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Arquivos Brasileiros de Cardiologia

Print version ISSN 0066-782XOn-line version ISSN 1678-4170

Arq. Bras. Cardiol. vol.92 no.6 São Paulo June 2009

http://dx.doi.org/10.1590/S0066-782X2009000600015 

RELATO DE CASO

 

Quilopericárdio idiopático primário - relato de caso

 

 

Marcos Augusto de Moraes Silva; Antonio Sérgio Martins; Nelson Leonardo K. Leite de Campos; Rubens Ramos de Andrade; Leonardo Massato Tohi; João Carlos Hueb

Faculdade de Medicina de Botucatu da Universidade Estadual Paulista (Unesp), Botucatu, SP - Brasil

Correspondência

 

 


RESUMO

O acúmulo de quilo no espaço pericárdico ou quilopericárdio é uma condição que, com maior frequência, ocorre após trauma, cirurgia cardíaca e torácica ou associado a tumores, tuberculose ou linfoangiomatose. Quando não é possível a identificação precisa da etiologia, o quilopericárdio é denominado primário ou idiopático. Essa é uma situação clínica rara. Descrevemos um caso em paciente do sexo feminino, com 20 anos de idade, tratada cirurgicamente. A propósito do caso, apresentamos breve revisão da literatura e comentários sobre quadro clínico, etiopatogenia, exames diagnósticos complementares e opções de tratamento.

Palavras-chave: Derrame pericárdico; quilopericárdio idiopático primário.


 

 

Introdução

Quilopericárdio isolado foi descrito pela primeira vez em 1888, por Hasebrock em autopsia1. É uma entidade clínica pouco comum em que quilo se acumula na cavidade pericárdica1-3. Pode ser causado por trauma cirúrgico, irradiação, tuberculose, obstrução de cava, tumores primários ou metastáticos de mediastino1,3-5. A fisiopatologia comum a todas essas condições parece ser a obstrução do ducto torácico, sem o desenvolvimento de drenagem colateral4. Linfoangiomatose congênita e linfangectasia também podem ser causa de quilopericárdio6,7.

Em muitos casos, contudo, não é possível estabelecer, de forma precisa, a etiologia. Para descrever esses casos, Groves e Effler8, em 1954, introduziram os termos quilopericárdio "primário" ou "idiopático".

Relatamos a seguir caso de quilopericárdio idiopático ou primário, tratado cirurgicamente.

 

Relato do Caso

Paciente do sexo feminino, com 20 anos de idade, procedente de Lençóis Paulista (SP), encaminhada em 10/05/2005 ao nosso hospital, com o diagnóstico de derrame pericárdico importante.

HPMA: Dispnéia leve aos grandes esforços há seis meses, com piora para médios esforços há dois meses. Negava edema, tontura, palpitação ou precordialgia.

Exame físico

Bom estado geral, mucosas úmidas e coradas, acianótica, P=FC=96bpm, PA 110x60 mmHg. Sem sinais de estase jugular ou edema de membros inferiores. Baço não percutível e não palpável. Ictus não visível e não palpável, sem frêmitos; bulhas rítmicas, com discreto abafamento, sem sopros.

Exames complementares

Hemograma, sódio, potássio, magnésio, cálcio, glicemia uréia creatinina proteínas totais e frações, DHL, TGO e TGP normais, prova do látex negativa, PCR normal e sorologias para hepatite B, C e HIV negativas. Rx de tórax: aumento de área cardíaca (fig.1).

 

 

Ecocardiograma - derrame pericárdico importante, sem sinais de restrição diastólica.

Tomografia de tórax - cardiomegalia com sinais de congestão venosa pulmonar.

Evolução

Em 17/05/2005, a paciente foi submetida a drenagem pericárdica por via sub-xifoidiana, pela técnica de Marfan, sendo retirados 700 ml de liquido leitoso, espesso, com aspecto de quilo. Foram realizadas biópsia do pericárdio e coleta de amostras do líquido e sangue para exames. No pós-operatório o volume drenado foi de aproximadamente 500 ml e o dreno pericárdico foi sacado no quarto dia, 48 horas após a drenagem ter cessado. A paciente recebeu alta no sétimo pós -operatório (P.O.), com linfocintilografia agendada ambulatorialmente.

Biópsia do pericárdio - espessamento fibroso e reação mesotelial.

Exames laboratoriais

Sangue - colesterol total 140 mg/dl; LDL-colesterol 62 mg/dl; triglicérides 70 mg/dl.

Liquido pericárdico - triglicérides 1.420 mg/dl; cultura-negativa; bacterioscopia - ausência de bactérias, raros leucócitos; citologia - contagem global: hemácias 2.600 mm3; leucócitos 3.200 mm3; contagem diferencial: linfócitos 3%; monócitos 8%; segmentados 89%.

Linfocintilografia 14 dias após a drenagem pericárdica mostrou aspecto normal dos membros inferiores e acúmulo anômalo de radiofármaco em tórax, podendo representar presença de linfa em espaço pericárdico ou pleural, secundária à processo obstrutivo ou agenesia parcial de ducto torácico (fig.2).

 

 

Vinte dias após a alta, a paciente foi reinternada com derrame pericárdico importante e queixa de dispnéia aos médios esforços. Operada por toracotomia médio-esternal, foi retirado cerca de 1.000 ml de líquido leitoso espesso, com aspecto de quilo e realizada pericardiectomia parcial associada à derivação pericardioperitonial. As cavidades pleurais e o mediastino foram drenados.

No pós-operatório o volume de drenagem manteve-se na faixa de 150 a 400 ml/dia (média de 240 ml/dia) por 15 dias, a partir de quando passou a diminuir, até cessar totalmente do 30º dia.

