Avaliação quantitativa da movimentação parietal regional do ventrículo esquerdo na endomiocardiofibrose

Resumos

OBJECTIVE: To analyze left ventricular (LV) regional wall motion in patients with endomyocardial fibrosis (EMF). METHODS: The study comprised 88 patients, 59 of the female sex, with a mean age of 39±13 years (range, 9 to 65) and with echocardiographic and angiographic evidence of left ventricular EMF. The intensity of fibrous tissue buildup on contrast cineventriculography was classified as mild, moderate, or severe. The overall left ventricular ejection fraction (LVEF) was determined by using the area-length method on ventriculography. The motion was measured in 100 equidistant chords perpendicular to the centerline drawn in the middle of the final diastolic and systolic contours and normalized to cardiac size. Five left ventricular segments were analyzed: A - apical; AL - anterolateral; AB - anterobasal; IA - inferoapical; IB - inferobasal. Abnormality was expressed in units of standard deviation of the mean motion in a normal population of reference, comprised of 103 patients with normal LV according to clinical and electrocardiographic data, and angiographic standards. RESULTS: Mean LVEF was 0.47±0.12. Fibrous tissue buildup in the left ventricle was mild in 12 patients, moderate in 40, and severe in 36. The regions with the poorest ventricular wall motion were A (-1.4±1.6 standard deviation/chords) and IA (-1.6±1.8 standard deviation/chords) compared with that in AB (-0.3±1.9 standard deviation/chords), AL (-0.5±1.8 standard deviation/chords) and IB (-0.9±1.3 standard deviation/chords). No relation was observed between the intensity of fibrous tissue buildup and regional ventricular wall motion. CONCLUSION: A change in LV regional wall motion exists in EMF, and it is independent of the intensity of fibrous tissue buildup qualitatively assessed. Nonuniform involvement of the LV should be considered when planning surgery for this disease.

regional contractility; fibrous involvement; endomyocardial fibrosis

ARTIGO ORIGINAL

Avaliação quantitativa da movimentação parietal regional do ventrículo esquerdo na endomiocardiofibrose

Charles Mady; Vera Maria Cury Salemi; Barbara Maria Ianni; Edmundo Arteaga; Fábio Fernandes; Felix J A Ramires

São Paulo, SP

Instituto do Coração (InCor), HC-FMUSP

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

OBJETIVO: Analisar a movimentação parietal regional do ventrículo esquerdo (VE) em pacientes com endomiocardiofibrose (EMF).

MÉTODOS: Estudados 88 pacientes, 59 do sexo feminino, com idade média de 39±13 anos (variação de 9 a 65) com evidência ecocardiográfica e angiográfica de EMF do VE. A intensidade da deposição de tecido fibroso na cineventriculografia contrastada foi classificada como discreta, moderada ou importante. A fração de ejeção global do ventrículo esquerdo (FEVE) foi determinada pelo método área-comprimento por meio da ventriculografia. O movimento foi medido em 100 cordas eqüidistantes e perpendiculares à linha média desenhada no meio dos contornos diastólico e sistólico finais e normalizadas para o tamanho cardíaco. Analisaram-se cinco segmentos do VE: A - apical; AL - ântero-lateral; AB - ântero-basal; IA - ínfero-apical; IB - ínfero-basal. A anormalidade foi expressa em unidades de desvio padrão do movimento médio em uma população de referência normal, composta por 103 pacientes com VE normal, conforme dados de clínica, eletrocardiograma e padrões angiográficos.

RESULTADOS: A FEVE média foi de 0,47±0,12. O envolvimento de tecido fibroso do VE foi discreto em 12 pacientes, moderado em 40 e importante em 36. As regiões com pior movimentação parietal foram A (-1,4±1,6 desvio-padrão/cordas) e IA (-1,6±1,8 desvio-padrão/cordas) comparadas com AB (-0,3±1,9 desvio-padrão /cordas), AL (-0,5±1,8 desvio-padrão/cordas) e IB (-0,9±1,3 desvio-padrão/cordas). Não se observou relação entre a intensidade de envolvimento do tecido fibroso e a manutenção parietal regional.

CONCLUSÃO : Existe alteração da movimentação parietal regional na EMF e é independente da intensidade de deposição de tecido fibroso avaliada qualitativamente. O envolvimento não uniforme do VE deve ser levado em conta no planejamento cirúrgico dessa doença.

