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Revista Brasileira de Anestesiologia

Print version ISSN 0034-7094

Rev. Bras. Anestesiol. vol.57 no.3 Campinas May/June 2007

http://dx.doi.org/10.1590/S0034-70942007000300010 

ARTIGO DE REVISÃO

 

Doença de von Willebrand e anestesia*

 

Enfermedad de von Willebrand y anestesia

 

 

Fabiano Timbó Barbosa, TSAI; Rafael Martins da CunhaII; Luciano Timbó BarbosaIII

IEspecialista em Docência para o Ensino Superior conferido pelo Centro de Ensino Superior de Maceió; Anestesiologista da Unidade de Emergência Dr. Armando Lages e do Hospital Escola Doutor José Carneiro; Intensivista da Clínica Santa Juliana
IIProfessor de Farmacologia do Centro de Ensino Superior de Maceió; Professor Convidado de Farmacologia da Escola de Ciências Médicas de Alagoas; Anestesiologista do Hospital Unimed-Maceió
IIIMédico Intensivista da Clínica Santa Juliana em Maceió; Especialista em Clínica Médica pela Sociedade Brasileira de Clínica Médica

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A doença de von Willebrand ocorre devido à mutação no cromossomo 12 e é caracterizada por deficiência qualitativa ou quantitativa do fator de von Willebrand. A diversidade de mutações leva ao aparecimento das mais variadas manifestações clínicas possibilitando a divisão dos pacientes em vários tipos e subtipos clínicos. A coagulopatia se manifesta basicamente através da disfunção plaquetária associada à diminuição dos níveis séricos do fator VIII coagulante. O objetivo dessa revisão foi mostrar os cuidados relacionados aos pacientes portadores da doença de von Willebrand durante o período perioperatório.
CONTEÚDO: Foram definidas as características da doença de von Willebrand quanto à fisiopatologia, à classificação, ao diagnóstico laboratorial, ao tratamento atual e aos cuidados com o manuseio do paciente no período perioperatório.
CONCLUSÕES: A doença de von Willebrand é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum, porém ela é subdiagnosticada pela complexidade da própria doença. A correta classificação do paciente, o uso apropriado da desmopressina e a transfusão do fator de von Willebrand são medidas fundamentais para a realização do procedimento anestésico bem-sucedido.

Unitermos: DOENÇAS, Hematológica: doença de von Willebrand.


RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La enfermedad de von Willebrand ocurre debido a la mutación en el cromosoma 12 y se caracteriza por la deficiencia cualitativa o cuantitativa del factor de von Willebrand. La diversidad de mutaciones conlleva al aparecimiento de las más variadas manifestaciones clínicas posibilitando la división de los pacientes en varios tipos y subtipos clínicos. La coagulopatía se manifiesta básicamente a través de la disfunción plaquetaria asociada con la disminución de los niveles séricos del factor VIII coagulante. El objetivo de esa revisión fue mostrar los cuidados relacionados con las pacientes portadoras de la enfermedad de von Willebrand durante el período perioperatorio.
CONTENIDO: Se definieron las características de la enfermedad de von Willebrand en cuanto a las fisiopatologías, la clasificación, al diagnóstico laboratorial, al tratamiento actual y a los cuidados con el manejo del paciente en el período perioperatorio.
CONCLUSIONES: La enfermedad de von Willebrand es el disturbio hemorrágico hereditario más común, sin embargo ella está subdiagnosticada por la complejidad de la propia enfermedad. La correcta clasificación del paciente, el uso apropiado de la desmopresina y la transfusión del factor de von Willebrand son medidas fundamentales para la realización del procedimiento anestésico exitoso.


 

 

INTRODUÇÃO

Em 1926, Erich von Willebrand caracterizou uma doença hemorrágica que afetava ambos os sexos 1,2. Foi primeiramente descrita em uma menina finlandesa e em 66 membros de sua família 1. Distintamente da hemofilia a doença tem caráter autossômico dominante na maioria dos pacientes 2-3 e apresentava-se classicamente com tempo de sangramento (TS) alargado com número de plaquetas normais 1. Hoje é conhecida como doença de von Willebrand (DvW) 1,2 ou angiohemofilia 5.

