Leiomiomatose endovenosa: abordagem anestésica a propósito de um caso clínico

Resumos

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Describimos aquí el abordaje anestésico a propósito de un caso clínico de leiomiomatosis endovenosa, con invasión de la vena cava inferior y extensión a la aurícula derecha, que tuvo éxito por medio de un abordaje quirúrgico. RELATO DE CASO: Mujer enferma, de 45 años, aparentemente estable hasta dos semanas antes de su llegada a urgencias, en que debutó con cansancio y disnea. Hizo el ecocardiograma en que se comprobó masa intracardiaca. Por eso, se procedió a la tumorectomía electiva en la transición vena cava-aurícula derecha y ventrículo derecho. En la histología, la pieza operatoria mostró una sugestión de leiomioma uterino. Posteriormente, para evaluar la extensión, se realizó la tomografía computadorizada, que arrojó una extensión a la vena cava inferior y al ovario izquierdo. Entonces se propuso la histerectomía total, anexetomía izquierda y salpingectomía derecha, retirada de leiomioma intravenoso y colocación de filtro definitivo en la vena cava inferior. En este artículo, describimos el abordaje anestésico dándole un énfasis particular a la corrección de las necesidades hídricas, como también a la evolución en el posoperatorio, destacando posibles aportes al abordaje futuro de casos parecidos. CONCLUSIONES: El diagnóstico preoperatorio de leiomiomatosis endovenosa es extremadamente difícil. El tratamiento consiste en la extracción quirúrgica. Ese procedimiento involucra importantes pérdidas hemáticas y por eso, condicionó la preparación preoperatoria. En el intraoperatorio la fluidoterapia fue fundamental y la monitorización invasiva se asumió como preponderante en el auxilio del equilibrio hidroelectrolítico del enfermo. La existencia de un laboratorio de análisis clínicos accesible y con una respuesta rápida y una evaluación de la gasometría fue determinante. La unidad de cuidados intensivos equipada con ventilador para los cuidados postoperatorios fue otra necesidad originada por este caso.

Anestesiología; Leiomiomatosis; Neoplasias uterinas; Histerectomía; Filtro de la vena cava

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The aim of this study was to describe the anesthetic approach in a case of intravenous leiomyomatosis with invasion of the inferior vena cava and extension to the right atrium, successfully treated with surgical approach. CASE REPORT:Female patient, 45 years old, apparently stable until two weeks before the admission to the emergency department with complaints of fatigue and dyspnea. Echocardiogram was performed, which detected an intracardiac mass. Therefore, elective tumorectomy was performed in the vena cava-right atrium and right ventricle transition. Histological examination of the specimen suggested uterine leiomyoma. Subsequently, to assess the extent, computed tomography was done and showed extension to the inferior vena cava and left ovary. Hysterectomy, left adnexectomy and right salpingectomy, removal of intravenous leiomyoma, and permanent filter placement in the inferior vena cava were proposed. In this article, we describe the anesthetic approach with particular emphasis on the correction of fluid requirements, as well as postoperative evolution, and we highlight possible contributions to future approach of similar cases. CONCLUSIONS: Preoperative diagnosis of intravenous leiomyomatosis is extremely difficult. Treatment consists of surgical removal. This procedure involves major blood loss and, therefore, preoperative preparation was conditioned: intraoperative fluid therapy was central and invasive monitoring considered predominant to assist in fluid and electrolyte balance of the patient; the existence of a clinical laboratory accessible and with rapid response and blood gas assessment was crucial; the intensive care unit equipped with ventilator for postoperative care proved to be another requirement resulting from this case.

Anesthesiology; Leiomyomatosis; Uterine neoplasms; Hysterectomy; Vena cava filter

INFORMAÇÃO CLÍNICA

Leiomiomatose endovenosa: abordagem anestésica a propósito de um caso clínico

Luís Oliveira; Samuel Ramos

Serviço de Anestesiologia, Hospital de Santa Maria, Lisboa, Portugal

^{Autor para correspondência}

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Descrevemos a abordagem anestésica a propósito de um caso clínico de leiomiomatose endovenosa, com invasão da veia cava inferior e extensão à aurícula direita, tratada com êxito por meio de abordagem cirúrgica.

