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Arquivos Brasileiros de Cardiologia

Print version ISSN 0066-782X

Arq. Bras. Cardiol. vol.85 no.1 São Paulo July 2005

http://dx.doi.org/10.1590/S0066-782X2005001400010 

ARTIGO ORIGINAL

 

Coartação de aorta em crianças até um ano. Análise de 20 anos de experiência

 

 

Gabriel Lorier; Orlando Wender; Renato A.K. Kalil; Javier Gonzalez; Gustavo Hoppen; Christiano Barcellos; Abud Homsi-Neto; Paulo R. Prates; João R.M. Sant'Anna; Ivo A. Nesralla

Instituto de Cardiologia do Rio Grande do Sul/Fundação Universitária de Cardiologia - Porto Alegre, RS

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

OBJETIVO: Revisão da experiência com diversas técnicas de correção empregadas, nos últimos 20 anos, em crianças menores de um ano de idade.
MÉTODOS: No período de 1978 a 1998, foram operados 148 pacientes (pc) consecutivos com coartação de aorta (CoAo) com até um ano de idade, com ou sem defeitos intracardíacos associados. A idade apresentou mediana de 50 dias, 92 pc do sexo feminino (62,1%). O peso foi de 4.367±1.897 gramas. O seguimento foi em média de 1.152±1.462 dias. A população foi dividida em 3 grupos: Grupo I, CoAo isolada: 74 pc (50%); Grupo II, CoAo e comunicação interventricular (CIV): 41 pacientes (27,7%) e Grupo III, CoAo com malformações complexas: 33 pc (22,3%).
RESULTADOS: Mortalidade total foi 43 pc (29%): com menos de 30 dias, foi 53%, p=0,009, OR=4,5, entre 31 e 90 dias, foi 14,7%, p=0,69, e acima de 91 dias, 15%, p=0,004. A probabilidade de sobrevida atuarial de toda a população foi de 67% aos 5 e 10 anos. Trinta e seis pacientes (24,3%) recoartaram, dos quais 18 pacientes (50%) tinham menos de 30 dias, OR=6,35. A incidência de recoartação foi com a técnica de Waldhausen em 4 pacientes (10%) e com a término-terminal clássica em 19 pacientes (26%) p=0.03, e a istmoplastia em 6 pacientes (37,5%). A probabilidade de sobrevida atuarial livre de recoartação aos 5 e 10 anos foi de 69% com a técnica de Waldhausen e 63% com a técnica término-terminal clássica.
CONCLUSÃO: Pacientes com menos de 30 dias apresentaram risco aumentado de mortalidade e recoartação. A técnica de Waldhausen em pacientes com mais de 30 dias mostrou-se efetiva. A técnica término-terminal clássica mostrou não ser uma boa opção em todas as faixas etárias, sendo imperativo executar variantes técnicas como término-terminal estendida.

Palavras-chave: cirurgia cardíaca, coartação aórtica, crianças


 

 

A coartação de aorta apresenta uma incidência de 0,2 – 0,6 por 1.000 nascidos vivos, representando de 5% a 8% de todas as cardiopatias congênitas1.

Em 1948, foi realizada a primeira bem sucedida correção cirúrgica da coartação de aorta por Crafoord, em anastomose término-terminal.

Em 1951, Schumacker2 reportou, com sucesso, um reparo de longo segmento de coartação com interposição de artéria subclávia e anastomoses término-terminais.

Vosschuhte, em 1961, publicou a istmoplastia com enxerto3. Waldhausen e Nahrwold4 modificaram a técnica de Schumacher, introduzindo o "flap" de subclávia 5. Desde 1961 foram publicados mais de onze diferentes variantes técnicas, tornando inevitável as controvérsias pelas comparações de resultados da durabilidade dos reparos6, mas o baixo número de pacientes das diferentes publicações torna muito difícil conclusões generalizáveis. A verdadeira comparação adequada de técnicas operatórias ainda não tinha sido feita com rigorosidade científica7, até os inícios da década de noventa, quando os trabalhos de Van Heurn, Conte e Jahangiri8-11 marcaram um ponto de inflexão para a análise do tipo de correção cirúrgica nesta patologia. Paralelamente, aprofundou-se o conhecimento anátomo-patológico do tecido anômalo do canal arterial e suas relações com o istmo e arco aórtico, assim como do substrato anatômico que permite o crescimento do arco aórtico hipoplásico 11. Estes fatores influenciaram de forma direta na escolha da técnica operatória.

