Rinoplastia em paciente com doença de Von Willebrand: relato de caso

Rinoplastia en paciente con enfermedad de Von Willebrand: relato de caso

Resumos

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Patients with von Willebrand disease present abnormal bleeding after being wounded or during surgeries since it affects primary and secondary hemostasia due to changes in factor VIII. The objective of this report was to elucidate the pre-, peri-, and postoperative management of patients with this disorder. CASE REPORT: A 42-year old white female, with 165 cm, 61 kg, ASA II, with a diagnosis of type 1 von Willebrand disease, underwent pre-anesthetic evaluation for rhinoplasty. She was cleared for surgery after hematological evaluation with a positive DDAVP IN26 test. On the day of the surgery, the patient received pre-anesthetic medication, was adequately monitored, oxygen was administered through a nasal cannula and intravenous desmopressin (0.4 µg.kg-1 in 100 mL of normal saline) was administered 30 minutes before the surgery. Induction was accomplished with intravenous sufentanil (1 µg.kg-1), propofol (4 mg.kg-1), and rocuronium (0.6 mg.kg-1). The patient was intubated and installed on mechanical ventilation with a CO2 absorber system and maintenance consisted of O2, N2O and sevoflurane. The surgery lasted 90 minutes. During the surgery the patient remained hemodynamically stable with negligible blood loss. CONCLUSIONS: Infusion of cryoprecipitate or plasma, used in the prophylaxis and treatment of bleeding complications, produces peak concentrations of factor VIII after 48 hours and it is sustained for 72 hours; however, even though it has been approved by the FDA this has been used only in emergencies due to the relative risk of viral contamination. 1-Deamino-8-D-arginine vasopressin (DDAVP-desmopressin) increases the concentration of factor VIII besides eliminating exposure to blood borne pathogens and it has the possibility of being administered by the nose, subcutaneous, and intravenous.

DISEASES, Hematologic; SURGERY, Plastic

INFORMAÇÃO CLÍNICA

Rinoplastia em paciente com doença de Von Willebrand. Relato de caso^*

Rinoplastia en paciente con enfermedad de Von Willebrand. Relato de caso

Roberto Martins Matos Junior^I; Rogério da Costa Godoy^I; Mônica da Cunha Gobbo, TSA^II; João Lian Junior, TSA^III; Gilson Luis Duz^IV

^IME₂ do CET HMCP/PUC

^IIAnestesiologista e Responsável pelo CET HMCP/PUC

^IIIProfessor da Faculdade de Medicina da PUC de Campinas; Coordenador do Serviço de Anestesiologia do HMCP/PUC

^IVMembro da Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica; Médico Assistente do HMCP/PUC

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Os pacientes portadores da doença de von Willebrand apresentam sangramento anormal após ferimentos e procedimentos cirúrgicos, já que esta afeta a hemostasia primária e secundária devido à alteração do fator VIII. O objetivo deste relato é elucidar o manuseio pré-, peri- e pós-operatório de pacientes com tal doença.

RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 42 anos, branca, 165 cm, 61 kg, ASA II, foi submetida à avaliação pré-anestésica para realização de rinoplastia, com diagnóstico prévio de doença de von Willebrand do tipo 1, sendo liberada para a intervenção cirúrgica após avaliação hematológica, com teste de DDAVP IN26 responsivo. No dia da operação, após medicação pré-anestésica e monitoração adequada, foi ofertado oxigênio por cateter nasal e infundida a solução de desmopressina (0,4 µg.kg^-1 em 100 mL de NaCl a 0,9% por via venosa) 30 minutos antes da operação. Em seguida, iniciou-se a indução anestésica com sufentanil (1 µg.kg^-1), propofol (4 mg.kg^-1) e rocurônio (0,6 mg.kg^-1) por via venosa. Em seqüência, realizou-se intubação traqueal seguida de ventilação controlada mecânica em sistema com absorção de CO₂, mantida com O₂, N₂O e sevoflurano. O ato cirúrgico durou 90 minutos. No intra-operatório a paciente manteve-se hemodinamicamente estável, apresentando sangramento desprezível. Ao final da operação foi extubada e encaminhada à sala de recuperação pós-anestésica, onde permaneceu por 120 minutos. No pós-operatório foi prescrito ácido aminocapróico (500 mg por via oral a cada oito horas, por 48 horas), com alta hospitalar após 24 horas, sem apresentar nenhuma complicação pós-operatória.

CONCLUSÕES: A infusão de crioprecipitado ou plasma, utilizado na profilaxia e no tratamento das complicações hemorrágicas, produz um pico de concentração máxima de fator VIII após 48 horas, e é sustentado por 72 horas; entretanto, mesmo aprovado pelo FDA, tem sido uma prática utilizada somente em circunstâncias emergenciais, devido ao risco relativo de contaminação viral. A 1-desamino, 8-D-arginina vasopressina (DDAVP-desmopressina) estimula o aumento da concentração do fator VIII, tendo a vantagem de eliminar a exposição aos patógenos transmitidos pelo sangue, além da possibilidade de administração por vias nasal, subcutânea e venosa.

