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Revista Brasileira de Anestesiologia

Print version ISSN 0034-7094

Rev. Bras. Anestesiol. vol.60 no.2 Campinas Mar./Apr. 2010

http://dx.doi.org/10.1590/S0034-70942010000200009 

INFORMAÇÃO CLÍNICA

 

Anestesia venosa total (AVT) em lactente com doença de Werdnig-Hoffmann. Relato de caso*

 

 

Marco Antonio Cardoso de Resende, TSAI; Elizabeth Vaz da Silva, TSAII; Osvaldo José Moreira NascimentoIII; Alberto Esteves Gemal, TSAIV; Giseli QuintanilhaV; Eliana Maria VasconcelosVI

ICorresponsável CET/SBA HUAP-UFF
IIProfessora Adjunta do Departamento de Cirurgia Geral e Especializada do HUAP-UFF; Responsável pelo CET/SBA HUAP-UFF
IIIProfessor Titular de Neurologia da Faculdade de Medicina da UFF; Coordenador da Pós-Graduação em Neurologia/Neurociências do HUAP-UFF
IVProfessor Associado do Departamento de Cirurgia Geral e Especializada do HUAP-UFF; Coordenador da Pós-Graduação em Anestesiologia; Corresponsável pelo CET/SBA HUAP-UFF; Ph.D. em Anestesiologia pela Universidade de Bristol; M.Sc. Engenharia Biomédica
VMestre em Medicina (Neurologia) pela UFF; Médica Neurologista do Ambulatório de Neuropatias Periféricas do HUAP-UFF
VIEx-Residente em Anestesiologia do HUAP-UFF; Anestesiologista do Hospital da Polícia Militar, Niterói

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A doença de Werdnig-Hoffmann é a causa mais comum de hipotonia no lactente e quando presente logo após o nascimento tem pior prognóstico. Fraqueza muscular simétrica, arreflexia e fasciculações da língua são característicos. A maioria dos lactentes morre antes dos dois anos por insuficiência respiratória. O presente relato apresenta um caso com técnica venosa total durante anestesia.
RELATO DO CASO: Paciente feminina, branca, um ano, 10 kg, estado físico ASA III, com doença de Werdnig-Hoffmann diagnosticada desde os dois meses de idade. Candidata à gastrostomia e fundogastroplicatura na técnica aberta e traqueostomia. Monitorização com cardioscópio, pressão arterial não invasiva, oxímetro de pulso, estetoscópio precordial e temperatura retal após venóclise. Foi préoxigenada e após bolus de atropina (0,3 mg) foi realizada indução anestésica com remifentanil bolus (20 µg) e propofol (30 mg). Após intubação traqueal foi ventilada de forma controlada manual, em sistema sem absorvedor de CO2, Baraka (sistema Mapleson D), FGF de 4 L.min-1, FiO2 0,5 (02/N20). Mantida sob anestesia com propofol 250 µg.kg-1.min-1 e remifentanil 0,3 µg.kg-1.min-1 em infusão contínua manual. O tempo cirúrgico foi de 150 minutos. O despertar ocorreu 8 minutos após o término da infusão, com ventilação espontânea. Duas horas depois foi transferida para unidade pediátrica e recebeu alta hospitalar no 4º dia de pós-operatório.
CONCLUSÕES: A escolha da técnica anestésica prioriza a segurança que advém da familiaridade do manuseio dos fármacos existentes. Em crianças com doenças neuromusculares, a anestesia venosa total com remifentanil e propofol em sistemas de infusão, pela duração de ação extremamente curta, pode influenciar a evolução da doença favoravelmente.

Unitermos: DOENÇAS, Neurológica: atrofia muscular espinhal Tipo I (doença de Werdnig-Hoffmann); ANESTESIA, Geral: venosa.


 

 

INTRODUÇÃO

A atrofia muscular tipo I (Werdnig-Hoffmann) é uma doença autossômica recessiva dos lactentes que apresenta degeneração dos neurônios motores da ponta anterior da medula espinhal. É identificada ao nascimento ou nos primeiros meses de vida. A criança não desenvolve a capacidade de sentar, ficar de pé ou deambular, porém o intelecto, o exame de sensibilidade e o controle esfincteriano estão preservados 1-2. É caracterizada por fraqueza progressiva e simétrica dos membros, tronco e segmento cefálico (exceção de músculos oculares). Pelo maior acometimento proximal dos membros, o movimento pode ser encontrado nos pequenos músculos das mãos e pés. Podem ser observados atrofia e fasciculação da língua com a progressão da doença e o envolvimento bulbar. A evolução com disfagia, aspiração pulmonar e óbito por insuficiência respiratória ocorre com dois a três anos de idade na ausência de ventilação mecânica 3-4. As comorbidades presentes devem ser de conhecimento do anestesiologista diante da possibilidade de qualquer intervenção cirúrgica.

