Drenaje anómalo total de las venas pulmonares: 29 años de experiencia en una única institución

Resúmenes

FUNDAMENTO: A drenagem anômala total das veias pulmonares (DATVP) é uma doença rara, com incidência aproximada de 0,058 a 0,083:1.000 nascidos vivos. Apresenta mortalidade em torno de 80% a 90% no primeiro ano de vida, se não tratada precocemente. OBJETIVO: Utilizando a experiência de 29 anos de um único serviço, foram testadas possíveis variáveis relacionadas ao óbito hospitalar. MÉTODOS: Análise retrospectiva de 123 pacientes consecutivos operados com o diagnóstico de DATVP entre janeiro de 1979 e março de 2008. Foram incluídos apenas pacientes com DATVP isolada, excluídas as associações complexas. As variáveis foram testadas para a identificação da influência sobre os óbitos e da interferência da evolução temporal. RESULTADOS: As medianas de peso e idade foram de 4,1 kg e 120 dias, respectivamente. O subtipo anatômico supracardíaco foi o mais prevalente em todo o período analisado. Obstrução à drenagem esteve presente em 30% dos casos, sendo o subtipo infracardíaco o mais associado. A taxa de mortalidade geral foi de 27%, chegando a zero nos últimos cinco anos. Tanto na análise univariada quanto na multivariada, a presença de obstrução ao fluxo venoso pulmonar foi a única variável positivamente associada aos óbitos (p=0,005), independentemente da evolução temporal. A mortalidade dentre estes casos foi de 44%. CONCLUSÃO: Após três décadas de evolução, pode-se observar melhora na mortalidade precoce da drenagem anômala total das veias pulmonares em nosso serviço, que atualmente apresenta níveis consistentes com a literatura. A obstrução à drenagem pulmonar continua sendo fator de mau prognóstico em nosso meio.

Veias pulmonares; drenagem; cardiopatias congênitas

BACKGROUND: Total anomalous pulmonary venous drainage (TAPVD) is a rare disease, with an approximate incidence of 0.058 to 0.083:1,000 live births. It has a mortality rate of around 80% to 90% in the first year, if not treated early. OBJECTIVE: Using the 29-year experience of a single center, possible variables related to hospital death were tested. METHODS: Retrospective analysis of 123 consecutive patients with a diagnosis of TAPVD that underwent surgical treatment between January 1979 and March 2008. Only patients with isolated TAPVD were included and the complex associations were excluded. The variables were tested for the identification of their influence on death and of the interference of temporal evolution. RESULTS: The medians of weight and age were 4.1 kg and 120 days, respectively. The supracardiac anatomic subtype was the most prevalent throughout the analyzed period. Obstruction to drainage was present in 30% of the cases and the infracardiac subtype was the most frequently associated form. The general mortality rate was 27%, being equal to zero in the last five years. At both the univariate and multivariate analysis, the presence of obstruction to pulmonary venous flow was the only variable positively associated to the deaths (p = 0,005), regardless of the temporal evolution. The mortality among these cases was 44%. CONCLUSION: After three decades of evolution, an improvement in the early mortality rate of TAPVD can be observed in our service, which currently presents levels consistent with the literature. The obstruction to pulmonary drainage is still a bad prognostic factor in our country.

Pulmonary veins; drainage; heart defects; congenital

ARTÍCULO ORIGINAL

Drenaje anómalo total de las venas pulmonares: 29 años de experiencia en una única institución

Maíra L. Basso; Gisele C. Pacheco; Octavio S. S. Netto; Juliana S. Abuchaim; Wanderley S. Ferreira; Fabio S. Sallum; Nelson Itiro Miyague

Hospital Pequeno Príncipe, Curitiba, PR - Brasil

^{Correspondencia}

RESUMEN

FUNDAMENTO: El drenaje anómalo total de las venas pulmonares (DATVP) es una enfermedad rara, con incidencia aproximada de 0,058 a 0,083:1000 nacidos vivos. Presenta mortalidad alrededor del 80% al 90% en el primer año de vida, si no tratada precozmente.

OBJETIVO: Utilizando la experiencia de 29 años de un único servicio, se probaron posibles variables relacionadas al óbito hospitalario.

MÉTODOS: Análisis retrospectivo de 123 pacientes consecutivos operados con el diagnóstico de DATVP entre enero de 1979 y marzo de 2008. Se incluyeron solamente a pacientes con DATVP aislada, excluidas las asociaciones complejas. Las variables se probaron para la identificación de la influencia sobre los óbitos y de la interferencia de la evolución temporal.

