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Revista Brasileira de Anestesiologia

Print version ISSN 0034-7094

Rev. Bras. Anestesiol. vol.60 no.6 Campinas Nov./Dec. 2010

http://dx.doi.org/10.1590/S0034-70942010000600009 

INFORMAÇÕES CLÍNICAS

 

Manejo anestésico de paciente com síndrome de Cri Du Chat (miado do gato). Relato de caso

 

 

Klaus Morales dos SantosI; Daniel Câmara de Rezende, TSAII; Ziltomar Donizetti de Oliveira Borges, TSAIII

IM3 em Anestesiologia Hospital Felício Rocho, Belo Horizontal, MG, Brasil
IITítulo de Especialista em Clínica Médica e Terapia Intensiva, Anestesiologista do Hospital Felício Rocho, Anestesiologista do Hospital da Polícia Militar do Estado de Minas Gerais, Corresponsável pelo CET/SBA do Hospital Felício Rocho
IIIAnestesiologista do Hospital Felício Rocho, Aneste siologista do Hospital Julia Kubitschek, FHEMIG, Corresponsável pelo CET/SBA do Hospital Felício Rocho

Correspondência para

 

 


RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Cri Du Chat é uma desordem cromossômica com características clínicas peculiares, incluindo anormalidades de vias aéreas, que exigem do anestesiologista cuidados especiais no manuseio desses pacientes.
OBJETIVO: Apresentar um caso de anestesia ambulatorial em paciente com síndrome de Cri Du Chat e abordar os aspectos anestésicos relacionados com essa doença.
RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 14 anos, 25 kg, portador de síndrome de Cri Du Chat, estado físico ASA P2, admitido para realização de endoscopia digestiva alta e dilatação esofagiana. Quadro neurológico com retardo mental, alguns episódios de convulsões e hipertonia acentuada de membros. Exame das vias aéreas demonstrando mobilidade cervical limitada e distância tireomentoniana inferior a 6 cm. Paciente não atendia ao comando verbal, sendo difícil a avaliação completa das vias aéreas. Outros achados ao exame físico incluíram microcefalia, micrognatia, discreto estrabismo, hipertonia de membros em flexão e protrusão de língua. Administrados, por via venosa, 50 µg de citrato de fentanila, 1 mg de midazolam e 60 mg de propofol. Mantido em ventilação espontânea. Procedimento com duração de 5 minutos, realizado sem intercorrências.
CONCLUSÕES: Pacientes com síndrome de Cri Du Chat apresentam características clínicas de grande relevância no manejo anestésico, cabendo ao anestesiologista considerar com cautela as particularidades estruturais de cada paciente.

Unitermos: ANESTESIA: ambulatorial; DOENÇAS, Genética: síndrome de Cri Du Chat; SEDAÇÃO.


 

 

INTRODUÇÃO

A síndrome de Cri Du Chat, ou síndrome do miado do gato, foi descrita pela primeira vez em 1967 pelo geneticista francês Lejeune e col. 1. O choro do recém-nascido portador da doença assemelha-se ao miado de um gato, característica peculiar que deu nome a essa síndrome.

Trata-se de uma desordem cromossômica que afeta cerca de 1:50.000 nascidos vivos, porém a incidência na literatura é bastante variável. Para pacientes com retardo mental, a incidência é de 1,5:1.000 2. Tem origem na deleção terminal do braço curto do cromossomo 5p; entretanto, translocações e inversões cromossômicas podem contribuir para a etiologia da síndrome.

Retardo mental é um achado clínico frequente e perceptível no primeiro ano de vida. Outros comemorativos variam de acordo com a fase do desenvolvimento do indivíduo, incluindo: microcefalia, hipertelorismo, orelhas de implantação baixa, hipertonicidade, escoliose, pé plano, assimetria e lassidão facial (manutenção da boca aberta, com protrusão de língua), proeminência do arco orbital, má oclusão dentária, face alongada (nos recém-nascidos, costuma ser arredondada), fissuras palpebrais, estrabismo divergente, alargamento de base nasal e infecções respiratórias de repetição 3. Convulsões raras. Criptorquidia pode estar presente em alguns pacientes. Malformações são menos comuns e podem incluir manifestações cardíacas (persistência do ducto arterioso e defeitos septais) 4, neurológicas e renais.

A anestesia para pacientes portadores de síndrome de Cri Du Chat envolve algumas peculiaridades, principalmente no manuseio das vias aéreas. O presente artigo relata o caso de um adolescente portador da síndrome de Cri Du Chat, submetido à sedação venosa para a realização de endoscopia digestiva alta e dilatação esofagiana, além de revisar algumas questões próprias do manejo anestésico destes pacientes.

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino, 14 anos, 25 kg, portador de síndrome de Cri Du Chat, estado físico ASA P2, admitido em regime ambulatorial para a realização de endoscopia digestiva alta e dilatação esofagiana. Exames pré-operatórios normais. A história pregressa revelava internações por pneumonia de repetição. Submetido previamente a orquipexia e dilatações esofagianas. Quadro neurológico com retardo mental, alguns episódios de convulsões e hipertonia acentuada de membros. Em uso domiciliar de topiramato, nitrazepam e pantoprazol. Exame das vias aéreas demonstrava mobilidade cervical limitada, distância tireomentoniana inferior a 6 cm, pressão arterial não invasiva de 90/60 mmHg, frequência cardíaca de 112 bpm e sons respiratórios normais. Paciente não atendia ao comando verbal, sendo difícil a avaliação completa das vias aéreas; entretanto, familiares referiam boa abertura da boca e ausência de dificuldade de intubação em cirurgias anteriores. Outros achados ao exame físico incluíram microcefalia, micrognatia, discreto estrabismo, hipertonia de membros em flexão e protrusão de língua.