A atrofia muscular progressiva apresenta amplo espectro fenotípico, cuja classificação é baseada na idade do início das manifestações clínicas 1. São conhecidos quatro tipos: o tipo I (doença de Werdnig-Hoffmann) é a forma infantil mais grave, diagnosticada até os seis meses de idade, com o lactente incapaz de sentar-se; o tipo II é a forma infantil crônica iniciada entre seis e 12 meses, sendo o lactente capaz de sentarse, mas incapaz de andar; no tipo III (doença de Kugelberg-Welander), entre dois e 15 anos, é capaz de andar; o tipo IV apresenta início no adulto 5.

A atrofia muscular espinhal é a causa mais comum de doença do neurônio motor, afetando o tronco cerebral e medula espinhal em crianças. A incidência global é de 1:10.000 a 1:25.000, sendo a segunda doença neuromuscular hereditária mais comum depois da distrofia de Duchenne 2.

Noventa e oito por cento dos pacientes com atrofia muscular espinhal têm deleção homozigótica no gene do neurônio motor sobrevivente (SMN 1), localizado no braço 5q (bandas q 11.2-13.3). Tal gene é parte de uma proteína complexa necessária para a biogênese de ribonucleoproteínas. A ausência ou disfunção de SMN causa aumento da morte neuronal, sendo as deleções em grande escala da região 5q13 específicas da doença de Werdnig-Hoffmann 6-7.

A degeneração de células da ponta anterior da medula leva de forma secundária a um prejuízo de formação de colina acetil-transferase, envolvida na síntese de acetilcolina, o que aumenta a sensibilidade do paciente aos efeitos dos fármacos adespolarizantes. Em caso de emprego desses fármacos advoga-se titulação de dose com monitorização do bloqueio neuromuscular. No entanto deve ser evitado o bloqueio despolarizante (succinilcolina - Sch) pela associação com hiperpotassemia e contraturas tipo miotônicas 8.

Há escasso material na literatura sobre o manuseio anestésico na criança hipotônica 9. Embora a hipotonia seja um distúrbio músculo-esquelético encontrado em pacientes suscetíveis à hipertermia maligna, como na doença do central core ou na miopatia de King-Denborough, não há relação até o momento entre a atrofia muscular espinhal e o desenvolvimento de hipertermia. No caso da doença de Werdnig-Hoffmann, inúmeras dificuldades devem ser consideradas e abrangem quase sempre a fraqueza muscular progressiva, a imprevisibilidade no uso de bloqueadores neuromusculares, além da discussão ética acerca do suporte ventilatório empregado 10. Ainda que não haja proibição do uso de técnica anestésica inalatória em pacientes com grave comprometimento neuromuscular, a técnica venosa sem bloqueador pode se mostrar interessante11 o objetivo deste relato foi apresentar um caso de lactente portador da doença de werdnig-hoffmann submetido à cirurgia sob anestesia venosa total.