O objetivo deste trabalho é realizar uma revisão da nossa experiência com as diversas técnicas de correção da coartação aórtica, nos últimos 20 anos, em crianças menores de um ano de idade.

 

Métodos

Coorte retrospectiva de pacientes com coartação de aorta até 1 ano de idade, onde os dados foram levantados através de revisão de prontuários, seguindo um protocolo de pesquisa previamente elaborado.

O diagnóstico de coartação aórtica foi feito por exame clínico e ecocardiografia em todos os casos.

A indicação cirúrgica foi por insuficiência cardíaca congestiva ou hipertensão arterial.

Todos os pacientes foram controlados no pós-operatório com medições com ecocardiografia com Doppler, sendo considerada coartação recorrente a presença de gradiente instantâneo médio corrigido de mais de 30 mmHg na estadia hospitalar pós-operatória ou quando o dito gradiente foi detectado por ecocardiografia após alta hospitalar.

Em pacientes assintomáticos, normotensos com pulsos simétricos, marcou-se nova consulta em um mês, onde foi realizado exame clínico, radiografia de tórax, eletrocardiograma de 12 derivações e eco cardiograma com Doppler. Se os resultados foram normais, marcou-se consulta clínica a cada seis meses e ecocardiograma uma vez por ano. Se normais após dois anos, continuou-se com exames clínicos uma vez por ano. Se o paciente ficou hipertenso após a cirurgia ou com déficit de pulso, marcou-se consulta semanal com exame clínico e ecocardiograma, se necessário.

Mortalidade precoce foi considerada quando ocorreu nos primeiros 30 dias de pós-operatório. Mortalidade tardia após esse prazo.

No período entre junho de 1978 e dezembro de 1998, foram operados em nossa Instituição 148 pacientes consecutivos com coartação de aorta com até um ano de idade, com ou sem defeitos intracardíacos associados.

A idade apresentou uma mediana de 50 dias, 55 pacientes (37,1%) tinham menos de 30 dias, 40 pacientes (27%) tinham entre 31 e 90 dias e 53 pacientes (35,8%) tinham mais de 91 dias. Cinqüenta e seis pacientes eram do sexo masculino (37,8%), 92 do sexo feminino (62,1%). O peso foi em média de 4.367± 1.729 gramas, sendo que 7,6% apresentaram menos de 2.500 gramas. O seguimento foi em média de 1.152±1.462 dias.

A população de pacientes foi dividida em 3 grupos: Grupo I, pacientes com CoAO isolada: 74 pacientes (50%), Grupo II, pacientes com CoAo e comunicação interventricular (CIV): 41 crianças (27,7%) e Grupo III, pacientes com CoAo e malformações intracardíacas complexas: 33 crianças (22,3%).

As três mal-formações mais freqüentes, em ordem decrescente, foram: canal arterial patente em 95 pacientes (63,8%), comunicação interventricular em 41 pacientes (27,7%) e válvula aórtica bicúspide em 35 pacientes (23,6%).

O arco aórtico normal esteve presente em 7 pacientes, dos quais 5 (71,4%) pertenciam ao Grupo I; a hipoplasia ístmica apresentou-se em 103 pacientes (69,5%), dos quais 54 pertenciam ao Grupo I; a hipoplasia de arco aórtico esteve presente em 38 pacientes (25,6), dos quais 4 (42,9%) pertenciam ao Grupo III. O diagnóstico de hipoplasia foi feito segundo o critério do ecocardiografista e valoração subjetiva do cirurgião.

