Anestesia em paciente portador de distrofia muscular de Duchenne: relato de casos

Anestesia en un paciente portador de distrofia muscular de Duchenne: relato de casos

Resumos

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Reporting two cases of anesthesia in Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) patients, which is an uncommon, progressive and disabling disease, and discussing anesthetic approaches, impairment of pulmonary and cardiac functions, the possibility of malignant hyperthermia, increased sensitivity to neuromuscular blockers and increased postoperative morbidity are some challenges faced by anesthesiologists. CASE REPORTS: First case was a pediatric patient with DMD and rhabdomyosarcoma, scheduled for tumor excision and cervical emptying. During preanesthetic evaluation, history, clinical and additional exams, no changes were detected except for the cervical tumor. We decided for total intravenous anesthesia with remifentanil administered by continuous infusion and propofol by target-controlled infusion without neuromuscular blockers. Surgery lasted 180 minutes without intercurrences. The second case was a male patient, 24 years old, with DMD and cholelithiasis with surgical indication who, during preoperative evaluation, has revealed severe restrictive pneumopathy with decreased capacity and respiratory reserves and the need for nasal BIPAP at night. For this patient we decided for tracheal intubation with minimum sedation and topic anesthesia, followed by total intravenous anesthesia with remifentanil administered by continuous infusion and propofol by target-controlled infusion without neuromuscular blockers. At the end, patient was extubated still in to operating room and nasal BIPAP was immediately placed, being patient referred to the ICU. Patient was discharged from ICU in the 2nd PO day and from hospital in the 3rd PO day. CONCLUSIONS: Total intravenous anesthesia with propofol and remifentanil administered by continuous infusion without neuromuscular blockers is a safe and effective option for DMD patients.

ANESTHESIA; ANESTHESIA; DISEASES

INFORMAÇÃO CLÍNICA

Anestesia em paciente portador de distrofia muscular de Duchenne. Relato de casos^*

Anestesia en un paciente portador de distrofia muscular de Duchenne. Relato de casos

Rodrigo Machado Saldanha, TSA^I; Juliano Rodrigues Gasparini, TSA^II; Letícia Sales Silva^III; Roberto Rigueti de Carli^IV; Victor Ugo Dorigo de Castilhos^V; Mariana Moraes Pereira das Neves^VI; Fernando Paiva Araújo^VI; Paulo César de Abreu Sales, TSA^VII; José Francisco Nunes Pereira das Neves, TSA^VIII

^IInstrutor do CET/SBA do HU-UFJF, Anestesiologista do Hospital Monte Sinai

^IIInstrutor do CET/SBA do Hospital Universitário São José, da Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais, Anestesiologista da Rede Sarah Kubitschek do Aparelho Locomotor

^IIIME₁ do CET/SBA do Hospital Universitário São José, da Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais

^IVME₂ do CET/SBA do Hospital Universitário da UFJF

^VME₃ do CET/SBA do Hospital Universitário da UFJF

^VIAcadêmico de Medicina, Estagiário do Serviço de Anestesiologia do Hospital Monte Sinai

^VIIResponsável pelo CET/SBA do Hospital Universitário São José da Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais

^VIIICo-Responsável pelo CET/SBA do HU-UFJF; Anestesiologista do Hospital Monte Sinai

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Este estudo objetiva relatar dois casos de anestesia em pacientes portadores de Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), uma doença rara, progressiva e incapacitante, e discutir sobre a conduta anestésica. O comprometimento das funções pulmonar e cardíaca, a possibilidade de ocorrência de hipertermia maligna, a maior sensibilidade aos bloqueadores neuromusculares e o aumento da morbidade pós-operatória são alguns dos desafios enfrentados pelo anestesiologista.