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, branca, um ano, 10 kg, com diagnóstico de doença de Werdnig-Hoffmann aos dois meses de idade. Foi internada no dia anterior à cirurgia com hidratação venosa segundo prescrição da clínica pediátrica. Apresentava-se restrita ao leito, alerta, em atitude semipassiva, estado físico ASA III, com cateter enteral e sem medicação pré-anestésica. Foi encaminhada até a sala de operação pela manhã para realização de gastrostomia e fundogastroplicatura sob técnica aberta e traqueostomia. Não havia associação com outros distúrbios congênitos, embora apresentasse relato de duas pneumonias, provavelmente aspirativas, tratadas nos últimos seis meses. Os exames pré-operatórios incluíam Ht 34%, Hb 11,1 g.dL-1, leucograma 8.400/mm3, glicose 78 mg.dL-1, Na+ 140 mEq.L-1 e K+ 4,4 mEq.L-1. A ausculta pulmonar apresentava murmúrio diminuído em bases, sem ruídos adventícios (SpO2 96% em ar ambiente). A monitorização foi realizada com pressão arterial não invasiva automática, cardioscópio (DII e V5), oxicapnografia, estetoscópio precordial e sensor de temperatura retal. Foi realizada nova venóclise em membro superior esquerdo com cateter 24G e administrada cefazolina (500 mg) em infusão. Após pré-oxigenação por cinco minutos com O2 a 100% e bolus venoso de atropina (0,3 mg), iniciou-se a indução anestésica com bolus de remifentanil (20 µg) e propofol (30 mg). Foi realizada intubação traqueal, sem bloqueador neuromuscular, com tubo 4,5 sem balonete. A capnografia revelava curva de padrão normal. Foi ventilada manualmente em sistema sem absorvedor de CO2, avalvular, Baraka (Mapleson D) com FGF de 4 L.min-1, FiO2 de 0,5 (O2/N2O) e durante a traqueostomia com FiO2 de 1. Previamente à incisão foi infiltrada ropivacaína a 0,3% (20 mg) na pele. Foi mantida sob anestesia venosa com propofol em infusão contínua manual de 250 µg.kg-1.min-1 e remifentanil 0,3 µg.kg-1.min-1 (no acesso venoso previamente puncionado). Parâmetros objetivados eram FC entre 80 e 100 bpm e PAS/PAD entre 90-70 e 50-40 mmHg, respectivamente. A temperatura mínima foi de 36ºC. Foram administrados 200 mL de solução aquecida de Ringer com lactato como hidratação, conforme estimativas de Holiday e Segar (4 mL.Kg-1.h-1), além de perdas associadas à ventilação. Ao final do procedimento foram administrados 500 mg de dipirona venosa. O tempo anestésico-cirúrgico foi de 150 minutos, sem intercorrências. Apresentou estabilidade cardiorrespiratória durante o procedimento e o despertar ocorreu oito minutos após a interrupção dos agentes anestésicos com ventilação espontânea. Na sala de recuperação pós-anestésica, foi realizado RX de tórax com bom posicionamento da cânula. Duas horas depois foi transferida para unidade pediátrica semi-intensiva, onde foi ofertado ar umidificado, com aspiração frequente de secreções. Teve alta hospitalar no 4º dia de pós-operatório. Após seis meses evoluiu para óbito por infecção pulmonar complicada.

 

DISCUSSÃO

Descrita originalmente pelos neurologistas Guido Werdnig e Johann Hoffmann no final do século XIX, a atrofia muscular espinhal tipo I é uma afecção hereditária, rara, de acometimento precoce e progressivo, caracterizado por hipotonia muscular e fraqueza marcantes 2. Há dificuldades evolutivas de deglutição por comprometimento bulbar, além de disfunção de músculos respiratórios intercostais. O prognóstico é sombrio e a morte ocorre geralmente por pneumonia nos primeiros três anos de idade. Não há tratamento para o distúrbio de base e a abordagem deve ser multidisciplinar e multimodal.

Os procedimentos cirúrgicos realizados no aparelho digestivo neste paciente objetivaram a diminuição do risco de aspiração pulmonar como complicação e também a melhora do aporte nutricional. A traqueostomia possibilita a adequada aspiração de secreções e facilita a ventilação mecânica que é esperada no contexto evolutivo da doença.