RELATO DE CASO: Doente do sexo feminino, 45 anos, aparentemente estável até duas semanas antes da ida à urgência, altura em que iniciou cansaço e dispneia. Fez ecocardiograma, no qual se constatou massa intracardíaca. Por isso, fez tumorectomia eletiva na transição veia cava-aurícula direita e ventrículo direito. À histologia, a peça operatória evidenciou sugestividade de leiomioma uterino. Posteriormente, para avaliar a extensão, fez-se tomografia computadorizada, que demonstrou extensão à veia cava inferior e ao ovário esquerdo. Foi então proposta para histerectomia total, anexetomia esquerda e salpingectomia direita, remoção de leiomioma intravenoso e colocação de filtro definitivo na veia cava inferior. Neste artigo descreve-se a abordagem anestésica com particular ênfase na correção das necessidades hídricas, bem como na evolução no pós-operatório, e salientam-se possíveis contributos à abordagem futura de casos semelhantes.

CONCLUSÕES: O diagnóstico pré-operatório de leiomiomatose endovenosa é extremamente difícil. O tratamento consiste na extração cirúrgica. Esse procedimento envolve importantes perdas hemáticas e, por isso, condicionou a preparação pré-operatória. No intraoperatório a fluidoterapia foi fulcral e a monitoração invasiva se assumiu como preponderante no auxílio do equilíbrio hidroeletrolítico da doente. A existência de um laboratório de análises clínicas acessível e com resposta rápida e avaliação gasimétrica próxima foi determinante. A unidade de cuidados intensivos equipada com ventilador para os cuidados pós-operatórios revelou-se outra necessidade decorrente deste caso.

Palavras-chave: Anestesiologia; Leiomiomatose; Neoplasias uterinas; Histerectomia; Filtro da veia cava

Introdução

A leiomiomatose endovenosa (LE) é uma neoplasia muscular lisa, benigna e rara, que tem a propriedade de crescer e invadir o sistema venoso. A proliferação muscular lisa acontece, na maioria das vezes, no sistema venoso, embora, com menor expressão, também se verifique em miomas uterinos.^1,2 A LE tem um padrão de crescimento lento, primeiro de forma localizada e a longo prazo por meio de metastização por invasão venosa. Essa última inicia-se pelas veias uterinas ou ováricas e avança posteriormente pelas ilíacas e pela veia cava inferior (VCI). A extensão cardíaca verifica-se em cerca de 10% dos casos descritos e é, muitas vezes, indetectável clinicamente. A apresentação cardíaca é abundantemente confundida com uma neoplasia cardíaca primária ou um trombo venoso migrante.³

A primeira descrição na literatura médica de um caso de LE com extensão cardíaca, por Birch-Hirschfeld, data de 1897.⁴ De acordo com Liu et al., até 2009 estariam descritos cerca de 110 casos de LE com extensão intracardíaca.⁵

A LE apresenta-se em mulheres entre 28 e 80 anos e a média é de 44 anos.⁴ A maioria das doentes tem antecedentes de histerectomia ou sintomatologia devida a fibromiomas uterinos. Apesar de muitas doentes permanecerem assintomáticos durante anos, o envolvimento cardíaco pode manifestar-se por meio de sintomatologia de insuficiência cardíaca direita ou, menos frequentemente, síncope devida a obstrução da válvula tricúspide.^4,6 Outras manifestações menos frequentes incluem a Síndrome de Budd-Chiari com trombose secundária, ascite, morte súbita e embolia sistêmica.

Seguem-se a apresentação e a abordagem anestésica de uma doente com LE, invasão da VCI e extensão à aurícula direita (AD), tratada com êxito por meio de abordagem cirúrgica.

Obteve-se autorização da doente para publicação do caso clínico.

Relato do caso

A doente, de etnia branca e 45 anos, estava aparentemente estável até duas semanas antes de se dirigir ao nosso centro hospitalar. Nessa altura, iniciou cansaço generalizado de agravamento progressivo com dispneia súbita para pequenos esforços, o que a fez recorrer ao serviço de urgência. Nessa sequência, fez ecocardiograma, no qual se identificou uma massa intracardíaca, de etiologia a esclarecer. Por esse motivo foi avaliada pela cirurgia cardiotorácica e foi proposta e feita tumorectomia eletiva na transição veia cava-aurícula direita e ventrículo direito.

