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Arquivos Brasileiros de Cardiologia

Print version ISSN 0066-782X

Arq. Bras. Cardiol. vol.93 no.6 supl.1 São Paulo Dec. 2009

http://dx.doi.org/10.1590/S0066-782X2009001300016 

HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR

 

16. Hipertensão arterial pulmonar

 

 

Marlene Rau de Almeida Callou; Paulo Roberto Miranda Ramos

 

 

16.1 - introdução

A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é definida como uma anormalidade circulatória caracterizada por aumento da resistência vascular na pequena circulação, em geral por meio de mecanismos mistos, envolvendo vasoconstricção, remodelamento da parede arterial e trombose in situ1. O aumento progressivo da resistência vascular pulmonar (RVP) leva à insuficiência ventricular direita (IVD) e morte precoce2.

Os critérios diagnósticos são: pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) > a 30 mmHg e a diastólica (PDAP) > a 15 mmHg , pressão média na artéria pulmonar (PMAP) > 25 mmHg em repouso, ou > 30 mmHg durante o exercício1,2.

 

16.2 - Classificação

A HAP é classificada em três subgrupos:

a) Hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI).

b) Hipertensão arterial pulmonar familiar (HAPF).

c) Hipertensão arterial pulmonar relacionada a fatores de risco ou a condições associadas (HAPA)2. Pode se associar a cardiopatias, colagenoses, doença tromboembólica, infecção por HIV, drogas, toxinas, parasitas (Schistosoma mansoni), entre outros2.

A HAPI é uma entidade rara e predomina em mulheres jovens na relação de 5:1 se comparada aos homens3,5. É pouco descrita na gravidez, com uma incidência de cerca de 1/500.000 por ano6. A gestação está associada a mau prognóstico, devido à alta morbimortalidade materno-fetal. O diagnóstico é de grande importância, porque a prevenção da gestação ou aborto terapêutico precoce podem ser considerados em tempo hábil. Além disso, as modificações fisiológicas da gravidez são mal toleradas porque podem provocar complicações, como tromboembolismo, disfunção ventricular direita, ICD e óbito materno-fetal1.

Nesta diretriz, objetivamos revisar os riscos materno-fetais, os critérios de contraindicações à gravidez e/ou de interrupção médica, evolução e manuseio durante o ciclo gravídicopuerperal nas pacientes portadoras de HAP.

 

16.3 - Fisiopatologia

A circulação pulmonar e a sistêmica possuem a mesma estrutura arterial, porém a circulação pulmonar é um sistema de alta complacência, já que possui alto fluxo e baixa pressão. Normalmente a pressão arterial pulmonar (PAP) é 1/5 da pressão arterial sistêmica (PAS). Na HAP, a alteração na complacência da circulação pulmonar vai ser responsável pela limitação funcional que é uma característica dessas pacientes. A hipóxia provoca reflexo de vasoconstricção, enquanto na circulação sistêmica existe vasodilatação7,8. E a maior ou menor reatividade está diretamente relacionada à capacidade de resposta das pacientes frente aos vasodilatadores.

São fatores agravantes da HAP a hipóxia, acidose associada a infecções e estados de alto débito, como a gestação, anemia e hipertireoidismo9. Na gestação, existe um risco maior de complicação quando a PAP é > 60% que a PAS. O aumento fisiológico do volume circulante pode precipitar IVD, mas os períodos periparto e o puerpério são os de maior risco de morte secundária à hipovolemia, embolia pulmonar ou ao infarto pulmonar in situ10.

 

16.4 - Quadro clínico na gestação

Os sintomas mais comuns são dispneia, fadiga, dor torácica, palpitações, pré-síncope e síncope, principalmente com esforço11,12. Fenômeno de Raynould e edema de membros inferiores também ocorrem como sintomas iniciais da doença1,3, além de crises convulsivas. Tonturas, sensação de plenitude gástrica e pressão cefálica são sintomas premonitórios da síncope, e ocorrem devido ao baixo débito provocado pela insuficiência ventricular direita. A síncope é considerada um fator de gravidade e de mau prognóstico, e enquadra as pacientes em classe funcional (CF) III ou IV pela classificação da OMS, semelhante à da NYHA para insuficiência cardíaca9. O edema periférico é relacionado à falência do ventrículo direito e fase avançada da doença, quando a dispneia surge em repouso. Também se observam ocasionalmente tosse, rouquidão e hemoptise1. A hipoxemia pode provocar sintomas psíquicos, como ansiedade, agitação e psicoses4.

 

16.5 - Exame físico

Hiperfonese de P2 da 2ª bulha (B2) e impulsão sistólica no 2º espaço intercostal esquerdo (2º EIE) sugerem dilatação do tronco da artéria pulmonar (AP). Podem ser observadas estase jugular e sopro de insuficiência tricúspide e pulmonar. Impulsões precordiais sistólicas e B3 de ventrículo direito (VD) indicam falência de VD2. A cianose pode ser vista tardiamente, em geral secundária a baixo débito cardíaco e vasoconstrição periférica, ou na presença de forame oval patente (FOP), cardiopatias com shunt DE, microfístulas arteriovenosas pulmonares, distúrbios ventilação-perfusão por doenças dos vasos ou parênquima pulmonar e, menos frequentemente, doenças hipoventilatórias.