RESULTADOS: Las medianas de peso y edad fueron de 4,1 kg y 120 días, respectivamente. El subtipo anatómico supracardiaco fue el más prevalente en todo el período analizado. Obstrucción al drenaje estuvo presente en el 30% de los casos, con el subtipo infracardiaco siendo el más asociado. La tasa de mortalidad general fue del 27%, y llegó acero en los últimos cinco años. Tanto en el análisis univariado como en la multivariada, la presencia de obstrucción al flujo venoso pulmonar fue la única variable positivamente asociada a los óbitos (p = 0,005), independientemente de la evolución temporal. La mortalidad entre estos casos fue del 44%.

CONCLUSIÓN: Tras tres décadas de evolución, se puede observar mejora en la mortalidad precoz del drenaje anómalo total de las venas pulmonares en nuestro servicio, que actualmente presenta niveles consistentes con la literatura. La obstrucción al drenaje pulmonar sigue siendo factor de malo pronóstico en nuestro medio.

Palabras clave: Venas pulmonares, drenaje, cardiopatías congénitas/mortalidad.

Introducción

El drenaje anómalo total de las venas pulmonares (DATVP) es una enfermedad rara de incidencia aproximada de 0,058 a 0,083:1000 nacidos vivos y corresponde a cerca del 1% al 3% de las cardiopatías congénitas. A pesar de poco frecuente, presenta mortalidad alrededor del 80% al 90% en el primer año de vida, necesitando de tratamiento quirúrgico precoz^1-3.

Los resultados de este tratamiento vienen mejorando con el paso de las décadas, presentando niveles de mortalidad en descenso en los mayores centros de cirugía cardíaca pediátrica del mundo^2,4-7. En publicaciones anteriores, la mortalidad hospitalaria sufrió influencia de diversos factores, entre ellos la interferencia temporal, el bajo peso en el momento de la cirugía, el tipo anatómico infracardiaco y el subtipo obstructivo^3,4-11.

Probablemente en nuestro medio el tratamiento de esta enfermedad presentó evolución semejante. En este estudio, al utilizar la experiencia de 29 años de un único servicio, se probaron posibles variables relacionadas al óbito hospitalario.

Método

Este estudio fue aprobado por el comité de ética del hospital (protocolo nº 0588-08). Todos los pacientes con diagnóstico de drenaje anómalo total de las venas pulmonares en el período entre enero de 1979 y marzo de 2008 fueron seleccionados a partir de la base de datos y archivos del servicio de cardiología y cirugía cardíaca del hospital. Se incluyó a pacientes solamente con DATVP aislada o asociada a la comunicación interatrial (CIA) y/o persistencia del canal arterial (PCA), excluidos aquellos con asociaciones complejas (isomerismos, hipoplasia del ventrículo izquierdo, transposición de las grandes arterias, etc) o con datos insuficientes en los prontuarios. La muestra fue de 123 pacientes.

Las variables analizadas fueron: época de la cirugía, presencia o no de obstrucción al flujo venoso pulmonar, tiempo de circulación extracorpórea (CEC), tiempo de oclusión aórtica (OAo), tiempo de permanencia en la UCI, tiempo de ventilación mecánica, peso y edad en el momento de la cirugía y subtipo anatómico (supracardiaco, cardiaco, infracardiaco o mixto).

Los datos sobre obstrucción al flujo venoso pulmonar se obtuvieron de los laudos del ecocardiograma, del cateterismo y de la descripción quirúrgica. Se consideró como obstrucción cuando observados flujo acelerado a través da CIA o del trayecto anómalo al ecocardiograma, gradiente de presión o imagen de estenosis al cateterismo o cuando se encontró CIA muy pequeña o alguna obstrucción visible durante el procedimiento quirúrgico.

Los procedimientos fueron llevados a cabo por el mismo equipo quirúrgico, con el mismo cirujano principal durante todo el período analizado.

Para la evaluación de la asociación entre variables cualitativas, se utilizó la prueba exacta de Fisher o la prueba de Chi-cuadrado. Para la comparación de dos grupos con relación a variables cuantitativas, se utilizó la prueba t de Student para muestras independientes o test no-paramétrico de Mann-Whitney, si apropiado. Se utilizó la curva ROC para establecer un punto de corte a través del que fuera posible dividir la muestra en dos grupos y analizar la influencia temporal sobre las diversas variables, sobre todo los óbitos. Para el análisis conjunto de las variables, se ajustó un modelo de Regresión Logística, considerándose el óbito (sí o no) como variable respuesta y las variables que presentaron valores de p < 0,20 en el análisis univariado como variables explicativas. Tras el ajuste, se estimaron los valores de odds ratio e intervalos del 95% de confianza. Valores de p < 0,05 indicaron significancia estadística. Los datos se organizaron en hoja de cálculo de Excel y analizados por el programa computacional Statistica v.8.0.

