RESUMO
A Síndrome de Tolosa Hunt é uma doença rara, cuja etiopatogenia é desconhecida. Apresenta-se como uma oftalmoplegia dolorosa de um ou mais nervos cranianos oculomotores, que regride espontaneamente e responde bem ao tratamento com corticoides. O presente estudo trata-se de um relato de caso de um paciente que apresentou seguidos casos de oftalmoplegias dolorosas, envolvendo o nervo oculomotor e o abducente sendo tratado com corticoesteroides obteve uma resposta dramática. Objetiva-se ainda descrever as características fisiopatológicas, clínicas, o diagnóstico diferencial, visto que é um diagnóstico de exclusão, e medidas terapêuticas instituídas de acordo com o International Headache Society 2004 (ISH-2004) através da apresentação do caso clínico conduzido com as normas do estudo supracitado.
Descritores:
Síndrome de Tolosa-Hunt/diagnóstico; Oftalmoplegia/quimioterapia; Prednisona/uso terapêutico; Dor/classificação; Classificação Internacional de Doenças; Relato de casos
ABSTRACT
Tolosa Hunt syndrome is a rare disease, whose etiology is unknown. It presents as a painful ophthalmoplegia of one or more oculomotor cranial nerves, which resolves spontaneously and responds well to treatment with corticosteroids. This study is a case report of a patient who had followed painful oftalmoplegias cases involving the oculomotor and abdcens nerves being treated with corticosteroids, obtaining a dramatic response. Another goal is to describe the pathophysiological, clinical, differential diagnosis, since it is a diagnosis of exclusion, and the therapeutic measures adopted according to the International Headache Society 2004 (ISH-2004) by presenting the case study conducted with the standards the study cited above.
Keywords:
Tolosa-Hunt syndrome/diagnosis; Ophthalmoplegia/drug therapy; Prednisone/therapeutic use; Pain/classification; International Classification of Diseases; Case reports
INTRODUÇÃO
A síndrome de Tolosa-Hunt (STH) é uma entidade rara caracterizada por dor periorbital ou hemicraniana as sociada à oftalmoplegia de um ou mais nervos cranianos e que tem uma resposta dramática a corticoterapia(11 Kline LB, Hoyt WF. The Tolosa-Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001;71(5):577-82. Review.). Inicialmente descrita por Tolosa e Hunt em 1954 e 1961 como uma estenose da porção cavernosa da artéria carótida interna devido a um processo inflamatório granulomatoso idiopático(22 Tolosa E. Periarteritic lesions of the carotid siphon with the clinical features of a carotid infraclinoidal aneurysm. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1954;17(4):300-2.,33 Hunt WE, Meagher JN, LeFever HE, Zeman W. Painful ophthalmoplegia. Its relation to indolent inflammation of the cavernous sinus. Neurology. 1961;11:56-62.).
O presente estudo visa descrever as características fisiopatológicas, clínicas e medidas terapêuticas instituídas de acordo com o International Headache Society 2004 (ISH-2004)(44 Sarchielli P. XI Congress of the International Headache Society. September 13-16, 2003, Rome, Italy. Expert Opin Pharmacother. 2004;5(4):959-75.)através da apresentação de um caso clínico conduzido com as normas do estudo supracitado.
Desenvolve-se estudo no qual é relatado o caso de um paciente atendido ambulatorialmente e com critérios diagnósticos segundo ISH-2004(55 Spinnler H. Painful ophthalmoplegia: the Tolosa-Hunt syndrome. Med J Aust. 1973;2(13):645-6.). O paciente após a exclusão de outros diagnósticos diferenciais foi tratado com prednisona 1mg/kg/dia obtendo resposta dramática a terapêutica, com duas recidivas. O tempo de seguimento do paciente foi de 12 meses.
RESULTADOS
CH, 56 anos, negro, hipertenso deu entrada no serviço de pronto atendimento (SPA) com cefaléia, diplopia binocular vertical sem fatores atenuantes ou agravantes associado e hipotropia de olho esquerdo (figura 1). Evoluiu com persistência do quadro por um mês, quando observou-se blefaroptose parcial no olho esquerdo associada à dor retro-orbitária esquerda de moderada intensidade que não cedia com o uso de analgésicos comuns.
Foi solicitado os seguintes exames laboratoriais com resultados normais: hemograma completo, glicemia de jejum, hemoglobina glicada, coagulograma,VHS, PCR,FAN, anti-HIV, VDRL, FTA-ABS e função tireoidiana. Foi realizada complementação com tomografia computadorizada contrastada e ressonância magnética nuclear (figuras 2 e 3) que não evidenciou alterações. Paciente apresentou melhora espontânea em 20 dias.Apresentou ainda, após a melhora, cerca de 90 dias após o primeiro episódio, déficit da adução do olho direito associado à dor intensa (figura 4). Seguiu-se o teste terapêutico com prednisona 1mg/kg/dia obtendo remissão clínica em 48 horas após o início do tratamento.