Devido à alta prevalência da HAP esquistossomótica em alguns estados do Brasil, como na Bahia, Pernambuco, Minas Gerais, Alagoas e Sergipe, esta doença será descrita mais detalhadamente. Cerca de 1/3 dos pacientes parasitados pelo Schistosoma mansoni apresentam lesões pulmonares devido à presença de ovos, que levam a uma arteriolite necrotizante aguda, com formação de granuloma local e fibrose secundária. A prevalência de HAP associada varia de 1-25% dos casos12.

 

16.6 - HAP esquistossomótica

Quadro clínico: é indistinguível dos outros tipos de doença arteriolar obstrutiva pulmonar e reflete a limitação para aumentar o débito cardíaco em face à elevada resistência do leito pulmonar e aos períodos de exacerbação da hipertensão durante maior demanda4.

A doença tem início insidioso e os sintomas só são referidos quando a PSAP supera valores de 50 ou 60 mmHg. Os sintomas mais frequentes são: dispneia, palpitações e dor precordial (em 7%), tonturas (41%), fadiga (30%), tosse seca (20%) e síncope de esforço (18%). Hemoptise é rara4.

Exame físico: semelhante aos já descritos anteriormente, porém chama a atenção a presença de sinais de hepatopatia crônica secundários à síndrome hepatopulmonar de etiologia esquistossomótica1,13. Sinais provocados por IVD: pulso fino, irregular e rápido, taquipneia, dispneia em repouso, hipotensão e diminuição da pressão de pulso, B3 de VD, sopro holossistólico de regurgitação tricúspide e sinais periféricos de hepatomegalia, como edema, ascite e cianose4.

Exames complementares

Eletrocardiograma - Desvio do eixo para a direita, onda P pulmonale, bloqueio do ramo direito, relação R/S > 1 em V1, qR em V1, rSR' em V1 e ARV em precordiais direitas. Em pacientes com HAP, sinais de HVD e desvio do eixo do QRS para a direita são observados em 87% e 79% dos casos, respectivamente14.

Radiografia de tórax - Em 90% dos casos é anormal no momento do diagnóstico. São achados sugestivos de HAP: aumento do diâmetro dos ramos da AP, abaulamento do arco médio e circulação vascular periférica diminuída14.

Ecocardiograma - É um excelente método não invasivo e sensível para investigação de HAP e também valioso para a exclusão de causas cardíacas associadas. É de fundamental importância no diagnóstico da IVD na gestação, auxiliando na identificação de parâmetros relevantes, como PSAP, dimensões de AD e VD, função do VD e alterações de enchimento do VE; além de anormalidades das valvas tricúspide, pulmonar e mitral, movimento paradoxal do septo interventricular e dimensão da veia cava inferior, assim como da presença de derrame pericárdico15,16.

Outros exames podem auxiliar na detecção de distúrbios ventilatórios associados, como provas de função pulmonar, TC de tórax, cintilografia pulmonar ventilaçãoperfusão e angiografia pulmonar -mas são raramente utilizados na gravidez.

Prognóstico - São variáveis de mau prognóstico quando a RVP e a PAP estão muito elevadas (PMAP > 85 mmHg), ausência de resposta favorável aos vasodilatadores, agravamento da classe funcional, elevação da pressão média do AD (> 20 mmHg), diminuição do DC (< 2 L/min/m2) e baixa saturação de O2 (< 63%)4.

 

16.7 - Manuseio da HAP na gestação

A fisiologia da gravidez provoca modificações hemodinâmicas que afetam adversamente a evolução das gestantes com HAP. Anemia, baixa da pós-carga pela vasodilatação periférica, diminuição do retorno venoso e aumento do volume sanguíneo levam ao aumento do fluxo pulmonar. Devido à elevada RVP, não ocorre compensação concomitante do DC. No trabalho de parto e parto, a descompressão da veia cava inferior e o retorno do volume sanguíneo uterino para a circulação sistêmica provocam um aumento do retorno venoso, aumentando a RVP e a PAP, desencadeando IVD. Além disso, também pode ocorrer colapso do VE. Há aumento do consumo de O2 em 20% durante a gestação e em 60% no trabalho de parto. O DC encontra-se 18% mais alto após

o parto, em comparação ao primeiro estágio do trabalho de parto, permanecendo assim por aproximadamente 4 dias. O volume sanguíneo pulmonar eleva-se em 20%5. Tais modificações tendem a descompensar as pacientes com HAP e a gravidez geralmente é contraindicada pela elevada morbimortalidade materna, RCIU e acentuada morbidade e mortalidade fetal. Além disso, há uma dificuldade em se estabelecer um prognóstico definido, mesmo em pacientes assintomáticas ou pouco sintomáticas17. O óbito costuma ocorrer de forma súbita durante o final da gestação, no parto ou, principalmente, no pós-parto.

