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Revista Brasileira de Anestesiologia

Print version ISSN 0034-7094

Rev. Bras. Anestesiol. vol.59 no.3 Campinas May/June 2009

http://dx.doi.org/10.1590/S0034-70942009000300009 

INFORMAÇÃO CLÍNICA

 

Anestesia para paciente portador da equência de moebius. Relato de caso*

 

Anestesia para Paciente Portador de la Secuencia de Moebius. Relato de Caso

 

 

Adriano Bechara de Souza Hobaika, TSAI; Bárbara Silva Neves, TSAII; Magda Lourenço Fernandes, TSAIII; Valesca Costa Guedes, TSAIV

IMestre em Medicina; Anestesiologista do Hospital Mater Dei; Corresponsável pelo CET/SBA Santa Casa de Belo Horizonte
IIAnestesiologista da Santa Casa de Belo Horizonte
IIIAnestesiologista do Hospital das Clínicas de Belo Horizonte; Responsável pelo CET/SBA Santa Casa de Belo Horizonte
IVAnestesiologista do Hospital Vila da Serra

Endereço para correpondência

 

 


RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A sequência de Moebius (SM) é uma rara paralisia do VI e VII nervos cranianos. Alterações craniofaciais estão presentes em aproximadamente 90% destes pacientes, o que pode tornar a intubação traqueal muito difícil.
RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 2 anos e 5 meses, portador de SM, submetido à broncoscopia flexível para avaliação de laringotraqueomalácia. Comorbidades: crises de broncoespasmo e comunicação interventricular. Realizou-se indução anestésica com sevoflurano em O2 a 100% e venóclise. Introduziu-se máscara laríngea AMBU® número 2,5 e o fibrobroncoscópio foi introduzido através da mesma. O procedimento foi realizado sem complicações e a broncoscopia revelou-se normal. O paciente recebeu alta para casa após duas horas.
CONCLUSÕES: O controle das vias aéreas é o grande desafio nestes pacientes, havendo relato de falha ou dificuldade de intubação em 13 pacientes de uma série de 41 casos analisados. Micrognatia, retrognatia, hipoplasia mandibular e fenda palatina são algumas características destes pacientes. Em outra grande série com 106 anestesias em pacientes com SM há descrição do uso da máscara laríngea em um caso. Parece não haver contra-indicação a realizar o procedimento em regime ambulatorial. Há relato de aspiração pulmonar e obstrução respiratória na sala de recuperação devido à dificuldade em deglutir e eliminar as secreções da boca e recomenda-se administrar antisialogogos.

Unitermos: COMPLICAÇÕES: ventilatória; DOENÇAS, Congênita: sequência de Moebius; EQUIPAMENTOS: máscara laríngea.


RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La secuencia de Moebius (SM) es una rara parálisis del VI y VII nervios cranianos. Las alteraciones craneofaciales están presentes en aproximadamente un 90% de esos pacientes, lo que puede hacer con que la intubación traqueal sea muy difícil.
RELATO DEL CASO: Paciente del sexo masculino, 2 años y 5 meses, portador de SM, sometido a la broncoscopia flexible para la evaluación de laringotraqueomalacia. Comorbidades: crisis de broncoespasmo y comunicación interventricular. Se realizó la inducción anestésica con sevoflurano en O2 a 100% y venoclisis. Se introdujo la máscara laríngea AMBU® número 2,5 y el fibrobroncoscopio fue introducido a través de ella. El procedimiento fue realizado sin complicaciones y la broncoscopia fue normal. El paciente recibió alta después de dos horas.
CONCLUSIONES: El control de las vías aéreas es el gran reto para esos pacientes, habiendo relatos de falla o de dificultad de intubación en 13 pacientes de una serie de 41 casos analizados. Micrognatia, retrognatia, hipoplasia mandibular y la hendidura palatina, son algunas de las características de esos pacientes. En otra gran serie con 106 anestesias en pacientes con SM, hay una descripción del uso de la máscara laríngea en un caso. En régimen ambulatorial, parece no haber contraindicación para realizar el procedimiento. Existe un relato de aspiración pulmonar y obstrucción respiratoria en la sala de recuperación, a causa de la dificultad de deglutir y eliminar las secreciones de la boca y para ese caso se recomienda administrar antisialogogos.


