Anestesia para correção de tetralogia de Fallot em paciente adulto: relato de caso

Anestesia para corrección de tetralogía de Fallot en paciente adulto: relato de caso

Resumos

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Congenital cardiopathy is one of the most common problems at birth, with an incidence of 1 to 1.5 in 10,000 live births. Currently, more than 85% of children with congenital cardiopathy survive to adulthood, partly due to the development of new therapies, but especially because of the tendency for earlier surgical corrections. On the other hand, adult patients with non-corrected tetralogy of Fallot (TOF) are hard to find. The objective of the present report was to describe a case of repair of TOF in an adult patient. CASE REPORT: A female patient, 45 years old, with TOF, was admitted for surgical repair of her condition. Physical exam revealed extremities with cyanosis and oxygen saturation (SpO2) of 73%. General balanced anesthesia consisted of ethomidate, fentanyl, pancuronium and sevoflurane. During the surgery, the ventricular communication was closed, placement of a 24 French prosthetic conduit with valve and, posteriorly, the ventricular septum was fenestrated. Milrinone and dopamine were administrated when extracorporeal circulation (ECC) was removed. At the end of the surgery SpO2 was 97%. After the procedure the patient was admitted to the ICU where she remained for 72 hours, being discharged from the hospital on the eighth postoperative day in good condition. CONCLUSIONS: This case illustrated the successful surgical repair in a high-risk patient, with a very good interaction among the surgeon, anesthetist, and intensive care.

ANESTHESIA, Cardiac; DISEASES, Cardiac

INFORMAÇÃO CLÍNICA

Anestesia para correção de tetralogia de Fallot em paciente adulto. Relato de caso^*

Anestesia para corrección de tetralogía de Fallot en paciente adulto. Relato de caso

Michelle Nacur Lorentz, TSA^I; Bayard Gontijo Filho^II

^IAnestesiologista do Hospital Biocor

^IICirurgião Cardiovascular do Hospital Biocor

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A cardiopatia congênita é um dos problemas mais comuns ao nascimento acometendo 1 a 1,5 em cada 10.000 nascidos vivos. Atualmente mais de 85% das crianças com cardiopatias congênitas chegam à idade adulta em parte devido aos novos tratamentos, mas sobretudo em virtude da tendência de se realizarem correções cirúrgicas mais precoces. Por outro lado, é raro encontrar um adulto com tetralogia de Fallot (T4F) não-corrigida. O objetivo do presente relato foi descrever um caso de T4F submetido à correção cirúrgica na idade adulta.

RELATO DO CASO: Paciente de 45 anos, sexo feminino, portadora de T4F internada para realização de correção cirúrgica. Ao exame físico apresentava-se cianótica nas extremidades e com saturação de oxigênio (SpO₂) de 73%. Foi realizada anestesia geral balanceada com etomidato, fentanil, pancurônio e sevoflurano. A correção cirúrgica realizada foi o fechamento da comunicação ventricular e interposição de conduto valvado pulmonar n° 24, posteriormente foi fenestrado o septo ventricular. À saída de circulação extracorpórea (CEC) foram administradas milrinona e dopamina. A SpO₂ ao fim da operação era 97%. Após o procedimento cirúrgico a paciente foi encaminhada ao CTI, onde permaneceu por 72 horas e teve alta hospitalar no oitavo dia pós-operatório em boas condições.

CONCLUSÕES: O caso ilustrou sucesso de intervenção cirúrgica em paciente de alto risco com grande interação entre cirurgião, anestesista e terapia intensiva.

Unitermos: ANESTESIA, Cardíaca; DOENÇAS, Cardíaca: congênita, tetralogia de Fallot.

RESUMEN

JUSIFICATIVA Y OBJETIVOS: El síndrome de la infusión del propofol ha sido descrito como un síndrome raro y frecuentemente fatal que ocurre después de la infusión prolongada de ese fármaco. Puede resultar en acidez metabólica grave, rabdomiólisis, colapso cardiovascular y deceso. El objetivo de este artículo fue mostrar aspectos relacionados al síndrome de la infusión del propofol a través de la revisión de la literatura.

