Hipertensão venosa episcleral idiopática unilateral em mulher jovem

RELATO DE CASO

Hipertensão venosa episcleral idiopática unilateral em mulher jovem

Unilateral idiopathic elevated episcleral venous pressure in a young woman

Marcelo Mendes Lavezzo; Alan Kardec Barreira Junior; Ricardo Suzuki; Roberto Freire Santiago Malta

Clínica Oftalmológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP) - São Paulo (SP) - Brasil

^{Autor correspondente}

RESUMO

O objetivo é relatar o caso de uma paciente de 33 anos, que veio ao Pronto Socorro de Oftalmologia apresentando queixa de redução da acuidade visual à esquerda, de caráter insidioso e progressivo, há dois anos. Ao exame oftalmológico, apresentava ingurgitamento dos vasos da conjuntiva bulbar, pressão intraocular muito elevada e nervo óptico com escavação total à esquerda. Foi submetida à campimetria computadorizada 24:2 WW e SITA-SWAP do olho direito, ambas com resultados dentro da normalidade. As tomografias de crânio e órbitas, bem como ultrassonografia com doppler do globo ocular, artérias oftálmicas e veias supraorbitárias não apresentavam anormalidades. Diante disso, aventou-se a hipótese diagnóstica de hipertensão venosa episcleral idiopática, um diagnóstico de exclusão, visto que patologias intracranianas e intraorbitárias haviam sido excluídas. Paciente foi tratada clinicamente com colírios hipotensores, com redução importante da pressão intraocular à esquerda, porém não o suficiente, evoluindo para trabeculectomia.

Descritores: Glaucoma de ângulo aberto; Pressão intraocular; Pressão venosa episcleral; Ultrassonografia, doppler; Relatos de casos

ABSTRACT

The objective is to report a 33 year old female who came to the emergency room of Ophthalmology complaining of reduced visual acuity on the left eye, in a progressive and insidious way, about two years ago. In the ophthalmological examination, she presented dilated tortuous vessels in her left bulbar conjunctiva, very high intraocular pressure and increased cupping of the optic disc. SITA-SWAP and 24:2 computed perimetry were performed on the right eye, both within normal limits. CT scans of the skull and orbits, and ultrasonography of the eyeball and doppler of the ophthalmic artery and the supra-orbital veins had no abnormalities. Thus, it was suggested the possibility of idiopathic elevated episcleral venous pressure, an exclusion diagnosis, since intra-cranial and intraorbital pathologies were excluded. The patient was treated medically with hypotensive eyedrops, with significant reduction of intraocular pressure on the left eye, but not enough, evolving to trabeculectomy.

Keywords: Glaucoma, Open-angle; Intraocular pressure; Episcleral venous pressure; Ultrasonography, doppler; Case reports

INTRODUÇÃO

A pressão intraocular (PIO) é dependente da taxa de produção do humor aquoso, facilidade de seu escoamento e pressão venosa episcleral⁽¹⁾.

A maioria dos casos de veias episclerais dilatadas com aumento da PIO pode ser atribuída a casos de fístula carótido-cavernosa, trombose do seio cavernoso, dural shunt arteriovenoso, síndrome da veia cava superior, síndrome de Sturge-Weber, orbitopatia distireoideana, lesões obstrutivas orbitárias ou varizes orbitárias⁽²⁾. Há casos raros de glaucoma de ângulo aberto e veias episclerais ingurgitadas sem uma causa aparente. Tal condição é conhecida como hipertensão venosa episcleral idiopática^(1,3-7).

O objetivo é relatar um caso de hipertensão venosa episcleral idiopática unilateral em uma mulher jovem e descrever a evolução diagnóstica para esta condição relativamente rara.

Relato de caso

DISS, 33 anos, feminina, parda, do lar, natural e procedente de São Paulo (SP). Paciente procurou o Pronto Socorro de Oftalmologia do HC-FMUSP relatando redução da acuidade visual em olho esquerdo (OE), de caráter insidioso e progressivo, há dois anos. Referia discreta hiperemia ocular à esquerda, há oito anos. Negava dor, história de trauma, uso de corticóides sistêmicos/tópicos e alterações no olho direito (OD). Apresentava história de dislipidemia e sobrepeso, em seguimento com endocrinologista. Estava sem medicação ocular e não apresentava antecedentes oculares ou familiares dignos de nota.