Ela é a doença hemorrágica hereditária mais comum 4,6-9. Afeta até 2% da população 1,2,4, porém a sua verdadeira incidência é desconhecida já que as formas leves passam despercebidas 3,4. A maioria dos casos se apresenta na forma leve 2 e os pacientes podem apresentar exames de rotina da coagulação normais ou discretamente alterados 3,6,8,10.

A DvW ocorre após mutação no braço curto do cromossomo 12 e se caracteriza por ser uma doença com disfunção plaquetária, com prejuízo na formação do fator de von Willebrand (FvW), além de ser acompanhada por diminuição dos níveis do fator VIII coagulante (F VIII:C) 3.

 

HEMOSTASIA PRIMÁRIA NORMAL

Hemostasia primária é o processo inicial da coagulação desencadeado pela lesão vascular 11. Mecanismos locais causam vasoconstrição e alteração da permeabilidade local causando desvio do fluxo sanguíneo para vasos colaterais com formação de edema 11. O edema local e o sangue extravasado ajudam a comprimir o vaso 6,11.

As plaquetas participam do processo de hemostasia através da formação de tampão plaquetário nos locais de lesão 12. Esse mecanismo é de primordial importância para os vasos capilares, arteríolas e vênulas 12.

As plaquetas aderem inicialmente às fibrilas do colágeno no subendotélio do vaso lesado através do complexo glicoprotéico Ia/IIa presente nos receptores de superfície plaquetária 12. O FvW é deslocado ao subendotélio e sofre mudança conformacional 10. A aderência inicial das plaquetas é estabilizada pelo FvW modificado após sua ligação com as glicoproteínas Ib/IX 12,13. Após esse evento biológico, ocorre liberação dos grânulos plaquetários e o ADP ativa e modifica a conformação do complexo IIb/IIIa12. A ligação subseqüente do FvW, do complexo IIb/IIIa e do fibrinogênio é responsável pela agregação plaquetária 10.

A ristocetina é um antibiótico que induz a ligação do FvW à glicoproteína Ib e é utilizado para o exame diagnóstico 10.

 

FISIOPATOLOGIA E FÁRMACOS QUE INTERFEREM COM A FUNÇÃO PLAQUETÁRIA

O FvW normal é uma grande glicoproteína multimérica com subunidades monoméricas de 22.000 dáltons 2. Seu peso molecular total pode atingir 20 milhões de dáltons e suas propriedades de aglutinação são mediadas predominantemente pelos multímeros de maior peso molecular 2. É sintetizado pelas células endoteliais 4,10, megacariócitos 4,10 e plaquetas 10, sendo o único fator da coagulação que não é produzido pelo fígado 6. Os mecanismos reguladores ainda não estão bem compreendidos 10. A maior parte localiza-se no plasma formando complexo com o F VIII:C 3, mas também se encontra armazenado nos corpúsculos de Weibel-Palade nas células endoteliais 3,14,15 e nos grânulos alfa das plaquetas 3. Pessoas do grupo sangüíneo O possuem menores níveis plasmáticos do FvW 2,10,14.

O FvW possui duas funções principais: propiciar a adesão de plaquetas ao subendotélio do vaso lesado 1,3,8,10,15 e formar complexo com o F VIII:C, protegendo-o de sua ativação prematura 1,15 e impedindo sua degradação proteolítica 1,3,10,15. A formação inadequada do FvW ou a formação normal em quantidade baixa leva à deficiência na adesão plaquetária com prejuízo na hemostasia primária e diminuição da meia-vida do F VIII:C.

Alguns fármacos interferem com a função plaquetária através de mecanismos conhecidos ou de forma não completamente esclarecida, como ácido acetilsalicílico (AAS), análogos da prostaglandina, dipiridamol, clopidogrel, ticlopidina, inibidores da glicoproteína IIb/IIIa, heparina, antagonistas b-adrenérgicos, antibióticos betalactâmicos e vitamina E 16.