RELATO DOS CASOS: O primeiro caso foi o de um paciente pediátrico com diagnóstico de DMD e rabdomiossarcoma, agendado para exérese da lesão e esvaziamento cervical ampliado. Na avaliação pré-anestésica (anamnese, exame clínico e exames complementares) não foram detectadas alterações, exceto pela tumoração cervical. Optou-se pela técnica venosa total, com remifentanil em infusão contínua e propofol em infusão alvo-controlada, sem a utilização de bloqueadores neuromusculares. O procedimento cirúrgico teve duração de 180 minutos, sem intercorrências. O segundo caso foi de um paciente do sexo masculino, 24 anos, com diagnóstico de DMD e colelitíase com indicação cirúrgica, cuja avaliação pré-operatória revelou pneumopatia restritiva grave, com diminuições da capacidade e da reserva respiratórias, sendo necessário o uso de BIPAP nasal noturno. Neste paciente, optou-se pela intubação traqueal com sedação mínima e anestesia tópica, seguida pela técnica venosa total com remifentanil em infusão contínua e propofol em infusão alvo-controlada, sem a utilização de bloqueadores neuromusculares. Ao término, o paciente foi extubado ainda na sala de operações e imediatamente colocado no BIPAP nasal. Encaminhado à UTI, com alta no 2º PO e alta hospitalar no 3º PO.

CONCLUSÕES: A anestesia venosa total com infusão contínua de propofol e remifentanil sem bloqueadores neuromusculares constitui-se em opção segura e eficiente nos portadores de DMD.

Unitermos: ANESTESIA, Venosa: total; DOENÇAS: distrofia muscular de Duchenne

RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Relatar dos casos de anestesia en pacientes portadores de Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), una enfermedad rara, progresiva e incapacitante, y discutir sobre la conducta anestésica y comprometimiento de las funciones pulmonar y cardiaca, la posibilidad de ocurrencia de hipertermia maligna, la mayor sensibilidad a los bloqueadores neuromusculares y el aumento de la morbidad pos-operatoria son algunos de los desafíos enfrentados por el Anestesiologista.

RELATO DE LOS CASOS: El primer caso fue el de un paciente pediátrico con diagnóstico de DMD y rabdomiosarcoma, agendado para exéresis de la lesión y vaciamiento cervical ampliado. En la evaluación pre-anestésica, anamnesis, examen clínico y exámenes complementarios no fueron detectadas alteraciones, excepto por la tumoración cervical. Se optó por la técnica venosa total, con remifentanil en infusión continuada y propofol en infusión mira-controlada, sin la utilización de bloqueadores neuromusculares. El procedimiento quirúrgico tuvo duración de 180 minutos, sin intercurrencias. El segundo caso fue de un paciente del sexo masculino, 24 años, con diagnóstico de DMD y colelitiasis con indicación quirúrgica, en el cual la evaluación pre-operatoria reveló pneumopatia restrictiva grave, con disminuciones de la capacidad y de la reserva respiratorias, siendo necesario el uso de BIPAP nasal nocturno. En este paciente, se optó por la intubación traqueal con sedación mínima y anestesia tópica, seguida por la técnica venosa total con remifentanil en infusión continuada y propofol en infusión mira-controlada, sin la utilización de bloqueadores neuromusculares. Al término, el paciente fue extubado aún en la sala del operaciones e inmediatamente colocado en el BIPAP nasal. Encaminado a la UTI, con alta en el 2º PO y alta hospitalaria en el 3º PO.

CONCLUSIONES: La anestesia venosa total con infusión continuada de propofol y remifentanil sin bloqueadores neuromusculares, constituye una opción segura y eficiente en los portadores de DMD.

INTRODUÇÃO

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença rara, progressiva e incapacitante ¹, podendo culminar no óbito por disfunção ventilatória. Trata-se de afecção recessiva ligada ao cromossomo X, sendo geralmente diagnosticada na infância ².

Os portadores de DMD, quando programados para um procedimento anestésico-cirúrgico, necessitam de cuidados especiais, como avaliação pré-anestésica detalhada, com anamnese e exame físico dirigidos, cuidadosa seleção da técnica e dos agentes anestésicos e atenta monitorização pós-operatória, pelo risco de complicações nesse período ². O comprometimento das funções pulmonar e cardíaca, a possibilidade de ocorrência de hipertermia maligna, a maior sensibilidade aos bloqueadores neuromusculares e aumento da morbidade pós-operatória são alguns dos desafios enfrentados pelo anestesiologista.

O presente trabalho tem como finalidade relatar dois casos de anestesia venosa total em pacientes portadores de DMD.