 

Discussão

A partir da descrição de Groves e Effler8 em 1954, Dunn1 em 1975, refere 22 casos de quilopericárdio "primário" ou "idiopático" descritos na literatura. Akamatsu e cols6. referem, até 1992, 79 casos, e Yüksel e cols2., até 1997, 89 casos. A partir de 1997, encontramos relatos de 25 novos casos, totalizando 114 casos descritos até 2007. Na literatura nacional só encontramos relato de um caso, feito por Fernandes e cols.3 em 1998.

A fisiopatologia do quilopericárdio primário pode estar relacionada à anormalidade da conexão entre o ducto torácico e o pericárdio, com presença de fistulas, refluxo de quilo associado à hipertensão linfática com perda do mecanismo valvular e aumento da permeabilidade da parede dos vasos linfáticos3.

O quadro clínico varia de assintomático a sinais de tamponamento cardíaco. Os sintomas mais freqüentes são dispnéia, fadiga e tosse5.

O diagnóstico diferencial se faz com todas as causas de derrame pericárdico e a confirmação de quilopericárdio, na maioria dos casos, só é feita após a pericardiocentese pelo liquido pericárdico de aspecto quiloso, com quilomícrons e níveis altos de triglicérides. Confirmado o diagnóstico, é indicado o estudo dos vasos linfáticos por meio de linfoangiografia, que auxilia a identificação de fistulas linfopericárdicas, variações da anatomia ou aplasia parcial do ducto torácico3,5,9. Tomografia computadorizada pode ser útil para afastar linfoangiomatose.

O tratamento conservador do quilopericárdio é feito com dieta hipogordurosa, utilizando triglicérides de cadeia média, cuja absorção é feita via veia porta e não pela via dos vasos linfáticos, como ocorre com os de cadeia longa3. Entretanto, o tratamento conservador do quilopericárdio idiopático primário, em contraste com o quilopericárdio pós-traumático, dificilmente obtém sucesso5.

Nesses casos, indica-se tratamento cirúrgico, que inclui janela pericardioperitonial, pericardiectomia e ligadura com ressecção do ducto torácico logo acima do diafragma6,7.

Akamatsu e cols.6 referem que dos 79 casos descritos na literatura até 1992, 10 (13%) receberam tratamento conservador, e seis (60%) desses pacientes refizeram o derrame. Os restantes 69 pacientes (87%) foram tratados cirurgicamente; 21 (27%) por janela pericárdica, sete (9%) por ligadura e ressecção do ducto torácico e 41 (52%) por ligadura e ressecção do ducto torácico associada à janela pericárdica.

A ligadura e ressecção do ducto torácico logo acima do diafragma associado à pericardiectomia parcial tem sido o tratamento utilizado na maioria dos casos6. Mais recentemente, esse procedimento também tem sido feito por meio de toracoscopia4.

Com a conduta adotada no nosso caso, pericardiectomia parcial associada à janela pericardioperitonial, após mais de dois anos de seguimento, a paciente está bem, sem queixas, tendo apresentado como única intercorrência pequeno derrame pleural à direita. Assim, acreditamos que o resultado obtido foi bom, mas apresentou como inconvenientes volume alto de drenagem nos primeiros dias de pós-operatório e período de internação longo.

Potencial Conflito de Interesses

Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.

Fontes de Financiamento

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Vinculação Acadêmica

Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.

 

Referências

1. Dunn RP. Primary chylopericardium: a review of the literature and illustrated case. Am Heart J. 1975; 89 (3): 369-77.         [ Links ]

2. Yüksel M, Yildizeli B, Zonüzi F, Batirel HF. Isolated primary chylopericardium. Eur J Cardiothorac Surg. 1997; 12: 319-21.         [ Links ]

3. Fernandes F, Arteaga E, Carvalho MSS, Ianni BM, Fernandes PP, Mady C. Quilopericardio idiopático. Arq Bras Cardiol. 1998; 71 (2): 131-4.         [ Links ]

4. Furrer M, Holp M, Ris HB. Isolated primary chylopericardium: treatment by thorascoscopic thoracic duct ligation and pericardial fenestration. J Thorac Cardiovasc Surg. 1996; 112 (4): 1120-1.         [ Links ]

5. Svedjeholm R, Jansson K, Olin C. Primary idiopathic chylopericardium – a case report and review of the literature. Eur J Cardiothorac Surg. 1997; 11: 387-90.         [ Links ]

6. Akamatsu H, Amano J, Sakamato T, Suzuki A. Primary chylopericardium. Ann Thorac Surg. 1994; 58 (1): 262-6.         [ Links ]

7. Mahon NG, Nölke L, MacCann H, Sugrue D, Hurley J. Isolated chylopericardium. Surg J R Coll Surg Edinb Irel. 2003; 1: 236-8.         [ Links ]

8. Groves LK, Effler DB. Primary chylopericardium. N Engl J Med. 1954; 250 (12): 520-3.         [ Links ]

9. Mewis C, Külkamp V, Sokiranski R, Karsch KR. Primary chylopericardium due to partial aplasia of the thoracic duct. Eur Heart J. 1997; 18: 880-1.         [ Links ]

 

 

Correspondência:
Marcos Augusto de Moraes Silva
Disciplina de Cirurgia Cardiovascular do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da Faculdade de Medicina de Botucatu - UNESP
Distrito de Rubião Jr. s/n, Botucatu
18618-970 – São Paulo, SP - Brasil
E-mail: marcos@fmb.unesp.br

Artigo recebido em 29/01/08; revisado recebido em 24/06/08; aceito em 11/07/08.

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