Diagnóstico e conduta em melanocitoma do disco óptico

RESUMO

O melanocitoma do disco óptico é um tumor benigno, com pouca predisposição a transformação maligna para melanoma. Geralmente é assintomático, contudo deve ser avaliado periodicamente com exames, sendo um deles a campimetria computadorizada que se encontra alterada em 90% dos casos. Relatamos o caso de um homem de 61 anos sem diagnóstico prévio de melanocitoma do disco óptico. Discute-se a importância de um diagnóstico diferencial com melanoma e acompanhamento seriado do paciente.

Descritores:
Disco óptico/patologia; Neoplasias do nervo óptico/complicações; Melanoma/diagnóstico; Diagnóstico diferencial; Diagnóstico por imagem; Relatos de casos

ABSTRACT

The optic disc melanocytoma is a benign tumor, with little predisposition to become a melanoma. It is usually asymptomatic, nonetheless should be evaluated periodically, most often by computerized perimetry, which in 9 out of 10 cases will show some alteration. In the following paper we report the case of 61 years old man without previous diagnosis of optic disc melanocytoma and discuss the importance of melanoma differential diagnosis and monitoring.

Keywords:
Optic Disc/pathology; Optic nerve tumors/complications; Melanoma/diagnosis; Differential diagnosis; Diagnostic imaging; Case reports

INTRODUÇÃO

melanocitoma do disco óptico é uma alteração com a qual os oftalmologistas necessitam se familiarizar, principalmente em virtude do importante diagnóstico diferencial com melanoma. Caracteriza-se por uma lesão densamente pigmentada, pouco sobrelevada, arredondada, geralmente localizada no quadrante temporal inferior do disco óptico e tipicamente unilateral. É considerado um tumor benigno, assintomático, que evolui com transformação maligna em 1-2% dos casos^(1,2).

Em geral, o melanocitoma é estacionário ou apresenta crescimento muito lento. Na grande maioria dos casos não interfere na acuidade visual e raramente causa uma perda súbita ou progressiva da visão^(3,4). O diagnóstico é feito comumente em exame oftalmológico de rotina, e deve ser complementado com exames de imagem como ecografia, angiofluoresceinografia e campimetria computadorizada.

Relatamos o caso de um homem de 61 anos com diagnóstico de melanocitoma com campo visual normal e sem alteração na acuidade visual. Foram realizados exames para elucidação do diagnóstico e melhor conduta.

RELATO DE CASO

Paciente do sexo masculino, 61 anos, pardo, pintor, procurou o ambulatório do Instituto de Olhos de Goiânia para consulta oftalmológica de rotina em outubro de 2011. O exame inicial revelou melhor acuidade visual corrigida de 0,8 em ambos os olhos (AO).

A biomicroscopia do segmento anterior estava dentro dos padrões da normalidade, com todos os meios transparentes e pressão intraocular de 16 mmHg AO. À fundoscopia observou-se lesão enegrecida, arredondada e elevada sobre a papila do disco óptico, acometendo o quadrante nasal inferior do olho esquerdo. Não possuía diagnóstico prévio de lesão em fundo de olho.

Campimetria computadorizada central 54/24 (Humphrey 750-USA) mantendo padrão habitual e similar ao olho contralateral (figura 1). A angiofluoresceinografia TRC 50DX (Topcon-Japan) apresentou lesão papilar hipofluorescente em todos os tempos e ausência de extravasamento de contraste (figura 2).

Figura 1:
Campimetria computadorizada sem aumento da mancha cega

Figura 2:
Angiofluoresceinografia revelou bloqueio da fluorescência na topografia do melanocitoma em todos os tempos

Tomografia de coerência óptica (OCT 2000 Topcon-Japan) mostrou lesão elevada sobre disco óptico, com camada de alta refletividade e sombreamento através deste, sem edema na retina sensorial e sem infiltração de fluido sub-retiniano nesta região (figura 3).

Figura 3:
OCT mostrando lesão elevada na localização do nervo óptico com alta refletividade e sombreamento

A ecografia B do OE mostrou lesão elevada, sólida, com formato arredondado na frente do nervo óptico de 1,76 mm em corte anteroposterior. E na ecografia A evidenciou picos elevados na localização da lesão pigmentada.

O paciente foi reavaliado com exame de rotina oftalmológica, angiofluoresceinografia e OCT dois meses após o diagnóstico, não havendo alteração do aspecto da lesão. Atualmente o paciente encontra-se em seguimento semestral.

DISCUSSÃO

O melanocitoma do disco óptico é tipicamente pequeno, de aproximadamente 2 mm de diâmetro e 1 mm em espessura, e na maioria das vezes unilateral. É um tumor benigno, arredondado, localizado frequentemente em região temporal inferior do disco óptico, e geralmente estacionário. Aparece como uma lesão pigmentada de cor marrom escura ou preta. A idade média do diagnóstico é de 50 anos, e distribuição igual entre as raças^(1,2).

No caso relatado neste estudo o tumor apresentava o tamanho e forma compatível com o descrito na literatura com 1,76 mm em corte anteroposterior, contudo diferentemente das estatísticas estava localizado em região nasal inferior do disco óptico.