RELATO DOS CASOS

Caso 1: Paciente do sexo masculino, 5 anos, 20 kg, estado físico ASA II, com diagnósticos de DMD e rabdomiossarcoma, agendado para exérese da lesão e esvaziamento cervical ampliado. Na avaliação pré-anestésica, notava-se tumoração cervical, FC, PA e ausculta pulmonar normais, com exames complementares (incluindo ECG e ecocardiograma) sem alterações. A medicação pré-anestésica foi feita com midazolam (5 mg) por via oral. Na sala de operações foi monitorizado com estetoscópio precordial, SpO₂, eletrocardiografia e PANI, seguindo-se a venóclise com cateter 20G. Após oxigenação com O₂ a 100% por 3 minutos, procedeu-se à indução anestésica com remifentanil em infusão contínua (0,5 µg.kg^-1.min^-1) e propofol em infusão alvo-controlada (6 µg.mL^-1), sem utilização de bloqueadores neuromusculares, com posterior intubação orotraqueal com tubo de 6 mm sem balonete. O paciente foi mantido com ventilação mecânica em sistema fechado com reabsorção de CO₂ e monitorização da P_ETCO₂. A infusão de remifentanil (0,3 µg.kg^-1.min^-1) e propofol (3 µg.mL^-1) objetivou manter parâmetros de FC entre 80 e 90 bpm e de PAS/PAD entre 90-80/50-40 mmHg, respectivamente. O procedimento cirúrgico teve duração de 180 minutos, sem intercorrências. Ao término o paciente apresentou um despertar tranqüilo aproximadamente 7 minutos após a interrupção da infusão dos agentes anestésicos. A analgesia pós-operatória foi feita com nalbufina (0,2 mg.kg^-1) e dipirona (50 mg.kg^-1). Encaminhado à sala de recuperação pós-anestésica, onde permaneceu por 120 minutos, sem intercorrências. A alta hospitalar foi no 3º dia de pós-operatório.

Caso 2: Paciente do sexo masculino, 24 anos, com os diagnósticos de DMD e colelitíase e indicação cirúrgica. A avaliação pré-operatória revelou pneumopatia restritiva grave, com diminuições da capacidade e da reserva respiratórias, sendo necessário o uso de BIPAP nasal noturno. Não havia cardiopatia, sendo classificado como estado físico ASA III. Após discussão do caso com a equipe cirúrgica e consentimento informado do paciente e de seus familiares a respeito do risco anestésico, agendou-se colecistectomia videolaparoscópica eletiva. Após monitorização habitual com cardioscopia contínua, pressão arterial não-invasiva e oximetria de pulso, foi realizada sedação com propofol (15 mg), por via venosa e lidocaína tópica oral (20 mL), para intubação traqueal com fibroscópio flexível. Realizada a intubação e confirmada pela capnografia, foi induzida anestesia geral venosa total com infusão alvo-controlada de propofol a 1% (alvo de 2,9 µg.ml^-1) e infusão contínua de remifentanil (0,3 µg.kg^-1.min^-1), sem utilização de bloqueadores neuromusculares. O paciente foi ventilado com mistura de O₂ (40%) e ar comprimido medicinal (60%), com aparelho ciclado à pressão. Recebeu no intra-operatório 1500 mL de solução fisiológica a 0,9%, mantendo-se hemodinamicamente estável durante todo procedimento, que durou aproximadamente 40 minutos. Ao término, ele foi extubado ainda na SO e imediatamente colocado no BIPAP nasal com pressão de suporte de 15 cmH₂O, PEEP de 8 cmH₂O e FIO₂ de 0,21. Foi encaminhado à UTI em alerta, atendendo a comandos verbais e queixando-se apenas de dor na região da incisão. O exame físico era normal. Teve alta da UTI no 2º PO, sem intercorrências e alta hospitalar no 3º PO.

DISCUSSÃO

O termo distrofia muscular se refere a um grupo de doenças genéticas degenerativas que afetam progressivamente a musculatura esquelética, sem qualquer anormalidade do neurônio motor ^3,4. A distrofia muscular de Duchenne, também chamada de Distrofia Muscular Pseudohipertrófica, é o tipo mais comum dentre as distrofias musculares ^3,4. Causada por mutações no braço curto do cromossomo X, a DMD afeta principalmente meninos, que herdam a doença das mães ¹ (herança autossômica recessiva); as mulheres normalmente não exibem sintomatologia ³. Os portadores de DMD têm deleções moleculares nos genes da distrofina, levando à quebra da translação desta proteína e subseqüente defeito na membrana celular das células musculares ¹. A incidência é de 3 para cada 10.000 nascidos vivos ¹.