Não há evidência na literatura de uma técnica anestésica ideal a ser preconizada. A técnica venosa total em crianças em regime de infusão manual ou alvo-controlada difundiu-se com maior segurança após o advento de fármacos de latência curta, despertar rápido, sem efeitos cumulativos e com facilidade de titulação 12. A coadministração de propofol e do opioide de duração de ação ultracurta remifentanil tem sido utilizada em crianças para facilitar a intubação traqueal sem bloqueio neuromuscular em cirurgias eletivas 13-14. Crawford e col., ao compararem inicialmente doses-resposta de remifentanil para intubação entre lactentes a termo saudáveis (2-12 meses) e crianças (1-6 anos), determinaram a ED98 como 2,88 µg.kg-1 e ED50 1,7 µg.kg-1, com propofol 3 mg.kg-1. A resposta foi similar para ambas as faixas etárias com doses administradas de glicopirrolato (10 µg.kg-1) e propofol 4,0 mg.kg-1 previamente ao remifentanil, com boas condições para intubação em anatomia de via aérea normal, além de estabilidade hemodinâmica 15. A sequência de administração das drogas interfere com o início do tempo de apnéia, que se mostrou mais longo em estudo de Morgan e col. com propofol 4 mg.kg-1 e remifentanil 1,25 µg.kg-1 comparados com a mesma dose de propofol e succinilcolina 16. O remifentanil apresenta metabolização órgão-independente e é considerado o opioide preferencial para crianças, sendo que a bradicardia e a hipotensão são menos intensas do que nos adultos 17. Existem controvérsias relacionadas ao uso de bolus na indução anestésica, uma vez que o remifentanil foi desenvolvido para infusão contínua e tem previsibilidade de ação rápida quanto ao seu início e término 18. Foram utilizadas doses em bolus e infusão controlada manual, mas bombas de infusão alvo-controladas, por corrigirem parâmetros farmacocinéticos relacionados à idade, com aumento do volume de distribuição esperado nas crianças, podem se tornar vantajosas quando comparadas à infusão manual 19. A ação predominantemente supratalâmica do propofol não retarda a recuperação do tônus muscular no caso clínico em questão, em que se deseja minimizar ou mesmo abolir o uso de relaxantes musculares. O propofol deve ser evitado em procedimentos de longa duração, ou sedação em terapia intensiva, pelo risco da síndrome de infusão de propofol que promove acidose metabólica, rabdomiólise, plasma hiperlipidêmico e parada cardíaca 17,20-21. O mecanismo é ainda incerto, mas especula-se toxicidade mitocondrial por metabólitos do propofol ou efeito direto que necessita de infusão de altas doses por período prolongado, ou ainda uma variante genética do clearance e do próprio metabolismo da droga 22. O propofol é considerado seguro para procedimentos de curta duração, tanto para sedação quanto para anestesia geral. Há vários relatos de emprego do propofol abaixo dos três anos, idade a partir da qual não há restrição para a técnica venosa. Nos pacientes pediátricos, o uso de propofol para bloquear a resposta somatossensitiva à incisão parece requerer doses maiores de remifentanil quando comparado à anestesia em adultos 23.

As miopatias, distrofias e canalopatias, ainda que raras na prática clínica anestesiológica, nem sempre apresentam diagnóstico clínico-laboratorial definido e podem permanecer com diagnóstico incerto. A imaturidade hepática e renal em crianças e a variabilidade individual observadas com a anestesia venosa podem representar limitações à técnica. No entanto, a anestesia inalatória em pacientes com distúrbios neuromusculares não deve ser a técnica de escolha, pois não há como afastar a possibilidade de desencadeamento de hipertermia maligna e rabdomiólise 24. A doença de Werdnig-Hoffmann é considerada contraindicação relativa ao uso da técnica inalatória principalmente pelo risco de rabdomiólise 25. O mesmo agente venoso - propofol - pode provocar acidose e rabdomiólise em miopatias mitocondriais, mas diminuir a chance de rabdomiólise na doença de Werdnig-Hoffmann.

A escolha da técnica anestésica prioriza a segurança que advém da familiaridade do manuseio dos fármacos existentes. Em crianças com distúrbios neuromusculares, a anestesia venosa total com remifentanil e propofol em sistemas de infusão, pela duração de ação extremamente curta, pode influenciar a evolução da doença favoravelmente. A técnica sem o uso do bloqueador neuromuscular foi adequada, sem instabilidade hemodinâmica, rigidez torácica ou dificuldade para intubação. Não houve também piora da condição respiratória com prejuízo para o paciente no pós-operatório.

 

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Endereço para correspondência:
Dr. Marco Antonio Cardoso de Resende
Hospital Universitário Antônio Pedro Serviço de Anestesiologia
Rua Marquês de Paraná, 303, 3º andar Centro
24033-900 Niterói, RJ
E-mail: macresende@ig.com.br; macresende@gmail.com

Apresentado em 20 de dezembro de 2008
Aceito para publicação em 24 de dezembro de 2009

 

 

* Recebido do CET/SBA do Serviço de Anestesiologia e do Serviço de Neurologia do Hospital Universitário Antonio Pedro (HUAP) da Universidade Federal Fluminense (UFF), Niterói, RJ