Manuseio anestésico de paciente portador de telangiectasia hemorrágica hereditária (síndrome de Rendu-Osler-Weber): relato de caso

Manoseo anestésico de paciente portador de telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Rendu - Osler - Weber): relato de caso

Resumos

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT), also known as Rendu-Osler-Weber syndrome, is an autosomal dominant disorder characterized by mucocutaneous and visceral vascular dysplasia associated with frequent episodes of epistaxis and gastrointestinal bleeding. The objective of this report was to describe the anesthesia of a patient with this syndrome. CASE REPORT: A 25 years old male patient underwent surgical correction of an orbital fracture. He had the triad of recurrent epistaxis, family history, and telangiectasia, and had been diagnosed with HHT. Pulmonary, brain, or gastrointestinal tract vascular malformations were not detected in the preoperative investigation. The patient underwent total venous anesthesia one hour after the administration of an antifibrinolytic drug. Bleeding was considered normal for this type of surgery, and hemodynamic instability or the need of perioperative blood transfusion was not detected. The patient was extubated in the operating room; he was transferred to the room after 60 minutes and discharged from the hospital after 24 hours. CONCLUSIONS: Hereditary hemorrhagic telangiectasia is an autosomal dominant disorder that leads to mucocutaneous and visceral vascular dysplasia. Perioperative blood loss can be greater than expected in patients with this syndrome. Since bleeding does not result from a defect in the coagulation cascade but from the surgical exposure of malformed vascular structures, perioperative conduct includes the use of antifibrinolytics, adequate homeostasis, and induced hypotension in the absence of contraindications. Pre-anesthetic evaluation should include the search for brain, lung, and gastrointestinal vascular malformation.

DISEASES, Genetics; DISEASES, Genetics

INFORMAÇÃO CLÍNICA

Manuseio anestésico de paciente portador de telangiectasia hemorrágica hereditária (síndrome de Rendu-Osler-Weber). Relato de caso^*

Manoseo anestésico de paciente portador de telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Rendu - Osler - Weber). Relato de caso

Alexandre Palmeira Goulart, TSA^I; Eduardo Toshiyuki Moro,TSA^II; Valter Moreno Guasti, TSA^II; Régis Faria Colares^III

^IInstrutor CET/SBA do Conjunto Hospitalar de Sorocaba (PUC/SP); Anestesiologista do Hospital Unimed de Sorocaba, SP

^IICo-Responsável pelo CET/SBA do Conjunto Hospitalar de Sorocaba (PUC/SP); Anestesiologista do Hospital Unimed de Sorocaba, SP

^IIIAnestesiologista do Hospital Unimed de Sorocaba — SP

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A telangiectasia hemorrágica hereditária (THH), também conhecida como síndrome de Rendu-Osler-Weber, é uma doença autossômica dominante, caracterizada por displasia vascular mucocutânea e visceral associada a episódios freqüentes de epistaxe e sangramentos gastrintestinais. O objetivo do presente relato foi descrever a anestesia em paciente portador dessa síndrome.

RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 25 anos, submetido à correção cirúrgica de fratura de órbita esquerda. Portador da tríade epistaxe recorrente, histórico familiar e telangectasia, apresentava diagnóstico de THH. Durante a investigação pré-operatória não foram encontradas malformações vasculares pulmonares, encefálicas ou do trato gastrintestinal. O paciente foi submetido à anestesia venosa total, uma hora após a administração profilática de antifibrinolítico. O sangramento foi considerado normal para a operação proposta e não houve instabilidade hemodinâmica ou necessidade de transfusão sanguínea perioperatória. A extubação ocorreu na sala cirúrgica e o paciente foi liberado para o quarto após 60 minutos e a alta hospitalar foi após 24 horas.

CONCLUSÕES: A THH é uma doença autossômica dominante que provoca displasia vascular musculocutânea e visceral. Pode haver perda sanguínea perioperatória acima da esperada para pacientes portadores dessa síndrome. Como o sangramento não é resultado de defeito na cascata de coagulação mas da exposição cirúrgica da estrutura vascular malformada, a conduta perioperatória inclui o emprego de antifibrinolíticos, a realização de hemostasia adequada e da hipotensão arterial induzida, quando não houver contra-indicação. A avaliação pré-anestésica deve incluir a pesquisa de malformações vasculares encefálicas, pulmonares ou do trato gastrintestinal.

Unitermos: DOENÇAS, Genética: telangiectasia hemorrágica hereditária, síndrome de Rendu-Osler-Weber.

RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH), también conocida como síndrome de Rendu-Osler-Weber, es una enfermedad autosómica dominante, caracterizada por displasia vascular muco-cutánea y visceral asociada a frecuentes episodios de epistaxis y sangramientos gastrointestinales. El objetivo del presente relato fue el de describir la anestesia en paciente portador de ese síndrome.

RELATO DEL CASO: Paciente del sexo masculino, 25 años, sometido a la corrección quirúrgica de fractura de órbita izquierda. Portador de la tríade epistaxis recurrente, historial familiar y telangiectasia presentaba diagnóstico de THH. Durante la investigación preoperatoria no se encontraron malformaciones vasculares pulmonares, encefálicas o del tracto gastrointestinal. El paciente se sometió a la anestesia venosa total, una hora después de la administración profiláctica de antifibrinolítico. El sangramiento fue considerado normal para la operación propuesta, y no hubo inestabilidad hemodinámica o necesidad de transfusión sanguínea perioperatoria. La extubación fue hecha en la sala de cirugía, y el paciente fue enviado a la habitación 60 minutos después. El alta fue en 24 horas.

CONCLUSIONES: La THH es una enfermedad autosómica dominante, caracterizada por displasia vascular muco-cutánea y visceral. Puede haber pérdida sanguínea perioperatoria por encima de la esperada para pacientes portadores de ese síndrome. Como el sangramiento no es resultado de un defecto en la cascada de coagulación, sino de la exposición quirúrgica de la estructura vascular malformada, la conducta perioperatoria incluye el uso de antifibrinolíticos, la realización de una hemostasis adecuada y la hipotensión arterial inducida, cuando no haya contraindicación. La evaluación preanestésica debe incluir la investigación de malformaciones vasculares encefálicas, pulmonares o del tracto gastrointestinal.

INTRODUÇÃO

A telangectasia hemorrágica hereditária (THH), também conhecida como síndrome de Rendu-Osler-Weber, é uma displasia fibrovascular sistêmica rara, de transmissão autossômica dominante com alto grau de penetrância, incidência de 1 a 2/100.000 e capaz de comprometer vasos sanguíneos da pele, mucosas, pulmões e trato gastrintestinal. É reconhecida pela tríade clássica de telangiectasias em face, mãos e cavidade oral, epistaxe recorrente e histórico familiar¹. O objetivo do presente relato foi descrever a anestesia em paciente, portador dessa síndrome, submetido à correção cirúrgica de fratura de órbita.

RELATO DO CASO

Paciente de 25 anos, masculino, portador de THH foi submetido a tratamento cirúrgico de fratura de órbita esquerda. Na avaliação pré-anestésica não apresentava queixas sugestivas de qualquer doença e o exame físico não revelou alterações pulmonares, cardiovasculares ou de outros sistemas, além da fratura de órbita. Os exames laboratoriais pré-operatórios apresentavam os seguintes valores: hemoglobina: 18 g.dL^-1; hematócrito: 54%; plaquetas 177.000 mm^-3; TTPA: normal; TP: normal; e RNI:1,1. Por apresentar a tríade clássica (epistaxe, história familiar e telangiectasia), foi solicitado o parecer do serviço de hematologia do hospital que, após determinar a ausência de malformações vasculares pulmonares, encefálicas ou do trato gastrintestinal, sugeriu o uso profilático do ácido épsilon- aminocapróico (EACA) na dose de 200 mg.kg^-1.dia^-1, por via venosa (uma hora antes da operação e a cada seis horas nas primeiras 24 horas do pós-operatório).

Foi administrada medicação pré-anestésica (15 mg de midazolam) por via oral, com bom resultado. Na sala de operação foi realizada monitorização com cardioscópio na derivação D_II, V, aVF, oxímetro de pulso e medida não-invasiva da pressão arterial. Foi realizada indução anestésica com alfentanil (30 µg.kg^-1) seguida de um bolus de propofol (2,5 mg.kg^-1) associado ao rocurônio (0,6 mg.kg^-1). A manutenção da anestesia foi realizada com a infusão contínua de remifentanil (0,2 µg.kg^-1.min^-1) e propofol (60 µg.kg^-1.min^-1). Após intubação traqueal, o paciente foi colocado em ventilação controlada em sistema de reinalação com volume corrente de 8 mL.kg^-1, freqüência respiratória de 8 incursões por minuto, FiO₂ de 0,6 (oxigênio e ar comprimido). O CO₂ expirado foi monitorizado pela capnografia e mantido entre 30 e 35 mmHg. O ato cirúrgico durou 130 minutos. No intra-operatório o paciente manteve-se hemodinamicamente estável, apresentando sangramento considerado normal para o procedimento. Ao final do procedimento, após a administração de morfina (8 mg) e ondansetrona (8 mg) por via venosa, foi extubado e encaminhado à sala de recuperação pós-anestésica, onde permaneceu por 60 minutos. No pós-operatório foi administrado ácido-aminocapróico como orientado pelo serviço de hematologia. Teve alta hospitalar após 24 horas, sem apresentar nenhuma complicação pós-operatória.