Os antiinflamatórios não hormonais impedem a agregação plaquetária, porém o AAS o faz de forma prolongada 17,18 e irreversível 18. O AAS bloqueia a ciclooxigenase 1 e impede a formação de tromboxano A2 que tem como função vasoconstrição e agregação plaquetária 16. A inibição endotelial na formação da prostaciclina não é permanente porque as células são capazes de regenerar novas enzimas rapidamente 16.

Os análogos da prostaglandina I2 inibem a agregação plaquetária e a formação do trombo, através de sua ação estimuladora nos receptores específicos para essa prostaglandina na superfície plaquetária 16. Para exemplificar essa classe de fármacos, podem ser citadas: iloprost, cicaprost e beraprost 16.

O dipiridamol tem ação vasodilatadora e antitrombótica 16,18. Seu mecanismo de ação proposto é a inibição da fosfodiesterase plaquetária com aumento do AMP cíclico e potencialização das ações inibidoras da prostaglandina I2 16,18.

A ticlopidina e o clopidogrel são derivados tienopiridínicos que reduzem a ligação do ADP ao seu receptor 16. Outro mecanismo de ação proposto para a ticlopidina é o bloqueio da interação do FvW e do fibrinogênio com as plaquetas 18.

Os inibidores do complexo glicoprotéico IIb/IIIa têm sido utilizados com sucesso em síndromes coronarianas agudas e estão sendo testados em pacientes com acidente vascular encefálico isquêmico 19. O tirofibam é um antiagregante plaquetário que faz parte dessa classe de fármacos 16.

A heparina pode se ligar a uma proteína da membrana plaquetária, formar complexo antigênico e induzir a formação de IgG 20. Essa imunoglobulina agrupa as plaquetas e leva à trombose venosa e arterial 20.

Os antagonistas b-adrenérgicos ainda não têm um mecanismo compreendido 16. O propranolol tem ação antiplaquetária somente em pacientes com insuficiência coronariana e não em pacientes sadios, enquanto o timolol leva à agregação plaquetária 16.

A literatura também refere comprometimento na coagulação após o uso de alguns colóides 21. As dextranas diminuem a adesividade plaquetária e deprimem a atividade do F VIII:C 21. O hidroxietilamido diminui os níveis séricos de FvW e de F VIII:C, além de aumentar a fibrinólise 22. A albumina humana causa mínima alteração plasmática nos níveis de FvW e F VIII:C 22.

As cefalosporinas podem causar anormalidades transitórias na coagulação com aumento do tempo de protrombina por inibir a carboxilação da vitamina K nos fatores da coagulação dependentes dessa vitamina 23. A cefotaxima pode levar à inibição imunomediada do FvW ou acelerar a proteólise dos multímeros maiores levando a um quadro de DvW adquirida 23.

 

DIAGNÓSTICO, CLASSIFICAÇÃO E MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

A doença pode ser diagnosticada pesquisando-se o tempo de sangramento e o tempo de tromboplastina parcial ativado (TTPa), porém esses exames podem estar normais, por isso, a pesquisa isolada deles pode não conferir o diagnóstico da doença 10. O TTPa reflete o nível de F VIII:C 8 e normalmente há suficiente fator em condições basais para normalizar o exame 10. Se o TTPa estiver muito prolongado é provável que se trate de um caso de doença grave 10. Cohen e col. 24 afirmaram em seu relato que o TS ajuda a definir o risco e que o nível de F VIII acima de 60% resulta em TS normal com ausência de tendência ao sangramento.

A contagem de plaquetas geralmente está normal, mas no subtipo 2B pode estar diminuída 8.

O diagnóstico só pode ser confirmado após a realização de: dosagem do F VIII:C, quantificação do antígeno do FvW e pesquisa da atividade do co-fator ristocetina 2,3,8. A atividade do co-fator da ristocetina é o teste mais específico para a função plaquetária e pode apresentar-se diminuído mesmo na doença leve 2.