A insuficiência cardíaca congestiva esteve presente em 52 pacientes (34,9%), a hipertensão arterial em 6 pacientes (4,3%), cianose em 25 pacientes (16,8%). As medicações em uso antes da cirurgia foram: digital, em 67 pacientes (45%), diuréticos, em 82 pacientes (55%), vasodilatador, em 10 pacientes (6,7%).

A cirurgia foi feita de urgência em 36 pacientes (24,3%).

Em 73 crianças (49,3%) foi empregada anastomose término-terminal clássica, em 40 crianças (27,0%) a técnica de Waldhausen, em 16 crianças (10,8%) istmoplastia, e em 19 crianças (12,8%) outros métodos (dos quais em 87% foi a técnica de Mendonça12). Na execução da técnica término-terminal, foram realizadas anastomoses simples, não as término-terminais estendidas, nem radical estendida.

A abordagem da coartação aórtica foi feita por toracotomia látero-posterior-esquerda no quarto espaço intercostal.

Para analgesia no pós-operatório imediato, todos os pacientes fora do período neonatal, após correção cirúrgica, foram infiltrados com marcaina 0,25% 2 mg/kg peso por espaço intercostal.

Monitorização de pressão arterial média foi realizada por punção da artéria radial direita.

Todas as variáveis contínuas são descritas como média ± desvio-padrão. As variáveis categóricas são descritas em proporções. Foram feitas freqüências simples para todas as variáveis.

Os dados foram organizados em tabelas e gráficos. As associações entre as variáveis categóricas foram testadas através de teste do qui-quadrado e as variáveis contínuas com teste "t" de Student.

Foram construídas curvas de sobrevida atuariais pelo método de Kaplan-Meier.

Finalmente, foi feita regressão logística, incluindo no modelo de todas as variáveis clinicamente significativas, em que tinham p<0,15 na análise bivariada. O p-a escolhido como de significância estatística foi menor ou igual a 0,05.

 

Resultados

Óbitos hospitalares totais ocorreram em 27 pacientes, 18,1% (27/148). A idade dos que foram para óbito foi em média de 60,6±15,4 dias (os pacientes que não evoluíram para óbito tinham idade média de 103±17,2 dias, p=0,2). O peso dos que foram para óbito foi, em média, de 3.455±786 g e dos que não foram para óbito foi de 4.549±654 g (p=0,01).

No Grupo I, a mortalidade precoce foi de 9 pacientes (12,1%) (Grupo I n= 74 pacientes), no Grupo II, foi de 10 pacientes (24,3%) (Grupo II: n=41 pacientes) e no Grupo III, 8 pacientes (24,2%) (Grupo III: n= 33 pacientes). Independente do grupo, os pacientes com hipoplasia de arco aórtico apresentaram maior mortalidade precoce, p=0,01. Sendo que em pacientes com hipoplasia de arco aórtico, nos quais foi empregada a técnica de Teles13 e istmoplastia, a mortalidade foi 100% e 60% respectivamente.

Quando foi comparada a técnica de Waldhausen com a término-terminal clássica, na presença de hipoplasia do arco aórtico, houve diferença significativa quanto à mortalidade precoce e total (p=0,05).

A mortalidade total foi de 43 pacientes (29%).

Crianças com menos de 30 dias aumentaram o risco de óbito em 4,5 vezes (OR=4,5 IC 95% 1,4-14) p=0,009. Nas outras faixas etárias não ocorreu aumento do risco de óbito.

A mortalidade global no primeiro trimestre de vida, relacionando as 3 técnicas cirúrgicas atualmente empregadas em nosso serviço, as técnicas de Waldhausen e término-terminal foram as que apresentaram os melhores resultados, sem diferença significativa entre si mesmas.

As três primeiras malformações intracardíacas de maior mortalidade foram, por ordem decrescente: TGA (66,7%), anomalias da válvula tricúspide (60%) e obstruções do trato de saída do ventrículo esquerdo (50%).

