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Arquivos Brasileiros de Cardiologia

Print version ISSN 0066-782X

Arq. Bras. Cardiol. vol.94 no.6 São Paulo June 2010  Epub May 21, 2010

http://dx.doi.org/10.1590/S0066-782X2010005000053 

ARTIGO ORIGINAL
CARDIOLOGIA PEDIÁTRICA

 

Cardiopatia congênita no adulto: perfil clínico ambulatorial no Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto

 

 

Fernando Amaral; Paulo Henrique Manso; João Antonio Granzotti; Walter Villela de Andrade Vicente; Andre Schmidt

Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Ribeirão Preto, SP - Brasil

Correspondência

 

 


RESUMO

FUNDAMENTO: Experiências de serviços em adultos com cardiopatias congênitas não têm sido relatadas no nosso meio.
OBJETIVO: Descrever o perfil clínico básico de adultos com cardiopatias congênitas atendidos ambulatorialmente em centro terciário.
MÉTODOS: Anotaram-se dados referentes a idade, sexo, procedência, diagnóstico principal e diagnósticos secundários de 413 pacientes atendidos durante sete anos.
RESULTADOS: G1 (não tratados): 195 pacientes, 51% mulheres, 57% entre 14 e 30 anos, 80% residentes na região. As cardiopatias mais frequentes foram comunicação interventricular (CIV) (31%), comunicação interatrial (CIA) (29%) e estenose pulmonar (7%). Os diagnósticos secundários predominantes foram hipertensão arterial (9%) e arritmias (5%). G2 (tratados): 218 pacientes, 56% mulheres, 57% entre 14 e 30 anos, 81% residentes na região. As cardiopatias mais frequentemente tratadas foram CIA (36%), tetralogia de Fallot (14%), coarctação da aorta (12%) e CIV (11%). Sessenta e nove (32%) pacientes foram operados na idade adulta. Dezesseis (7%) foram submetidos a um cateterismo intervencionista. Os diagnósticos secundários predominantes foram hipertensão arterial (18%) e arritmias (8%).
CONCLUSÃO: Na casuística, predominaram pacientes tratados invasivamente, residentes na região e a maioria com idade abaixo de 40 anos. Defeitos como CIA, CIV e estenose pulmonar predominaram no grupo não tratado, ao passo que, nos tratados, a maioria tinha sido submetida à correção de CIA, tetralogia de Fallot, coarctação da aorta e CIV. Hipertensão arterial e arritmias foram relevantes em ambos os grupos, sendo também registrada grande diversidade de outras comorbidades.

Palavras-chave: Cardiopatias congênitas, pacientes ambulatoriais, perfil de saúde, tetralogia de Fallot, comunicação interventricular, comunicação interatrial, Ribeirão Preto (SP), Brasil.


 

 

Introdução

A excepcional evolução diagnóstica e terapêutica das cardiopatias congênitas verificada nas últimas décadas possibilitou a sobrevida de um número importante de crianças que, outrora com poucas perspectivas, necessitam de atenção diferenciada para apoiar sua integral inserção na comunidade ao atingir a idade adulta. Particularmente marcantes foram os avanços registrados em relação a diagnóstico não invasivo, cirurgia cardíaca e cateterismo intervencionista1. Esses recursos, disponíveis na maioria dos Estados do país, constituem a essência do também notável desenvolvimento da especialidade em nosso meio. O sucesso terapêutico, o que permite o crescimento desses pacientes e seu seguimento sistematizado, propiciou o aparecimento de uma nova população de adultos portadores de cardiopatia congênita. Estima-se que essa população, acrescida pelos pacientes com defeitos cardíacos sem necessidade terapêutica e que naturalmente adentram a idade adulta, tenha sido de aproximadamente 800 mil indivíduos em 2000 nos Estados Unidos2. Considerando uma perspectiva de crescimento de 5% ao ano3, é provável que esse número tenha atingido um milhão de indivíduos em 2005.

A primeira instituição a disponibilizar esse tipo de atendimento localiza-se em Toronto, no Canadá, em 1959, dando continuidade assistencial ao tradicional serviço de cardiologia pediátrica local. Outros centros surgiram progressivamente na Inglaterra (1975) e nos Estados Unidos (1976), respondendo às suas necessidades e refletindo inovadora capacidade de iniciativa institucional4. No nosso meio, o atendimento sistematizado ao adulto com cardiopatia congênita está restrito a poucos centros, onde a assistência à criança é integralmente oferecida há algumas décadas. Apesar de sua reconhecida atividade, estudos referentes à experiência global desses centros são escassos. Revisando os artigos publicados neste periódico nos últimos dez anos e excluindo relatos de casos, assim como de pacientes englobados em investigações na área pediátrica, encontramos somente quatro trabalhos abordando especificamente adultos com cardiopatia congênita5-8. Essa experiência pequena, porém digna de nota, revela, por um lado, o despertar de uma preocupação atual com esse tipo de paciente e, por outro, a necessidade de incrementar a discussão desse interessante tópico. O objetivo deste trabalho foi verificar o perfil clínico básico dos pacientes atendidos no ambulatório de cardiopatia congênita no adulto do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto no período de 2 de janeiro de 2000 a 31 de dezembro 2007.

