Caso 03/2005: homem de 26 anos com defeito parcial do septo atrioventricular, com estenose pulmonar moderada

Case 03/2005: 26-year-old male with partial atrioventricular septal defect with moderate pulmonary stenosis

CORRELAÇÃO CLÍNICO-RADIOGRÁFICA

Caso 03/2005 - Homem de 26 anos com defeito parcial do septo atrioventricular, com estenose pulmonar moderada

Case 03/2005 - 26-year-old male with partial atrioventricular septal defect with moderate pulmonary stenosis

Edmar Atik

Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da FMUSP - São Paulo, SP

^{Correspondência}

Dados clínicos- Paciente de 26 anos, do sexo masculino e de cor parda, tinha palpitações aos esforços há 4 anos, associadas a tonturas, mal estar e sudorese, decorrentes de extra-sístoles ventriculares. De há anos eram notados cansaço e cianose aos esforços mesmo com o uso de digoxina, amiodarona, captopril e ácido acetil salicílico. Ao exame físico estava em bom estado geral, eupnéico, com cianose discreta e pulsos normais. A pressão arterial era de 150/90 mmHg, a freqüência cardíaca 92 bpm e a saturação arterial de oxigênio de 85%. No precórdio havia impulsões discretas na borda esternal esquerda e o ictus cordis se situava no 4º e 5º espaços intercostais esquerdos, músculo-valvar +, limitado por duas polpas digitais. As bulhas eram normofonéticas estando desdobrada a segunda bulha e com o primeiro componente mais intenso. Havia sopro sistólico, de ejeção, ++ de intensidade, no 2º, 1º e 3º espaços intercostais esquerdos e sopro sistólico mais suave, + de intensidade, na área mitral. O fígado não foi palpado.

O eletrocardiograma mostrou ritmo sinusal e sinais de sobrecarga biventricular e de átrio direito. As ondas S eram profundas de V1 a V3. A onda T era positiva de V1 a V4, indicatica de sobrecarga ventricular direita. O intervalo PR era alargado com 0,24" de duração o que salientava o diagnóstico do bloqueio atrioventricular de primeiro grau e o eixo elétrico desviado para a esquerda e para cima a –50 º sugeria presença do hemibloqueio anterior esquerdo. SÂP:+60 º, SÂQRS:-50º, SÂT:0º.

Imagem radiográfica- Mostra área cardíaca aumentada à custa do átrio direito e do ventrículo esquerdo. O arco médio é escavado e a trama vascular pulmonar pouco aumentada (fig. 1).

Impressão diagnóstica- Esta imagem sugere a da comunicação interatrial com insuficiência mitral em face do aumento do ventrículo esquerdo, o que daí encaminha para o diagnóstico do defeito parcial do septo atrioventricular. Chama a atenção no entanto a ausência de aumento da artéria pulmonar que pode ocorrer como decorrência de outra lesão associada como a de obstrução ao fluxo pulmonar, localizada a nível valvar ou da via de saída de ventrículo direito, de discreta repercussão.

Diagnóstico diferencial- Cardiopatias cianogênicas com aumento atrial direito implicam na diferenciação com as que cursam com insuficiência tricúspide tipo anomalia de Ebstein, não acentuada para explicar o fluxo pulmonar aumentado por shunt ainda da esquerda para a direita, a nível atrial, por uma comunicação interatrial associada.

Confirmação diagnóstica- Os elementos clínicos orientam ao diagnóstico de estenose pulmonar valvar com shunt de sangue da direita para a esquerda a nível atrial, além de insuficiência mitral. O hemibloqueio anterior esquerdo ajuda na conclusão do diagnóstico do defeito parcial do septo atrioventricular com estenose pulmonar associada, cuja cianose decorre da passagem do sangue para o átrio esquerdo pela comunicação interatrial. O ecocardiograma mostrou os sinais do defeito parcial do septo atrioventricular com estenose pulmonar tendo o ostium primum cerca de 25 mm, a fissura mitral e a insuficiência mitral moderadas, a via de saída de ventrículo esquerdo alongada com morfologia de pescoço de ganso. O gradiente entre o ventrículo direito e o tronco pulmonar era de 46 mmHg e outras medidas correspon diam a diâmetro diastólico de ventrículo esquerdo de 55 mm, o de ventrículo direito de 16 mm, átrio esquerdo de 35 mm, aorta 30 mm, septo 11 mm e fração de encurtamento da fibra miocárdica de 38%. O cateterismo cardíaco mostrou ademais hipertrofia de ventrículo direito des pro por cional ao grau da estenose pulmonar (gradiente de 55 mmHg) mas que explicava o shunt interatrial da direita para a esquerda em face da complacência diminuída do ventrículo direito. As medidas de pressão correspondiam a átrio direito de 10, ventrículo direito 90/10, tronco pulmonar 35/15-22, átrio esquerdo 10, ventrículo esquerdo 190/10 e aorta 190/130-150 mmHg.

Conduta- Na correção operatória, o ostium primum tinha 10 mm de diâmetro e o cleft mitral era discreto e foi fecha do por pontos separados. A estenose pulmonar valvar moderada foi corrigida por comissurotomia e realizou-se ressecção do infundíbulo hipertrofiado. Houve desapare ci mento dos sopros cardíacos e a saturação arterial passou a 95%.

Recebido em 9/09/04

Aceito em 4/03/05

O arquivo disponível sofreu correções conforme ERRATA publicada no Volume 86 Número 2 da revista.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  03 Out 2006
• Data do Fascículo
  Dez 2005