A presença de CIV e malformações complexas aumentaram o risco de óbito em 4,1 vezes (OR=4,1 IC 95% 1,3-12,6) p=0,01 e 3,9 vezes (OR=3,9 IC 95% 1,2-13,2) p=0,02, respectivamente. A presença de hipoplasia de arco aórtico aumentou o risco de morte em 1,9 vezes (OR=1,9 IC 95% 0,7-5,4) p=0,19.

A cirurgia de urgência aumentou o risco de morte em 1,96 vezes (IC 95% - 0,87-4,27), representando incidência de 32,3% dos óbitos totais.

A probabilidade atuarial de sobrevida de toda a população foi de 67% aos 5 e 10 anos.

Quando a população de pacientes foi dividida em 2 grupos: sem e com patologias associadas, a probabilidades atuarial de sobrevida aos 5 anos foi de 81% e 65%, respectivamente, e aos 10 anos foi 81% e 62%, respectivamente.

A figura 1 mostra a probabilidade atuarial de sobrevida por técnica cirúrgica. A técnica de Waldhausen se associou a sobrevida de 69% aos 5 e 10 anos. Na término-terminal clássica, a sobrevida foi de 63%,aos 5 e 10 anos, e na istmoplastia 56%,aos 5 anos.

 

 

A probabilidade atuarial de sobrevida no Grupo I foi de 82%, aos 5 e 10 anos, e 68% aos 15 anos, no Grupo II foi de 52%, aos 5 e 10 anos, e no grupo III 54%, aos 5 anos.

Segundo a faixa etária, a curva atuarial mostrou uma sobrevida aos 5 anos de 42% nas crianças com até 30 dias. Nas faixas de 31 até 90 dias e os de menos de 90 dias, foi 79% e 85%, respectivamente (fig. 2).

 

 

Em 36 pacientes (24,3%) houve recoartação, dos quais 18 (50%) tinham menos de 30 dias de vida por ocasião da cirurgia. Foi feita nova correção em 10 pacientes (6,8%), com uma mediana de tempo da primeira cirurgia de 53 dias; dilatação com balão foi feita em 12 pacientes (8,1%), com uma mediana de tempo da cirurgia de 482 dias.

A idade média dos pacientes que recoartaram foi de 63,4± 12,1 dias e 106±27,3 dias nos pacientes que não recoartaram, p=0,01; o peso médio dos pacientes que recoartaram foi 3.908 g e 4.520 g nos que não recoartaram (p=0,06).

As recoartações ocorreram mais freqüentes no sexo masculino, 66,7%. No sexo feminino foram de 33,3%.

Os piores resultados ocorreram nos pacientes com hipoplasia de arco aórtico em que foi empregada anastomose término-terminal, com uma incidência de recoartação de 42%.

As crianças com até 90 dias, nas quais foram empregadas a técnica término-terminal clássica, apresentaram um aumento do risco relativo de recoartação 3,5 vezes (IC 0,8-13,8) em relação da faixa etária acima de 90 dias, p=0,07. As crianças com menos de 30 dias apresentam um aumento de 6,3 vezes do risco de recoartação (p=0,01), e o arco aórtico normal apresenta-se com redução de risco para recoartação. A istmoplastia aumenta em 8 vezes o risco de recoartação (p=0,0009).

A cirurgia de urgência aumentou o risco de recoartação em 1,8 vezes (IC 95% - 0,8-4,2), 33,3% dos pacientes que recoartaram tinham sido submetidos à cirurgia de urgência.

A probabilidade atuarial livre de recoartação de toda a população aos 5 e 10 anos foi de 69% e 40%, respectivamente. Quando analisado por faixa etária, nas crianças com menos de 30 dias, foi de 60% aos 5 anos, entre 31 dias e 90 dias foi de 64%, aos 5 anos, e para crianças com mais de 91 dias foi de 83%, aos 5 anos (fig. 3).

