Raquianestesia para cirurgia ortopédica de urgência em paciente portadora de doença de Von Recklinghausen: relato de caso

Raquianestesia para cirugía ortopédica de urgencia en una paciente portadora de enfermedad de Von Recklinghausen: relato de caso

Resumos

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Von Recklinghausen's disease is a neurogenetic disease due to chromosome 17 abnormality. This report aimed at describing the anesthetic approach for Von Recklinghausen's disease patient submitted to urgency orthopedic surgery. CASE REPORT: Female patient, 28 years old, with Von Recklinghausen's disease, submitted to emergency orthopedic surgery under spinal block. There have been no complications both in the intraoperative period and in the post-anesthetic care unit. Patient was discharged 4 days later. CONCLUSIONS: Spinal block was possible in this case with no need for airway handling.

ANESTHETIC TECHNIQUES, Regional; DISEASES

INFORMAÇÃO CLÍNICA

Raquianestesia para cirurgia ortopédica de urgência em paciente portadora de doença de Von Recklinghausen. Relato de caso^*

Raquianestesia para cirugía ortopédica de urgencia en una paciente portadora de enfermedad de Von Recklinghausen. Relato de caso

Fabiano Timbó Barbosa, TSA^I; Alexandre Vieira Figueiredo, TSA^II; Rafael Martins da Cunha^III; Marcos Antônio Costa de Albuquerque, TSA^IV

^IEspecialista em Docência para o Ensino Superior conferido pelo Centro de Ensino Superior de Maceió, anestesiologista da Unidade de Emergência Dr. Armando Lages em Maceió; Intensivista da Clínica Santa Juliana em Maceió e da Santa Casa de Misericórdia de São Miguel dos Campos em Alagoas

^IIEspecialista em Terapia Antálgica, Membro da Câmara Técnica de Anestesiologia do CREMEB, Anestesiologista da Clínica São Marcos e do Hospital Ana Néri, Salvador, BA

^IIIProfessor de farmacologia do Centro de Ensino Superior de Maceió, Professor Convidado de Farmacologia da Escola de Ciências Médicas de Alagoas, Anestesiologista do Hospital Unimed - Maceió, AL

^IVDiretor Científico da SAESE, Membro do Comitê de Anestesia Venosa da SBA, Diretor Geral do Hospital Governador João Alves Filho, Anestesiologista da Universidade Federal de Sergipe, Anestesiologista do Hospital São Lucas e Diagnose

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A doença de Von Recklinghausen é uma doença neurogenética causada por uma anomalia no cromossomo 17. O objetivo deste relato foi descrever a conduta anestésica em paciente com doença de Von Recklinghausen submetida à cirurgia ortopédica de urgência.

RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 28 anos, portadora da doença de Von Recklinghausen, submetida à cirurgia ortopédica em hospital de emergência sob raquianestesia. Não apresentou complicações no período intra-operatório, nem na sala de recuperação pós-anestésica. Teve alta hospitalar no 4º dia de pós-operatório.

CONCLUSÕES: No caso relatado foi possível a realização da raquianestesia sem haver necessidade de manuseio da via aérea.

Unitermos: DOENÇAS: Von Recklinghausen; TÉCNICAS ANESTÉSICAS, Regional: subaracnóidea

RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La enfermedad de Von Recklinghausen es una enfermedad neurogenética causada por una anomalía en el cromosoma 17. Este relato tiene por objetivo describir la conducta anestésica en una paciente con enfermedad de Von Recklinghausen sometida a cirugía ortopédica de urgencia.

RELATO DEL CASO: Paciente del sexo femenino, 28 años, portadora de la enfermedad de Von Recklinghausen, sometida a cirugía ortopédica en un hospital de emergencia con raquianestesia. No presentó complicaciones en el período intra-operatorio, tampoco en la sala de recuperación pos-anestésica. Tuvo alta hospitalar en el 4º día de pos-operatorio.

CONCLUSIONES: En el caso relatado fue posible la realización de la raquianestesia sin haber necesidad de manejar de la vía aérea.

INTRODUÇÃO

A neurofibromatose refere-se a pelo menos duas doenças genéticas autossômicas dominantes com máculas café-com-leite na pele e um ou mais neurofibromas ¹. Classicamente é dividida em tipos I e II.

A neurofibromatose tipos I (NF1) também pode ser chamada de doença de Von Recklinghausen e é a forma mais comum ¹. Ela é freqüentemente associada a uma variedade de condições clínicas que necessitam tratamento cirúrgico, como ¹: neurofibroma doloroso, escoliose grave, pseudo-artrose congênita, hidrocefalia, tumores intracranianos e medulares. Os neurofibromas podem sofrer degeneração maligna secundária e tornarem-se sarcomas ².

A neurofibromatose tipo II se deve a uma alteração no cromossomo 22 que geralmente está acompanhada de schwannoma vestibular bilateral ². As máculas café-com-leite e os neurofibromas periféricos ocorrem raramente e a deficiência auditiva geralmente se torna sintomática na terceira década de vida ².

