasileña de Anestesiologia, de manera general, no se discute el manoseo del paciente hemofílico durante el peri-operatorio. A pesar de la hemofilia haber sido definida como enfermedad en el inicio del siglo XIX, existen hasta hoy, muchos hallazgos relacionados a ella. El objetivo de esa revisión es apuntar las atenciones relacionadas al paciente hemofílico durante el período peri-operatorio, realzando el manoseo de la hemofilia tipo A y el papel del anestesiologista en el equipo multidisciplinar.
CONTENIDO: Están definidas las características de la hemofilia en cuanto a la clínica y a los hallazgos laboratoriales, la terapia farmacológica actual y las atenciones con el manoseo del paciente hemofílico en el intra-operatorio.
CONCLUSIONES: El manoseo del paciente hemofílico fue perfeccionado. Como consecuencia de ese avance, se percibe la importancia y la necesidad de que nuevos conocimientos, principalmente con relación a la terapia de reposición, sean dominados por hematologistas y por todo el cuerpo clínico-quirúrgico. Cuando pacientes hemofílicos se someten a procedimientos quirúrgicos, es necesario el envolvimiento de un equipo multidisciplinar de la cual el anestesiologista hace parte. A este profesional cabe la responsabilidad de tomar las conductas más adecuadas frente al paciente hemofílico, participando y comunicándose activamente con los miembros del equipo multidisciplinar.


 

 

INTRODUÇÃO

No Rio Grande do Sul existem 497 pacientes com diagnóstico de hemofilia (Hemocentro de Porto Alegre; setembro de 2003); estes dados podem estar subestimados se for considerado o número de pacientes que não são diagnosticados por deficiência do sistema de saúde, porque são assintomáticos ou por não terem sido submetidos a procedimentos cirúrgicos. De qualquer forma, quando essa população, com diagnóstico, é submetida a procedimentos cirúrgicos merece cuidados especiais, necessitando de uma equipe multidisciplinar de profissionais da saúde, entre eles o hematologista, o cirurgião e o anestesiologista, habilitados e informados sobre sua doença.

A hemofilia é uma tendência hemorrágica relacionada quase exclusivamente aos homens (doença recessiva ligada ao cromossomo X). Em 85% dos casos é causada por deficiência do fator VIII, sendo denominada hemofilia tipo A ou hemofilia clássica 1-4. Em aproximadamente 15% dos casos, ocorre deficiência do fator IX (hemofilia tipo B). A hemofilia tipo A ocorre em 1 entre 5000 a 10000 homens e pode ser classificada como leve, moderada ou grave. É classificada como grave, se o nível do fator VIII de coagulação for menor que 1%; moderada, se for entre 1% e 5%; leve, se for maior que 5% 1,2,5,6. Os níveis plasmáticos normais de fator VIII variam de 0,5 U/ml a 1,5 U/ml sendo que cada U/ml corresponde a 100% de fator VIII encontrado em 1 ml de plasma. O diagnóstico laboratorial da hemofilia tipo A é baseado no resultado de TTPa prolongado e na deficiência do fator VIII, níveis normais do fator IX e do fator de von Willebrand.

Os pacientes com hemofilia podem apresentar sangramentos espontâneos ou relacionados a traumas. O sangramento espontâneo é mais comum na hemofilia grave. As articulações são geralmente as mais afetadas, mas qualquer outra parte do corpo, inclusive o sistema nervoso central (SNC), pode estar sujeito à hemorragia espontânea 1,7.

Na infância, um sangramento pode se manifestar como mancha ou hematoma, mas à medida que a criança vai ficando mais velha a hemorragia intra-articular ou a hemartrose ocorre com maior freqüência. A atitude dos familiares de proteger essas crianças pode causar importantes transtornos psicológicos em algumas delas.

O tratamento da hemofilia é complexo porque a deficiência de uma proteína de coagulação atinge muitos sistemas do organismo e reflete-se na capacidade de adaptação psicossocial 1,8.

 

ASPECTOS IMPORTANTES NO MANUSEIO PERI-OPERATÓRIO DO PACIENTE HEMOFÍLICO EM CIRURGIAS ELETIVAS

Os hemofílicos podem se apresentar para uma variedade de procedimentos cirúrgicos, desde procedimentos para acesso vascular como para grandes cirurgias ortopédicas 9,10.

A cirurgia em um paciente com hemofilia necessita uma abordagem multidisciplinar que reuna a perícia médica, cirúrgica, laboratorial e fisioterápica 1,11.

O objetivo terapêutico está em corrigir a deficiência do fator adequadamente antes, durante e após a cirurgia, por um período suficiente que permita a cicatrização das lesões 12.

