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Revista Brasileira de Anestesiologia

Print version ISSN 0034-7094

Rev. Bras. Anestesiol. vol.60 no.3 Campinas May/June 2010

http://dx.doi.org/10.1590/S0034-70942010000300009 

INFORMAÇÃO CLÍNICA

 

Anestesia para separação cirúrgica de emergência de onfalópogos

 

 

Adriano Bechara de Souza Hobaika, TSAI; Kléber Costa de Castro Pires, TSAII; Vitto Bruce Salles Alves FernandesIII

IAnestesiologista do Hospital Mater Dei; Corresponsável pelo CET/SBA Santa Casa de Belo Horizonte; Mestre em Medicina
IIChefe do Serviço de Anestesiologia da Santa Casa de Belo Horizonte; Corresponsável pelo CET/SBA Santa Casa de Belo Horizonte
IIIME3 em Anestesiologia do CET/SBA Santa Casa de Belo Horizonte

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A taxa de mortalidade da cirurgia de separação de gêmeos unidos no período neonatal é de 50%, podendo chegar a 75% se ocorrer em situação de emergência. O planejamento da cirurgia de separação é meticuloso e envolve exames de imagem, avaliação da circulação cruzada e até a realização de outros procedimentos cirúrgicos de preparação, como a expansão de pele.
RELATO DO CASO: Gêmeas onfalópogas com 11 dias de vida foram separadas em caráter de emergência devido ao óbito da irmã por sepse associada à cardiopatia. O fígado era um órgão comum e foi separado. A gêmea sobrevivente veio a óbito seis dias depois.
CONCLUSÕES: A separação no período neonatal deve ser evitada devido à imaturidade dos sistemas orgânicos dos pacientes. Contudo, situações de emergência como esta podem impor a realização do procedimento.

Unitermos: ANESTESIA, Pediátrica; CIRURGIA, Pediátrica: gêmeos onfalópogos.


 

 

INTRODUÇÃO

Estima-se que 1 a cada 100.000 gestações seja de gêmeos unidos; contudo, a maioria é natimorta ou não sobrevive nas primeiras 24 horas. A cirurgia de separação deve ser adiada até que as crianças estejam relativamente maduras (6 a 12 meses), quando a sobrevida é de 90%. A taxa de mortalidade da cirurgia no período neonatal é de 50% 1-3. Este artigo relata um caso de separação de gêmeas onfalópagas em caráter de emergência, por ocasião do óbito da irmã.

 

RELATO DO CASO

Pacientes gêmeas onfalópogas, 11 dias de vida, nascidas a termo, parto vaginal. Gemelar A apresentando cardiopatia (persistência do canal arterial grande, comunicação interventricular pequena e forame oval patente) e choque séptico, que evoluiu para parada cardiorrespiratória e óbito após manobras de ressuscitação e adrenalina intravenosa. Gemelar B, 1,95 kg, sepse precoce; chegou com a traqueia intubada e cateter instalado em jugular interna, apresentando frequência cardíaca de 198 bpm. Potássio sérico 4,3 e sódio 137. As gêmeas se apresentaram para cirurgia de separação de emergência 40 minutos após o óbito da gemelar A. A equipe se constituiu em um anestesiologista e um cirurgião-pediátrico experientes em separação de gêmeos unidos, dois anestesiologistas da equipe e um residente em Anestesiologia. Foram administrados vecurônio 0,1 mg.kg-1 e midazolam 0.2 mg.kg-1 e foi realizada anestesia peridural caudal com morfina 100 µg e bupivacaína 4,0 mg em L4/L5. A ventilação pulmonar da gemelar B foi ajustada no intuito de manter a PETCO2 em torno de 33 mmHg. A gemelar B foi aquecida com manta térmica. A cirurgia de separação transcorreu sem complicações e foi realizada em 140 minutos, onde foi identificado um fígado único e dismórfico. A frequência cardíaca se estabilizou em 118 bpm 45 minutos após a indução anestésica. Foi administrado um total de 40 mL de concentrado de hemácias e 40 mL de plasma. A gemelar B evoluiu a óbito decorrente de choque séptico no sexto dia pós-operatório.

 

DISCUSSÃO

Gêmeos onfalópagos compreendem em torno de 33% dos casos e podem variar desde conexões múltiplas de órgãos até união hepática apenas 1,4,6. O planejamento da cirurgia de separação, com exames de imagem, avaliação da circulação cruzada e até a realização de outros procedimentos cirúrgicos de preparação, como expansão de pele, pode ser realizado.

Em algumas situações, há indicação de cirurgia de separação de emergência: obstrução intestinal, ruptura de onfalocele, insuficiência cardíaca congestiva, uropatia obstrutiva, sepse e comprometimento respiratório ou cardiovascular de difícil tratamento 2-6. Nessas condições, a mortalidade é maior porque o volume sanguíneo é menor (pacientes não atingiram a idade ideal) e não há tempo suficiente para o planejamento do procedimento cirúrgico-anestésico 1-7,8.

