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Revista Brasileira de Anestesiologia

Print version ISSN 0034-7094

Rev. Bras. Anestesiol. vol.61 no.1 Campinas Jan./Feb. 2011

http://dx.doi.org/10.1590/S0034-70942011000100009 

INFORMAÇÕES CLÍNICAS

 

Anestesia em paciente com Síndrome de Jó (hiper IgE). Relato de caso

 

 

Marco Antônio Cardoso de Resende, TSAI; Alberto Vieira Pantoja, TSAII; Ilda Antunes Lopes Maldonado Charruff, TEAIII; Nisval de Magalhães Júnior, TEAIV; Priscilla LuzV

IMestre em Neurologia pela UFF, Corresponsável CET HUAP-UFF
IIInstrutor do CET HUAP/UFF
IIIMédica Anestesiologista - HUAP/UFF
IVChefe do Serviço de Anestesiologia do HUAP/UFF
VME3 do HUAP/UFF

Correspondência para

 

 


RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Jó (SJ) é imunodeficiência rara, uma das formas de apresentação da Síndrome hiper IgE. O quadro clínico compreende abscessos cutâneos, pneumonias de repetição, pneumatoceles, eosinofilia, hiperimunoglobulinemia E (> 2.000 UI.mL-1), alterações craniofaciais e de crescimento ósseo. O relato descreve a doença e seu manuseio anestésico.
RELATO DO CASO: Paciente masculino, negro, 13 anos, 40 kg, ASA II, com Síndrome de Jó diagnosticada aos 6 meses. Foi admitido para realização de alongamento de fêmur direito. Negava uso de medicamentos e não tinha antecedentes cirúrgicos, boa mobilidade cervical, distância interincisivos superior a 3 cm, Mallampati II e sem sinais de infecção. Os exames pré-operatórios eram normais. Foi monitorado com eletrocardioscópio, SpO2, PANI e PETCO2. Após pré-oxigenação, realizou-se indução de anestesia geral venosa e manutenção com sevoflurano. Ao término do procedimento, o paciente foi extubado após reversão do bloqueio neuromuscular e encaminhado para a sala de RPA com Aldrete 9. Teve alta hospitalar após 72 horas, sem complicações.
CONCLUSÕES: A opção da técnica anestésica é orientada pela observação criteriosa entre os riscos e benefícios específicos para cada paciente, de acordo com as sequelas respiratórias e o risco de infecção e sítio cirúrgico. No paciente em questão, havia a consideração de que a anestesia em neuroeixo poderia representar, pela predisposição de base imunológica, risco aumentado de infecções graves. O presente caso foi realizado de forma segura com anestesia geral.

Unitermos: DOENÇAS, Genética: síndrome de Job; TÉCNICAS ANESTÉSICAS, Geral: venosa.


 

 

INTRODUÇÃO

As síndromes de hiperimunoglobulinemia E são imunodeficiências primárias raras, caracterizadas por elevados níveis plasmáticos de IgE, eczemas e infecções recorrentes de pele e trato respiratório. A Síndrome de Jó (SJ) é uma das formas de apresentação da Síndrome hiper IgE e é causada por mutação no gene STAT3 (signal transducer and activa tor of transcription 3 gene), cromossomo 17q21 com herança autossômica dominante 1. A partir da descrição de duas meninas com abscessos frios recorrentes, Davis e col. 2 postulam um grau de deficiência na resistência à infecção estafilocócica e fazem alusão ao personagem bíblico Jó, que teve o "corpo coberto por pústulas". O quadro clínico típico compreende abscessos cutâneos persistentes (causados por Staphylococcus aureus e Staphylococcus epidermidis) e histórico de pneumonias de repetição, pneumatoceles, hipereosinofilia, altos níveis séricos de imunoglobulina E (> 2.000 UI.mL-1), alterações craniofaciais e de crescimento ósseo em geral. Este relato teve por objetivo apresentar a doença rara e o manuseio anestésico em paciente a ser submetido a uma cirurgia para transporte ósseo através de fixador externo.