Unitermos: CIRURGIA, Plástica: rinoplastia; DOENÇAS, Hematológica: doença de von Willebrand.

RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Los pacientes portadores de la enfermedad de von Willebrand presentan sangramiento anormal después de heridas y procedimientos quirúrgicos, ya que esta afecta la hemostasia primaria y secundaria debido a la alteración del factor VIII. El objetivo de este relato es elucidar el manoseo pre, peri y postoperatorio de pacientes con tal enfermedad.

RELATO DEL CASO: Paciente del sexo femenino, 42 años, blanca, 165 cm, 61kg, ASA II, fue sometida a la evaluación preanestésica para la realización de rinoplastia, con diagnóstico previo de enfermedad de von Willebrand del tipo 1, siendo liberada para la intervención quirúrgica después de la evaluación hematológica, con test de DDAVP IN26 responsivo. El día de la operación, y después de la medicación preanestésica y del monitoreo adecuado, se le dio oxígeno por catéter nasal e infundida la solución de desmopresina (0,4 µg.kg^-1 en 100 mL de NaCl a 0,9% por vía venosa) 30 minutos antes de la operación. Enseguida se inició la inducción anestésica con sufentanil (1 µg.kg^-1), propofol (4 mg.kg^-1) y rocuronio (0,6 mg.kg^-1) por vía venosa. A continuación se realizó la intubación traqueal seguida de ventilación controlada mecánica en sistema con absorción de CO₂, mantenida con O₂, N₂O y sevoflurano. El acto quirúrgico duró noventa minutos. En el intraoperatorio la paciente se mantuvo hemodinámicamente estable, presentando sangramiento sin importancia. Al final de la operación fue extubada y llevada a la sala de recuperación post anestésica, donde permaneció por 120 minutos. En el postoperatorio fue prescrito ácido amino caproico (500 mg por vía oral a cada 8 horas, por 48 horas), con alta hospitalaria después de 24 horas, sin presentar ninguna complicación postoperatoria.

CONCLUSIONES: La infusión de crioprecipitado o plasma, utilizado en la profilaxis y tratamiento de las complicaciones hemorrágicas, produce un pico de concentración máxima de factor VIII después 48 horas, y se sustenta por 72 horas; sin embargo, incluso aprobado por el FDA, ha sido una práctica utilizada solamente en circunstancias de emergencia, debido al riesgo relativo de contaminación viral. A 1-desamino, 8-D-arginina vasopresina (DDAVP-desmopresina) estimula el aumento de la concentración del factor VIII, con la ventaja de eliminar la exposición a patógenos transmitidos por la sangre, además de la posibilidad de administración por vía nasal, subcutánea y venosa.

INTRODUÇÃO

A doença de von Willebrand é moléstia hereditária, encontrada em até 3% da população, causada por deficiência do fator de von Willebrand. Este é uma glicoproteína responsável por uma fase da agregação plaquetária e por transportar o fator VIII (anti-hemofílico) da cascata de coagulação, evitando sua degradação.

A apresentação clínica dessa doença é variada, podendo manifestar-se após a ocorrência de um trauma ou procedimento cirúrgico ¹.

O objetivo deste relato foi apresentar o caso de uma paciente portadora da doença de von Willebrand, submetida a rinoplastia, que foi tratada no pré-operatório com DDAVP, além de descrever o manuseio anestésico.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 42 anos, branca, 61 kg, 165 cm, estado físico ASA II, devido à doença de von Willebrand do tipo 1, diagnosticada após amigdalectomia na adolescência, quando apresentou importante sangramento no pós-operatório.

Foi submetida à avaliação pré-anestésica para realização de rinoplastia com os seguintes exames laboratoriais: hemoglobina: 12,3 g.dL^-1; hematócrito: 37,2%; plaquetas: 278.000.mm^-3; TTPA: normal; TP: normal; AP: 85%; e RNI: 1,2. Após anamnese completa e detalhada, seguida de exame físico normal, a paciente foi encaminhada à avaliação hematológica e liberada para a operação após teste com DDAVP IN26 responsivo. Foi orientada infusão de desmopressina 0,4 µg.kg^-1 por via venosa, em solução fisiológica a 0,9%, 30 minutos antes do ato cirúrgico.

