Anestesia para paciente portador da equência de moebius: relato de caso

Anestesia para Paciente Portador de la Secuencia de Moebius: relato de Caso

Resumos

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Moebius sequence (MS) is a rare paralysis of the VI and VII cranial nerves. Craniofacial changes, which can hinder tracheal intubation considerably, are seen in approximately 90% of the patients. CASE REPORT: A male patient, 2 years and 5 months old, with MS, underwent flexible bronchoscopy for evaluation of laryngotracheomalacia. Comorbidities: bronchospasm and interventricular communication. Anesthesia was induced with sevoflurane in 100% O2, followed by venoclysis. A number 2.5 laryngeal AMBU™ mask was inserted and the fiberbronchoscope scope introduced through the mask. The procedure evolved without complications and bronchoscopy was normal. The patient was discharged home after two hours. CONCLUSIONS: Airways management is a great challenge in those patients with a report of failure or difficult intubation in 13 out of 41 patients. Micrognathia, retrognathia, mandibular hypoplasia, and palatine cleft are some of the manifestations seen in those patients. The use of a laryngeal mask was reported in one patient in a large series with 106 anesthesias in patients with MS. There does not seem to be contraindications to perform the procedure in an outpatient setting. Pulmonary aspiration and respiratory obstruction in the recovery room due to difficulty swallowing and eliminating mouth secretions have been reported, and the use of anti-sialagogues recommended.

COMPLICATIONS; DISEASES, Congenital; EQUIPMENT

INFORMAÇÃO CLÍNICA

Anestesia para paciente portador da equência de moebius. Relato de caso^*

Anestesia para Paciente Portador de la Secuencia de Moebius. Relato de Caso

Adriano Bechara de Souza Hobaika, TSA^I; Bárbara Silva Neves, TSA^II; Magda Lourenço Fernandes, TSA^III; Valesca Costa Guedes, TSA^IV

^IMestre em Medicina; Anestesiologista do Hospital Mater Dei; Corresponsável pelo CET/SBA Santa Casa de Belo Horizonte

^IIAnestesiologista da Santa Casa de Belo Horizonte

^IIIAnestesiologista do Hospital das Clínicas de Belo Horizonte; Responsável pelo CET/SBA Santa Casa de Belo Horizonte

^IVAnestesiologista do Hospital Vila da Serra

^{Endereço para correpondência}

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A sequência de Moebius (SM) é uma rara paralisia do VI e VII nervos cranianos. Alterações craniofaciais estão presentes em aproximadamente 90% destes pacientes, o que pode tornar a intubação traqueal muito difícil.

RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 2 anos e 5 meses, portador de SM, submetido à broncoscopia flexível para avaliação de laringotraqueomalácia. Comorbidades: crises de broncoespasmo e comunicação interventricular. Realizou-se indução anestésica com sevoflurano em O₂ a 100% e venóclise. Introduziu-se máscara laríngea AMBU^® número 2,5 e o fibrobroncoscópio foi introduzido através da mesma. O procedimento foi realizado sem complicações e a broncoscopia revelou-se normal. O paciente recebeu alta para casa após duas horas.

CONCLUSÕES: O controle das vias aéreas é o grande desafio nestes pacientes, havendo relato de falha ou dificuldade de intubação em 13 pacientes de uma série de 41 casos analisados. Micrognatia, retrognatia, hipoplasia mandibular e fenda palatina são algumas características destes pacientes. Em outra grande série com 106 anestesias em pacientes com SM há descrição do uso da máscara laríngea em um caso. Parece não haver contra-indicação a realizar o procedimento em regime ambulatorial. Há relato de aspiração pulmonar e obstrução respiratória na sala de recuperação devido à dificuldade em deglutir e eliminar as secreções da boca e recomenda-se administrar antisialogogos.

Unitermos: COMPLICAÇÕES: ventilatória; DOENÇAS, Congênita: sequência de Moebius; EQUIPAMENTOS: máscara laríngea.

RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La secuencia de Moebius (SM) es una rara parálisis del VI y VII nervios cranianos. Las alteraciones craneofaciales están presentes en aproximadamente un 90% de esos pacientes, lo que puede hacer con que la intubación traqueal sea muy difícil.

RELATO DEL CASO: Paciente del sexo masculino, 2 años y 5 meses, portador de SM, sometido a la broncoscopia flexible para la evaluación de laringotraqueomalacia. Comorbidades: crisis de broncoespasmo y comunicación interventricular. Se realizó la inducción anestésica con sevoflurano en O2 a 100% y venoclisis. Se introdujo la máscara laríngea AMBU^® número 2,5 y el fibrobroncoscopio fue introducido a través de ella. El procedimiento fue realizado sin complicaciones y la broncoscopia fue normal. El paciente recibió alta después de dos horas.