Resultados

La muestra estaba conformada por 123 pacientes operados con diagnóstico de DATVP entre enero de 1979 y marzo de 2008. Hubo nítida preponderancia del sexo masculino, con un 63,4% contra solamente un 36,5% del sexo femenino. Las medianas de peso y edad fueron de 4,1 kg (2 - 24 kg) y 120 días (4 días - 9 años y 9 meses) respectivamente. En los últimos cinco años analizados, el 33% de los casos fueron de niños menores de 30 días de vida. El peso inferior al 5º percentil para edad estuvo presente en un 67,5% de los niños analizados, sin influencia sobre el sexo.

Durante las décadas no hubo cambio significativo en los tiempos de circulación extracorpórea y oclusión aórtica.

En cuanto a los tipos anatómicos, la incidencia fue homogénea, prevaleciendo el tipo supracardiaco en todo el período analizado (Tabla 1). Obstrucción al drenaje estuvo presente en el 30% de los casos, siendo el subtipo infracardiaco el más asociado a esta condición, lo que se produjo en el 50% de sus casos. Sin embargo, en el subtipo supracardiaco, se encontró el mayor número de casos obstructivos, esto se debió al hecho de ser este el subtipo anatómico más prevalente.

Para la definición de un punto de corte para el análisis temporal, se utilizó la curva ROC, que señaló quince años como de mayor sensibilidad. Fueron probadas hipótesis de influencia temporal para las características demográficas y para la ocurrencia e interferencia con los óbitos. Tanto en el análisis univariado como en la multivariada, la presencia de obstrucción al flujo venoso pulmonar fue la única variable positivamente asociada a los óbitos (p = 0,005), independientemente de la evolución temporal. La mortalidad entre estos casos fue del 44%.

La tasa de mortalidad general fue del 27% y, de estos, el 25% estaban dentro del período neonatal. En el análisis porcentual, se observó disminución significativa de los óbitos ocurridos hace más de quince años (41,2%) y aquellos de los últimos quince años (24,7%), sin relevancia estadística (Tablas 1 y 2). En los cinco años finales de la muestra, no hubo ningún caso de óbito (Gráfico 1).

Discusión

Los resultados del tratamiento quirúrgico de la DATVP vienen mejorando significativamente a lo largo de las décadas, llegando a niveles de mortalidad que rondan el 10% en algunas series publicadas en la literatura^2,7,12-16. Entre las causas responsables de esta mejora están la mayor precocidad y calidad del diagnóstico, así como el manejo pre y posoperatorio^2,4.

Este estudio, corroborando datos de la literatura, muestra una mejora en la mortalidad a lo largo de las décadas, llegando a la tasa cero en los últimos cinco años analizados (Gráfico 1). Entre las posibles causas para la mejora de la sobrevida, se puede citar el diagnóstico y la intervención más precoces, observados por la disminución importante, pero sin significancia estadística, del peso y edad en el momento de la cirugía (Tabla 1).

Durante las tres décadas de análisis, los tiempos de CEC y OAo no presentaron cambios significativos. Al inicio de la muestra, probablemente debido a la curva de aprendizaje del equipo quirúrgico. En los años más recientes, presentó niveles semejantes a los del inicio, lo que ciertamente tuvo relación con la mayor complejidad de los pacientes, que presentan menor edad y peso al momento de la cirugía.

Al inicio de nuestro servicio, la mayoría de los diagnósticos se hacía por medio del cateterismo cardíaco, auxiliado por el ecocardiograma. Actualmente, con la evolución en la resolución de las imágenes ecocardiográficas, la casi totalidad de los niños es operada solamente son el uso de este método, reservando el examen hemodinámico invasivo para aquellos casos de mayor complejidad (Tabla 2), siguiendo tendencia mundial.

En nuestro análisis, solamente la ocurrencia de obstrucción al flujo venoso pulmonar se asoció a una mayor mortalidad, sin haber neutralización temporal, es decir, aun aquellos pacientes operados había menos de 15 años tuvieron influencia de la obstrucción venosa para la ocurrencia del óbito. Diversos autores señalan la obstrucción del drenaje como el factor de mayor implicación para el pronóstico de esta enfermedad^3,4. Aun en aquellos casos donde la obstrucción no se halló significativamente relacionada a las muertes precoces, interfirió en la evolución a largo plazo, con mayor necesidad de reoperaciones o aun perjuicio neurocognitivo^4,10,12,15.

