Entrópio congênito primário da pálpebra superior

Congenital primary entropion of the upper eyelid

RELATO DE CASO

Entrópio congênito primário da pálpebra superior

Congenital primary entropion of the upper eyelid

Taliana Freitas Bernardes^I; Ícaro Perez Soares^II; Valenio Perez França^III; Eduardo Jorge Carneiro Soares^IV

^IEstagiária do Curso de Extensão em Cirurgia Plástica Ocular do Departamento de Cirurgia Plástica Ocular da Policlínica Oftalmológica, do Centro Oftalmológico de Minas Gerais e do Hospital Mater Dei - Belo Horizonte ( MG), Brasil

^IIEstagiário do Curso de Extensão em Cirurgia Plástica Ocular do Departamento de Cirurgia Plástica Ocular da Policlínica Oftalmológica, do Centro Oftalmológico de Minas Gerais e do Hospital Mater Dei - Belo Horizonte ( MG), Brasil

^IIIDoutor, Professor Assistente voluntário do Departamento de Cirurgia Plástica Ocular do Hospital São Geraldo da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais - UFMG - Belo Horizonte (MG), Brasil

^IVProfessor Adjunto da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais - UFMG - Belo Horizonte (MG); Coordenador do Curso de Extensão em Cirurgia Plástica Ocular do Departamento de Cirurgia Plástica Ocular da Policlínica Oftalmológica, do Centro Oftalmológico de Minas Gerais e do Hospital Mater Dei - Belo Horizonte ( MG), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

O entrópio congênito primário da pálpebra superior é mais raro que o da pálpebra inferior. O diagnóstico no neonato, apesar de ser difícil, é imprescindível. O seu reconhecimento precoce exige a correção cirúrgica imediata, pois essa é uma condição que não melhora espontaneamente, podendo levar a úlceras de córnea com nefastas conseqüências para a visão. Várias técnicas cirúrgicas têm sido descritas para correção da deformidade. Na análise e comparação dos dados do pré, per e pós-operatório do presente caso com os descritos na literatura, é enfatizada a importância da retração da lamela posterior da pálpebra no mecanismo etiopatogênico. Com o tempo de seguimento de 34 meses, os autores apresentam o resultado e descrevem o procedimento realizado, que consistiu no deslocamento do músculo orbicular pré-tarsal e da aponeurose do músculo elevador da pálpebra superior para a área pré-septal após terem sido desinseridos da face anterior do tarso.

Descritores: Entrópio/congênito; Entrópio/cirurgia; Pálpebras/anormalidades; Doenças palpebrais/congênito; Procedimentos cirúrgicos oftalmológicos/ métodos; Relatos de casos

ABSTRACT

The primary congenital entropion of the superior eyelid is more infrequent than the one of the inferior eyelid. The premature diagnosis of this deformity in newborns, although difficult, is very necessary because implies an immediate surgical correction as it is a condition that does not recover spontaneously even leading to corneal ulceration with disastrous consequences for the vision. Many surgical techniques have been described to correct this malformation. The analysis and confrontation of the pre, per and postoperative data of the current case with the ones present in the literature emphasizes the importance of the retraction of the eyelid's posterior lamella in the etiopathogenesis mechanism. With the follow-up period of 34 months the authors present the results and describe the procedure taken, which consisted in the transplantation of the pretarsal orbicular muscle and of the aponeurosis of the levator muscle for the preseptal region after being removed from the anterior face of the tarsus.

Keywords: Entropion/congenital; Entropion/surgery; Eyelids/abnormalities; Eyelid diseases/congenital; Ophthalmologic surgical procedures/methods; Case reports

INTRODUÇÃO

O entrópio congênito primário da pálpebra superior é uma condição raramente observada, podendo ser uni ou bilateral. Hiles e Wilder ⁽¹⁾ reuniram até 1969 apenas 14 pacientes (25 pálpebras), incluindo o caso descrito por eles. A partir dessa publicação, com o presente caso, foram encontrados mais 13 pacientes (19 pálpebras), totalizando 27 casos (44 pálpebras) até a presente data (Tabela 1). Todos os trabalhos enfatizam a importância do diagnóstico precoce e a necessidade da imediata intervenção para evitar lesão da córnea ^(2-4).

Muitas hipóteses têm sido propostas para explicar a etiopatogênia do entrópio congênito primário da pálpebra superior:

- Ausência do tarso ⁽⁵⁾.