CONTENIDO: Están definidas las características del síndrome de la infusión del propofol en cuanto a la fisiopatología, características clínicas, tratamiento y recomendaciones de dosis para pacientes gravemente enfermos.

CONCLUSIONES: El propofol debe ser usado con cautela cuando se planea su uso bajo el régimen de infusión continua por períodos prolongados. El aparecimiento de señales sugestivas del síndrome de la infusión del propofol indica la suspensión inmediata del fármaco y el inicio de medidas de soporte.

INTRODUÇÃO

O número de adultos com cardiopatias congênitas tem crescido muito nos últimos anos devido à melhora da técnica cirúrgica e cuidados intensivos e à tendência de se realizar procedimentos corretivos mais precoces. Espera-se que em pouco tempo haja mais adultos que crianças com cardiopatias congênitas ¹, porém é difícil estimar a prevalência da cardiopatia congênita no adulto. O aumento do número de mulheres portadoras de cardiopatia congênita, corrigida ou não, em fase reprodutiva e que decidem correr o risco da gestação também tem aumentado; algumas cardiopatias são bem toleradas durante a gravidez enquanto outras têm descompensação desastrosa, e a presença de cianose está associada à deterioração hemodinâmica em mais da metade das gestantes ao passo que apenas 15% das não-cianóticas apresentam piora importante do quadro. Por isso, torna-se muito importante o conhecimento da fisiopatologia de adultos que cresceram com cardiopatias congênitas, pois há implicações anestésicas especificas. Há três grupos de pacientes adultos portadores de cardiopatias congênitas, aqueles que foram submetidos a intervenções cirúrgicas corretivas, os que foram submetidos a procedimentos paliativos e os que não foram operados ². Existem várias razões para o paciente chegar à idade adulta sem ter sido submetido à correção cirúrgica da cardiopatia congênita: diagnóstico tardio; pacientes com balanço entre a circulação pulmonar e a sistêmica, como é comum acontecer nas cardiopatias complexas que permanecem por longos prazos assintomáticos até que ocorra desequilíbrio entre a circulação pulmonar e a sistêmica; alguns pacientes são considerados inoperáveis e outros provêm de regiões onde a intervenção cirúrgica é inviável ¹. O grupo de pacientes com cardiopatia não-corrigida é singular, pois nestes, a convivência de longo prazo com os efeitos da hipóxia e a excessiva redução de fluxo sangüíneo pulmonar resultam em considerável modificação de sua fisiologia. Os fatores de risco associados à ocorrência de complicações intra-operatórias incluem a presença de cianose, tratamento de insuficiência cardíaca congestiva, estado geral precário e paciente jovem ³.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 45 anos, 49 kg, portadora de tetralogia de Fallot não-corrigida. O diagnóstico da cardiopatia congênita foi dado pelo pediatra no primeiro ano de vida, mas a mãe da paciente recusou a correção cirúrgica. Posteriormente, quando a paciente atingiu a idade adulta, ela continuou recusando o procedimento cirúrgico. Há 16 anos, a paciente foi submetida a cesariana sob anestesia geral, durante o procedimento teve uma parada cardíaca e permaneceu dois meses em coma induzido no centro de terapia intensiva. Há 12 anos, foi submetida à exclusão de colaterais e iniciou uso de propranolol, mas por motivos pessoais não manteve acompanhamento cardiológico. Ultimamente vinha apresentado piora do quadro clínico, com dispnéia progressiva, ortopnéia e dispnéia paroxística noturna. Quatro dias antes da internação apresentou ascite e edema de membros inferiores, sendo internada no hospital em quadro de insuficiência cardíaca descompensada e fibrilação atrial (FA) com resposta ventricular alta. Foi tratada para melhorar a condição clínica e encaminhada para a correção cirúrgica. O ecocardiograma mostrava comunicação interventricular (CIV) de mal alinhamento, hipertrofia moderada dos átrios, hipertrofia importante do ventrículo direito (VD) com função contrátil preservada; insuficiências aórtica, mitral e tricúspide leves; dilatação moderada da aorta e derrame pericárdio discreto; função sistólica do ventrículo esquerdo (VE) preservada e gradiente VD/TP de 90 mmHg.