Ao exame oftalmológico, apresentava acuidade visual corrigida de 20/20 no OD (refração: -0,50D◊-0,50DCx145°) e de movimento de mãos no campo temporal no OE. A motilidade ocular extrínseca estava preservada. Não havia proptose visível ou quemose, sendo a retropulsão normal. Apresentava uma diminuição do reflexo fotomotor direto à esquerda, bem como defeito aferente relativo proeminente à esquerda. A biomicroscopia do OE mostrava: discreto ingurgitamento dos vasos episclerais (Figura 1), córnea transparente, câmara anterior profunda e sem reação, íris tróficas e cristalino transparente. Sem alterações à biomicroscopia do OD. A PIO era 16mmHg (OD) e 56mmHg (OE). A gonioscopia revelou seio camerular aberto 360º visível até a faixa ciliar, sem sangue visível no canal de Schlemm em ambos os olhos (AO). A fundoscopia do OD era normal e o OE revelou um disco óptico pálido, com escavação total e discreto ingurgitamento venoso retiniano (Figura 1). Não apresentava sopros carotídeos ou orbitários. Não havia achados neurológicos dignos de nota.

A campimetria computadorizada 24:2 WW e SITA-SWAP (Humphrey Systems, San Leandro, Calif) do OD estava dentro dos limites da normalidade (Figura 2). Não foi submetida à campimetria do OE, devido à perda da fixação central. A angiofluoresceinografia do OD era normal e a do OE revelava discreto atraso no enchimento venoso da região próximo à arcada temporal superior e dilatação dos capilares perifoveais.

A radiografia de tórax não demonstrava alterações. As tomografias computadorizadas de crânio e órbitas estavam dentro dos limites da normalidade, assim como a ultrassonografia com doppler dos globos oculares (Figura 2). Os exames laboratoriais (hormônios tireoideanos, provas reumatológicas, coagulograma, sorologias para doenças infecciosas) não revelaram nenhum achado digno de nota.

Diante dos valores de PIO muito elevados no OE, optou-se pelo tratamento clínico com colírios hipotensores (maleato de timolol, tartarato de brimonidina, cloridrato de dorzolamida e travoprosta). Houve redução importante da PIO para valores de 20mmHg, em média, bem como diminuição do ingurgitamento venoso retiniano (Figura 1). Entretanto, pelo risco de poder haver progressão do dano glaucomatoso, optou-se pela realização de trabeculectomia.

DISCUSSÃO

Fístula arteriovenosa é a causa mais frequente de hiperemia ocular com PIO elevada, devido à hipertensão venosa episcleral^(8,9). A hiperemia ocular resulta de vasos conjuntivais ingurgitados e arterializados, que são distintos dos vasos encontrados na hipertensão venosa episcleral, mais caracterizada por vasos episclerais dilatados⁽¹⁾.

A hipertensão venosa episcleral idiopática é uma síndrome que cursa com hiperemia ocular e PIO elevada, de caráter idiopático, relativamente rara. Embora originalmente descrita por Minas e Podos⁽⁷⁾, a mesma entidade é denominada Síndrome de Radius-Maumenee na literatura alemã^(8,10).

Jorgensen e Guthoff, estudando 64 pacientes com glaucoma devido à hipertensão venosa episcleral, diagnosticaram esta síndrome em 10 pacientes⁽⁸⁾.

Em outro relato sobre seis pacientes com veias episclerais dilatadas unilateralmente e um paciente com envolvimento bilateral, a PIO dos olhos afetados variava de 21 a 44mmHg⁽⁴⁾. Nestes seis pacientes com envolvimento unilateral, a PIO era mais elevada nos olhos com os vasos conjuntivais dilatados. A pressão venosa episcleral foi aferida e correspondeu ao dobro do valor normal nos olhos afetados destes pacientes⁽⁴⁾.

Existe certa variabilidade na apresentação clínica da hipertensão venosa episcleral. O início dos sinais (vasos episclerais dilatados) pode variar, geralmente ocorrendo entre a terceira e quarta décadas de vida⁽³⁾. As veias episclerais dilatadas podem ocorrer uni ou bilateralmente. Dos 25 casos revisados na literatura inglesa, 13 casos envolviam predominantemente o OD, três envolviam principalmente o OE e nove apresentavam envolvimento bilateral, embora assimétrico. A proporção entre homens e mulheres foi de 13:12, entretanto sem aparente padrão de idade ou sexo entre os pacientes afetados^(1,3-7).