Pré-Operatório

O objetivo principal desta fase é a correção da deficiência do fator VIII antes do procedimento cirúrgico, tarefa de responsabilidade do hematologista. Deve-se saber que o paciente necessita ter seu nível de fator VIII corrigido para 100%, antes de qualquer procedimento cirúrgico e confirmá-lo antes da cirurgia 5,12,13. Para cada UI/kg infundida de concentrado de fator VIII ocorre um aumento de 2% no seu respectivo nível plasmático 5,6.

É nessa fase que o hematologista deve também excluir a presença de anticorpos inibidores de fator VIII, orientar quanto ao não uso de drogas anti-plaquetárias uma semana antes da cirurgia e assegurar a existência de quantidades adequadas de concentrado de fator VIII disponíveis durante o peri-operatório.

O anestesiologista, ao realizar a visita pré-operatória deve, na avaliação física do paciente, examinar o estado das articulações, pesquisar hematomas espontâneos, verificar as condições de intubação traqueal e a existência de lesões na boca (principalmente endo e periodontais, que são muito freqüentes) 2. O anestesiologista deve também tomar conhecimento dos procedimentos programados pelo hematologista, discutir possíveis condutas intra-operatória e estar vigilante quanto à adequada monitorização hemostática desses pacientes antes da cirurgia.

Antes de procedimentos invasivos menores, como punção lombar, coleta gasométrica arterial, broncoscopia com lavado e biópsia, o paciente deve receber o concentrado.

Cabe especificamente ao cirurgião, por fim, marcar o procedimento no início da semana e o mais cedo durante o dia para facilitar o acesso aos laboratórios e aos especialistas, além de marcar procedimentos menores próximos aos procedimentos maiores, para que não seja necessária uma nova etapa de reposição, evitando maiores gastos e riscos 6.

Intra-Operatório

O consumo dos fatores de coagulação aumenta muito durante a cirurgia. O anestesiologista deve tomar pequenos cuidados para que a técnica anestésica não contribua com a possibilidade de hemorragia ou hematomas fora do local cirúrgico. Mesmo que isso seja improvável de ocorrer, se o paciente for corretamente tratado em relação à reposição de fator VIII, é importante ressaltar algumas etapas no manuseio anestésico:

a) Posicionamento: cuidar da posição do paciente na mesa cirúrgica observando suas limitações articulares;

b) Indução: propiciar uma indução tranqüila, em um tempo necessário para a ação e o efeito das drogas administradas. Evitar anestesia superficial ou drogas como a succinilcolina para que não ocorram abalos musculares que possam agravar o estado hemorrágico muscular e articular do paciente;

c) Intubação e manuseio da via aérea: deve ser extremamente cuidadosa, os tubos devem ser previamente vaselinados para diminuir o atrito com a mucosa e deve-se evitar intubação nasotraqueal. São necessários também cuidados na colocação de sondas e de termômetros evitando lesões traumáticas por manipulação, pois sangramentos na língua e nos músculos que envolvem a via aérea podem rapidamente causar a sua obstrução 6;

d) Manutenção da anestesia: a hipertensão arterial e a taquicardia são indesejáveis, porque levam ao aumento do sangramento do campo operatório; as técnicas de hipotensão controlada não são recomendadas, pois impedirão o cirurgião de ligar pequenos vasos, fontes importantes de sangramento no pós-operatório 2. É preciso manter as condições hemodinâmicas o mais próximas do normal;

e) Recuperação: é desejável que a extubação do paciente seja realizada em plano anestésico, sem o reflexo de tosse. A aspiração da orofaringe deve ser extremamente cuidadosa e delicada.

Os bloqueios anestésicos estão contra-indicados, assim como injeções por via muscular 2,6. Porém há relatos em que os bloqueios anestésicos (axilares, peridurais e espinhais) foram utilizados com sucesso em pacientes hemofílicos, desde que os níveis de fator VIII sejam mantidos acima de 30% durante todo o peri-operatório 14.

No intra-operatório, o cirurgião deve dar atenção especial à hemostasia de pequenos vasos que seriam deixados por conta dos mecanismos fisiológicos de hemostasia 2.

Pós-Operatório

O paciente hemofílico necessita de cuidados especiais no pós-operatório em relação à terapia hemostática. Até o momento, ainda não foram definidos valores precisos quanto ao nível de atividade de fator VIII e por quanto tempo devem ser mantidos no pós-operatório. É recomendável que o uso do fator VIII seja continuado para que seus níveis se mantenham em torno de 50% após a cirurgia 5,9,12,13. É adequado que se mantenha esses níveis por até 6 semanas após os procedimentos ortopédicos e por 1 a 2 semanas nos demais procedimentos 6. A monitorização dos níveis deve ser feita com a dosagem do fator VIII de 1 a 2 vezes ao dia. Apesar de não ser ideal, pode-se ainda monitorizar com a medida seriada de TTPa, se não for disponível a medida seriada do fator VIII. Torna-se aceitável a coagulação do paciente quando a relação do TTPa do paciente e do normal não ultrapassar 1,2 2.