No pré-operatório imediato a paciente estava em uso de furosemida, captopril e propranolol. Ao exame físico apresentava sopro sistólico em foco mitral grau III de Levine com irradiação para axila e foco tricúspide. A freqüência cardíaca (FC) era de 78 bpm em ritmo de FA; a pressão arterial (PA) era 140 ´ 80 mmHg. A ausculta respiratória apresentava crepitações finas basais bilaterais.

A gasometria prévia evidenciava pH = 7,48, pCO₂ = 25,3, pO₂ = 47, HCO₃ = 18,6 e BE = -1,1. A SpO₂ era de 78%; o hematócrito (HTc), 52%, e a hemoglobina, 17,8 g.dL^-1. As escórias renais mostraram uréia de 42 e creatinina de 0,6 e o coagulograma estava normal.

A monitoração utilizada foi eletrocardiógrafo, oxímetro de pulso, capnógrafo, pressão intra-arterial em artéria radial esquerda com cateter 20G, cateter venoso central 16G em veia subclávia direita, veia periférica com cateter 16G. Foi introduzido cateter em artéria pulmonar (16G) sob visão direta pelo cirurgião durante a intervenção cirúrgica. Foram realizados tempo de coagulação ativada (TCA), ionograma, hemograma, glicemia e gasometrias arteriais seriadas.

A indução anestésica foi feita com 0,3 mg.kg^-1 de etomidato, 10 µg.kg^-1 de fentanil e 0,08 mg.kg^-1 de pancurônio; a manutenção foi realizada com sevoflurano a 1% e doses adicionais de fentanil perfazendo um total de 40 µg.kg^-1. Em torno de 10 minutos antes da CEC foram administrados 735 mg de metilprednisolona (15 mg.kg^-1). Durante a CEC foram administrados 10 mg de midazolam e 4 mg de pancurônio. Após administração de dose teste, foi feito uso da aprotinina 1.000.000 UIK divididos em três doses, antes da indução da anestesia, durante e após a CEC (total de 3.000.000 UIK).

A correção cirúrgica realizada foi fechamento de CIV com patch e conduto valvado pulmonar número 24, além de fenestração do septo ventricular com o intuito de descomprimir o VD. O tempo de CEC foi de 110 minutos e o de pinçamento da aorta de 75 minutos.

Durante a fase de aquecimento e após liberação do pinçamento da aorta foram iniciados milrinona (0,5 µg.kg^-1.min^-1) sem dose de ataque e dopamina (7 µg.kg^-1.min^-1).

Após a saída de CEC a contratilidade estava adequada (a pressão pulmonar estava baixa) e a SpO₂ estava em 97%. O hematócrito final foi de 36%, a pressão arterial média (PAM) era 70 mmHg, a pressão de artéria pulmonar (PAP) 20 mmHg e a freqüência cardíaca era de 88 bpm em ritmo de FA, sendo a paciente encaminhada ao CTI hemodinamicamente estável.

A paciente teve alta do CTI no terceiro dia de pós-operatório e alta hospitalar no oitavo, em boas condições clinicas.