- Hipertrofia do músculo orbicular pré-tarsal - A inversão da margem palpebral seria causada pela contração exagerada das fibras marginais hipertrofiadas do orbicular (músculo de Riolan) ⁽³⁾, similar ao que ocorre na maioria dos entrópios congênitos primários da pálpebra inferior;

- Deformidades teratogênicas da placa tarsal - Têm sido descritos casos nos quais existe a presença de uma dobra horizontal do tarso situada próxima à margem, que seria a principal causa da sua inversão ^(6-8). Essa hipótese é controversa, pois a dobra tarsal pode ser secundária à hipertrofia do orbicular marginal, assim como também pode ser produzida pela retração da lamela posterior causada pela inserção muito baixa da aponeurose do músculo levantador ⁽⁹⁾;

- Retração da lamela posterior - É causada pelo encurtamento do músculo levantador com inserção anômala da aponeurose na placa tarsal ⁽⁹⁾. Esses casos de entrópios congênitos se apresentam clinicamente de maneira análoga aos entrópios iatrogênicos observados após a correção de blefaroptoses quando, após a ressecção, a refixação da aponeurose ao tarso se faz muito próxima à margem ^(10,11). A inserção muito baixa e a maior tensão da lamela posterior facilita a inversão da margem pela ação do orbicular. Nessas condições, além do apagamento da prega palpebral superior, a retração também se manifesta através do lagoftalmo. O entrópio piora progressivamente, à medida que o blefaroespasmo se acentua devido ao sofrimento ocular. Infere-se que, quando essas alterações aparecerem antes ou poucos dias após o nascimento e não são corrigidas precocemente, é provável que produzam, secundariamente, a dobra tarsal e a hipertrofia do orbicular marginal ⁽⁹⁾.

RELATO DO CASO

Anamnese

BHGJ com 2 meses de idade, sexo masculino e cor branca. Parto normal a termo, sem intercorrências, após gestação que evoluiu sem complicações, sem traumas, infecções e/ou uso de drogas. Não havia história de doenças oftalmológicas e/ou consangüinidade na família. Os pais informaram que perceberam os cílios da pálpebra superior de ambos os olhos virados para dentro poucos dias após o nascimento e que os olhos ficavam um pouco abertos durante o sono. A criança apertava os olhos freqüentemente, apresentava lacrimejamento quase constante, olhos vermelhos e era muito irrequieta. O exame clínico-pediátrico não detectou anormalidades associadas ou doenças sistêmicas.

Exame Oftalmológico

No exame oftalmológico inicial observou-se entrópio bilateral da pálpebra superior, com inversão da margem ao longo de toda a sua extensão com os cílios em contato com a superfície ocular (Figura 1A). A pele palpebral se apresentava de aspecto normal e a região pré-tarsal um pouco espessada, fazendo suspeitar de uma hipertrofia do músculo orbicular subjacente. Coexistia ainda retração palpebral, mais evidente no olhar para baixo (Figura 1B), epicanto e pseudoestrabismo. A prega palpebral superior estava apenas esboçada no lado direito e situada muito próxima da margem, sendo completamente ausente no lado esquerdo (Figura 1C). O aspecto e a intensidade do entrópio eram semelhantes em ambos os olhos. As pálpebras inferiores não apresentavam nenhuma anormalidade.

A inspeção feita na sala de cirurgia sob anestesia geral, antes do início do procedimento cirúrgico, confirmou a presença de um espessamento na região pré-tarsal bem como do lagoftalmo, havendo ainda discreta hiperemia conjuntival na região inferior próxima ao limbo em ambos os olhos.

Cirurgia

O procedimento realizado em ambas as pálpebras superiores consistiu das seguintes etapas:

- Incisão de pele em toda extensão da pálpebra na altura da projeção cutânea da borda superior do tarso (Figura 2A);

- Dissecção da pele da região pré-tarsal no plano subcutâneo realizada em direção à margem até próximo ao bulbo dos cílios. Neste ponto o orbicular foi divulsionado até o tarso e em seguida a dissecção progrediu no sentido inverso, seguindo o plano epitarsal, separando o músculo orbicular do tarso juntamente com a inserção da aponeurose do músculo levantador (Figura 2B). A superfície anterior do tarso mostrou-se de aspecto normal, sem deformidades estruturais. O conjunto constituído pelo músculo orbicular pré-tarsal e pela aponeurose do levantador foi então transposto para a região pré-septal, onde foi fixado com pontos de vicryl 6.0 à borda superior do tarso (Figuras 2 C e 3);

- Fechamento da pele com pontos separados e sepultados de seda 6.0, passados também na borda superior do tarso para refazer a prega palpebral superior em sua altura normal e ao mesmo tempo criar uma barreira cicatricial para impedir o retorno das estruturas deslocadas para a área pré-tarsal.

Resultados

O pós-operatório imediato e tardio (34 meses) mostrou as pálpebras bem posicionadas, com pregas simétricas e bem formadas, oclusão normal e ausência de entrópio (Figura 4). O quadro clínico de irritação ocular desapareceu rapidamente, com evidente melhora do comportamento da criança.