DISCUSSÃO

Embora os primeiros relatos da THH tenham sido atribuídos a Sutton (1864), Rendu, em 1896, foi o primeiro a reconhecer a combinação da epistaxe hereditária com a telangiectasia, como entidade distinta da hemofilia. Em 1909, Hanes cunhou o termo "telangiectasia hemorrágica hereditária", com reconhecimento das três características que definem a doença ². A lesão inicial baseia-se em deficiência estrutural da parede dos vasos sanguíneos, caracterizada por alteração da lâmina elástica e da camada muscular, tornando-as mais vulneráveis a traumatismos e rupturas espontâneas ^1,3.

Muitos genes foram implicados na patogênese da doença, sendo dois identificados: Endoglin (9q:33-34), associado a manifestações no sistema nervoso central (SNC) e pulmonar; fator de crescimento transformador BII receptor (3p 32) relacionado com vasos sanguíneos. Os estados homozigotos parecem ser letais, porém há registro de poucos casos. Além disso, o cromossomo 12q é associado às telangiectasias e epistaxes recorrentes ^4-6.

O comprometimento mucosocutâneo inclui telangiectasias maculares de 1 a 3 mm de diâmetro e em 60% dos pacientes aparecem 10 a 30 anos após episódios de epistaxe. As lesões são observadas nas palmas das mãos em 71% dos casos, nos leitos ungueais, nos lábios e na língua, em 66%. A face, as extremidades, a conjuntiva e o tronco também podem ser acometidos ⁷.

O diagnóstico da THH baseia-se na avaliação clínica do paciente. Os critérios incluem a tríade clássica de epistaxe, telangiectasia e histórico familiar; no entanto, essa tríade não ocorre na totalidade dos casos. Muitos autores estabelecem o diagnóstico de THH na presença de pelo menos duas manifestações da tríade e mais algum envolvimento visceral bem documentado ⁸.

As manifestações clínicas são secundárias a sangramentos, podendo afetar qualquer parte do organismo. Em 90% dos casos o sintoma mais comum é a epistaxe recorrente. Manifestações pulmonares da THH incluem hemoptise, hemotórax, shunt direita-esquerda e embolia paradoxal. Decorrem de malformações arteriovenosas (MAV) e fístulas, presentes em 5% a 23% dos pacientes. Complicações no sistema nervoso central variam desde um ataque isquêmico transitório até abscesso ou sangramento intracraniano. No trato gastrintestinal as manifestações incluem telangiectasias, malformações arteriovenosas e varicosidades, podendo levar a hemorragia digestiva alta, disfunção e encefalopatia hepáticas ⁶

O tratamento da THH é paliativo. Não há consenso a respeito da melhor opção terapêutica. O objetivo do tratamento é promover o controle da doença o maior tempo possível, com o mínimo de intervenções, tentando evitar seqüelas ⁹.

Embora a realização de bloqueios do neuroeixo não se aplique ao caso relatado, para os procedimentos cirúrgicos em que essa técnica é opção a ser considerada, deve-se avaliar a possibilidade da presença de alterações vasculares espinais, o que aumentaria o risco de acidentes, como formação de hematoma peridural ou administração intravascular de anestésicos locais.

A base teórica para o uso do ácido aminocapróico é sua atividade antifibrinolítica, levando ao controle da hemorragia. O sucesso do tratamento com o emprego desse agente e do ácido tranexâmico na THH tem sido descrito para epistaxe e para sangramentos dos tratos gastrintestinal e genitourinário ¹⁰. No presente relato, não é possível afirmar se a ausência de sangramento excessivo durante a operação foi resultado da administração do antifibrinolítico. O paciente não apresentava malformações ou telangiectasias em órgãos-alvo, o que contribuiu para a boa evolução perioperatória.

Os autores concluíram que a THH exige avaliação pré-operatória completa, antes de qualquer procedimento invasivo ou cirúrgico, com base no conhecimento das características fisiopatológicas da doença, para que seja possível reduzir os riscos de complicações perioperatórias.

Apresentado em 1º de fevereiro de 2008

Aceito para publicação em 11 de setembro de 2008

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Recebido do CET/SBA Conjunto Hospitalar de Sorocaba — PUC/SP

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  16 Fev 2009
• Data do Fascículo
  Fev 2009

Histórico

• Aceito
  11 Set 2008
• Recebido
  01 Fev 2008