DISCUSSÃO

A tetralogia de Fallot é a mais comum das cardiopatias congênitas cianóticas, sendo responsável por 10% de todas as cardiopatias congênitas. Dentre os pacientes que crescem com cardiopatia congênita não-corrigida ela responde por 14% dos casos ficando atrás apenas de defeitos do septo atrial e do ventricular. Embora sejam tradicionalmente descritos quatro defeitos nessa cardiopatia: CIV amplo não-restritivo, obstrução à via de saída do VD, hipertrofia do VD e cavalgamento da aorta; a Tetralogia de Fallot abrange na verdade um amplo espectro de doenças que vão desde pacientes com CIV e discreta estenose pulmonar, até atresia pulmonar. Se não corrigida, 70% das crianças com tetralogia de Fallot falecem antes dos 10 anos de vida, mas a sobrevivência até a idade adulta é possível ⁴, embora após os 40 anos a sobrevida esteja em torno de 3%. Makaryus apresentou um trabalho em que o paciente de 52 anos sobreviveu até a idade adulta sem intervenção cirúrgica ⁵. Em geral, a obstrução à via de saída do VD é infundibular, embora possa ser também valvar ou supravalvar. Em crianças, a obstrução infundibular é muito lábil, gerando as características crises de hipóxia (Tet spells) da Tetralogia de Fallot, mas nos adultos não-corrigidos essas crises não costumam ocorrer. É comum a cianose ser conseqüente ao fluxo sangüíneo pulmonar inadequado, em geral com presença de shunt da direita para a esquerda, associado a hematócrito elevado. Em pacientes com perfusão pulmonar limitada; deve-se evitar desidratação, manter a resistência vascular periférica (RVS), controlar a resistência vascular pulmonar e minimizar o consumo de oxigênio. A hipoxemia resulta em alterações hematológicas, como a policitemia, que é uma resposta compensatória com o intuito de aumentar o transporte de oxigênio. Há aumento da viscosidade sangüínea, o que ocasiona um maior risco de trombose. Apesar do risco de trombose, a contagem de plaquetas está freqüentemente diminuída e mesmo quando está normal sua função costuma ser reduzida, levando a um risco maior de sangramento intra-operatório nesses pacientes. A hipoxemia crônica leva à disfunção miocárdica, que se manifesta como redução na complacência diastólica e na reserva cardíaca. A limitação do débito cardíaco pode não ser evidente em repouso; porém, é característica na baixa tolerância ao exercício. A hipoxemia crônica renal gera anormalidades glomerulares ⁶ que estão associadas à redução na taxa de filtração glomerular e aumento dos níveis de creatinina e uréia, alteração que não ocorreu nessa paciente. Extremo cuidado deve ser tomado na otimização do sistema cardiovascular com grandes volumes líquidos, pois essa medida pode ser catastrófica em pacientes com grave disfunção ventricular; além disso, os ventrículos acostumados a trabalhar com sobrecarga de pressão toleram mal a sobrecarga de volume. Por outro lado, o paciente com tetralogia de Fallot não deve ter restrição líquida exagerada para não predispor a hipovolemia e desidratação com diminuição da pós-carga, o que gera aumento do shunt da direita para a esquerda. O quadro pode ser agravado por fenômenos tromboembólicos em presença de hematócrito elevado.

A abordagem cirúrgica tradicional desses pacientes era a realização de anastomose sistêmico-pulmonar nos primeiros meses de vida e correção definitiva entre dois e cinco anos. Contudo, mais recentemente, a tendência tem sido correção cirúrgica definitiva mais precoce para evitar problemas relacionados com hipoxemia crônica, disfunção do VD ou mesmo com os problemas relativos ao shunt arterial. A completa correção pode ser realizada durante a infância ⁷, com baixa mortalidade e associada a bom resultado de longo prazo. Entretanto, alguns pacientes com cardiopatia congênita serão submetidos à correção cirúrgica tardiamente. A maioria dos pacientes adultos que foram submetidos à correção de tetralogia de Fallot era assintomática. Dentre os pacientes submetidos à correção cirúrgica, 85% sobrevivem até 36 anos após a correção cirúrgica ⁸; a função do VE permanece normal 24 anos após a intervenção cirúrgica ⁹. A maioria dos problemas encontrada no seguimento tardio da correção cirúrgica está associada à disritmia ventricular, intolerância ao exercício e morte súbita secundária à regurgitação pulmonar crônica.

