Linfoma de Burkitt oral: relato de caso

Resumos

Burkitt's lymphoma is a poorly differentiated rare and aggressive type of non-Hodgkin's lymphoma. This article reports the case of a male child aged seven years, who was examined at the Odontopediatric Clinic of the UFRN Dentistry Department. The patient presented a tumor in the premolar region of the mandible; teeth were mobile in this region. Radiology revealed a diffuse radioluscent area which was diagnosed histopathologically as Burkitt's lymphoma. The patient was treated with polychemotherapy; complete remission of the disease was attained.

oral cancer; burkitt's lymphoma; oral lymphoma

RELATO DE CASO

Linfoma de Burkitt oral: relato de caso

Roseana de Almeida Freitas^I; Simone Souza Lobão Veras Barros^II; Lêda Bezerra Quinderé^III

^IDoutora em Patologia Oral, Professora do Programa de Pós-Graduação em Patologia Oral da UFRN

^IIDoutoranda do curso de Pós-Graduação em Patologia Oral da UFRN, Professora de Patologia Oral do Curso de Odontologia da UFPI

^IIIDoutora em Patologia Oral, Professora de Odontopediatria do curso de Odontologia da UFRN

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

O linfoma de Burkitt é um raro e agressivo tipo de linfoma não-Hodgkin pobremente diferenciado. O presente relato trata de uma criança do sexo masculino, com sete anos de idade, que foi examinada na Clínica de Odontopediatria do Departamento de Odontologia da UFRN, exibindo uma massa tumoral na região de pré-molares mandibulares com mobilidade dentária. O exame radiográfico revelou uma área radiolúcida difusa e o diagnóstico histopatológico foi de linfoma de Burkitt. O paciente foi tratado por poliquimioterapia e obteve completa remissão da patologia.

Palavras-chave: câncer oral, linfoma de burkitt, linfoma oral.

INTRODUÇÃO

O linfoma de Burkitt é um tipo de linfoma não-Hodgkin altamente agressivo, que exibe o maior índice de proliferação celular dentre os neoplasmas humanos^1,2. Ocorre predominantemente nas primeiras décadas de vida, com predileção pelo gênero masculino e grande afinidade pelos ossos gnáticos, especialmente maxila^3,4. Na cavidade oral, este tumor pode progredir muito rapidamente e se apresentar como uma tumefação facial ou uma massa exofítica envolvendo os maxilares⁵. O presente trabalho tem o objetivo de relatar um caso de linfoma de Burkitt em criança de sete anos, enfatizando as características clínicas, radiográficas e histopatológicas exibidas por esta rara lesão.

REVISÃO DE LITERATURA E DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

O linfoma de Burkitt é um raro linfoma linfocítico pobremente diferenciado, caracterizado pela proliferação monoclonal de linfócitos-B5. Citogeneticamente se evidencia nesta neoplasia rearranjo do oncogene C-myc, caracterizado pela presença de translocação típica: t (8; 14) (q24; q32) ou suas raras variantes: t (8; 22) (q24; q11) ou t(2; 8) (q12; q24)^6,7.

Diversos estudos sugerem fortemente a participação do vírus Epstein-Barr (EBV) na patogênese do linfoma de Burkitt. Seqüências do DNA deste vírus podem ser evidenciadas nas células-B e elevados títulos de anticorpos contra o EBV são encontrados nos pacientes portadores desta patologia^3,4,6. O EBV inibe a morte celular programada e contribui para o desenvolvimento e manutenção do linfoma de Burkitt⁸.

Clinicamente pode-se observar que este linfoma ocorre especialmente em crianças, com pico de incidência entre 3 e 8 anos, e que o gênero masculino é afetado cerca de duas vezes mais que o feminino. A lesão envolve, especialmente, maxila, mandíbula e abdome. Quando na cavidade oral, os sinais mais freqüentes desta neoplasia são tumefação da região e mobilidade dentária. Os sintomas são geralmente mínimos, consistindo de dor, sensibilidade e parestesia^2,4,5.

Ardekian et al.⁵ revisaram as características de 13 casos de linfoma de Burkitt e observaram que oito pacientes eram do gênero masculino, a média de idade foi de 15,3 anos e o sítio mais afetado foi a maxila. Boerma et al.¹ evidenciaram uma distribuição bimodal de idade, com o primeiro pico de incidência entre 6 e 10 anos e um segundo aumento de incidência depois de 60 anos. Ukboko et al.⁹ constataram que 51,2% dos linfomas de Burkitt por eles pesquisados ocorreram nos maxilares e Nakagawa et al.¹⁰, em uma amostra de 95 linfomas não-Hodgkin, evidenciaram 18 casos de linfoma de Burkitt, dos quais 5 ocorreram na região de cabeça e pescoço.

Radiograficamente, o linfoma de Burkitt é observado como uma destruição óssea radiotransparente com margens irregulares e mal-definidas^2,4. Seu aspecto microscópico se assemelha ao "céu estrelado", onde pequenos linfócitos monomórficos, imaturos e indiferenciados proliferam difusamente, entremeados por numerosos macrófagos de citoplasma abundante^5,7.

O linfoma de Burkitt é preferencialmente tratado através de regime intensivo de quimioterapia, com taxas de sobrevida de cinco anos entre 75 e 95%, dependendo do estágio da lesão na época do diagnóstico^3,4.

O diagnóstico diferencial do linfoma de Burkitt deve ser feito com as seguintes patologias: lesões periapicais, ameloblastoma, outros linfomas não-Hodgkin, carcinomas e sarcomas indiferenciados e leucemia^2,5.