A DvW é uma doença de caráter autossômico com alteração da função plaquetária 1, enquanto a hemofilia é doença ligada ao cromossomo X que possui alteração apenas no F VIII:C 6. As mutações do gene von Willebrand levam ao aparecimento de deficiências qualitativas e quantitativas 3. Em 1994 vários fenótipos da doença foram classificados por um subcomitê da Sociedade Internacional de Trombose e Hemostasia em 3,10:

  • Tipo 1 — ocorre em 70 a 80% dos pacientes. É doença com padrão autossômico dominante de expressão variável. Ocorre deficiência quantitativa parcial com diminuição do nível sérico sem alteração estrutural do FvW.
  • Tipo 2 — ocorre em aproximadamente 20% dos casos. O padrão de transmissão genética é autossômica dominante. Ocorre deficiência qualitativa no FvW. O subtipo 2A apresenta-se com ausência dos multímeros de alto peso molecular. O FvW é estrutural e funcionalmente anormal. O subtipo 2B possui FvW com afinidade aumentada a glicoproteína Ib o que leva a trombocitopenia. Essa trombocitopenia é agravada pelo uso da desmopressina. O subtipo 2N possui FvW com afinidade diminuída pelo F VIII:C e função plaquetária normal.
  • Tipo 3 — Ocorre em 0,5% dos pacientes. É doença autossômica recessiva. As concentrações plasmáticas de FvW são indetectáveis.
  • Pseudo-von Willebrand (p-vW) — Sua freqüência na literatura é incerta até o momento 25. É uma doença autossômica dominante que ocorre em decorrência de uma mutação no gene do complexo glicoprotéico 1b situado no cromossomo 17 25. Fenotipicamente é semelhante ao subtipo 2B 25.

As manifestações clínicas mais comuns são: epistaxe 3,4,10, menorragia 2-4,10, sangramento gengival 2,10, equimose 2,4,10, hematoma 10, hemorragia gastrintestinal 3, hemartrose 2,3 e sangramento prolongado após procedimentos cirúrgicos 4.

O trauma e outras situações de emergência às vezes impedem a realização completa dos exames, dificultando o diagnóstico, porém alguns aspectos podem ser observados na anamnese no sentido de nortear o diagnóstico diferencial entre distúrbio dos fatores de coagulação e doenças plaquetárias 11.

Os distúrbios dos fatores de coagulação apresentam 11 história familiar geralmente positiva, predomínio do sexo masculino, hemorragia nas vísceras, resposta ineficaz à compressão de vaso aberto e sangramento retardado após trauma, porém seguido de perda sanguínea persistente.

As doenças plaquetárias apresentam 11 história familiar geralmente negativa, mais comum no sexo feminino, presença de petéquias, púrpuras, hematúria, hemorragia na mucosa e no sistema nervoso central, a compressão do vaso geralmente é eficaz; o sangramento é concomitante com o trauma e é de curta duração.

 

TRATAMENTO

O objetivo do tratamento consiste em corrigir a deficiência na atividade do FvW para um nível acima de 50% do normal e da atividade do F VIII para níveis apropriados à situação clínica 2. Esse objetivo é alcançado com o uso de desmopressina ou pela transfusão de fator específico 2,3.

A desmopressina (DDAVP) é o fármaco de primeira escolha para os pacientes do tipo 1 e 2A 1-3,10. É análogo sintético da vasopressina 1,26 e estimula a liberação do FvW pelas células endoteliais 26. Pode ser administrada por via venosa na dose de 0,3 µg.kg-1 em 50 mL de solução fisiológica a 0,9% infundida entre 15 a 20 minutos 2,3,26 ou 150 µg em cada narina 2. A elevação do FvW tem efeito máximo em 30 minutos e duração de 6 a 8 horas 10.

Os efeitos colaterais da DDAVP já relatados são cefaléia 1, ruborização 1,27, hipotensão arterial 1,27, taquicardia 1, hiponatremia 1,2,4 e intoxicação hídrica 2,4. A fim de diminuir o risco de intoxicação hídrica, hiponatremia e, conseqüentemente, convulsão, a ingestão de água pelas vias oral e venosa deve ser restrita por 4 a 6 horas após o uso do fármaco 2.