No paciente adulto não-submetido à correção cirúrgica deve-se esperar resposta anormal ao exercício físico ¹⁰, hipertrofia celular endocárdica progressiva em 29,3% dos pacientes cianóticos com tetralogia de Fallot entre 4 e 15 anos e em 81,8% dos pacientes acima de 15 anos apresentando disfunção diastólica do VD e baixo débito cardíaco ¹¹. As alterações são mais pronunciadas nos pacientes mais velhos, devido à longa convivência com cianose e sobrecarga de pressão, o que aumenta a probabilidade de disfunção miocárdica e disritmias. O número de pacientes adultos que sobrevivem com cardiopatia congênita tem aumentado nos últimos anos; no centro de cardiopatia congênita de Toronto, 528 pacientes foram submetidos à intervenção cirúrgica cardíaca entre 1992 e 2001 ¹². As principais alterações fisiológicas a serem consideradas nesses pacientes são: disritmias, hipoxemia, policitemia, hiperviscosidade, endocardite e anormalidades da coagulação. É importante a adequada abordagem da síndrome de hiperviscosidade para que não se deteriore ainda mais a situação do paciente, já que são muito freqüentes internações repetidas para realização de sangria no paciente adulto portador de cardiopatia congênita cianótica ¹³. Trabalhos recentes de correção de cardiopatias congênitas em adultos têm sido publicados. Erdoan e col. demonstraram que a mortalidade após correção de tetralogia de Fallot em adolescentes e adultos é de 3,1% e que a correção cirúrgica pode ser realizada com sucesso nesses pacientes ¹⁴. Lu e col. também apresentaram resultados satisfatórios após correção cirúrgica definitiva de tetralogia de Fallot em adultos ¹⁵ com mortalidade hospitalar de 7% e mortalidade tardia de 5,7% demonstrando que o grande benefício da correção na idade adulta é a melhora funcional.

Em alguns pacientes que apresentaram bom seguimento após correção cirúrgica cardíaca paliativa e nos que não foram operados e não apresentam deterioração tardia, o manuseio anestésico convencional foi apropriado. A técnica anestésica em pacientes com deterioração cardíaca e limitação funcional deve ser avaliada com cautela. O aspecto mais importante em relação aos cuidados pré-operatórios diz respeito ao entendimento detalhado da fisiopatologia da doença, do estado funcional e das alterações que a cardiopatia congênita não-corrigida gerou no paciente no longo prazo. Toda a equipe deve estar envolvida e o anestesiologista deve se antecipar aos problemas que podem ocorrer no intra-operatório.

A medicação pré-anestésica com o intuito de reduzir o consumo de oxigênio deve ser cautelosa devido ao risco de depressão respiratória nos pacientes com cardiopatia cianótica e, como no caso descrito havia associada descompensação cardiovascular, a medicação pré-anestésica foi omitida. Todos os agentes anestésicos venosos podem ser utilizados na indução com segurança, a proporção e a dose são mais importantes do que o tipo de fármaco escolhido. A indução anestésica varia de acordo com a experiência do anestesiologista, grau de colaboração do paciente e estado hemodinâmico. A indução inalatória com sevoflurano é em geral bem tolerada em crianças e também pode ser empregada cetamina por via intramuscular nesses pacientes. Nos pacientes adultos, a indução costuma ser por via venosa, lembrando que todos fármacos indutores, com exceção da cetamina, estão associados à redução da resistência vascular sistêmica (RVS) em algum grau. A indução com os agentes venosos deve ser lenta e cautelosa, pois os efeitos circulatórios ocorrem com rapidez. A indução inalatória costuma ser mais prolongada, mas isso raramente é problemático ¹⁶. Em pacientes com lesão cardíaca simples, halotano, isoflurano ou sevoflurano não alteram o grau do shunt E ® D em pacientes ventilados com oxigênio a 100% ¹⁷. Entretanto, isso não pode ser extrapolado para pacientes com cardiopatia congênita complexa, ou para aqueles com shunt D ® E. A necessidade de monitoração invasiva depende tanto do tipo de correção cirúrgica quanto da lesão cardíaca. Deve ser lembrado que na presença de shunt D ® E as medidas do débito cardíaco por termodiluição no lado direito da circulação podem fornecer resultados errôneos. A capnografia subestima muito o PaCO₂ e o grau de discrepância se correlaciona com a extensão do shunt D ® E. O ecocardiograma transesofágico permite avaliar, durante o procedimento cirúrgico, a função ventricular, pré-carga e shunt intracardíaco, bem como a função valvar. O oxímetro de pulso também perde a acurácia nos pacientes com hipoxemia extrema. Extremo cuidado deve ser tomado com presença de ar nas linhas venosas, pois ele pode atingir diretamente o sistema nervoso central pelo shunt D ® E.