Oito meses apos o último evento sintomático, paciente apresenta novo episódio de oftalmoplegia dolorosa do III nervo craniano do olho direito, limitação da elevação, sendo prontamente tratado com corticoterapia obtendo resposta dramática.
DISCUSSÃO
O presente caso apresentou-se em nosso ambulatório com um quadro de oftalmoplegia dolorosa a esclarecer que evoluindo com exames diagnósticos normais, optou-se por um teste terapêutico com prednisona, suspeitando-se da STH.
A STH é uma entidade rara de incidência desconhecida. Pode-se apresentar em qualquer idade, mas com uma média de 44 anos, sem predileção por sexo. Os nervos cranianos mais acometidos são o terceiro (79%), sexto (45%), quarto (32%), quinto (25%); com comprometimento de múltiplos pares cranianos em 70% dos casos(66 La Mantia L, Curone M, Rapoport AM, Bussone G; International Headache Society. Tolosa-Hunt syndrome: critical literature review based on IHS 2004 criteria. Cephalalgia. 2006;26(7):772-81. Review.). Os nervos acometidos no presente caso, terceiro e sexto, são os mais comumente afetados segundo estudos epidemiológicos.
Clinicamente a dor começa junto a oftalmoplegia ou pode preceder a paralisia em até 14 dias. Os reflexos pupilares geralmente estão normais, porém pode ter acometimento tanto simpático quanto parassimpático(11 Kline LB, Hoyt WF. The Tolosa-Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001;71(5):577-82. Review.). O envolvimento do nervo óptico já foi descrito, devido a acometimento do ápice orbitário(55 Spinnler H. Painful ophthalmoplegia: the Tolosa-Hunt syndrome. Med J Aust. 1973;2(13):645-6.). Em nosso estudo não foi observado acometimento do nervo óptico.
O diagnóstico é de exclusão, devendo explorar os diagnósticos diferenciais que se tratam de síndrome Para-Selar dolorosa exemplificados no quadro 1 e outras causas de oftalmoplegia dolorosa demonstrados no quadro 2(11 Kline LB, Hoyt WF. The Tolosa-Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001;71(5):577-82. Review.).
O diagnóstico foi feito segundo os critérios diagnósticos da ISH-1998 modificado em 2004(55 Spinnler H. Painful ophthalmoplegia: the Tolosa-Hunt syndrome. Med J Aust. 1973;2(13):645-6.), conforme demonstrado no quadro 3.
A recorrência a longo prazo incide em cerca de 50% dos casos e a suspensão do tratamento pode gerar recidivas da dor em 20% dos pacientes. Em pacientes resistentes ao tratamento com corticoide (predinisona ou metilpredinisolona) podem ser utilizados imunossupressores como o metotrexate e a azatioprina(66 La Mantia L, Curone M, Rapoport AM, Bussone G; International Headache Society. Tolosa-Hunt syndrome: critical literature review based on IHS 2004 criteria. Cephalalgia. 2006;26(7):772-81. Review.). Em nosso caso foram observadas duas recorrências prontamente tratadas com corticoides e com resposta satisfatória.
Concluímos então que devido à falta de marcadores específicos e a etiopatogenia ser incerta(11 Kline LB, Hoyt WF. The Tolosa-Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001;71(5):577-82. Review.,66 La Mantia L, Curone M, Rapoport AM, Bussone G; International Headache Society. Tolosa-Hunt syndrome: critical literature review based on IHS 2004 criteria. Cephalalgia. 2006;26(7):772-81. Review.), ainda se faz necessário realizar um diagnóstico de exclusão. Os critérios da ISH-2004 são de grande valia na condução de casos semelhantes.
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Hospital Municipal da Piedade – Rio de Janeiro (RJ), Brasil.
REFERÊNCIAS
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1Kline LB, Hoyt WF. The Tolosa-Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001;71(5):577-82. Review.
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2Tolosa E. Periarteritic lesions of the carotid siphon with the clinical features of a carotid infraclinoidal aneurysm. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1954;17(4):300-2.
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3Hunt WE, Meagher JN, LeFever HE, Zeman W. Painful ophthalmoplegia. Its relation to indolent inflammation of the cavernous sinus. Neurology. 1961;11:56-62.
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4Sarchielli P. XI Congress of the International Headache Society. September 13-16, 2003, Rome, Italy. Expert Opin Pharmacother. 2004;5(4):959-75.
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5Spinnler H. Painful ophthalmoplegia: the Tolosa-Hunt syndrome. Med J Aust. 1973;2(13):645-6.
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6La Mantia L, Curone M, Rapoport AM, Bussone G; International Headache Society. Tolosa-Hunt syndrome: critical literature review based on IHS 2004 criteria. Cephalalgia. 2006;26(7):772-81. Review.
Datas de Publicação
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Publicação nesta coleção
Jan-Feb 2016
Histórico
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Recebido
05 Fev 2013 -
Aceito
20 Jun 2013