Mabogounge e col. relatam 12 casos de gêmeos unidos. Em três casos, realizou-se separação de emergência na qual houve taxa de mortalidade de 75% e as causas de morte foram sacrifício de um dos gêmeos e colapso cardiovascular em outros dois 8. Ure e col. relatam a separação de emergência entre um gêmeo aparentemente bem formado e outro malformado, que morreu durante a cirurgia. O gêmeo sobrevivente também faleceu no 7º dia pós-operatório devido à hemorragia cerebral com distúrbio de coagulação 9. Spitz relata a experiência de 17 casos de separação, dos quais 7 foram de emergência (um devido ao óbito do gêmeo), e 4 dos 14 gêmeos sobreviveram (28%) 10. Saguil e col. relatam separação de emergência em 6 de 22 gêmeos unidos 11. Desses 12 gêmeos, apenas um sobreviveu. Graiveir e col. relatam um caso de separação de emergência devido ao óbito de um dos gêmeos por insuficiência respiratória 7. Watanattitan e col. relatam uma série de 11 casos de separação, dos quais três foram de emergência; um decorrente do óbito de um dos gêmeos - o outro evoluiu para óbito após a separação (1 hora) e outros dois devido à piora das condições cardiovasculares de um dos gêmeos (malformações cardíacas complexas) 12. Jaffray B. e col. relatam um caso de onfalópagos em que um dos gêmeos apresentou enterocolite necrosante, que foi tratada com laparotomia, e aguardou-se a evolução para a separação cirúrgica 13. Contudo, a condição do gêmeo em tratamento se deteriorou bastante, o que levou ao óbito dos dois. Nesse caso, a separação de emergência foi descartada por ter sido considerada um esforço inútil.

A gemelar A deste caso apresentava múltiplas malformações cardíacas, além de sepse, o que determinou a sua piora clínica e o óbito. Uma das principais causas de morte no pósoperatório da cirurgia de separação são as malformações cardiovasculares, pois é necessário que este sistema esteja em boas condições para tolerar o período per e pós-operatório. No caso relatado, o leito vascular da gemelar A funcionou como um reservatório volêmico, que se manteve vasoconstrito por algum tempo devido ao efeito da adrenalina utilizada na ressuscitação. Devido a isto, a gemelar B se apresentou muito taquicárdica. Ao mesmo tempo, a adrenalina que entrou na circulação da gemelar B pode ter contribuído para manter o suporte inotrópico e cronotrópico da mesma, evitando seu óbito imediato. A circulação cruzada pareceu importante, e houve a preocupação de que o sangue hipóxico e contendo endotoxinas e citocinas da gemelar A pudesse colocar em risco a outra, desencadeando a ativação de sistemas como a NOS-2, responsável por vasodilatação, depressão miocárdica e alteração no influxo celular de cálcio, deprimindo os receptores de cálcio tipo L 14. Esses eventos podem ter contribuído para o óbito da gêmea sobrevivente alguns dias depois.

Pode-se concluir que a separação de emergência de gêmeos unidos é uma cirurgia de alta mortalidade (75%) determinada pelas causas que levaram à separação associadas à falta de tempo para planejamento do ato cirúrgico-anestésico. Nessa idade, os sistemas orgânicos não estão maduros: o coração não está preparado para situações de hipervolemia ou hipovolemia. As vias respiratórias superiores e inferiores são de pequeno calibre, o tórax é muito complacente, a musculatura intercostal e do diafragma tem maior quantidade de fibras (tipo II) e o pulmão é pouco complacente. A capacidade residual funcional é pequena e o volume de oclusão é grande. Isso predispõe a um maior trabalho respiratório, fácil desenvolvimento de cianose e fadiga precoce dos músculos respiratórios 15-16. O rim tem dificuldade de reter sódio em situação de estresse e há desequilíbrio tubuloglomerular, com os túbulos mais imaturos. O fígado ainda não desenvolveu os mecanismos para metabolização de drogas. A concentração de proteínas que se ligam às drogas é pequena (albumina, α <1-glicoproteína ácida), predispondo à maior porcentagem de drogas livres 15. A separação cirúrgica de gêmeos unidos, portanto, deve ser apenas realizada em casos de risco de óbito 7.

 

REFERÊNCIAS

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Endereço para correspondência:
Dr. Adriano Bechara de Souza Hobaika
Av. Francisco Sales, 1111 - Santa Efigênia
30150-221 - Belo Horizonte, MG
E-mail: hobaika@globo.com

Submetido em 23 de novembro de 2009
Aprovado para publicação em 11 de fevereiro de 2010

 

 

Recebido do CET/SBA Santa Casa de Belo Horizonte, MG