Enquanto alguns melanocitomas são confinados no disco, a maioria dos casos envolve de forma adjacente a retina e a coroide. Segundo Joffe et al.⁽³⁾, 18% dos pacientes apresentam lesão pigmentada confinada à cabeça do nervo óptico, 77% apresenta extensão para a retina e 47% possui componente coroidal justapapilar. Além disso, pode estar associado à edema de nervo óptico, microhemorragias, edema na retina ou fluidos subretinianos^(5,6).

Os melanocitomas do nervo óptico são caracterizados como estáveis ou apresentam crescimento lento da lesão⁽³⁾. Joffe et al. acompanharam 40 casos por mais de um ano e encontraram um pequeno crescimento em 15% dos casos⁽³⁾. O padrão de crescimento que pode ocasionalmente ocorrer em melanocitomas ainda não é conhecido. Apple et al.⁽⁴⁾ descreveram o primeiro caso de transformação maligna de um nervo óptico em melanocitoma, no entanto, não houve evidência com relação à origem do melanoma que pode ter surgido a partir da coroide ou do nervo óptico.

O diagnóstico diferencial do melanocitoma deve ser feito primeiramente com o melanoma maligno devido à sua morbidade e mortalidade, por isso antes de fazer o diagnóstico de melanocitoma, é fundamental descartar melanoma. O melanoma maligno tem como características típicas: espessura de mais de 1,5 mm, fluido sub-retiniano, presença de pigmento cor de laranja, presença de vascularização na ecografia e hiperfluorescência da lesão na angioflouresceinografia^(7,8). Outros diagnósticos diferenciais são: nevo de coroide, hiperplasia do epitélio pigmentar da retina, adenoma do epitélio pigmentar da retina e melanoma metastático do disco óptico⁽⁹⁾.

A literatura descreve que a transformação maligna é muito rara, de aproximadamente 1-2% dos casos⁽²⁾. Deve-se considerar como risco de malignidade se houver crescimento progressivo ou envolvimento extenso do disco óptico com perda da visão, embora que 10-15% dos melanocitomas terão aumento sutil de tamanho durante seu seguimento^(4,8).

A partir da identificação de uma lesão suspeita, é imprescindível o acompanhamento próximo do paciente nos primeiros meses, com avaliação clínica oftalmológica, além de ecografia modo A e B, OCT, angiofluoresceinografia e campimetria computadorizada.

À angiofluoresceinografia, o melanocitoma apresenta hipofluorescência precoce por bloqueio devido à densa pigmentação do tumor, que se mantém em todos os tempos do exame^(7,10).

Geralmente a lesão é assintomática, contudo é possível encontrar defeitos do campo visual e perda da visão. Mais de 90% dos casos vão ter algum defeito na campimetria computadorizada, entretanto esses defeitos são raramente sintomáticos⁽¹¹⁾. As alterações incluem aumento da mancha cega e defeito na camada de fibras nervosas. O caso descrito se torna interessante pelo aspecto incomum e por não apresentar alteração no campo visual.

A maioria não cursa com perda da visão, mas em 25% dos casos pode ocorrer uma perda leve da visão⁽¹²⁾. No caso relatado não houve perda de visão, estando de acordo com a maioria dos casos. As causas de perda visual em melanocitomas do disco óptico são múltiplas. Joffe et al.⁽³⁾ avaliaram 40 pacientes e encontraram em 75% dos olhos acuidade visual com variação de 20/15 a 20/30. Zimmerman^(13,14,15) descreveu um caso mostrando necrose isquêmica de um melanocitoma do nervo óptico que estava relacionado com oclusão de ramo vascular anômalo que nutre o tumor e a retina temporal. Apesar desses relatos isolados, a maior causa de diminuição da visão é atribuída ao edema dos axônios a partir da compressão das fibras nervosas e seu suprimento vascular pelo tumor⁽¹¹⁾.

A ecografia é importante para acompanhamento do crescimento da lesão. O modo A avalia o tamanho do tumor e o modo B revela, na maioria das vezes, uma lesão sólida com refletividade interna regular, sem vascularização interna⁽¹⁶⁾. A OCT não apresenta alterações específicas, porém é de grande valor para acompanhar edema de retina e extensão do fluido subretiniano⁽¹⁷⁾.

Uma lesão pigmentada do disco óptico e área peripapilar, desconhecida e não documentada previamente, é motivo de preocupação. No entanto, conhecendo as principais características de um melanocitoma do disco óptico pode ajudar no diagnóstico desta lesão e diferenciá-la de melanoma de coroide. O paciente deve realizar os exames citados e retornar mensalmente para reavaliação. Se não houver mudanças no aspecto da lesão, o seguimento passa a ser semestral.

O acompanhamento periódico é importante para avaliar mudanças no tamanho, forma e consistência da lesão. Se um melanocitoma do disco óptico tem características atípicas, só podemos excluir a hipótese de melanoma após o paciente ter sido acompanhado ao longo do tempo e ausência de alterações sugestivas de melanoma.

Um grande envolvimento do disco óptico e/ou crescimento progressivo da lesão pigmentada com perda de visão é sugestivo de malignidade⁽⁴⁾. Nesses casos de suspeita de transformação maligna, deve-se considerar a enucleação e braquiterapia.

REFERÊNCIAS

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Nov-Dec 2015

Histórico

• Recebido
  22 Ago 2012
• Aceito
  13 Jan 2013