Palavras-chave: contratilidade regional, envolvimento fibroso, endomiocardiofibrose

As características da doença, que se assemelha clinicamente à endomiocardiofibrose (EMF), foram descritas, primeiramente, em africanos, por Bedford e Konstam¹; Davies², na seqüência, detalhou suas características patológicas. O envolvimento fibroso do endocárdio e miocárdio adjacente ao ápice e via de entrada dos ventrículos, causando uma síndrome restritiva, caracteriza a doença. Em geral, o tecido fibrótico envolve os músculos papilares e leva, adicionalmente, a disfunções valvares atrioventriculares, que, combinadas com a restrição ao enchimento ventricular, causam manifestações clínicas da doença.

A ocorrência de endomiocardiofibrose é, supostamente, restrita a zonas tropicais. Entretanto, relatos recentes, descrevendo a distribuição universal da ocorrência têm entrado em conflito com esta afirmação^3-5.

O aspecto da imagem ventricular na ecocardiografia⁶ e na cineventriculografia⁷ é característico da doença. Existe amputação apical e restrição do enchimento diastólico. A função sistólica global do ventrículo esquerdo é geralmente preservada, exceto nas formas avançadas. Contudo, pouco se conhece sobre alterações da contratilidade segmentar nesta doença. O padrão de envolvimento ventricular deve variar de acordo com os países onde os estudos foram realizados⁸. É plausível supor que a intensidade de distribuição da deposição de tecido fibroso no ventrículo esquerdo possa interferir na contratilidade regional.

Este estudo teve por objetivo avaliar a motilidade regional do ventrículo esquerdo e analisar a relação entre as alterações de motilidade e a intensidade de envolvimento fibroso global do ventrículo esquerdo em pacientes com endomiocardiofibrose.

Métodos

Foram estudados 88 pacientes, 59 do sexo feminino, com idade média de 39±13 anos (variação de 9 a 65), com endomiocardiofibrose do ventrículo esquerdo, sendo que, 85 (96%) tinham fibrose associada do ventrículo direito. A classe funcional, segundo critério da New York Heart Association (NYHA), apresentou-se assim: I em 8 (9,1%) pacientes, II em 11 (12,5%), III em 38 (43,2%) e IV em 31 (35,2%). Serviram como população normal de referência 103 indivíduos, 52 homens, com idade média de 52±10 anos (variação de 21 a 72), com ventrículo esquerdo normal, conforme dados de clínica, eletrocardiograma e padrão angiográfico.

O diagnóstico de endomiocardiofibrose foi estabelecido pelos achados ecocardiográficos presentes em todos os casos: obliteração do ápice ventricular, dilatação atrial, aumento da ecorrefletividade do endocárdio, padrão de enchimento diastólico restritivo e refluxo atrioventricular⁹. A imagens angiográficas do ventrículo esquerdo foram realizadas com cateter pigtail em projeção oblíqua anterior direita a 30º e confirmaram o diagnóstico. A intensidade da deposição de tecido fibroso na cineventriculografia contrastada foi classificada como discreta, moderada, ou grave¹⁰. A fração de ejeção global do ventrículo esquerdo (FEVE) foi determinada pelo método área-comprimento¹¹ e a motilidade parietal regional quantificada pelo método da linha média^12,13, que é um modelo simples para a análise da motilidade ventricular. Escolheram-se as imagens contrastadas representando o ventrículo esquerdo em sístole e diástole máximas, sendo seu contorno transferido para um papel para cálculo posterior. As imagens foram analisadas por dois pesquisadores independentes (Fig. 1). Através de um programa específico, que Toscano e cols.¹⁴ desenvolveram para este fim, as imagens ventriculares foram gravadas em microcomputador com a ajuda de uma mesa digitalizadora (CURTA/model IS/ONE). A linha média foi construída pelo computador entre os contornos diastólico e sistólico finais (Fig. 1). O movimento foi medido em 100 cordas eqüidistantes e perpendiculares à linha média. O comprimento de cada corda foi o movimento do ponto correspondente no contorno ventricular esquerdo¹³. As cordas foram normalizadas para o tamanho cardíaco pela divisão de cada comprimento com a borda diastólica final, obtendo-se uma unidade adimensional. A anormalidade foi expressa em unidades de desvio padrão do movimento médio da população normal de referência. Valores positivos indicaram hipercinesia e valores negativos, hipocinesia.