O objetivo deste relato foi apresentar um caso de paciente portadora desta doença e a conduta anestésica adotada.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 28 anos, 57 kg, com diagnóstico de doença de Von Recklinghausen, deu entrada em hospital de emergência para tratamento de fratura exposta de tíbia. Na avaliação pré-operatória, negou qualquer sinal ou sintoma que pudesse ser relacionado ao comprometimento do sistema nervoso central pela presença de neurofibromas. A avaliação sistemática não apurou anormalidades. Ao exame apresentava-se tranqüila, eupnéica, hidratada, mucosas coradas, pressão arterial de 120 x 60 mmHg e com freqüência cardíaca de 80 bpm. O restante do exame físico segmentar apresentava-se sem alterações e sem sinais de neoplasias. Durante a avaliação pré-operatória evidenciou-se disfonia cujo início foi relatado alguns anos antes do procedimento de urgência. Os exames complementares, constituídos por hemograma, glicemia, contagem de plaquetas e radiografia de tórax, mostraram-se sem alterações. A paciente negou passado de hipertensão arterial sistêmica.

Na chegada à sala de operação foi realizada monitorização com oxímetro de pulso, cardioscópio e pressão arterial não-invasiva. Foi feita a punção venosa com cateter 18G para hidratação com solução de Ringer com lactato.

O bloqueio subaracnóideo foi realizado com a paciente na posição sentada, com tração manual do membro fraturado. Foi realizada punção lombar mediana, entre a terceira e a quarta vértebra, com agulha Whitacre 27G, onde foram administrados 3 mL de bupivacaína hiperbárica a 0,5%. O procedimento anestésico transcorreu sem intercorrências. A paciente foi mantida em decúbito dorsal com administração de oxigênio através de cateter nasal com fluxo de 5 L.min^-1.

O bloqueio sensitivo foi testado seqüencialmente com agulha e ao atingir o dermátomo T₁₂ foi iniciada a cirurgia. A ocorrência de hipotensão arterial intra-operatória foi tratada com um total de 5 mg de etilefrina venosa em bolus intermitente de 1 mg. Associada ao vasopressor; também foi realizado bolus de 250 mL de solução de Ringer com lactato. A quantidade total de cristalóide durante todo o procedimento foi de 3000 mL. A cirurgia teve duração de 150 minutos e a paciente, ao final, foi encaminhada à sala de recuperação pós-anestésica, onde permaneceu por 12 horas sem intercorrência. A alta hospitalar ocorreu no quarto dia de pós-operatório.

DISCUSSÃO

A doença de Von Recklinghausen é um distúrbio genético transmitido através de herança autossômica dominante com penetrância variável ². Origina-se a partir da proliferação das células de Schwann e dos fibroblastos ³.

A doença é progressiva ⁴, piora na puberdade ⁵ e é mais freqüente no sexo masculino ⁶. Nas mulheres, pode também piorar durante a gravidez ^4,5.

A NF1 apresenta uma incidência aproximada de um para cada 3000 nascimentos ^7-9, sendo um dos distúrbios neurogenéticos mais comuns ⁸.

A patogênese molecular da doença pode ser explicada pela ausência da síntese de uma proteína chamada neurofibromina ^2,8,10 que é composta por 2818 aminoácidos ⁸. A análise molecular da neurofibromina revelou similaridade entre parte dela e o domínio catalítico de uma proteína que funciona como reguladora negativa da Ras guanosina trifosfato GTPase ⁸. Em muitas células a Ras GTP facilita a transformação oncogenética tanto in vivo como in vitro ⁸. A perda da expressão genética da NF1 leva à ausência da neurofibromina, a aumento da atividade Ras GTP com conseqüente aumento da proliferação celular e da formação de tumores ⁸. Uma mutação no cromossomo 17 é responsável pela NF1 ^2,10.

A doença pode ser clinicamente caracterizada por máculas café-com-leite ⁵, neurofibromas cutâneo, neural ou vascular; tumores intracranianos e medulares; alterações esqueléticas, estenose pulmonar, baixa estatura, anormalidades endócrinas e dificuldade no aprendizado. Algumas doenças associadas também merecem citação, como o feocromocitoma ^9,11,12, o carcinoma medular de tireóide ^7,11, o rim policístico ⁷, o aneurisma de aorta ⁷ e a estenose de artéria renal ^9,13.

O diagnóstico pode ser feito pela presença de pelo menos seis máculas café-com-leite com mais de 1,5 cm de diâmetro. O aparecimento de neurofibromas cutâneos ou subcutâneos na infância confirmam o diagnóstico ¹³.

A presença de neurofibroma faríngeo ¹², laríngeo ¹², em mediastino ⁵ e a macroglossia ¹⁰ podem levar à obstrução das vias aéreas que clinicamente se manifesta por dispnéia, disfagia ou disfonia ¹².