A peça operatória resultante da cirurgia efetuada revelou aspectos histológicos e imunofenotípicos enquadráveis em fragmento de leiomioma uterino e, no contexto clínico adequado, compatíveis com leiomiomatose intravenosa. Por esse motivo, fez exame de tempo de coagulação e de tempo de ativação da protrombina (TC-TAP), que demonstrou que a veia cava inferior com início na confluência das veias renais se apresentava distendida e com o lúmen preenchido com massa sólida vascularizada estendendo-se às veias ilíacas primitivas até a sua bifurcação. Verificou-se igualmente aumento das dimensões do útero e identificaram-se vários nódulos sólidos de dimensões variáveis, desde milimétricas até 9 cm. Essa lesão de maior dimensão tinha centro hipocaptante do contraste, enquanto os restantes nódulos tinham captação heterogênea, mas predominantemente hipervascularizada. Destacou-se também quisto com 4,4 cm no ovário esquerdo.

Após discussão cirúrgica conjunta entre a cirurgia geral e a cirurgia vascular, foi proposta para histerectomia total, anexetomia esquerda e salpingectomia direita, remoção de leiomioma intravenoso (veia cava, com extensão às veias ilíacas) e colocação de filtro definitivo na veia cava inferior em posição justa-renal.

É nessa sequência que a doente se apresenta para avaliação pré-anestésica. Tinha 75 kg e como antecedentes pessoais leiomiomas uterinos, glaucoma de ângulo aberto, esclerose múltipla com desmielinização primária do nervo óptico e espondilite anquilosante. A sua medicação em ambulatório consistia em timolol, dorzolamina 5 mg•mL^-1 + 20 mg•mL^-1, varfine 5 mg, esomeprazol 20 mg, 1 cp às 8 horas, metamizol magnésio 575 mg, 1 cp de 8/8 h, paracetamol 1.000 mg, 1 cp em SOS, estazolam 2 mg, 1 cp à noite. Fizera amigdalectomia havia 40 anos, sob anestesia geral balanceada, sem complicações do perioperatório, e era alérgica ao norflex.

Os exames complementares pré-operatórios não evidenciaram alterações dignas de registro. Fez profilaxia da trombose venosa profunda com enoxaparina 40 mg. A via aérea foi considerada de fácil abordagem. Foi discutido com a doente o plano anestésico. Por se encontrar evidentemente ansiosa, foi-lhe administrada pré-medicação com 3 mg de midazolam. A proposta anestésica foi uma anestesia geral balanceada (AGB). No bloco operatório, canalizou-se acesso venoso periférico com cateter 16 G. Na indução usou-se fentanil 0,5 mg e propofol 85 mg. A ventilação com máscara não apresentou dificuldades. A intubação orotraqueal foi facilitada por atracúrio 30 mg e conseguida por meio de uma laringoscopia direta, com introdução de um tubo orotraqueal n.º 7,5, com cuff. A AGB foi mantida com uma mistura de oxigênio/ar/desflurano e readministrações sucessivas de opioide. A ventilação foi controlada por volume. Foi colocado outro acesso periférico n.º 16G, cateterização arterial na artéria radial esquerda e cateterização venosa central na veia jugular direita, todas sem intercorrências. Usou-se como monitoração: oximetria, eletrocardiograma, concentração de dióxido de carbono no volume corrente expiratório, concentração de anestésico volátil, fração de oxigênio inspirado e expirado, pressão arterial invasiva, pressão venosa central e monitoração do débito urinário.

A analgesia intraoperatória totalizou paracetamol 1 g e fentanil 3,25 mg. A profilaxia das náuseas e dos vômitos foi feita com droperidol 1,25 mg. No decorrer da cirurgia adotou-se a posição de Trendelenburg.

No decorrer da cirurgia, atentou-se à correção das necessidades hídricas decorrentes do jejum, das perdas insensíveis e das drenagens gástrica e urinária. Corrigiram-se igualmente perdas hemáticas do campo cirúrgico e foram administrados cristaloides, coloides e 10 unidades de concentrado eritrócitário, oito unidades de plasma fresco congelado, 2 g de fibrinogênio, 1 pool de concentrado plaquetário, sem intercorrências, que permitiram manter a estabilidade hemodinâmica, com uma pressão arterial média de 79 mmHg, corrigir o nível de hemoglobina, manter a diurese e o equilíbrio ácido base dentro de valores normais.

Não se registaram intercorrências no procedimento cirúrgico, nem complicações na anestesia.

A duração aproximada da anestesia foi de 270 minutos e a da cirurgia, 200 minutos. As perdas hemáticas aproximadas foram de 3,400 mL.