A medida das cordas foi iniciada em nível da valva aórtica e, sucessivamente, as cordas foram numeradas em sentido horário, do plano valvar aórtico ao mitral. As regiões demarcadas pelas cordas de 1 a 10 foram excluídas, pois a análise mostrou grande variação no comprimento. As cordas de 81 a 100 foram também excluídas por representarem a valva mitral¹⁵. O ventrículo esquerdo foi dividido em cinco regiões: ântero-basal (AB), cordas de 10 a 23; ântero-lateral (AL), cordas de 24 a 37; apical (A), cordas de 38 a 52; ínfero-apical (IA), cordas de 53 a 66 e ínfero-basal (IB), cordas de 67 a 80. O comprimento médio e o desvio padrão foram calculados e comparados com a curva média de 103 pessoas normais.

Todos os pacientes assinaram consentimento para participar do estudo após terem sido informados dos objetivos e dos métodos empregados. Os procedimentos foram realizados de acordo com as orientações do comitê revisor institucional que aprovou o protocolo com base nos princípios definidos na Declaração de Helsinki.

O método estatístico utilizado para comparar a motilidade das paredes foi a análise de variância com medidas repetidas. O nível de significância foi estabelecido em 0,05. Os dados foram analisados através do programa estatístico SAS, versão 6.11 (SAS Institute Inc., Cary, NC, U.S.A.).

Resultados

A média da FEVE foi de 0,47±0,12. O comprometimento do ventrículo esquerdo por tecido fibroso foi discreto em 12 (14%) pacientes; moderado, em 40 (44%) e importante, em 36 (41%). As regiões com pior contratilidade foram A (-1,4±1,6 desvio padrão/cordas) e IA (-1,6±1,8 desvio padrão/cordas), comparadas com AB (-0,3±1,9 desvio padrão/cordas), AL (-0,5±1,8 desvio padrão/cordas) e IB (-0,9±1,3 desvio padrão/cordas) (Fig. 2). A motilidade das paredes do ventrículo esquerdo foi independente da intensidade da deposição de tecido fibroso (Fig. 3). O nível descritivo em relação à comparação dois a dois da motilidade parietal regional na endomiocardiofibrose mostrou que não houve diferença significativa entre as regiões AB e AL (p=0,29), AL e IB (p=0,09), A e IA (p=0,18) (Tab. I).

Discussão

Os mecanismos patogenéticos da endomiocardiofibrose são pouco entendidos. Alguns estudos sugerem a ocorrência de diferentes estágios clínicos e histopatológicos em sua evolução, sendo o estágio final caracterizado por um processo fibrótico do endomiocárdio¹⁶. Existem alguns pontos controversos a respeito de a fibrose ser apenas um tecido fibroso estático, como conseqüência de processo trombótico ou inflamatório prévio, ou apresentar caráter evolutivo^17,18.

Existem descrições detalhadas da doença^4,19. As lesões refletem a substituição do endocárdio e do miocárdio ventricular adjacente por tecido fibroso. Elas não estão localizadas de forma difusa no endocárdio mas, geralmente, afetam o ápice e a via de entrada. Do ápice do ventrículo esquerdo, as lesões fibróticas se estendem para a parede posterior, envolvendo a cúspide posterior da valva atrioventricular, que se tona aderente à fibrose. Trata-se de um processo contínuo ou irregular, com áreas de tecido não comprometido com a fibrose entre o ápice e a região valvar. Entretanto, a doença pode afetar somente o ápice ou apenas a região valvar e pode, ainda, ser encontrada em regiões outras que não o ápice e as valvas⁷. Esta informação morfológica é de grande relevância, principalmente porque novas técnicas cirúrgicas têm sido descritas²⁰. Portanto, o método de análise in vivo desses ventrículos é importante.