É importante que a equipe médica mantenha contato com o paciente após a alta hospitalar, mesmo na ausência de sangramentos; e a instituição deve possuir quantidades disponíveis de reserva de fator VIII, no caso de emergência hemorrágica no peri-operatório.

 

TERAPIA FARMACOLÓGICA

1) Plasma fresco congelado: utilizado desde a década de 50 para tratamento da hemofilia 5. Contém de 175 a 250 ml de volume por bolsa com 70 a 90 U/dl de fator VIII, fator IX, fator de von Willebrand e outros fatores coagulantes. Consegue repor de 15% a 20% do fator VIII com 800 a 1000 ml de volume 2. Pode ser usado para tratar deficiências conhecidas de fatores de coagulação nos casos em que o concentrado específico não esteja disponível 15.

2) Crioprecipitado: na década de 60, foi um grande avanço na terapia de reposição de fator VIII. É oriundo da bolsa de plasma fresco congelado após lento descongelamento e centrifugação da parte crioprecipitada, rica em fator VIII e fibrinogênio. Nas preparações comuns, não são submetidos à atenuação viral e contém de 60 a 100 unidades de fator VIII e 200 a 300 mg de fibrinogênio em um volume de 20 a 30 ml. Atualmente não são recomendados, porém podem ser usados nos casos em que o concentrado de fator VIII não esteja disponível 15.

3) Concentrado do fator VIII: o concentrado de fator VIII purificado (liofilizado) é o produto de escolha na terapia de reposição 1,5,6,12. Este é preferido porque é estável, fácil de manusear e armazenar, contém quantidades padronizadas de fator coagulante, e tem menor probabilidade de transmitir doenças virais do que o crioprecipitado ou o plasma 12. Os concentrados são preparados de um pool de plasma de um grande número de doadores ou, como é feito mais recentemente, através do uso da tecnologia de DNA recombinante, e podem ser divididos quanto ao grau de pureza. Por exemplo: concentrados de intermediária-alta pureza e produtos de ultrapureza, obtidos através de técnicas que usam cromatografia por imunoafinidade com anticorpos monoclonais e técnicas que usam DNA recombinante. O concentrado de fator VIII foi comercializado a partir da década de 70 e desde 1985 é submetido a procedimentos de atenuação viral, que reduziram significativamente o risco de transmissão do HIV e hepatite em comparação aos antigos produtos.
Aproximadamente entre 20% a 33% dos pacientes com hemofilia A, moderada e grave, desenvolvem anticorpos inibidores do fator VIII. O desenvolvimento desses inibidores complica o manuseio dos pacientes hemofílicos porque os tornam refratários à terapêutica com fator VIII. Esses pacientes podem ser divididos em dois grupos, os de baixa e os de alta resposta, quanto ao grau de produção de inibidores. As opções terapêuticas nesses pacientes incluem a reposição com o fator VIII porcino (Tabela I), concentrado de complexo de protrombina, terapia com fator VII ativado e, inclusive, a plasmaferese como medida paliativa em situações de emergência 5,9.

4) Desmopressina: é um análogo sintético da vasopressina, útil nos pacientes com hemofilia leve que obtiverem boa resposta após realização de um teste prévio com a droga. A desmopressina estimula a liberação do fator VIII endógeno pelas células endoteliais para circulação sistêmica, podendo aumentar de 2 a 3 vezes os níveis do fator VIII. Assim, uma alternativa para hemorragias menos graves em pacientes com hemofilia leve. A administração pode ser por via venosa, subcutânea ou intranasal (spray específico para hemofílicos). A dose por via venosa é de 0,3 µg.kg-1 diluído em 30 a 50 ml de solução fisiológica, infundidos em 15 a 20 minutos. A dose intranasal é de 150 µg.kg-1, para indivíduos com menos de 50 kg e 300 µg.kg-1, para indivíduos com mais de 50 kg 5,12,16.

5) Terapia antifibrinolítica: são importantes agentes adjuvantes na prevenção e tratamento de hemorragia durante cirurgias orais e odontológicas, pois atuam inibindo a ação fibrinolítica das enzimas salivares. O ácido epsilon aminocapróico pode ser administrado por vias oral ou venosa na dose de 200 mg.kg-1, seguido de 100 mg.kg-1 a cada 6 horas (máximo 5 g/dose). O ácido tranexâmico pode ser administrado na dose de 25 mg.kg-1 (máximo 1,5 g) por via oral, ou 10 mg.kg-1 (máximo 1 g), por via venosa, a cada 8 horas. As duas drogas são contra-indicadas na presença de hematúria e em pacientes com inibidores de fator VIII que estejam em tratamento com concentrado de complexo de protrombina, devido ao risco de tromboembolismo 5,12,16.