 

 

Na probabilidade de sobrevida atuarial livre de recoartação segundo a técnica cirúrgica, a técnica de Waldhausen, mostrou melhores resultados, com 90% e 80% aos 5 e 10 anos, respectivamente. (fig. 4).

 

 

Analisando por grupo de malformações associadas, os melhores resultados de probabilidade livre de recoartação apresentou-se no Grupo I (CoAo isolada), 80% aos 5 anos, 48% aos 10 anos e 25% aos 15 anos.

A técnica de Teles foi empregada em 13 pacientes (8,8%), dos quais 92,3% apresentavam hipoplasia ístmica. A incidência de recoartação foi de 38,5% (5 pacientes).

 

Discussão

Nossa coorte retrospectiva revelou que a técnica de Waldhausen – que iniciou-se em nosso serviço em junho de 197814 – apresentou os melhores resultados clínicos precoces e tardios.

Algumas publicações têm discutido as desvantagens da técnica de Waldhausen como, por exemplo, a gangrena do membro, descrita em 198013, não sendo esta complicação posteriormente reportada na literatura, ou, ainda, claudicação e hipocrescimento8,9, síndrome de Horner's8, formação tardia de aneurismas, publicados 5 casos na literatura15, sendo a base histopatológica para a sua formação a existência de músculo liso de origem ductal que posteriormente fibrosa16. Em nossa série não foram encontradas estas complicações.

Nessa série, a mortalidade em crianças com menos de 1 ano com a técnica de Waldhausen foi de 25%. No consórcio americano de cuidados cardíacos pediátricos foi de 7,9%, sendo resultado multicêntrico de fins da década dos 8017. Quando os pacientes apresentaram arco aórtico hipoplásico e hipoplasia ístmica - e a técnica de Waldhausen foi empregada -, a incidência de mortalidade total foi de 33,3% e 21,4%, respectivamente, sendo estes resultados muito elevados. Em crianças com mais de 30 dias, os resultados são satisfatórios, comparados com resultados de outros centros8,17-27.

Em nossa série, a incidência de recoartação no primeiro mês de vida foi de 25%, sendo elevada em relação à média internacional25-27. A proliferação e constrição do tecido de canal residual, ainda ativo durante os primeiros 3 meses de vida18, pode apresentar crescimento após a ressecção cirúrgica e ser causa de recoartação19. A incidência de recoartação, em 8 diferentes trabalhos com um total de 406 pacientes com até um mês de vida, sendo a média de recoartação de 13,3%. No entanto, na faixa etária de até 3 meses, a incidência baixou para 15%, e, com menos de 1 ano, foi de 10%, resultados estes similares aos encontrados na literatura8,19. Acreditamos, como fator causal, na ressecção insuficiente do anel do tecido anômalo do canal associada a outras séries de fatores. A nossa sobrevida atuarial livre de recoartação, aos 5 anos, foi de 89%. Van Heurn8 relata 57%, com a técnica de Waldhausen (fig. 4).

Quando analisamos nossos resultados com a técnica término-terminal clássica e os comparamos com a técnica de Waldhausen, encontramos resultados inferiores em todas as faixas etárias, quanto à mortalidade e recoartação na técnica término-terminal clássica, sendo estes resultados similares aos de outras publicações6,27. A mortalidade total com a técnica término-terminal clássica foi de 29,2%. Na literatura, os resultados variam de 10% até 43%8,18 e são considerados insatisfatórios, recomendando-se a execução de variantes mais agressivas da técnica término-terminal, como as descritas originalmente por Amato, em 1991. Na hipoplasia de arco aórtico, a mortalidade foi de 63,2%, mostrando ser imperativo uma reconstrução mais adequada do arco aórtico com técnicas término-terminal estendida e radical estendida para melhorar estes resultados8. Em pacientes com hipoplasia de arco aórtico e hipoplasia ístmica, a nossa incidência de recoartação foi de 42,1% e 22%, respectivamente, indo ao encontro dos conceitos atuais de que a técnica término-terminal clássica não deve ser empregada nestas variantes anatômicas18. Na faixa etária até 30 dias, ocorreu 34,6% de recoartação. Do mesmo modo, na faixa etária de 31 e 90 dias, a incidência de recoartação de 32%, embora elevada, é similar a outras publicações8,19,23.