 

 

INTRODUÇÃO

A sequência de Moebius (SM) é uma rara paralisia do VI e VII nervos cranianos acompanhada de alterações cardíacas e osteomusculares. Alterações craniofaciais estão presentes em aproximadamente 90% destes pacientes, o que pode tornar a intubação traqueal muito difícil 1,2. A máscara laríngea faz parte do arsenal que o anestesista dispõe para manipular vias aéreas difíceis, contudo foi muito pouco utilizada em pacientes com SM 1.

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino, 2 anos e 5 meses, portador de SM, submetido à broncoscopia flexível para avaliação de laringotraqueomalácia. Comorbidades: orelhas de implantação baixa, anomalia de pavilhões auriculares, hipoacusia, crises de broncoespasmo, disartria e disfagia. Duas broncoscopias anteriores: obstrução de 60% da luz traqueal e laringotraqueomalácia. Cateterismo cardíaco (1 ano e 2 meses): origem anômala da artéria subclávia direita e comunicação interventricular. Tomografia computadorizada encefálica normal. Medicações em uso: beclometasona. Realizou-se indução anestésica com sevoflurano em O2 a 100% e foi realizada venóclise periférica. Introduziu-se máscara laríngea AMBU® número 2,5 e após assegurar ventilação pulmonar adequada o fibrobroncoscópio foi introduzido através da máscara laríngea. O procedimento foi realizado em 11 minutos sem complicações e o paciente não apresentou oximetria menor que 92%. A broncoscopia revelou-se normal. O paciente foi encaminhado para sala de recuperação pós-anestésica onde recebeu alta para casa após duas horas.

 

DISCUSSÃO

Os pacientes com SM podem se apresentar para vários procedimentos cirúrgicos: ortopédicos, dentários, transplante segmentar do músculo gracilis e estrabismo. O controle das vias aéreas é o grande desafio nestes pacientes, havendo relato de falha ou dificuldade de intubação em 13 pacientes de uma série de 41 casos analisados 2. Micrognatia, retrognatia, hipoplasia mandibular e fenda palatina são algumas características destes pacientes. A paciente em questão apresentou-se como típica portadora da SM, incluindo os defeitos cardíacos. Normalmente a venóclise pode ser dificultada porque os pacientes podem ter membros curtos, mas este não foi o caso. Em outra grande série com 106 anestesias em pacientes com SM, há descrição do uso da máscara laríngea em um caso 1. Parece não haver contraindicação para realizar o procedimento em regime ambulatorial, porém, deve-se notar que na SM pode haver apneia de origem central e nesta situação recomenda-se evitar opioides. Há relato de aspiração pulmonar e obstrução respiratória na sala de recuperação devido à dificuldade em deglutir e eliminar as secreções da boca e recomenda-se administrar antisialogogos 2,3.

 

REFERÊNCIAS

01. Ames WA, Shichor TM, Speakman M et al. - Anesthetic management of children with Moebius sequence. Can J Anaesth 2005;52:837-844.         [ Links ]

02. Ferguson S - Moebius syndrome: a review of the anaesthetic implications. Paediatr Anaesth 1996;6:51-56.         [ Links ]

03. Krajcirik WJ, Azar I, Opperman S et al. - Anesthetic management of a patient with Moebius syndrome. Anesth Analg 1985;64: 371-372.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Dr. Adriano Bechara de Souza Hobaika
Av. Fransisco Sales 1111/8º andar, ala C.
30150-221 Belo Horizonte, MG
E-mail: hobaika@globo.com

Apresentado em 27 de janeiro de 2009
Aceito para publicação em 9 de fevereiro de 2009

 

 

* Recebido da Santa Casa de Belo Horizonte, MG