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Revista Brasileira de Anestesiologia

Print version ISSN 0034-7094

Rev. Bras. Anestesiol. vol.60 no.3 Campinas May/June 2010

http://dx.doi.org/10.1590/S0034-70942010000300011 

INFORMAÇÃO CLÍNICA

 

Osteogenesis Imperfecta em obstetrícia. Relato de caso

 

 

Ticiana Goyanna LyraI; Vanessa Alves Fernandes PintoII; Fábio André Barbosa IvoIII; Jedson dos Santos Nascimento, TSAIV

IME2 do CET/SBA da Santa Casa de Misericórdia da Bahia
IIAnestesiologista da Maternidade de Referência Professor José Maria de Magalhães Netto
IIIME3 do CET/SBA Obras Sociais Irmã Dulce
IVProfessor Doutor em Anestesiologia; Responsável pelo CET/SBA Santa Casa de Misericórdia da Bahia

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Osteogenesis Imperfecta é uma condição rara, principalmente em pacientes obstétricas. A prevalência estimada é de 1/10.000 na população geral e 1/25.000 a 30.000 em pacientes obstétricas. O objetivo deste artigo foi relatar caso raro de gestante a termo, portadora de Osteogenesis Imperfecta, submetida à operação cesariana.
RELATO DO CASO: Gestante de 23 anos, idade gestacional 38 semanas, admitida na maternidade com quadro de perda de líquido amniótico e contrações há 4 horas da admissão associado à ausência de movimentos fetais há 4 dias. Portadora de Osteogenesis Imperfecta forma leve, sem outras comorbidades associadas, não fazia uso de medicações nem acompanhamento pré-natal. Submetida à raquianestesia no interespaço L3-L4, mediana, punção única com agulha de Quincke 27G e injeção de bupivacaína 0,5% hiperbárica (10 mg) e morfina (60 µg). Alta no segundo dia pós-operatório sem queixas.
CONCLUSÕES: A fertilidade está preservada, principalmente naquelas pacientes com o tipo I da doença, e a gestação pode ser conduzida até o termo. O parto geralmente é cirúrgico devido a deformidades pélvicas da gestante, desproporção cefalopélvica e incidência aumentada de anormalidades na apresentação fetal. A importância do anestesiologista na equipe está no manejo perioperatório e na escolha da técnica anestésica mais apropriada a cada paciente.

Unitermos: CIRURGIA, Obstétrica: cesariana; DOENÇAS, Genética: osteogênese imperfeita; TÉCNICAS ANESTÉSICAS, Regional: subaracnoidea.


 

 

INTRODUÇÃO

A Osteogenesis Imperfecta (OI) é uma condição rara, principalmente em pacientes obstétricas. A prevalência estimada é de 1/10.000 na população geral e 1/25.000 a 30.000 em pacientes obstétricas 1,2. Resulta de mutações nos genes que produzem o colágeno envolvidos na ossificação endocondral, com consequente fragilidade óssea e múltiplas fraturas espontâneas ou após leves traumas 3. Apresenta-se em uma variedade de formas clínicas de acordo com a gravidade do acometimento. O tipo I é o mais comum, com acometimento leve, sem grandes deformidades e estatura normal. O tipo II é o mais grave, acometendo neonatos, geralmente incompatível com a vida. No tipo III, os pacientes apresentam baixa estatura, fácies triangular e deformidades ósseas. O tipo IV é heterogêneo, com variação clínica e de gravidade. Existe ainda o tipo V, recentemente descrito na literatura, que é a OI com hipercalosidade e ossificação da membrana interóssea do antebraço 3.

A importância deste assunto na literatura está na raridade do caso e na escassez de artigos publicados em revistas de Anestesiologia. O objetivo deste artigo foi relatar caso raro de gestante a termo portadora de Osteogenesis Imperfecta submetida à operação cesariana sob anestesia subaracnoidea.

 

RELATO DO CASO

Gestante de 23 anos, gesta 2 para 1, idade gestacional 38 semanas, parto cesáreo há um ano, com quadro de perda de líquido amniótico e contrações há 4 horas da admissão associado à ausência de movimentos fetais há 4 dias. Ao exame, feto inaudível e início de trabalho de parto. Portadora de OI forma leve, sem outras comorbidades associadas, não fazia uso de medicações nem acompanhamento pré-natal. Apresentava leves deformidades em membros superiores e inferiores, além de escoliose lombar. História de cirurgias prévias para correção de fraturas de fêmur e bacia. Admitida para parto cesáreo, hemodinamicamente estável. Exames laboratoriais (hemograma, função renal, glicemia, coagulograma) sem alterações e sorologias (HIV, VDRL e AgHBs) negativas.

Monitorada com eletrocardiógrafo contínuo, oxímetro de pulso e pressão arterial não invasiva. Punção venosa periférica com cateter 18G e oxigênio via cateter nasal 3 L.min-1. Submetida à raquianestesia no interespaço L3-L4, mediana, punção única com agulha de Quincke 27G e injeção de bupivacaína 0,5% hiperbárica (10 mg) e morfina (60 µg). Antes do procedimento cirúrgico, foram administradas dexametasona (4 mg) e cefalotina (2 g), no intraoperatório, ocitocina (5 UI) e, ao final do procedimento, dipirona (2 g), cetoprofeno (100 mg) e ondansetrona (4 mg). Hidratação com 1000 mL de Ringer com lactato e 500 mL de solução fisiológica. Manteve-se hemodinamicamente estável durante todo o intra e pós-operatório, recebendo alta no segundo dia pós-operatório sem queixas.