Atualmente, enfatiza-se que a técnica cirúrgica mais eficaz para aliviar a obstrução é a término-terminal estendida7-9,28-33. Este procedimento não tem as desvantagens de outras técnicas de reparo como a término-terminal clássica32, Waldhausen20 ou istmoplastia com enxerto33. Tanto a término-terminal clássica como Waldhausen ou istmoplastia com enxerto têm apresentado alta incidência de recoartação. Na nossa série, confirmam-se estas afirmações. Alguns autores25,34 reservam a técnica término-terminal estendida para quando o arco aórtico transverso apresenta um índice menor que 0,25 em relação à aorta ascendente, ou seja, menor de 3 mm.

Os resultados publicados na literatura com a técnica término-terminal estendida, em um total de 648 pacientes com até 3 meses, em 6 diferentes trabalhos8,9,28,30,35,36, mostram recoartação em 9,1%. Desses pacientes, 332 tinham menos de um mês, com uma incidência de recoartação de 9,3%. No período neonatal, sempre algum grau de hipoplasia de arco aórtico é encontrado em pacientes com coartação aórtica18. No trabalho de Conte9 esteve presente em 81% dos pacientes, Van Heurn8 reportou 25% e 33% de hipoplasia de ístmo e arco transverso, respectivamente, Van Son e Zanini reportaram 44% e 100%3,29, respectivamente, de hipoplasia de arco aórtico em crianças até três meses. Portanto, reconstrução de arco aórtico em período neonatal parece ser primordial, reduzindo a mortalidade e a recoartação34.

A istmosubclavioplastia ou técnica de Teles foi descrita em 198512, Méier, em 198637, reportou 28 casos com bons resultados, em apenas dois pacientes em menos de 3 meses. Amato24, empregando técnica em 3 neonatos (9,10 e 14 dias), apresentou 100% de recoartação, Messmer, em 199123, apresentou 43% de recoartação (3 pacientes) com uma média de idade de 2,3 meses. Outros autores apresentaram altos índices de recoartação38. Na nossa série, foi empregada em 13 pacientes: 12 com hipoplasia ístmica, apresentando 16,6% de mortalidade precoce (2 pacientes) e 38,5% (5 pacientes) de recoartação, além de 1 paciente com hipoplasia de arco aórtico que evoluiu para óbito precoce. Atualmente esta técnica não é empregada como rotina em nosso serviço.

Baseados nestes resultados, pode-se inferir que pacientes com menos de 30 dias e os que têm hipoplasia de arco aórtico apresentam risco aumentado de mortalidade e recoartação, independente da técnica empregada.

A técnica término-terminal clássica mostrou-se, em termos gerais, não ser uma boa opção para aliviar a obstrução em todas as faixas etárias e em todas as variantes anatômicas do arco aórtico, sendo imperativo executar outras variantes técnicas mais radicais, como a término-terminal estendida ou radical estendida.

A técnica término-terminal clássica e a istmoplastia apresentaram duas vezes mais risco de morte que a técnica de Waldhausen.

A técnica de Teles e a istmoplastia apresentaram resultados pobres, principalmente na hipoplasia de arco aórtico.

A técnica de Walhausen apresentou resultados insatisfatórios no primeiro mês de vida com hipoplasia ístmica e de arco aórtico. Nas crianças com mais de um mês de vida, com hipoplasia ístmica e de arco aórtico, mostrou-se efetiva.

 

Referências

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Endereço para correspondência
Gabriel Lorier - IC/FUC - Unidade de Pesquisa
Av. Princesa Isabel, 370
90620-001 - Porto Alegre, RS
E-mail: editoracao-pc@cardiologia.org.br

Recebido em 08/05/2003
Aceito em 11/02/2005