Na prática clínica, o movimento da parede é avaliado através da ecocardiografia pelo escore de movimento de parede²¹ ou pela cineventriculografia contrastada do ventrículo esquerdo. A pobre reprodutibilidade de tal avaliação levou ao desenvolvimento do método utilizado neste estudo, o qual foi descrito por Sheehan e cols.¹² em 1982, e introduzido em nossa instituição por Toscano e cols. em 1992¹⁴. O método em questão promove um modelo confiável para a análise da função regional do ventrículo esquerdo. Nossos resultados mostraram que as paredes A e IA têm uma redução significativa da motilidade em relação às outras paredes. Como ambas as regiões são o local predominante da deposição de tecido fibroso na endomiocardiofibrose, esperávamos, antecipadamente, que essas alterações regionais fossem maiores em ventrículos com deposição mais intensa de fibrose. Neste estudo, no entanto, não encontramos tal relação entre eles. Observamos que a quantificação da movimentação parietal regional do ventrículo esquerdo não apresentou relação com a deposição qualitativa do tecido fibroso avaliada pela ventriculografia, embora esta última análise seja útil para avaliar, predominantemente, o envolvimento do endocárdio, mas não o comprometimento do verdadeiro miocárdio.

Neste estudo, utilizamos 103 cineventriculogramas do ventrículo esquerdo de indivíduos normais para comparar com os de pacientes com endomiocardiofibrose. Estudos anteriores mostraram que a definição confiável da cineventriculografia normal do ventrículo esquerdo requer a análise de 50 indivíduos normais²². Portanto, no nosso estudo, o número de indivíduos normais analisados excede o mínimo necessário apontado na literatura.

Se admitirmos que a endomiocardiofibrose é uma doença caracterizada por cicatriz, uma questão interessante é saber por que o ápice e a região diafragmática são, na maioria dos casos, a região mais afetada do ventrículo esquerdo. Como se sabe, na doença de Chagas, que se caracteriza por processo inflamatório miocárdico difuso²³, o aneurisma apical é um achado morfológico muito sugestivo²⁴. Quando o aneurisma está ausente, é possível detectar alterações de contratilidade que, freqüentemente, envolvem a parede póstero-inferior do ventrículo esquerdo. Na doença de Chagas não dilatada, também se observa redução da contratilidade segmentar da parede ínfero-apical²⁵. Ambas as cardiomiopatias levam à alteração segmentar de motilidade que pode ser analisada por esse método.

Diferentes tipos de agentes agressores causam diferentes tipos de conseqüências morfológicas na cavidade ventricular esquerda. Assim, a endomiocardite eosinofílica leva à endomiocardiofibrose, uma síndrome restritiva com ventrículos pequenos, enquanto um processo crônico inflamatório difuso, como a doença de Chagas, causa a cardiomiopatia dilatada. Em geral, a doença de Chagas causa cardiomiopatia inflamatória ativa difusa, ao passo que a endomiocardiofibrose é conseqüência de um processo inflamatório prévio localizado sobretudo nas porções internas dos ventrículos. Por conseqüência, na endomiocardiofibrose, a cicatriz aparece como interna a uma camada muscular quase normal, a qual protegeria a câmara da dilatação. Por outro lado, um trombo prévio pode tornar-se um tecido fibrótico, reduzindo a cavidade ventricular. No entanto, esses dois tipos diferentes de cardiomiopatia têm um ponto em comum: o envolvimento apical. Na forma dilatada da doença de Chagas, o ápice aparece mais fino do que as outras paredes, ou com aneurismas de diferentes tamanhos, ao passo que, na forma restritiva, aparece espessado e, em geral, discretamente hipocinético. Provavelmente, a tensão da parede é diferente em várias regiões da câmara ventricular esquerda. Trata-se de um ponto que precisa ser melhor elucidado. Mesmo na doença macroscópica da endomiocardiofibrose a fibrose às vezes não é aparente, o mesmo podendo ocorrer na ventriculografia. Além disso, os achados histopatológicos da endomiocardiofibrose mostram alterações degenerativas subendocárdicas que, certamente justificam as alterações de motilidade descritas.

Vários estudos têm mostrado que esse método permite comparar os efeitos da cirurgia^{26, 27} e o tratamento clínico²⁸ da motilidade parietal regional ventricular esquerda. O próximo passo é comparar a motilidade no pré e pós-operatório, em pacientes com endomiocardiofibrose.

Nossos dados podem ser úteis para o planejamento da cirurgia e para analisar os resultados cirúrgicos de acordo com o tipo de envolvimento ventricular.

Agradecimentos

A Nivaldo Bertozzo Jr, pela aquisição dos dados da imagem ventricular esquerda.

Enviado em 16/02/2004 - Aceito em 29/07/2004

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  19 Ago 2005
• Data do Fascículo
  Mar 2005

Histórico

• Aceito
  29 Jul 2004
• Recebido
  16 Fev 2004