De acordo com a evolução no pós-operatório, a doente foi mantida em sedo-analgesia e ventilada sob volume controlado e transferida para os cuidados intensivos pós-operatórios. Foi extubada após cinco horas de cuidados pós-anestésicos e se manteve hemodinamicamente estável e controlada do ponto de vista da analgesia. Teve alta hospitalar após 10 dias, sem intercorrências a registrar.

Discussão

O diagnóstico pré-operatório de LE é extremamente difícil. O diagnóstico diferencial faz-se com sarcoma endometrial, leiomiossarcoma, trombo recanalizado, mixoma auricular, carcinoma das células renais com invasão intravascular, carcinoma da suprarrenal e hepatocarcinoma.^1,2,4

O tratamento adequado dessa neoplasia é a extração cirúrgica completa. Nos casos de margens cirúrgicas inadequadas que se verifiquem após a intervenção cirúrgica, têm-se preconizado terapêuticas como os análogos da Gn-RH, a ooforectomia ou a ablação da função ovárica por irradiação, uma vez que o crescimento segundo a história natural da doença é lento.

Estão descritas diversas técnicas cirúrgicas, extração a um ou dois tempos cirúrgicos, com uso de circulação extracorpórea e paragem circulatória com hipotermia profunda.^3,5-8

No nosso caso clínico, a abordagem cirúrgica da LE foi feita em dois tempos cirúrgicos com um mês de intervalo. Saiu reforçada a perspectiva da dificuldade de diagnóstico dessa patologia em ambulatório. A frequência exígua na literatura médica também não favorece a uniformização da técnica cirúrgica.

Na última década têm sido observados mais casos de LE. Nos casos diagnosticados precocemente, com a evolução das técnicas de imagem e de circulação extracorpórea, faz-se a extração cirúrgica da neoplasia num único tempo cirúrgico e com menor percentagem de complicações. Aqui, a ecografia transesofágica parece assumir papel de relevo.^4-6,9 Kullo e col. enfatizaram as características morfológicas da LE intracardíaca e destacaram que a presença ou não de aderências à aurícula direita determina a intervenção. Na ausência de aderências, a laparotomia com venotomia poderá ser suficiente para a remoção da neoplasia, em contraste com a esternotomia e o bypass cardiopulmonar, na presença das últimas.^4,10

A primeira intervenção, por parte da cirurgia cardíaca, direcionou-se ao útero, a origem primária da neoplasia. Na segunda intervenção, à qual nos restringimos, importa salientar aspectos importantes. Trata-se de uma cirurgia que envolve importantes perdas hemáticas, o que condiciona a preparação pré-operatória adequada, na qual se destaca a descontinuação do anticoagulante oral, com substituição subcutânea. A antecipação de problemas de anemia e hemostase colocou-nos em contato com o Serviço de Imuno-Hemoterapia. No intraoperatório a fluidoterapia é fulcral no outcome. A monitoração invasiva, particularmente da linha arterial, para a manutenção do perfil tensional, a feitura de controles analíticos seriados e do cateter venoso central, a monitoração da pressão venosa central e a administração de derivados de sangue e a feitura de fluidoterapia é preponderante para o equilíbrio hidro-eletrolítico da doente.

O tipo de cirurgia demanda uma boa comunicação entre as equipes anestésica e cirúrgica. A avaliação gasimétrica sequencial exige um aparelho funcional próximo, com tempo de resposta adequado. O laboratório de análises clínicas acessível e com uma resposta rápida é importante. É fundamental uma equipe multidisciplinar e bem treinada, com unidade de cuidados intensivos equipada com ventilador.

Felizmente, as preocupações pré-operatórias de uma dificuldade de estabilização hemodinâmica não se observaram na nossa doente. A capnografia não revelou qualquer alteração anômala da curva ou descida dos valores de etCO₂. A embolia pulmonar está descrita em casos de LE. Kim D et al. relataram um caso de doente com LE submetida a cirurgia no qual se detectou curva de capnografia incaracterística, que foi atribuída à natureza móvel e laxa do tecido tumoral, bem como à sua localização. Os autores aconselham feitura de ecocardiografia transesofágica, para exclusão de embolia pulmonar.¹⁰

O seguimento dessas doentes é fundamental para a redução da morbidade e da mortalidade da LE, pois estão associadas à recorrência de 30%.¹¹

Conflitos de interesse

Os autores declaram não haver conflitos de interesse.

Recebido em 20 de março de 2013; aceito em 1 de abril de 2013

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  18 Dez 2013
• Data do Fascículo
  Dez 2013

Histórico

• Recebido
  20 Mar 2013
• Aceito
  01 Abr 2013