RELATO DO CASO

Paciente J.M.M.S., gênero masculino, 7 anos de idade, raça branca, procurou a Clínica de Odontopediatria da Faculdade de Odontologia da UFRN, com queixa relatada pela mãe de aumento de volume na região direita do corpo da mandíbula. Na anamnese a mãe relatou que o paciente havia sido examinado por um cirurgião-dentista, que, com a hipótese diagnóstica de abscesso dento-alveolar, instituiu antibioticoterapia e sem remissão do quadro clínico após 17 dias, procedeu as exodontias dos elementos dentários 84 e 85, que apresentavam mobilidade. O exame físico extra-oral realizado em nossa clínica revelou aumento de volume no lado direito da mandíbula. O exame clínico intra-oral mostrou uma massa de aspecto tumoral, assintomática, localizada na porção vestibular da região direita do corpo da mandíbula. Ao exame radiográfico evidenciou-se área radiolúcida difusa na região dos elementos dentários supracitados. Foi realizada uma biópsia incisional, cujo diagnóstico histopatológico foi de linfoma de Burkitt. O paciente foi encaminhado ao Serviço de Oncologia do Hospital Infantil Varela Santiago, onde foi submetido, com êxito, ao tratamento poliquimioterápico. Sete anos após a instituição do tratamento, o paciente se encontra livre da doença, sem sinais de recidiva ou metástase.

DISCUSSÃO

O linfoma de Burkitt é um tumor raro e rapidamente progressivo, que ocorre em um estágio precoce de diferenciação da célula B3.

No caso relatado, foi evidenciada a ocorrência de um linfoma de Burkitt na mandíbula de uma criança de sete anos. A mandíbula consiste em um dos sítios mais freqüentes para esta neoplasia^2,4,5 e o paciente em questão estava dentro da idade de pico de incidência do linfoma de Burkitt^2,4,5. Os sinais clínicos observados no caso (aumento de volume facial, presença de massa tumoral intra-oral e mobilidade dentária) bem como o aspecto radiográfico com limites mal definidos exibido pela lesão, estão entre as características mais relatadas na literatura para o linfoma de Burkitt^2,4,5, entretanto, podem estar presentes em diversas outras patologias. O diagnóstico definitivo de linfoma de Burkitt foi estabelecido através do exame histopatológico de um fragmento da lesão obtido por biópsia incisional, sendo o paciente encaminhado ao tratamento oncológico.

O linfoma de Burkitt é uma neoplasia que exibe boa resposta ao tratamento quimioterápico^2-4. De fato, no caso em questão foi constatada total regressão da lesão, sem evidência de recidiva ou metástase sete anos após o tratamento por quimioterapia.

CONSIDERAÇÕES FINAIS

O linfoma de Burkitt é uma neoplasia rara, mas que exibe afinidade pelos maxilares, especialmente em pacientes na primeira década de vida. Esta patologia deve ser considerada como uma possibilidade diagnóstica de lesões de crescimento rápido, aspecto radiográfico de limites indefinidos, localizadas em maxila ou mandíbula e que causem tumefação importante e mobilidade de elementos dentários. O diagnóstico definitivo é obtido através do exame histopatológico.

Este artigo foi submetido no SGP (Sistema de Gestão de Publicações) da RBORL em 5 de junho de 2005. cod. 300

Artigo aceito em 13 de setembro de 2005.

Programa de Pós-Graduação em Patologia Oral (Universidade Federal do Rio Grande do Norte)

• ¹
  Boerma EG, Van Imhoff GW, Appel IM et al. Gender and age-related differences in Burkitt lymphoma - epidemiological and clinical data from The Netherlands. Eur J Can 2004;40:2781-7.
• ²
  Regezi JA, Sciubba JJ. Patologia Bucal - Correlações Clinicopatológicas, 3ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2000. p. 367-8.
• ³
  Bregani ER, Balzarini L, Cabibbe M. African Burkitt Lymphoma successfully treated with CEOP polychemotherapy. Acta Trop 2004;92:91-4.
• ⁴
  Neville BW, Dam DD, Allen CM, Bouquot, JE. Patologia Oral e Maxilofacial. 2.ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2004. p. 502-3.
• ⁵
  Ardekian L, Rachmiel A, Rosen D, Abu-El-Naaj I, Peled M, Laufer D. Burkitt's lymphoma of the oral cavity in Israel. J Cranio-maxillofac Surg 1999;27:294-7.
• ⁶
  Niller HH, Salamon D, Banati F, Schwarzmann F, Wolf H, Minarovits J. The LCR of EBV makes Burkitt's lymphoma endemic. Trends Microbiol 2005;12:495-9.
• ⁷
  Pienkowska-Grela B, Witkowska A, Grygalewicz B, Rymkiewicx G, Rygier J, Woroniecka R, Walewski J. Frequent aberrations of chromosome 8 in aggressive B-cell non-Hodgkin lymphoma. Can Gen Cytogen 2005;156:114-21.
• ⁸
  Hammerschmidt W, Sugden B. Epstein-Barr virus sustains Burkitt's lymphomas and Hodgkin's disease. Trends Molec Med 2004;10:331-6.
• ⁹
  Ugboko VI, Oginni FO, Adelusola KA, Durosinmi MA. Orofacial non-Hodgkin's lymphoma in Nigerians. J Oral Mxillofac Surg 2004;62:1347-50.
• ¹⁰
  Nakagawa A, Nakamura S, Nakamine H, Yoshino T, Takimoto T, Horibe K, Ueda K. Pathology review for paediatric non-Hodgkin's lymphoma patients in Japan: a report from the Japan association of childhood leukaemia study (JACLS). Eur J Can 2004;40:725-33.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  18 Jul 2008
• Data do Fascículo
  Jun 2008

Histórico

• Aceito
  13 Set 2005
• Recebido
  05 Jun 2005