Monitorado com eletrocardiógrafo (derivações DII e V5), pressão não invasiva e oximetria de pulso. Puncionado acesso venoso periférico com cateter de teflon 22G. Administrados, por via venosa, 50 µg de citrato de fentanila, 1 mg de midazolam e 60 mg de propofol. Mantido em ventilação espontânea, com saturação periférica de oxigênio variando entre 93%-100%. O procedimento teve duração de 5 minutos e foi realizado sem intercorrências. O paciente encontrava-se bastante sonolento nos primeiros 45 minutos de permanência na sala de recuperação pós-anestésica, despertando apenas ao chamado. Após período de 90 minutos, recebeu alta acompanhado por seu responsável legal, com escore máximo na escala de Aldrete-Kroulik modificada.

 

DISCUSSÃO

Pacientes com síndrome de Cri Du Chat e proposta de intervenção cirúrgica ou realização de propedêutica complementar sob anestesia geralmente comparecem ao consultório de Anestesiologia para avaliação pré-anestésica com diagnóstico realizado e acompanhamento criterioso de uma equipe multidisciplinar, incluindo neurologistas, terapeutas ocupacionais e fisioterapeutas. A avaliação criteriosa de vias aéreas e de todos os sistemas orgânicos é importante para detectar pontos específicos que possam influenciar o plano anestésico para aquele paciente.

Preferivelmente, os portadores da síndrome de Cri Du Chat devem ter avaliação cardiológica minuciosa do especialista, devido à possibilidade de haver anormalidades do sistema cardiovascular, que incluem defeitos septais e estenose de artéria pulmonar. Ingurgitamento jugular, sintomas de insuficiência cardíaca congestiva e sopros durante a ausculta devem chamar a atenção do anestesiologista para a presença de doença cardíaca subjacente e, caso não tenha sido avaliado por um cardiologista, solicitar tal interconsulta.

A via aérea no paciente com síndrome de Cri Du Chat exige do anestesiologista atenção especial. Anormalidades de laringe (hipoplasia, estreitamentos, cordas vocais assimétricas) e da epiglote (pequena, hipotônica, flácida), além de comprometimento neurológico, são características peculiares presentes nesses pacientes e que parecem contribuir para o choro típico 2. Essas anormalidades, combinadas com micrognatia, alterações nos palatos duro e mole podem contribuir para a dificuldade na intubação traqueal. No caso clínico em questão, por se tratar de exame relativamente rápido nas mãos de endoscopistas habilidosos, não foi necessário proceder à intubação traqueal, mas sugere-se que mecanismos de manuseio de via aérea supraglóticos, como por exemplo máscara laríngea, estejam à disposição caso falhe a tentativa de intubação. O bougie pode ser, teoricamente, outro instrumento de auxílio nesses casos. Segundo Brislin e col 5, hipotonia nos músculos da faringe também pode contribuir para a obstrução de vias aéreas e, por isso, deve-se evitar medicação pré-anestésica. Bloqueadores neuromusculares de rápida ação são preferíveis aos de longa ação, devido ao componente de hipotonia. Entretanto, não se encontrou relato de associação dessa síndrome com hipertermia maligna ou hipercalemia induzida por succinilcolina 5.

Além disso, também conforme Brislin e col. 5, é recomendável que pacientes ambulatoriais portadores da síndrome sejam observados por um intervalo de tempo maior na recuperação pós-anestésica, até que estejam bem despertos e livres de efeitos residuais de anestésicos. No caso em questão, o paciente foi observado durante 90 minutos e liberado com escore máximo na escala de Aldrete-Kroulik modificada.

Vê-se, portanto, que pacientes com a síndrome de Cri Du Chat apresentam características clínicas de grande relevância no manejo anestésico, seja ambulatorial ou em regime de internação. Com o diagnóstico em mãos, firmado por uma equipe multidisciplinar, cabe ao anestesiologista proceder ao manejo anestésico de forma cautelosa e observando as particularidades estruturais de cada paciente.

 

REFERÊNCIAS

01. Lejeune J, Lafourcade J, Berger R et al. - Trois cas de délétion partielle du bras court d'un chromosome 5. CR Hebd Sceances Acad Sci, 1963;257:3098-3102.         [ Links ]

02. Niebuhr E - The Cri du Chat syndrome: epidemiology, cytogenetics and clinical features. Hum Genet, 1978;44:227-275.         [ Links ]

03. Mainardi PC - Cri Du Chat Syndrome. Orphanet J Rare Dis, 2006;1:33.         [ Links ]

04. Hills C, Moller JH, Finkelstein M et al. - Cri du Chat syndrome and congenital heart disease: a review of previously reported cases and presentation of an additional 21 cases from the Pediatric Cardiac Care Consortium. Pediatrics, 2006; 117:e924-927.         [ Links ]

05. Brislin RP, Stayer SA, Schwartz RE - Anaesthetic considerations for the patient with Cri du Chat syndrome. Paediatr Anaesth, 1995;5:139-141.         [ Links ]

 

 

Correspondência para:
Dr. Klauss Morales dos Santos
Avenida do Contorno, 9530 Barro Preto
30110908 - Belo Horizonte, MG
E-mail: klausmorales@yahoo.com

Submetido em 25 de abril de 2010.
Aprovado para publicação em 4 de junho de 2010.

 

 

Recebido do Serviço de Anestesiologia do Hospital Felício Rocho.