6) Concentrado de fator VIII porcino: usado nos pacientes que possuem inibidores do fator VIII humano. Após o tratamento, alguns pacientes podem desenvolver inibidores ao fator VIII porcino.

7) Complexo concentrado de protrombina: composto por concentrado de protrombina, fatores IX, X e quantidade variável de fator VIII. Usado na hemofilia tipo A em pacientes com inibidores de fator VIII nas doses de 75 a 100 U/kg. Está associado a problemas tromboembólicos 5.

 

CONCLUSÃO

Com o passar dos anos o manuseio do paciente hemofílico foi aprimorado. Como conseqüência desse avanço, percebe-se a importância e a necessidade de que novos conhecimentos, principalmente em relação à terapia de reposição, sejam dominados por hematologistas e por todo o corpo clínico-cirúrgico. De acordo com o que já foi descrito, quando pacientes hemofílicos se submetem a procedimentos cirúrgicos, é necessário o envolvimento de uma equipe multidisciplinar da qual o anestesiologista faz parte. A este profissional cabe a responsabilidade de tomar condutas adequadas frente ao paciente hemofílico e participar ativamente da equipe médica, mantendo a comunicação necessária com o clínico, o cirurgião e o hematologista.

 

REFERÊNCIAS

01. Boayue KB, Bell BA - Characteristics and management of bleeding in hemophilia and von Willebrand disease, Int J Pediat Hem Onc, 1994;1:449-461.        [ Links ]

02. Ferreira AA, Cangiani LM, Vanetti LFA - Anestesia e o paciente hemofílico. Rev Bras Anestesiol, 1977;27:467-474.        [ Links ]

03. Lusher JM, Warrier I - Hemophilia A. Hematol Oncol Clin North Am, 1992;6:1021-1033.        [ Links ]

04. Hedner U, Glazer S - Management off hemophilia patients with inhibitors. Hematol Oncol Clin North Am. 1992;6:1035-1046.        [ Links ]

05. DiMichele D, Neufeld EJ - Hemophilia. A new approach to an old disease. Hematol Oncol Clin North Am, 1998;12:1315-1344.        [ Links ]

06. Parmet JL, Horrow JC - Hematological Diseases, em: Benumof JI - Anesthesia and Uncommon Diseases. Philadelphia W B Saunders, 1998;299-301.        [ Links ]

07. Guyton AC, Hall JE - Tratado de Fisiologia Médica, 9ª Ed, Editora Guanabara Koogan, Rio de Janeiro, 1997;421-430.        [ Links ]

08. Roizen MF- Anesthesia Implications of Concurrent Diseases, em Miller RD - Anesthesia. 5th Ed, Philadelphia, Churchill Livingstone, 2000;903-1015.        [ Links ]

09. Chaney JD, Nielsen VG - Considerations for the hemophiliac patient with inhibitors to factor VIII. Anesth Analg, 2001;92: 785-786.        [ Links ]

10. Martlew VJ - Perioperative management of patients with coagulation disorders. Br J Anaesth, 2000;85:446-455.        [ Links ]

11. Hoyer LW - Hemophilia A. N Engl J Med, 1994;330:38-47.        [ Links ]

12. The United States Pharmacopoeia Convention, Inc - Hemophilia Management, em Transfusion Medicine Reviews, 1998;12:2: 128-140.        [ Links ]

13. Hemophilia of Georgia, Inc - Protocols for the Treatment of Hemophilia and von Willebrand Disease, em Monograph Series nº 14, 1998.        [ Links ]

14. Kang SB, Rumball KM, Ettinger RS - Continuous axillary brachial plexus analgesia in patient with severe hemophilia. J Clin Anesth, 2003;15:38-40.        [ Links ]

15. Practice guidelines for blood component therapy: a report by the American Society of Anesthesiologists Task Force on blood component therapy. Anesthesiology 1996;84:732-747.        [ Links ]

16. Lethagen S - Desmopressin - a haemostatic drug: state-of-the-art review. Eur J Anaesthesiol, 1997;14:1-9.        [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência
Dr. Airton Bagatini
Rua Santana, 483/301
90040-373 Porto Alegre, RS

Apresentado em 04 de fevereiro de 2004
Aceito para publicação em 17 de maio de 2004

 

 

* Recebido do CET/SBA do SANE, Porto Alegre, RS