 

Métodos

Foram revistos os prontuários de 413 pacientes atendidos nesse período, divididos em um grupo não tratado (G1) e outro submetido a uma intervenção terapêutica invasiva prévia (cirúrgica ou percutânea) (G2). Anotaram-se dados relativos a idade, sexo, procedência, diagnóstico principal e diagnósticos secundários. Nos pacientes com mais de uma lesão, o diagnóstico principal coube ao da cardiopatia hemodinamicamente mais importante. Alguns pacientes eram portadores de mais de um diagnóstico secundário.

 

Resultados

Grupo 1 (N = 195)

A maioria dos pacientes estava na terceira (n = 60) e segunda (n = 50) décadas de vida, com prevalência gradativamente menor nas décadas subsequentes. Constatou-se o seguinte: 110 (57%) pacientes tinham idade entre 14 e 30 (fig. 1); 99 (51%) eram mulheres e 96 (49%) homens (fig. 2); e 42 (21%) viviam na cidade de Ribeirão Preto, 115 (59%) em cidades da região, 27 (14%) em Minas Gerais e 6 (3%) em outros Estados. Não havia informação quanto à procedência de cinco (3%) pacientes (fig. 3).

 

 

 

 

 

 

Sessenta (31%) pacientes tinham uma comunicação interventricular (CIV), quatro deles com síndrome de Eisenmenger; 56 (29%) tinham uma comunicação interatrial (CIA), quatro deles com hipertensão pulmonar importante; e 14 (7%) tinham estenose pulmonar valvar leve (EP). Outros diagnósticos foram:

• Estenose aórtica: 11 (6%), cinco delas subvalvar;

• Coarctação da aorta: 8 (4%);

• Doença de Ebstein: 6 (3%);

• Defeito do septo atrioventricular: 5 (2%), dois deles na forma completa.

Outros defeitos foram transposição corrigida dos grandes vasos, bloqueio atrioventricular congênito total e ventrículo único: 4 pacientes cada (6%); canal arterial patente, valva aórtica bicúspide e forâmen oval patente: 3 pacientes cada (5%). Em 7% de entidades raras, registraram-se:

• Insuficiência valvar pulmonar, drenagem venosa parcial anômala de veias pulmonares e tronco arterial comum com hipertensão pulmonar grave: 2 pacientes cada.

• Tetralogia de Fallot, síndrome de Marfan, doença de Uhl, hipertensão pulmonar primária, doença de Takayasu, fístula arteriovenosa pulmonar, miocardiopatia dilatada e prolapso valvar mitral: 1 paciente cada (fig. 4).

 

 

Desses pacientes, 148 (75%) eram portadores de lesões discretas e sem necessidade terapêutica, 34 (17%) aguardavam intervenção cardiovascular no momento do estudo, 7 (4%) eram portadores da síndrome de Eisenmenger e sem possibilidade cirúrgica, e 6 (4%) recusaram a proposta de intervenção cirúrgica.

Observamos 95 diagnósticos secundários: hipertensão arterial: 17 (9%); arritmia: 10 (5%); valva aórtica bivalvular e síndrome de Down: 6 pacientes cada (6%); obesidade e sequela de acidente vascular cerebral (AVC): 5 pacientes cada (3%); coronariopatia: 4 (2%); depressão, doença pulmonar crônica e hipotiroidismo: 3 pacientes cada (6%); CIV, dislipidemia, leucemia, síndrome da rubéola congênita, doença de Chagas, diabete e síndrome de Turner: 2 pacientes cada (7%). Talassemia, insuficiência renal crônica, hemofilia, surdez, infarto do miocárdio, gota, síndrome de Rendu-Weber-Osler, insuficiência aórtica, asma brônquica, amaurose, estenose supravalvar pulmonar, hemangioma, estenose de esôfago, abscesso cerebral operado, nódulo mamário, ansiedade, síndrome de Wolff-Parkinson-White, epilepsia e Aids foram encontrados em um paciente cada (5%) (tab. 1).