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino, negro, 13 anos, 40 kg, 1,50 m, com história de nascimento por parto normal a termo e que, aos 20 dias de vida, apresentou abscessos frios superficiais em pele e profundos em quadril direito, deslizamento epifisário femoral direito e fratura de arcos costais. Após crescimento de S. aureus e S. epidermidis na cultura de secreção dos abscessos, recebeu tratamento antibiótico por 27 dias com vancomicina e ceftriaxona. Evoluiu com endocardite bacteriana em válvula mitral, sendo tratado por 45 dias com imipenem. Durante a investigação de imunodeficiência, diagnosticou-se Síndrome de Jó. Teve alta após três meses de internação, em acompanhamento multidisciplinar (pediatria, cardiologia e ortopedia). Além da deformidade de quadril e joelho direito secundária ao processo infeccioso, com destruição das placas epifisárias proximal e distal do fêmur, com consequente encurtamento do membro, apresentou eczema em face e três pneumonias tratadas sem sequelas. Foi admitido para realização de alongamento de fêmur direito (Figura 1), com a utilização do fixador externo uniplanar Orthofix®. Classificado como ASA II. Não fazia uso de medicamentos, e essa era sua primeira intervenção cirúrgica. Ao exame físico, apresentava boa mobilidade cervical, distância interincisivos superior a 3 cm, classificação de Mallampati II e nenhum sinal sistêmico de infecção. Sem atraso do desenvolvimento cognitivo, cooperante, não recebeu medicação pré-anestésica. Os exames pré-operatórios constavam de: raio X de tórax e eletrocardiograma normais; Hb: 12,6 g.dL-1; Ht: 38,4%; ureia: 22mg.dL-1; creatinina: 0,49 mg.dL-1; glicose: 135mg.dL-1; coagulograma normal e dosagem de IgE de 2100UI.mL-1. Na chegada à sala de operação, foi monitorado com eletrocardioscópio (ECG) nas derivações DII e V5, SpO2, pressão arterial não invasiva com aferição em intervalos de 5 minutos em membro superior esquerdo e PETCO2. Utilizou-se cateter venoso 18G para punção em membro superior direito, após antissepsia com álcool a 70% e infiltração de pele com lidocaína 2% (20 mg). Após pré-oxigenação por 5 minutos, realizou-se indução de anestesia geral venosa com fentanil 150 µg, propofol 80 mg e vecurônio 4 mg, intubação traqueal com TOT 7,0 mm com balonete e manutenção com sevoflurano titulado em vaporizador calibrado. Utilizado sistema com absorvedor de CO2, circular, e mantido sob VCV = 320 mL; FR = 12 irpm; PEEP = 5 cmH2O; FAG = 2 L.min-1 e FiO2 0,4%. Realizou-se profilaxia antibiótica com cefazolina 1,2 g. A anestesia transcorreu sem alterações hemodinâmicas ou sangramento relevante, em parte pelo uso de manguito pneumático com duração de 2h10min, cuja deflação não gerou alterações importantes. A duração total da anestesia foi de 3h05min, com hidratação perioperatória 1.500 mL de solução de Ringer com lactato. Ao término do procedimento, o paciente foi extubado 10 minutos após reversão do bloqueio neuromuscular com atropina 0,5 mg e prostigmine 1,5 mg.  Foi encaminhado para a sala de RPA com grau 9 da escala de Aldrete. Durante o procedimento, recebeu 2 g de dipirona, que produziu analgesia satisfatória no pós-operatório imediato. Teve alta hospitalar após 72 horas, sem complicações.

 

 

DISCUSSÃO

Após descrição original de Davis e col. 2 em 1966, a Síndrome de Jó teve sua melhor definição por Buckley e col. 3, que encontraram pacientes semelhantes com eczema, infecções recorrentes de pele e pulmões, porém níveis elevados de IgE, além de alterações esqueléticas e de tecido conjuntivo. Desde 1972, pouco mais de 250 casos de SJ foram descritos na literatura, sem predomínio de raça ou gênero 4,5. Existem duas formas de síndromes hiperimunoglobulina E (hiper-IgE): uma forma dominante, causada por mutações no gene STAT3, no cromossomo 17q21; uma forma recessiva, com menor número de infecções pulmonares e pneumatoceles, menor comprometimento osteoarticular e dentário, porém mais infecções virais e vasculite 6. Responsáveis pela maior parte dos casos de Síndrome hiper-IgE autossômica dominante e de seu caráter multissistêmico, as mutações STAT3, quando descobertas, esclareceram aspectos que intrigavam os pesquisadores, revelando papéis específicos quanto a cicatrização da ferida, inflamação e hematopoiese 7. O STAT3 é a principal proteína de transdução de sinal e desempenha função reguladora de muitas vias imunológicas, sendo que animais com deleção mieloide-específica apresentaram hiperexpressão de fator de necrose tumoral alfa (TNFα) e interferon-gama, mas subexpressão de IL-6 e IL-10, o que promove produção excessiva de algumas citocinas proinflamatórias, em oposição àquelas mediadas por respostas diminuídas após estímulo de lL-6 8. A deleção, em estudo experimental, foi também associada à geração de osteoclastos e osteopenia, fenótipos encontrados em pacientes com síndrome hiper-IgE 9. Alguns defeitos específicos relacionados à regulação aberrante da inflamação, ora muito intensa, como na lesão pulmonar, ora pobre em sintomas, como nos abscessos frios, permanecem ainda não completamente elucidados 1. Há anormalidade funcional de um grupo de linfócitos T, com destaque para falha na quimiotaxia com síntese anormal de anticorpos e citocinas, mas com função fagocítica normal. Além disso, ocorre alteração nas proporções de imunoglobulinas, com aumento na produção de IgE, enquanto níveis séricos de IgG, IgA e IgM, embora normais, apresentam disfunção qualitativa. A IgA antiestafilococos tem sua atividade diminuída, enquanto para Gram negativos e estreptococos pode estar normal.