No pré-operatório foram prescritos 5 mg de midazolam intramuscular, 60 minutos antes da operação. Na sala operatória, com a paciente em decúbito dorsal horizontal, foi realizada venóclise com cânula 18G no membro superior esquerdo e monitorizada com eletrocardiograma contínuo (ECG), medidas de pressão arterial automática não-invasiva e oxímetro de pulso, instalado cateter nasal de O₂ a 100% 2 L.min^-1 e iniciada a infusão da solução de desmopressina (24 µg em 100 mL de solução fisiológica, por via venosa) por 30 minutos. Ao término da infusão, foi oferecido O₂ a 100% 2 L.min^-1 sob máscara e iniciou-se a indução anestésica com sufentanil 1 µg.kg^-1, propofol 4 mg.kg^-1 e rocurônio 0,6 mg.kg^-1 por via venosa. Em seqüência, foi realizada intubação traqueal com cânula 7,5 com balonete. A paciente foi colocada em ventilação mecânica controlada, sob pressão positiva intermitente, em sistema circular com absorvedor de CO₂ e a manutenção da anestesia foi feita com O₂, N₂O e sevoflurano a 2%.

No intra-operatório a paciente manteve-se estável hemodinamicamente, com sangramento desprezível. O ato cirúrgico durou 90 minutos. Após despertar, a paciente foi extubada e levada para a sala de recuperação pós-anestésica, onde permaneceu por 120 minutos até estar apta a ser transferida para a enfermaria.

No pós-operatório foi prescrito ácido aminocapróico, 500 mg por via oral a cada oito horas, por 48 horas, e após 24 horas da operação a paciente recebeu alta hospitalar sem apresentar sangramento ou qualquer outra complicação pós-operatória.

DISCUSSÃO

Esta doença foi descrita em 1926, por Erick von Willebrand, como uma doença hemorrágica de herança autossômica dominante que afeta a hemostasia primária e secundária, em ambos os sexos, sem predomínio étnico, sendo o distúrbio hemorrágico mais comum com incidência de 1% a 3% na população. É caracterizada por um distúrbio da função plaquetária e deficiência no fator VIII coagulante (VIII:c). Os pacientes homozigotos são raros e resultam de um gene mutante recessivo ^1-3.

O fator de von Willebrand é uma grande glicoproteína multimérica responsável por facilitar a adesão plaquetária e atuar como transportador plasmático do fator VIII (anti-hemofílico) e suas alterações podem manifestar-se por sinais e sintomas variados, determinando a classificação dos subtipos da doença, o que auxilia na orientação do tratamento ².

O tipo 1 é herdado como caráter autossômico dominante e é observado em 75% a 80% dos casos. Há uma anormalidade quantitativa do fator VIII:vWF e pode apresentar fator VIII:c diminuído.

O tipo 2 é herdado como padrão dominante ou recessivo e observado em 20% dos pacientes. Há uma anormalidade qualitativa no fator VIII:vWF e pode apresentar-se com fator VIII:c em concentração normal. Apresenta os subtipos 2A, 2B, 2M e 2N, sendo o 2A o mais comum, com redução da função da ligação plaquetária, associada à ausência dos multímeros de alto peso molecular. Já o 2B apresenta mais afinidade pela glicoproteína 1b. O subtipo 2M também mostra uma redução da ligação plaquetária não associada à ausência dos multímeros de alto peso molecular; e o 2N, que é o mais raro, apresenta redução na afinidade pelo fator VIII coagulante e assemelha-se à hemofilia A.

O tipo 3, herdado como caráter recessivo e extremamente raro, é caracterizado por ausência quase total de FvW circulante, apresentando quadro clínico mais grave ¹.

A maioria dos pacientes apresenta doença leve, que pode não ser diagnosticada até a realização de procedimento cirúrgico ou ocorrência de trauma. Já os pacientes sintomáticos podem exibir equimoses facilmente e sangramento das mucosas (epistaxe e hemorragia gastrintestinal), além de menorragia em 50% a 70% das mulheres, como sinal inicial. Na parturiente, o sangramento ocorre com mais freqüência após o nascimento do feto, sobretudo se associado a parto cirúrgico e à episiotomia. Todos os sintomas podem ser exacerbados pela utilização de antiagregantes plaquetários (AAS, AINH) ^1,4,5.

O exame físico pode revelar sinais inespecíficos de sangramento e equimoses. Já nos exames laboratoriais, o tempo de sangramento mostra-se prolongado, o que pode ser influenciado pela trombocitopenia que acompanha o tipo 2B; o tempo de tromboplastina parcial ativado (TTPa) sofre um aumento variável devido à deficiência do fator VIII; entretanto, um exame normal não exclui o diagnóstico. Na maioria dos casos, a contagem de plaquetas é normal, porém no subtipo 2B pode haver plaquetopenia ^1,2,6.

O diagnóstico pode ser confirmado por alguns exames:

– dosagem de fator VIII:c, que está muito reduzido no tipo 3 e pode estar normal dos demais;

– quantificação do Ag do FvW, que mede a expressão imunológica do FvW;

– atividade do co-fator (FvW:CoFR) de ristocetina (antibiótico que promove a interação do FvW para aglutinação plaquetária). Esse teste é o mais específico para avaliar a função da adesão plaquetária ^1,2.