 

 

Grupo 2 (N = 218)

A maioria dos pacientes estava na terceira (n = 78) e segunda (n = 48) décadas de vida, com prevalência gradativamente menor nas décadas subsequentes. Constatou-se o seguinte: 123 pacientes (57%) tinham idade entre 14 e 30 anos (fig. 1); 123 (56%) eram mulheres e 95 (44%) homens (fig. 2); 55 (25%) viviam na cidade de Ribeirão Preto, 123 (56%) em cidades da região, 28 (13%) em Minas Gerais e 7 (4%) em outros Estados. Não havia informação quanto à procedência de 5 (2%) pacientes (fig. 3).

Os procedimentos mais comuns foram: oclusão de CIA: 78 (36%); correção de tetralogia de Fallot: 30 (14%); alívio de coarctação da aorta: 26 (12%); oclusão de CIV: 23 (11%); oclusão de PCA: 9 (4%); correção de defeito do septo atrioventricular: 8 (4%); além de alívio de estenose aórtica, intervenção em transposição corrigida e cirurgia de Fontan como paliação de atresia tricúspide: 4 pacientes cada (5%). Em 16 (7%), realizaram-se: cirurgia de Glenn: 3; bandagem de artéria pulmonar, reimplante na aorta de origem anômala da coronária esquerda do tronco pulmonar, correção de doença de Ebstein, cirurgia de Senning e correção de conexão anômala total de veias pulmonares: 2 pacientes cada. A cirurgia de Ross, a comissurotomia pulmonar e a vegetectomia secundária à endocardite foram realizadas em um paciente cada. Em 16 (7%) pacientes, o cateterismo intervencionista foi empregado: valvotomia pulmonar em 10, alívio de coarctação da aorta em 4 e ablação de feixe anômalo em 2 casos (fig. 5). Sessenta e nove (32%) pacientes tinham sido operados na idade adulta.

 

 

Observamos 152 diagnósticos secundários: hipertensão arterial: 40 (18%); arritmia: 18 (8%); estenose pulmonar leve: 11 (5%); doenças neuropsiquiátricas: 10 (5%); CIV pequena: 8 (4%); VAB: 8 (4%); obesidade: 7 (3%); síndrome de Down: 6 (3%); e hipotiroidismo: 5 (2%). Hipertensão pulmonar, estenose aórtica leve e coronariopatia foram encontradas em 4 pacientes cada (6%). Insuficiência mitral, cirrose hepática, insuficiência pulmonar, prolapso valvar mitral e síndrome de Eisenmenger foram encontradas em 2 pacientes cada (4%). Diabete, sequela de AVC, nefropatia crônica, síndrome de Williams, doença de Chagas, câncer de mama, síndrome da rubéola congênita, obstrução arterial periférica, síndrome de Holt-Oram, insuficiência aórtica leve, CIA pequena, gastrite crônica, síndrome de Turner, forma leve de doença de Ebstein, lues, hepatite crônica e dupla lesão mitral leve foram encontrados em 1 paciente cada (8%) (tab. 2).

 

 

No grupo não tratado, 79% tinham CIV, CIA, estenose pulmonar, estenose aórtica, coarctação da aorta e forma parcial de defeito do septo atrioventricular, sendo a CIV a mais frequente (31%). No grupo tratado, 81% tinham sido operados para tratamento de CIA, tetralogia de Fallot, coarctação da aorta, CIV, PCA e defeito do septo atrioventricular, sendo a oclusão de CIA o procedimento mais frequente (36%).

Entre os 95 diagnósticos secundários nos pacientes não operados, 17 (9%) tinham hipertensão arterial e 10 (5%) apresentavam alguma forma de arritmia, ao passo que, naqueles tratados, esses números foram respectivamente 40 (18%) e 18 (8%) entre 156 diagnósticos.

 

Discussão

A assistência cardiológica pediátrica, clínica e cirúrgica no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, foi iniciada há aproximadamente quatro décadas. No entanto, os casos mais complexos passaram a ser tratados, em maior número, nos últimos vinte anos, e há somente dez anos constituiu-se um grupo multidepartamental, com grande incremento no tratamento invasivo neonatal. Esses pacientes, seguidos na pediatria, eram transferidos para o ambulatório cardiológico aos 16 anos, o que persiste até hoje. O início do atendimento com sala e agenda específica começou há cerca de dez anos (Prof. José Antonio Marin Neto, comunicação pessoal), denotando preocupação da divisão de cardiologia com esses pacientes. Este trabalho teve como objetivo obter um perfil clínico básico dos pacientes atendidos nos últimos sete anos, período de maior atividade desse ambulatório, com o propósito de elaborar um mapeamento da casuística como processo inicial para futuras investigações.