O uso de metilprednisolona antes da CEC foi feito com o intuito de diminuir a resposta inflamatória sistêmica ¹⁸; além disso, em trabalho realizado por Prasongsukarn e col. foi demonstrado que a administração de esteróides antes da CEC diminui a freqüência de FA no pós-operatório ¹⁹. A aprotinina tem sido amplamente utilizada em intervenções cirúrgicas cardíacas, já que promove redução do sangramento e da necessidade de hemotransfusões ²⁰. A aprotinina diminui de modo significativo a fibrinólise e melhora a hemostasia em procedimentos cirúrgicos, além de interferir em outros fatores da coagulação, gerando balanço hemostático. Outros benefícios da aprotinina seriam as propriedades antiinflamatórias que poderiam ajudar a diminuir a resposta inflamatória sistêmica secundária aos efeitos deletérios da CEC e a resposta inflamatória microvascular secundária à intervenção cirúrgica cardíaca com ou sem CEC. Atualmente sabe-se que a terapêutica para prevenir a resposta inflamatória sistêmica deve ser multimodal ²¹.

Com relação aos fármacos inotrópicos utilizados, deve-se ter em mente que em face do quadro de hipertrofia ventricular por causa da sobrecarga de pressão de longo prazo e da descompensação cardíaca que a paciente apresentava, já se inferia a possibilidade de piora da função miocárdica após a correção anatômica, sendo então iniciados os fármacos inotrópicos antes da saída de CEC. A dopamina nas doses de 3 a 10 µg.kg^-1.min^-1 exibe efeitos inotrópicos e é adequada para pacientes com tetralogia de Fallot. Em doses maiores que 15 µg.kg^-1.min^-1, deve ser evitada pois há grande aumento das propriedades vasoconstritoras e cronotrópicas; em doses menores, já se sabe que é ineficaz com relação à proteção renal, não devendo, portanto, ser usada ^22,23. A probabilidade da dopamina ter precipitado a FA foi descartada em virtude da baixa dose utilizada e do fato de a paciente já ter se internado no hospital com a disritmia. Houve adição da milrinona porque na cardiopatia congênita do adulto deve-se ter maior preocupação com taquicardia, aumento da pressão diastólica final, pós-carga e aumento do consumo de O₂, pois estes são menos tolerados no adulto do que na criança. No presente caso existia a preocupação adicional de evitar disritmias. A milrinona é um fármaco não-glicosídeo, não-catecolamina, com propriedades vasodilatadoras, inotrópicas e lusitrópicas e tem sido extensamente usada em adultos com insuficiência cardíaca congestiva mostrando resultados favoráveis ²⁴. Pode-se questionar no presente caso se a melhor escolha não teria sido associação de epinefrina com milrinona, pois elas apresentam sinergismo, tendo sido uma boa escolha tanto em adultos como em crianças após o procedimento cirúrgico.

Concluindo, é de vital importância rigorosa compreensão da fisiopatologia do paciente adulto com cardiopatia congênita, sendo que as decisões compartilhadas por uma equipe multidisciplinar e a abordagem do paciente individualizada contribuem para o sucesso do tratamento cirúrgico.

Apresentado em 30 de maio de 2006

Aceito para publicação em 21 de junho de 2007

* Recebido do Instituto Biocor, Nova Lima, MG

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  14 Set 2007
• Data do Fascículo
  Out 2007

Histórico

• Recebido
  30 Maio 2006
• Aceito
  21 Jun 2007