Esta desordem é tipicamente diagnosticada após os dois anos de idade, quando passam a ser evidentes os sinais e sintomas como fraqueza muscular, que se inicia nos quadris, região pélvica, coxas e ombros, com pseudohipertrofia de vários grupos musculares, por exemplo, os da panturrilha ¹. A confirmação diagnóstica se dá através de biópsia muscular ².

A doença é progressiva, podendo, eventualmente, afetar todos os músculos esqueléticos, inclusive a musculatura respiratória e o coração. Os portadores de DMD dificilmente vivem após os 30 anos de idade ¹. Graves infecções pulmonares são a principal causa de óbitos ².

As preocupações anestésico-cirúrgicas recaem principalmente sobre as funções pulmonar e cardíaca, que devem ser avaliadas criteriosamente devido ao prejuízo da função muscular. Estudos mostraram que 83% destes pacientes têm alterações do ECG, 26% apresentam insuficiência cardíaca, 31% exibem alterações na radiografia de tórax e 73% têm restrição pulmonar grave ². Com freqüência, estes pacientes desenvolvem cardiomiopatia dilatada que pode estar associada com incompetência da valva mitral (25% dos casos) ⁵. Disritmias cardíacas e defeitos da condução elétrica também são comuns ⁴ Cifoescoliose é outra condição freqüente, causando restrição pulmonar e muitas vezes necessitando tratamento cirúrgico. A diminuição dos reflexos laríngeos e o prolongamento do tempo de esvaziamento gástrico aumentam o risco de aspiração ³; assim, estes pacientes devem ser considerados de "estômago cheio" ⁵. Febre, sintomas de rabdomiólise (hipercalemia, mioglobinúria) e espasmo de masseter são complicações descritas nas anestesias destes pacientes ².

No preparo pré-operatório, deve-se limitar a sedação ³. A succinilcolina e todos os anestésicos halogenados devem ser evitados pela possibilidade de desencadearem hipertermia maligna ^2,3,6. Além disso, os agentes inalatórios, principalmente o halotano, além de deprimirem a respiração, estão também relacionados à elevação maciça da CPK, mioglobinúria e parada cardiocirculatória (PCR) nestes pacientes ^2,3. A succinilcolina foi proscrita pelo Food and Drug Administration, nos portadores de DMD, após observação de diversos casos de rabdomiólise e PCR por hipercalemia. ³. A anestesia regional pode ser uma boa alternativa, quando possível, por causar depressão mínima dos sistemas respiratório e cardiovascular e exigir pouca manipulação de vias aéreas ².

A anestesia venosa total pode ser utilizada, desde que se tome cuidado com a cardiodepressão causada por alguns agentes e com a sensibilidade individual à depressão respiratória ^2,3. Pacientes com DMD têm sensibilidade aumentada aos bloqueadores neuromusculares não-despolarizantes, embora possam ser utilizados de maneira segura com monitorização adequada ⁴; optou-se, no caso 1, pela IOT sem a utilização destes fármacos. Estudos mostram que é possível obterem-se excelentes condições para IOT em pacientes pediátricos com a associação do propofol com um agente opióide, em especial o remifentanil, desde que em doses adequadas ^7,10. No caso 2, a opção foi pela IOT com sedação mínima e anestesia tópica, pela gravidade da pneumopatia do paciente, associada ao risco de broncoaspiração.

Pelo risco aumentado de hipertermia maligna, o ideal é que sejam utilizados circuitos respiratórios novos, ou que estes sejam lavados com fluxo de oxigênio a 100% por 20 a 30 minutos ¹¹.

Especial atenção deve ser dada ao pós-operatório, quando é freqüente a necessidade de assistência ventilatória ².

Os casos demonstraram que a anestesia venosa total com propofol e remifentanil, sem utilização de bloqueadores neuromusculares, constituiu-se em opção segura e eficiente em pacientes portadores da DMD.

Apresentado em 28 de fevereiro de 2005

Aceito para publicação em 14 de abril de 2005

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Recebido do Hospital Monte Sinai, hospital agregado do CET/SBA do Hospital Universitário da Universidade Federal de Juiz de Fora (HU-UFJF), e no CET/SBA do Hospital Universitário São José, da Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  24 Out 2005
• Data do Fascículo
  Ago 2005

Histórico

• Aceito
  14 Abr 2005
• Recebido
  28 Fev 2005