 

DISCUSSÃO

A OI pode vir associada a outras características clínicas, como escleras azuladas, hiper-hidrose, surdez de condução, hipertermia, deformidades odontológicas, disfunção plaquetária, cardiopatia congênita, cardiopatia valvar, cor pulmonale, doenças articulares e dermatológicas 4.

A fertilidade está preservada, principalmente naquelas pacientes com o tipo I da doença, e a gestação pode ser conduzida até o termo. A incidência de fraturas não está aumentada durante a gravidez. O parto geralmente é cirúrgico, devido a deformidades pélvicas da gestante, desproporção cefalopélvica e incidência aumentada de anormalidades na apresentação fetal 4,5. O tratamento com bifosfonados antes da gestação é controverso devido à interferência no metabolismo materno do cálcio e a alterações na modelação óssea fetal. Relatos de caso de tratamento prolongado com bifosfonados antes da concepção não evidenciaram reações adversas maternas ou fetais 6.

O diagnóstico fetal pode ser feito por meio de biópsia de vilo corial e exames de imagem do feto. Se houver confirmação pré-natal de OI no feto, especialmente da forma letal, o parto cesáreo não está indicado, pois, além de aumentar a morbidade materna, não melhora o prognóstico neonatal. A cesariana também não diminui o número de fraturas em neonatos com formas não letais 5.

Medidas devem ser tomadas pelo anestesiologista para evitar maiores danos às pacientes, tais como acolchoar a mesa cirúrgica, evitar hiperinsuflação do manguito de pressão arterial e a laringoscopia deve ser feita com movimentos suaves. A utilização de pressão arterial invasiva deve ser considerada em pacientes com OI grave. Anormalidades da coluna vertebral e compressões neurais secundárias a múltiplas fraturas podem impossibilitar o bloqueio de neuroeixo 1. Na gravidez, a diminuição fisiológica da capacidade residual funcional pode-se somar à diminuição da capacidade vital decorrente de pneumopatia restritiva secundária a fraturas múltiplas de vértebras e costelas.

Na anestesia geral, proceder à anestesia tópica de orofaringe antes da laringoscopia com a paciente acordada para avaliação de dificuldade de intubação. Intubação por broncofibroscopia e uso de máscara laríngea devem ser consideradas 4. Alterações anatômicas como pescoço curto, projeções temporal e occipital e mandíbula proeminente podem levar à dificuldade de intubação. Fraturas dentárias, de mandíbula, coluna cervical e hemorragia mucosa são complicações de múltiplas tentativas de intubação nessas pacientes 7. Agentes inalatórios e succinilcolina podem desencadear hipertermia maligna, mesmo naqueles pacientes não geneticamente susceptíveis 8.

Na anestesia espinhal, além das dificuldades técnicas, as deformidades de coluna tornam o nível do bloqueio imprevisível. Anestesia espinhal contínua com cateter peridural ou subaracnoideo é uma opção mais segura.

Sangramento excessivo até coagulação intravascular disseminada é uma complicação em pacientes com OI submetidos a procedimentos cirúrgicos. Há fragilidade capilar, diminuição de fator VIII e da atividade plaquetária secundária à deficiência de ligação ao colágeno. Essa deficiência do colágeno leva a tecidos friáveis e inadequada vasoconstrição em resposta ao sangramento 7. As gestantes estão mais predispostas à atonia uterina no período pós-parto.

Este relato descreveu um caso raro de OI em gestante submetida a parto cesáreo de urgência. A importância do anestesiologista na equipe está no manejo perioperatório e na escolha da técnica anestésica mais apropriada a cada paciente.

 

REFERÊNCIAS

01. Neves JFNP, Sant'Anna RS, Almeida JR et al. - Anestesia venosa total em paciente portador de Osteogenesis Imperfecta. Relato de caso. Rev Bras Anestesiol, 2004;54:668-671.         [ Links ]

02. Sharma A, George L, Erskin K - Osteogenesis Imperfecta in pregnancy: two case reports and review of literature. Obstet Gynecol Surv, 2001;56:563-566.         [ Links ]

03. Assis MC, Plotkin H, Glorieux FH et al. - Osteogenesis Imperfecta: novos conceitos. Rev Bras Ortop, 2002;37:323-327.         [ Links ]

04. Vogel TM, Ratner EF, Thomas Jr. RC et al. - Pregnancy complicated by severe Osteogenesis Imperfecta: a report of two cases. Anesth Analg, 2002;94:1315-1317.         [ Links ]

05. Cubert R, Cheng EY, Mack S et al. - Osteogenesis Imperfecta: mode of delivery and neonatal outcome. Obstet Gynecol, 2001;97:66-69.         [ Links ]

06. Chan B, Zacharin M - Maternal and infant outcome after pamidronate treatment of polyostotic fibrous displasia and Osteogenesis Imperfecta before conception: a report of four cases. J Clin Endocrinol Metab, 2006;91:2017-2020.         [ Links ]

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08. Porsborg P, Astrup G, Bendixen D et al. - Osteogenesis Imperfecta and malignant hyperthermia. Is there a relationship? Anaesthesia, 1996;51:863-865.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Dra. Ticiana Goyanna Lyra
Serviço de Anestesia - Hospital Santa Izabel
Praça Almeida Couto, s/nº Nazaré
40050-405 - Salvador, BA
E-mail: ticig@yahoo.com.br

Submetido em 24 de junho de 2009
Aprovado para publicação em 3 de fevereiro de 2010

 

 

Recebido da Maternidade de Referência Professor José Maria de Magalhães Netto, CET/ SBA da Santa Casa de Misericórdia da Bahia, Salvador, BA