CONCLUSIONES: El control de las vías aéreas es el gran reto para esos pacientes, habiendo relatos de falla o de dificultad de intubación en 13 pacientes de una serie de 41 casos analizados. Micrognatia, retrognatia, hipoplasia mandibular y la hendidura palatina, son algunas de las características de esos pacientes. En otra gran serie con 106 anestesias en pacientes con SM, hay una descripción del uso de la máscara laríngea en un caso. En régimen ambulatorial, parece no haber contraindicación para realizar el procedimiento. Existe un relato de aspiración pulmonar y obstrucción respiratoria en la sala de recuperación, a causa de la dificultad de deglutir y eliminar las secreciones de la boca y para ese caso se recomienda administrar antisialogogos.

INTRODUÇÃO

A sequência de Moebius (SM) é uma rara paralisia do VI e VII nervos cranianos acompanhada de alterações cardíacas e osteomusculares. Alterações craniofaciais estão presentes em aproximadamente 90% destes pacientes, o que pode tornar a intubação traqueal muito difícil ^1,2. A máscara laríngea faz parte do arsenal que o anestesista dispõe para manipular vias aéreas difíceis, contudo foi muito pouco utilizada em pacientes com SM ¹.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino, 2 anos e 5 meses, portador de SM, submetido à broncoscopia flexível para avaliação de laringotraqueomalácia. Comorbidades: orelhas de implantação baixa, anomalia de pavilhões auriculares, hipoacusia, crises de broncoespasmo, disartria e disfagia. Duas broncoscopias anteriores: obstrução de 60% da luz traqueal e laringotraqueomalácia. Cateterismo cardíaco (1 ano e 2 meses): origem anômala da artéria subclávia direita e comunicação interventricular. Tomografia computadorizada encefálica normal. Medicações em uso: beclometasona. Realizou-se indução anestésica com sevoflurano em O₂ a 100% e foi realizada venóclise periférica. Introduziu-se máscara laríngea AMBU^® número 2,5 e após assegurar ventilação pulmonar adequada o fibrobroncoscópio foi introduzido através da máscara laríngea. O procedimento foi realizado em 11 minutos sem complicações e o paciente não apresentou oximetria menor que 92%. A broncoscopia revelou-se normal. O paciente foi encaminhado para sala de recuperação pós-anestésica onde recebeu alta para casa após duas horas.

DISCUSSÃO

Os pacientes com SM podem se apresentar para vários procedimentos cirúrgicos: ortopédicos, dentários, transplante segmentar do músculo gracilis e estrabismo. O controle das vias aéreas é o grande desafio nestes pacientes, havendo relato de falha ou dificuldade de intubação em 13 pacientes de uma série de 41 casos analisados ². Micrognatia, retrognatia, hipoplasia mandibular e fenda palatina são algumas características destes pacientes. A paciente em questão apresentou-se como típica portadora da SM, incluindo os defeitos cardíacos. Normalmente a venóclise pode ser dificultada porque os pacientes podem ter membros curtos, mas este não foi o caso. Em outra grande série com 106 anestesias em pacientes com SM, há descrição do uso da máscara laríngea em um caso ¹. Parece não haver contraindicação para realizar o procedimento em regime ambulatorial, porém, deve-se notar que na SM pode haver apneia de origem central e nesta situação recomenda-se evitar opioides. Há relato de aspiração pulmonar e obstrução respiratória na sala de recuperação devido à dificuldade em deglutir e eliminar as secreções da boca e recomenda-se administrar antisialogogos ^2,3.

Apresentado em 27 de janeiro de 2009

Aceito para publicação em 9 de fevereiro de 2009

• 01. Ames WA, Shichor TM, Speakman M et al. - Anesthetic management of children with Moebius sequence. Can J Anaesth 2005;52:837-844.
• 02. Ferguson S - Moebius syndrome: a review of the anaesthetic implications. Paediatr Anaesth 1996;6:51-56.
• 03. Krajcirik WJ, Azar I, Opperman S et al. - Anesthetic management of a patient with Moebius syndrome. Anesth Analg 1985;64: 371-372.

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Recebido da Santa Casa de Belo Horizonte, MG

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  26 Maio 2009
• Data do Fascículo
  Jun 2009

Histórico

• Aceito
  09 Fev 2009
• Recebido
  27 Jan 2009