A gonioscopia tipicamente revela seio camerular aberto, podendo ou não apresentar sangue no canal de Schlemm. Dos 25 casos revisados na literatura inglesa, 24 apresentavam ângulo aberto, em 13 dos quais havia sangue no canal de Schlemm^(1,3-7).

Esta condição deve ser distinguida de outras patologias, mais comumente a fístula arteriovenosa, que pode resultar em vasos episclerais dilatados e PIO elevada. Embora a causa desta desordem permaneça obscura, uma anormalidade congênita na vasculatura e predisposição familiar foram aventados como causas⁽⁵⁾.

A hipertensão venosa episcleral é um diagnóstico de exclusão, depois que patologias intraorbitárias e intracranianas tenham sido descartadas. O diagnóstico é baseado em achados clínicos de vasos episclerais dilatados, PIO elevada, além de ângulo aberto à gonioscopia. Sangue no canal de Schlemm é um sinal geral de hipertensão venosa episcleral, porém não está presente em todos os casos, como ocorre no presente relato e em outros casos da literatura⁽³⁾. A avaliação diagnóstica deve incluir exame oftalmológico completo e exames de imagens. Alguns relatos sugerem a realização de ressonância nuclear magnética e até arteriografias na elucidação diagnóstica. Entretanto, neste relato, optou-se por realizar tomografias computadorizadas de crânio/órbitas, além de ultrassonografia com doppler para esclarecimento diagnóstico e, diante, da completa normalidade destes exames, não se julgou necessário investigação diagnóstica mais invasiva e complexa.

A importância destes exames de imagem reside no fato de poderem excluir outras patologias. Em relatos antigos, a ressonância nuclear magnética havia sido realizada em poucos casos, embora fosse mais sensível que a tomografia computadorizada, porém não mostrou grandes achados, sendo dentro da normalidade na maioria deles⁽³⁾. Já a ultrassonografia com doppler é um método não-invasivo de documentar o fluxo sanguíneo ocular e orbitário e, em pacientes com fístula, caracteristicamente, demonstra-se um fluxo sanguíneo retrógrado e uma veia oftálmica superior dilatada⁽¹⁾. Entretanto, devido à raridade destes casos, fica difícil estimar a sensibilidade diagnóstica destes exames.

O diagnóstico de glaucoma secundário à hipertensão venosa episcleral idiopática é clínico. A medida da pressão venosa episcleral não é prática e nenhum instrumento para aferi-la é disponível comercialmente⁽³⁾.

O glaucoma devido à hipertensão venosa episcleral idiopática com PIO elevada é tratado de forma similar ao glaucoma primário de ângulo aberto⁽³⁾. Quando o tratamento clínico não é suficiente, a cirurgia filtrante é o procedimento de escolha. Há descrição de um paciente que foi submetido à trabeculectomia e apresentou redução da PIO, porém manteve os vasos episclerais dilatados⁽⁶⁾. Além disso, há relatos na literatura de desenvolvimento de efusão coroidal após cirurgia filtrante, não sendo esta, por conseguinte, um procedimento isento de riscos ou complicações⁽³⁾.

É mister a conscientização dos oftalmologistas sobre a hipertensão venosa episcleral idiopática, para que pacientes com veias episclerais dilatadas possam ser manejados apropriadamente, devido aos riscos inerentes a esta condição. Além do tratamento clínico com o uso de colírios hipotensores, tais pacientes podem requerer cirurgia filtrante e os oftalmologistas devem ter cautela na realização deste procedimento, devido ao risco de desenvolvimento de efusão coroidal no pós-operatório.

Os autores declaram não haver conflitos de interesse

Recebido para publicação em: 28/4/2011

Aceito para publicação em: 13/2/2012

Trabalho realizado junto à Clínica Oftalmológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP) - São Paulo (SP) - Brasil.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  05 Mar 2013
• Data do Fascículo
  Fev 2013

Histórico

• Recebido
  28 Abr 2011
• Aceito
  13 Fev 2012