A quantificação do FvW e a atividade do FvW:CoFR são reagentes da fase aguda da doença e aumentam em situações de estresse, hepatopatias, gravidez e uso de anticoncepcional oral, porém sofrem diminuição no hipotireoidismo e nos pacientes com sangue do tipo O. Os testes mais específicos para estabelecer o diagnóstico das variantes de FvW são os de estudos genéticos. Na avaliação do paciente são recomendados exames laboratoriais, como hematócrito, hemoglobina, tempo de tromboplastina, tempo de sangramento e tempo de protrombina, além das dosagens específicas do fator VIII, da atividade do FvW e do FvW:Ag¹.

Em procedimento anestésico, o cateter peridural pode ser utilizado se o paciente apresentar coagulograma normal com tempo de sangramento inferior a dez minutos e plaquetas acima de 100.000; porém, só deve ser removido após novos exames com resultado normal. Para intervenções cirúrgicas eletivas a anestesia subaracnóidea é uma opção ^5,7.

Na doença de von Willebrand, os objetivos do tratamento são corrigir a deficiência da atividade da proteína do FvW para valores acima de 50% do normal e da atividade do fator VIII para níveis apropriados. Para isso há dois agentes principais: a DDAVP e os produtos sangüíneos com fator VIII e FvW concentrados.

A infusão de crioprecipitado e plasma fresco congelado (PFC), utilizado na profilaxia ou tratamento das complicações hemorrágicas, produz concentração máxima de fator VIII:c 48 horas após sua infusão, que é sustentada por 72 horas. Por isso deve ser administrado na noite anterior ao procedimento cirúrgico; entretanto, a correção do tempo de sangramento (defeito hemostático primário) durará apenas duas a seis horas, sendo recomendado infundi-lo também imediatamente antes da operação. Quando o fibrinogênio é menor que 0,8 g.L^-1 e nos casos com tempo de sangramento alterado ou níveis de fator VIII:c menores do que 50% no pré-operatório faz-se necessária infusão de crioprecipitado, que contém cinco a dez vezes mais fator VIII e FvW do que o PFC. No entanto, mesmo aprovado pelo FDA, esse tratamento tem seu uso relegado a circunstâncias de emergência com sangramento, ou quando este tem de ser prevenido nos casos em que a desmopressina seja ineficaz, já que apresenta um risco relativo de contaminação viral. Por serem isentos desse risco, os concentrados de fator VIII e de FvW são preferidos, na dose de 60 UI.kg^-1 uma vez ao dia. No dia da operação, deve-se dosar o fator VIII:c a cada 12 horas, e a cada 24 horas no pós-operatório^1,5,7.

O tratamento com 1-deamino 8-D-arginina vasopressina (DDAVP – desmopressina) aumenta a concentração de fator VIII:c e do FvW, além de melhorar a adesão plaquetária no subendotélio. Apesar de não ter seu mecanismo de ação bem conhecido, acredita-se que ela promova a liberação de FvW e do fator VIII dos locais de armazenamento no plasma, no endotélio vascular e nos sinusóides hepáticos. Esse método elimina a exposição aos patógenos transmitidos pelo sangue e é o preferido para o tipo 1, na profilaxia pré-operatória; porém deve ser realizado teste terapêutico prévio para estabelecer o padrão da resposta de cada paciente. A posologia recomendada é 0,3 a 0,4 µg.kg^-1 diluído em 50 mL de solução fisiológica a 0,9%, por vias subcutânea ou venosa, com infusão em 20 minutos. Pode também ser administrada por via intranasal, 150 µg em cada narina, para adultos, que pode ser repetida a cada 12 ou 24 horas ^2,5-7.

A doença adquirida é rara e surge como complicação de outros distúrbios. Nesses casos, o tratamento é similar ao da doença congênita, porém com resposta imprevisível.

No caso apresentado, o tratamento foi realizado com desmopressina no preparo pré-operatório, mostrando-se eficaz na prevenção de sangramento intra- e pós-operatório. É importante realizar avaliação pré-anestésica completa, antes de qualquer procedimento invasivo ou cirúrgico, com conhecimento das principais doenças e síndromes, para que seja possível reduzir os riscos dos atos anestésico e cirúrgico.

Apresentado em 31 de outubro de 2006

Aceito para publicação em 07 de agosto de 2007

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Recebido do Hospital e Maternidade Celso Pierro (HMCP/PUC) – Campinas, SP

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  30 Nov 2007
• Data do Fascículo
  Dez 2007

Histórico

• Recebido
  31 Out 2006
• Aceito
  07 Ago 2007