En 2007, Kramlou et al³, analizaron a 377 pacientes operados entre 1947 y 2005 y concluyeron que el tipo anatómico infracardiaco y cardiaco, y todavía la ocurrencia de obstrucción al drenaje pulmonar fueron factores de riesgo para la muerte. En este estudio, la época de la cirugía no logró neutralizar dichos factores de riesgo, es decir, aun los pacientes operados más recientemente tuvieron influencia del subtipo anatómico y del tipo obstructivo de drenaje para un desenlace desfavorable. En contra partida, Hyde JAJ et al⁴, en 1999, al analizar retrospectivamente a 85 pacientes operados entre 1988 y 1997, no encontraron correlación entre el subtipo anatómico o la forma obstructiva con los casos de óbito precoz. Para estos autores, la obstrucción venosa pulmonar recurrente se asoció al mayor número de reintervenciones futuras, sin embargo no con mayor riesgo para mortalidad. Ya para Kirshbom et al¹⁰ la incidencia de obstrucción venosa pulmonar se asoció al peor pronóstico a largo plazo. Los pacientes con esta presentación, tras un período mediano de seguimiento de 5,9 años, tenían peor escolaridad que los pacientes sin obstrucción preoperatoria.

Nuestra serie estaba conformada por el 75% de los pacientes con peso inferior al 5º percentil para la edad, lo que refleja el gran consumo metabólico a que estos pacientes son sometidos⁵. Este dato fue semejante en la serie publicada por Choudhary et al⁵ en 1999. Se analizaron a 73 niños operados entre 1987 y 1997 en un centro de referencia en cardiología pediátrica de Nova Delhi, India. Estos autores encontraron relevancia estadística de la asociación entre el peso inferior al 25º percentil y muerte precoz. Así como en nuestra serie, las dificultades de acceso a un centro de referencia vuelven el diagnóstico más tardío, haciendo que los pacientes lleguen en una edad más avanzada, más desnutridos, en una condición clínica peor, conllevando la mayor morbilidad tanto en el pre como en el postoperatorio. Situación semejante fue encontrada por Binotto et al⁶ en un análisis de 70 casos. Se señalaron como factores de riesgo para mortalidad la infección preoperatoria y la condición clínica inadecuada en el momento de la presentación, lo que refleja las dificultades del acceso precoz a los centros de referencia.

En este estudio, se evaluaron los resultados del postoperatorio inmediato, sin tener en cuenta el seguimiento a largo plazo. Diversos autores vienen mencionando los efectos provocados por el tiempo de circulación extracorpórea, de hipotermia profunda, de permanencia en la UCI y ventilación mecánica, entre otros factores, como influencias en el desarrollo neurocognitivo^8-11. La duración de los tiempos de circulación extracorpórea, la utilización de hipotermia profunda en algunos de nuestros pacientes, el tiempo prolongado de inestabilidad hemodinámica a que estos pacientes fueron sometidos antes del procedimiento quirúrgico y, en los años más recientes, la intervención precoz en el período neonatal, presentados en nuestra serie, son potenciales factores de riesgo para el perjuicio de las funciones neurocognitivas en el seguimiento a largo plazo y que necesitan análisis futuro.

Tras tres décadas de evolución, se puede observar avances en la mortalidad inmediata del drenaje anómalo total de las venas pulmonares en nuestro servicio, que actualmente presenta niveles de acuerdo con la literatura. La obstrucción al flujo venoso pulmonar sigue siendo factor de malo pronóstico en nuestro medio. Este estudio retrata la realidad de un país pobre, con grandes dificultades para el diagnóstico precoz y acceso a los centros de referencia. Durante el período de análisis se observó caída significativa en la edad del diagnóstico, a pesar de no haber relevancia estadística. Podemos imaginar que este hecho haya se producido a causa del mayor conocimiento de la presentación clínica de las cardiopatías congénitas por el pediatra general y de la referencia más precoz al cardiólogo.

Potencial Conflicto de Intereses

Declaro no haber conflicto de intereses pertinentes.

Fuentes de Financiación

El presente estudio no tuvo fuentes de financiación externas.

Vinculación Académica

No hay vinculación de este estudio a programas de postgrado.

Referencias

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Artículo recibido el 21/05/09; revisado recibido el 28/07/09; aceptado el 09/11/09.

Fechas de Publicación

• Publicación en esta colección
  23 Abr 2010
• Fecha del número
  Mayo 2010

Histórico

• Recibido
  21 Mayo 2009
• Acepto
  09 Nov 2009
• Revisado
  28 Jul 2009