A DDAVP também eleva o F VIII, porém na hemofilia A esse efeito é temporário, enquanto na DvW essa elevação persiste por 48 horas 10.

O crioprecipitado é originado da bolsa de plasma fresco congelado após lento descongelamento e centrifugação da parte crioprecipitada 26,28. Nas preparações comuns o criopreciptado não é submetido à atenuação viral 26, por isso apresenta risco aumentado para infecção 1,2,10,28. Possui F VIII:C, FvW, fator XIII e fibrinogênio 11. O crioprecipitado pode ser usado para o diagnóstico diferencial entre p-vW e o subtipo 2B, uma vez que ocorre agregação plaquetária somente nos pacientes com p-vW 25.

O concentrado de F VIII é preparado a partir de um pool de plasma de um grande número de doadores ou através de tecnologia do DNA recombinante 26. É submetido à atenuação viral 26. Contém F VIII:C e FvW 11.

O tratamento antifibrinolítico pode ser usado na prevenção e tratamento de hemorragia durante procedimentos cirúrgicos orais, pois, atuam inibindo a ação fibrinolítica das enzimas salivares26. Também podem ser utilizados como tratamento coadjuvante ao DDAVP 2. Está contra-indicado na hematúria 2,26 e na menorragia 2. O ácido e-aminocapróico pode ser administrado pela via oral ou venosa na dose de 200 mg.kg-1, seguido por 100 mg.kg-1 a cada 6 horas (máximo de 5 g/dose) e o ácido tranexâmico pode ser administrado na dose de 25 mg.kg-1 (máximo de 1,5 g) por via oral ou 10 mg.kg-1 (máximo de 1 g) por via venosa 26.

O plasma pode ser usado nos casos em que o concentrado específico não esteja disponível 26. Ele possui todos os fatores da coagulação 11.

Em caso de resposta insatisfatória a DDAVP ou resistência à transfusão de fator, pode-se optar por transfusão de plaquetas na tentativa de corrigir o defeito plaquetário10. As plaquetas estão indicadas como primeira escolha apenas para os pacientes com p-vW, pois nesses pacientes o crioprecipitado, o concentrado de fator F VIII e a DDAVP podem levar à trombocitopenia 25.

 

CONSIDERAÇÕES ANESTÉSICAS

Alguns cuidados são recomendados na DvW para a realização de uma anestesia mais segura e com menor incidência de complicações. Dentre elas podem ser citadas:

1)

Consulta prévia com o hematologista 14. Essa conduta auxilia o tratamento profilático tanto para intervenções cirúrgicas odontológicas como para as de grande porte. Nos casos indicados, tipo 1 e 2A, a DDAVP deve ser infundida 60 minutos antes do procedimento cirúrgico 29. Como os tipos 1 e 2A representam 95% de todos os pacientes 1, essa conduta é fundamental tanto para as intervenções cirúrgicas de pequeno como as de grande porte. Os procedimentos cirúrgicos odontológicos e os de pequeno porte podem ser realizados somente com DDAVP 6,15, embora seja recomendável a internação para observação pós-operatória 3. Os pacientes resistentes, aqueles do subtipo 2B e do tipo 3, necessitam de transfusão de fator antes da realização das intervenções cirúrgicas 2.

2)

Após o uso da DDAVP, deve-se pesquisar a normalização do TS e a melhora dos níveis de F VIII antes da intervenção cirúrgica para aqueles pacientes que possuem esses exames alterados 29. Até 10% dos pacientes do tipo 1 não são responsivos 22, e os indivíduos do subtipo 2A podem apresentar resposta variável 1.

3)

Preferir anestesia geral. Pacientes com coagulopatia que são submetidos a bloqueio no neuroeixo têm risco elevado para formação de hematoma e compressão de estruturas neurológicas. O diagnóstico definitivo é dado pela tomografia computadorizada e pela ressonância nuclear magnética 30. A radiografia de coluna não serve para dar o diagnóstico, por isso, nos centros menores há extrema dificuldade e retardo no diagnóstico que pode comprometer a resolução do caso, que é realizada através da cirurgia. A laminectomia deve ser realizada até oito horas após a perfuração do vaso com aproximadamente 38% dos pacientes apresentando recuperação parcial ou total dos sintomas 30. Mais importante do que a compressão é a velocidade com que essa compressão se instala 30.