As manifestações cutâneas na SJ são características e podem surgir como rash eczematoide já no recém-nato, pústulas e abscessos "frios", estes com pus e crescimento de S. aureus na cultura. As pneumonias recorrentes, assim como os abscessos cutâneos, podem apresentar poucos sintomas e, embora tenham boa resposta à terapêutica antimicrobiana, por vezes durante cicatrização cursam com pneumatoceles e bronquiectasias, além de infecções oportunistas. Em alguns pacientes, há discrepância entre o comprimento das pernas. Escoliose, osteopenia, fraturas por trauma mínimo, hiperextensibilidade articular e doença articular degenerativa são outras alterações musculoesqueléticas comumente encontradas. O aspecto facial é tido como grosseiro, com fronte proeminente, arco superciliar alargado e achatamento da base do nariz 10 (Figura 2). A dentição primária pode ser retida por distúrbio exfoliativo, o que, eventualmente, torna-a coexistente com a segunda dentição; há também alterações em mucosa oral, palato com arco elevado e depressões centrais na língua 11,12. Entre as anomalias cranianas citadas na deficiência de STAT3, estão craniossinostose e malformação de Chiari I, que, na maioria das vezes, não demandam tratamento cirúrgico 1. A presença de aneurismas tem sido relatada, inclusive, em uma série de pacientes submetidos à necropsia 13 e há risco aumentado do surgimento de linfomas, principalmente tipo não Hodgkin 14.

 

 

O diagnóstico da SJ se baseia no conjunto de sinais e sintomas, associados a níveis elevados de IgE, normalmente acima de 2.000 IU.mL-1, mesmo ao nascimento, mas cujos valores podem estar diminuídos na fase adulta. Os níveis de IgE sérica não se correlacionam com a eosinofilia, que é muito frequente. Em vigência de infecção aguda, talvez não ocorra aumento do leucograma, mas a neutropenia, embora relatada, é incomum 1,15.

O tratamento do paciente com essa doença multissistêmica requer abordagem multidisciplinar 1. Há necessidade de prevenção de infecções recorrentes, cuidados locais com os abscessos cutâneos e drenagem cirúrgica precoce. Pneumologistas podem, através de broncoscopia diagnóstica e terapêutica, melhorar o prognóstico das infecções crônicas e avaliar com cirurgiões a drenagem de empiemas pleurais ou ressecções pulmonares. Ortopedistas podem acompanhar a doença osteoarticular e, inclusive, corrigir escolioses e encurtamentos ósseos graves. Dentistas podem realizar correções na primeira dentição. O tratamento com imunoglobulina venosa pode diminuir o número de infecções e a gravidade de recidivas em alguns pacientes 16. O uso de interferon gama in vitro revelou melhora da quimiotaxia dos neutrófilos, porém in vivo apresentou efeitos inconsistentes nos níveis de IgE 17.

A opção da técnica anestésica é orientada pela observação criteriosa entre os riscos e benefícios específicos para cada paciente. No paciente em questão, havia a consideração de que a anestesia em neuroeixo poderia representar, pela predisposição de base imunológica, risco aumentado de infecções graves. A anestesia epidural ou subaracnoide em pacientes com pele cronicamente infectada pode aumentar a chance de infecção, ainda que com profilaxia antimicrobiana, pela variabilidade da resposta imune, pela deficiência previamente conhecida, como justificado em um dos primeiros relatos da SJ, em que se utilizou anestesia geral em uma gestante 18. A formação de abscessos na SJ evolui de maneira insidiosa, sem comprometimento inflamatório usual. Ao se tornar aparente, o abscesso pode já ter causado dano neurológico, sem tempo de intervenção precoce. A escolha da anestesia geral teve por base a possibilidade de que o bloqueio de neuroeixo propiciasse alguma infecção grave de meninges, mesmo com todos os cuidados de antissepsia e assepsia. Por outro lado, Tapper e Giesecke relataram caso de anestesia subaracnoide em criança com quadro pulmonar grave, com pneumatoceles e empiema 19. O anestesiologista deve estar atento às manifestações clínicas dos pacientes com SJ, como alterações dentárias que possam prejudicar a abordagem de via aérea; escoliose grave ou hiperextensibilidade articular quanto ao posicionamento na mesa cirúrgica; presença de abscessos e lesões cutâneas não detectadas; infecções pulmonares crônicas com cavitações, complicadas por infecções fúngicas ou hemoptise. Há um único relato de efeito prolongado da succinilcolina, considerado resposta atípica, em paciente com níveis normais de pseudocolinesterase 20.

O presente caso foi realizado de forma segura com anestesia geral, sem prejuízo do ponto de vista evolutivo. A opção da técnica deve sempre individualizar o contexto clínico do paciente, resguardando o próprio paciente e a observância do bom-senso.

 

REFERÊNCIAS

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Correspondência para:
Dr. Marco Antonio Cardoso de Resende
Hospital Universitário Antonio Pedro da UFF
R. Marquês de Paraná 303 - 3º andar (Serviço de Anestesiologia), Centro
24033-900 - Niterói, RJ
E-mail: macresende@gmail.com

Submetido em 13 de abril de 2010
Aprovado para publicação em 2 de setembro de 2010

 

 

Recebido do CET/SBA do Serviço de Anestesiologia do Hospital Universitário Antonio Pe dro (HUAP) - Universidade Federal Fluminense (UFF), Niterói, Rio de Janeiro.