A via de parto deve ser por indicação obstétrica e o acompanhamento da paciente, realizado por equipe interdisciplinar e composta por obstetra, cardiologista, anestesista, neonatologista e enfermagem especializados1,16.

 

16.8 - recomendações terapêuticas na HAP2,4,13,18,19,20

16.8.1 - Medidas gerais

1) Restringir atividade física e evitar movimentos bruscos (para evitar dispneia, pré-síncope ou síncope e dor torácica).

2) Hospitalização a partir da 28ª semana de IG, sendo recomendada permanência até o 15º dia de pós-parto.

3) Prevenir e tratar a ICD.

4) Controlar a hipóxia e evitar acidemia. Oxigenoterapia nos casos mais graves (quando houver hipoxemia em repouso), devendo ser mantida a saturação de O2 acima de 90-92%. Devem ser evitadas grandes altitudes e viagens aéreas por agravarem a hipoxemia (IIaC).

5) Nos casos sintomáticos, há indicação para interrupção da gestação3. O aborto terapêutico deve ser realizado no primeiro trimestre, evitando o uso de prostaglandinas por aumentarem PAP.

6) Prevenir o tromboembolismo venoso.

7) Pacientes com HAP são suscetíveis a pneumonias que podem levar ao óbito em 7% dos casos. As infecções pulmonares devem ser prontamente diagnosticadas e tratadas.

8) Cautela com procedimentos tipo laparoscopia em que é realizada insuflação abdominal com dióxido de carbono, pois pode ocorrer hipercarbia provocando ou agravando a vasoconstrição pulmonar.

9) Anestesia com entubação endotraqueal pode ser perigosa, pois pode produzir reflexo vagal, hipóxia e hipercarbia, modificando a pressão intratorácica e as pressões de enchimento cardíaco.

10) Planejamento familiar com método de anticoncepção definitiva.

Terapia medicamentosa

1) Digitálicos - Mostraram efeito benéfico quando usados a curto prazo, com melhora do débito cardíaco e redução dos níveis de epinefrina circulante. Desconhecido se há efeito benéfico com uso a longo prazo. Indicado quando há arritmia atrial com o objetivo de controlar a frequência cardíaca, ou em casos de IVD (IIbC).

2) Diuréticos - Usados com cautela e quando houver sobrecarga de volume no ventrículo direito. Podem provocar hipotensão e insuficiência renal. Deve ser realizada monitoração dos eletrólitos séricos e da função renal durante seu uso9 (IC).

3) Vasodilatadores

3.1 - Bloqueadores dos canais de cálcio - Em não gestantes, parece ser pequeno o número de pacientes que respondem ao uso de vasodilatadores do tipo bloqueadores dos canais de cálcio (± 10%), onde ocorreria uma redução da PAP sem redução da PA sistêmica nos casos denominados responsivos aos testes de vasorreatividade aguda. Entre as drogas dessa classe, as mais utilizadas são a nifedipina e o diltiazem em doses elevadas (nifedipina de 120-240 mg/dia e diltiazem de 240-720 mg/dia). O verapamil, por ser inotrópico negativo, pode favorecer a IVD. Se as pacientes já estiverem fazendo uso, a droga deverá ser mantida com ajustes de dose para evitar hipotensão arterial sistêmica (IC).

3.2 - Inibidores da fosfodiesterase - Sildenafil é um potente e específico inibidor da fosfodiesterase-5, reduzindo a PAP a curto prazo e prolongando o efeito do óxido nítrico endógeno e exógeno. É um vasodilatador pulmonar e sistêmico, e parece ter efeito maior na circulação pulmonar. Liberado pelo FDA como risco B para uso específico na HAP durante a gravidez. Pode ser utilizado em doses que variam de 25-75 mg de 8/8h, com melhora tanto da hemodinâmica pulmonar como da tolerância ao esforço. Apresenta meia-vida de 4 horas e pico de ação em uma hora. Pode apresentar, como efeito colateral, rubor facial, cefaleia, epistaxe, dispepsia e diarreia. Estaria indicado na falha da resposta aos bloqueadores dos canais de cálcio.

3.3 - Óxido nítrico - Potente vasodilatador da circulação pulmonar e sistêmica, utilizado em situações agudas por via inalatória.

4) Anticoagulantes - O uso de anticoagulantes se baseia na presença dos fatores de risco tradicionais para TEV, insuficiência cardíaca, tendência trombofílica e nas alterações trombóticas da circulação pulmonar (tanto arteriais como da microcirculação). Há indicação do uso de HBPM dose ajustada durante a gestação, reiniciando com o anticoagulante oral no puerpério (IIaC).

 

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