4)

Evitar traumas durante a anestesia 31. A punção arterial para realização de gasometria arterial é desaconselhada 31. O trauma de laringe durante a intubação traqueal pode causar hematoma com possibilidade de obstrução das vias aéreas no período pós-operatório 31. Também está desaconselhada a via muscular para administração de medicações.

5)

Evitar fármacos que interferem com a função plaquetária. O acetaminofeno pode ser usado para analgesia, pois apresenta ação clínica insignificante na função plaquetária 6. Para a reposição volêmica intra-operatória devem ser preferidas soluções cristalóides 22. Em caso de necessidade de colóide, a preferência é pela albumina 22.

6)

Monitorizar a concentração sangüínea de sódio após o uso da DDAVP. Este fármaco é análogo sintético do hormônio antidiurético e aumenta a reabsorção renal de água 1. A hiponatremia pode levar a convulsão 1. Deve-se preferir a solução glicofisiológica à solução glicosada a 5%.

7)

É recomendável pesquisar o TS e o nível sérico de F VIII no pós-operatório pelo menos uma vez ao dia 29. Pode ser necessário usar a DDAVP uma vez ao dia após a intervenção cirúrgica até a adequada cicatrização 29. Pacientes do tipo 2B e 3 devem receber transfusão a cada 12 horas até a completa cicatrização 29.

 

DOENÇA DE VON WILLEBRAND E GRAVIDEZ

A DvW é a coagulopatia hemorrágica hereditária mais freqüente em mulheres com idade fértil 15. Durante a gravidez ocorre elevação dos níveis de FvW e do F VIII em 375% e 200% respectivamente 7,32, associada à diminuição da fibrinólise 32. Complicações hemorrágicas durante a gravidez são raras 14. Após o esvaziamento uterino os níveis de F VIII e FvW diminuem rapidamente 7,15 e a incidência de hemorragia pós-parto no tipo 1 chega a ser de 18,5%, enquanto no tipo 2 é de 20% 15.

Alguns autores relataram anestesia no neuroeixo com sucesso 7,15, e outros referem esse tipo de procedimento como alternativa possível à anestesia geral para gestantes 9,32. Esses autores recomendam alguns cuidados antes da realização do bloqueio em gestantes como: 1) Conhecer a história natural da doença, seu tratamento e solicitar o parecer do hematologista 32; 2) Administração prévia da DDAVP ou transfusão de fator 9; 3) Punção com agulha na linha mediana e por anestesiologista experiente com a técnica 15; 4) Em caso de uso de cateter usar anestésico antes da sua introdução para dilatar o espaço 15; 5) Usar cateter com ponta romba 15; e 6) Usar DDAVP de 7 a 10 dias após o parto 9.

Mesmo com todas essas recomendações, o risco de hematoma em neuroeixo existe e deve ser considerado antes da realização de qualquer punção. Desde que não haja dificuldade para a realização da intubação traqueal, deve-se dar preferência à anestesia geral 33. A paciente deve estar ciente dos riscos e benefícios de qualquer das técnicas que venha a ser escolhida.

 

CONCLUSÃO

A doença de von Willebrand é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum, porém é subdiagnosticada pela complexidade da própria doença. A correta classificação do paciente, o uso apropriado da desmopressina e a transfusão do fator de von Willebrand são medidas fundamentais para a realização do procedimento anestésico bem-sucedido.

 

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Endereço para correspondência:
Fabiano Timbó Barbosa
Rua Comendador Palmeira, 113/202. Ed. Erich Fromm — Farol
57051-150 Maceió, AL
E-mail: fabianotimbo@yahoo.com.br

Apresentado em 26 de abril de 2006
Aceito para publicação em 21 de janeiro de 2007

 

 

* Recebido da Unidade de Emergência Doutor Armando Lages