As alterações esqueléticas ocorrem em 50% dos casos e incluem ¹¹ escoliose, deformidade mandibular, pseudo-artrose congênita e anormalidades cervicais.

A escoliose ocorre em 2% dos pacientes ⁹, comprometendo a mecânica respiratória, as trocas gasosas e a circulação pulmonar ¹⁴. O desenvolvimento anormal da caixa torácica tem efeito direto nas propriedades elásticas do sistema respiratório ¹⁴. Ocorre alteração na relação entre ventilação e perfusão pulmonar com o desenvolvimento de hipoventilação generalizada ¹⁴. Com o envelhecimento pode surgir hipertensão de artéria pulmonar, insuficiência respiratória e cor pulmonale ¹⁴.

O comprometimento cervical se deve à infiltração tumoral ou à anormalidade nos ligamentos espinhais com possibilidade de luxação atlanto-occipital ¹⁵.

A presença de neurofibroma plexiforme gigante na cabeça pode levar a ptose palpebral, gigantismo facial e problemas visuais ¹⁵. Macroglossia também pode ocorrer ¹⁰. As deformidades faciais exigem tratamento cirúrgico ¹⁵.

O feocromocitoma ocorre em aproximadamente 1% ^9,12,13 dos pacientes e é a principal causa de hipertensão arterial sistêmica (HAS) em adultos ⁶. Sua ocorrência nas crianças é rara ^5,9 e nesse grupo de pacientes a HAS ocorre mais comumente por estenose de artéria renal ¹³.

Alguns exames são recomendados previamente às cirurgias com a finalidade de prevenir complicações e auxiliar na escolha da melhor técnica anestésica de forma individualizada.

A tomografia computadorizada, a ressonância magnética e a laringoscopia indireta estão indicadas para avaliar o comprometimento das vias aéreas ¹². A traqueostomia pré-operatória deve ser considerada para garantir a segurança na realização da anestesia geral.

Em pacientes com escoliose e doença pulmonar é necessário fazer radiografia de tórax, gasometria e espirometria ¹².

Em todos os pacientes é recomendável a determinação dos níveis urinários de catecolaminas devido a sua associação com o feocromocitoma ¹². Os valores normais para urina de 24 horas estão abaixo de 0,1 mg de adrenalina livre e noradrenalina, 1,3 mg de metanefrina total, 10 mg de ácido vanilmandélico e 15 mg de ácido homovanílico. Coma, desidratação ou estados de estresse excessivo elevam a excreção desses componentes ¹⁶.

A avaliação da função hipofisária é recomendável em pacientes com baixa estatura ou que refiram disfunção sexual.

A anestesia geral pode ser executada com sucesso em pacientes com a doença de Von Recklinghausen quando se pesquisa adequadamente a possibilidade de obstrução das vias aéreas e quando se valoriza a sensibilidade aos bloqueadores neuromusculares.

A dificuldade de intubação ocorre devido à obstrução no trajeto das vias aéreas pela presença de neurofibroma, principalmente na laringe e faringe. Pacientes com passado de intubação sem complicações não estão isentos dos riscos, já que a doença é progressiva ⁷. Há relato de impossibilidade de ventilação sob máscara com realização de traqueostomia após indução anestésica ¹⁰.

Os pacientes com NF1 apresentam um aumento da sensibilidade aos bloqueadores neuromusculares não-despolarizantes ^{4,5,8-10,12,13}. Um defeito no receptor pré-sináptico e ou uma alteração na resposta de receptor pós-sináptico podem explicar essa alteração de resposta ⁴. A monitorização da função neuromuscular é recomendável, quando for planejada anestesia geral com essa classe de fármacos ^9,10,12.

A literatura é controversa em relação ao uso da succinilcolina. Alguns autores referem sensibilidade diminuída ⁴, outros normal ^6,11 e outros, aumentada ^5,7,9,10,13.

Tem sido relatado que o bloqueio no neuro-eixo pode ser executado com sucesso ^{4,5,7,12,13,17}. No caso em questão, devido à situação de urgência, não foi possível realizar exames mais completos no pré-operatório e a escolha pela raquianestesia fundamentou-se em poupar a paciente dos riscos da intubação orotraqueal. Dificuldade técnica pode ocorrer devido ao desvio acentuado da coluna ¹³ ou a presença de neurofibroma assintomático no trajeto da agulha ^7,13, inexistentes na referida paciente.

No caso relatado foi possível a realização da raquianestesia sem haver necessidade de manuseio da via aérea.

Apresentado em 03 de março de 2005

Aceito para publicação em 28 de junho de 2005

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Recebido da Unidade de Emergência Dr. Armando Lages, Maceió, AL

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  13 Mar 2006
• Data do Fascículo
  Dez 2005

Histórico

• Recebido
  03 Mar 2005
• Aceito
  28 Jun 2005