Comentários

Em primeiro lugar é absolutamente necessário distinguir os entrópios congênitos verdadeiros ou primários, dos entrópios secundários. Os primeiros apresentam a margem palpebral permanentemente deformada e invertida, com os cílios em contato constante com a superfície ocular. Os secundários são mais frequentemente causados pelo excesso de pele na pálpebra superior, formando uma prega cutânea exagerada (epibléfaro) que cai sobre os cílios pressionando-os de encontro ao olho. O diagnóstico diferencial se faz tracionando a prega de pele para cima, deixando ver por debaixo a margem palpebral posicionada normalmente. Essa condição tende a desaparecer com o crescimento da criança sem necessidade de cirurgia ⁽³⁾. O diagnóstico diferencial dessa condição se faz com a Síndrome Cutis Laxa Congênita ⁽¹²⁾, a blefaroplastia, já que não há tendência de regressão do quadro. Outras causas de entrópio congênito secundário são: lesões oculares (úlceras de córnea, por exemplo) com espasmo do músculo orbicular e deformidade marginal ⁽¹³⁾; microftalmias e/ou anoftalmias com perda de apoio mecânico das pálpebras. Por isso, a propedêutica deve incluir não só o exame oftalmológico, mas também o exame clínico completo, já que existem casos em que a deformidade palpebral faz parte de síndromes principalmente dos Sistemas Cardiovascular, Nervoso Central e Esquelético ^(8,9). No caso em pauta, assim como em quase todos os casos de entrópios primários descritos na literatura, a prega palpebral superior se apresentava malformada em ambos os olhos, sendo rudimentar no OD e totalmente ausente no OE. A ausência dessa prega clinicamente traduz a falta das aderências que normalmente existem entre a aponeurose do músculo levantador e a pele no terço superior da região pré-tarsal. Entretanto, essa aderência pode se situar muito próxima à margem ⁽⁹⁾ e a prega palpebral neste caso não aparece porque existe uma retração palpebral pelo encurtamento da lamela posterior, o que também justifica a inversão da margem. Essa situação é análoga ao entrópio iatrogênico descrito por Beard como complicação da cirurgia da blefaroptose ⁽¹⁰⁾.

Por isso, seria interessante incluir-se na propedêutica oftalmológica do entrópio congênito a verificação da "oclusão palpebral durante o sono", o que revelaria a presença da retração da lamela posterior. A nosso ver, no caso presente, a retração palpebral no olhar para baixo (Figura 1B) e o lagoftalmo percebido na inspeção pér-operatória após anestesia, podem ser explicados por esse mecanismo.

A irritabilidade da criança, bem como o blefaroespasmo, ambos secundários ao sofrimento epitelial da superfície ocular desapareceram rapidamente depois da correção da deformidade.

Entre as várias técnicas cirúrgicas relatadas na literatura para correção do entrópio congênito da pálpebra superior, as mais utilizadas foram as ressecções de pele e/ou músculo, as tarsoplastias lamelares e as suturas de tração (tipo Snellen). No presente caso, apesar de coexistir também a hipertrofia do orbicular pré-tarsal, não foi realizada nenhuma ressecção, seja de pele ou de músculo, e nem tarsoplastia com suturas de eversão.

O bom resultado anatômico e funcional pós-operatório (Figura 4) foi alcançado com um procedimento mais simples, ou seja, a transposição do orbicular pré-tarsal para a área pré-septal associada ao alongamento da lamela posterior (desinserção da aponeurose do levantador). O seguimento clínico ambulatorial do paciente por 34 meses não mostrou recidiva da deformidade, comprovando o acerto do procedimento.

Assim, o entrópio congênito da pálpebra superior pode ser perfeitamente corrigido através dos princípios técnicos descritos por Wheeler para a pálpebra inferior ⁽¹⁴⁾.

CONCLUSÃO

O presente trabalho confirma que o diagnóstico precoce do entrópio primário congênito de pálpebra superior é imperativo, assim como é importante pesquisar as condições anatômicas e funcionais da pálpebra para definir o procedimento cirúrgico mais adequado. E que uma correção cirúrgica mais simples pode substituir com vantagens as técnicas mais complexas descritas para a correção da deformidade. O caso que descrevemos reforça a hipótese de que o entrópio congênito primário da pálpebra superior pode ser causado pelo desequilíbrio de forças entre a lamela posterior retraída e a lamela anterior normal, fato que favoreceria a ação do orbicular pré-tarsal em encurvar e inverter a margem palpebral, podendo ser esta inclusive a causa de sua dobra.

Recebido para publicação em: 31/10/2008

Aceito para publicação em 11/2/2009

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  20 Mar 2009
• Data do Fascículo
  Fev 2009

Histórico

• Recebido
  31 Out 2008
• Aceito
  11 Fev 2009