Verificamos, inicialmente, que a maioria dos pacientes tinha idade inferior a 40 anos, tanto no grupo não tratado (68%) quanto no tratado (73%). Nos dois grupos, foi notada uma maior concentração de pacientes na terceira década de vida. Esses números revelam uma população relativamente nova, obviamente relacionada ao tempo de atividade dos serviços de cardiologia e cirurgia cardíaca pediátrica.

Notamos proporção semelhante quanto ao sexo entre os casos não tratados. No entanto, naqueles tratados, a proporção de mulheres foi maior (56%), possivelmente relacionada ao grande número de pacientes portadores de CIA.

Constatou-se que 80% dos pacientes estudados moravam na região de Ribeirão Preto, particularmente nas cidades próximas, num raio aproximado de 200 km, porém não necessariamente pertencente ao diretório regional. Essas informações são interessantes porque podem provocar discussão quanto ao padrão de encaminhamento sugerido pelo Estado e, consequentemente, à alocação de recursos. Deve ser enfatizada a tendência de esses pacientes serem encaminhados para ambulatórios cardiológicos regionais onde assistência especializada ao adulto com cardiopatia congênita habitualmente não existe, diminuindo, assim, a possibilidade de orientação adequada9.

Entre os 195 pacientes não tratados, a CIV (31%) e a CIA (29%) predominaram. Estenoses pulmonares e aórticas, coarctação e cardiopatias complexas foram menos frequentes, constituindo amostra semelhante à de outros serviços10. É importante ressaltar que 148 (75%) desses casos eram portadores de lesões discretas que permitiram o desenvolvimento normal do paciente, sem que houvesse necessidade de terapêutica específica, e que 34 (17%) apresentavam lesões com repercussão importante e aguardavam intervenção cardiovascular no momento do estudo. Desses pacientes, 7 (4%) eram portadores da síndrome de Eisenmenger secundária ao defeito cardíaco de base e sem possibilidade cirúrgica, enquanto 6 (4%) tinham uma lesão importante e recusaram a proposta de intervenção cirúrgica.

Entre os 218 pacientes tratados, deve ser notado o número expressivo de cirurgias para oclusão de CIA (36%). Considerada a cirurgia mais frequente após a idade pediátrica, é importante lembrar a tendência atual da oclusão percutânea11. Esse defeito é frequentemente diagnosticado no adulto12, e, apesar de sua oclusão ser discutível nos casos assintomáticos13, a maioria daqueles com "repercussão significante" continuam sendo tratados com bons resultados14, principalmente se operados antes dos 40 anos15. Em menor proporção, apareceram pacientes submetidos à correção de tetralogia de Fallot (14%), coarctação da aorta (12%) e CIV (11%), constatando a relativa "benignidade", se assim podemos nos expressar, dessa casuística, apesar da reconhecida necessidade de orientação específica a esses pacientes2. Destaca-se a baixa ocorrência de cardiopatias complexas nesse grupo, devendo ser lembrado que, na nossa instituição, a maioria desses pacientes encontra-se ainda sob os cuidados do ambulatório pediátrico. Espera-se um aumento progressivo em médio prazo desses casos, trazendo junto um potencial de complicações preocupantes. Um dado interessante que deve ser salientado é que, nesse grupo, 69 (32%) pacientes tinham sido tratados na idade adulta. Esse é um aspecto peculiar entre as cardiopatias congênitas que se constata em virtude da expressiva frequência de reoperações e mesmo de diagnósticos tardios, justificando, a nosso ver, uma investigação específica.

Além dos aspectos relacionados ao defeito cardíaco per se, chamam bastante a atenção, nesse material, os diagnósticos secundários encontrados. A hipertensão arterial e as arritmias foram frequentes, além da já descrita16 ampla variedade de outras comorbidades e apontam para a necessidade de atendimento multidisciplinar em centro terciário. Essas entidades, além de necessitarem de terapêutica específica, podem comprometer hemodinamicamente a evolução da cardiopatia de base, como no caso da hipertensão arterial sistêmica e das arritmias, além de outras como doença pulmonar crônica e diabete.

Assim, nossa casuística, composta por número discretamente maior de pacientes submetidos a uma intervenção terapêutica e a maioria vivendo na região, pode ser considerada relativamente jovem e com pequena preponderância do sexo feminino no grupo tratado. A CIA e CIV formam a maioria dos casos não tratados, ao passo que, nos tratados, a grande maioria tinha sido submetida à correção de CIA, tetralogia de Fallot, coarctação da aorta e CIV17. A hipertensão arterial e as arritmias são relevantes em ambos os grupos, sendo também importante notar a grande diversidade de outras entidades nosológicas.

A comparação desses dados com informações de outros serviços no país é difícil, pois publicações com essas características não estão disponíveis no nosso meio, o que seria extremamente desejável. No entanto, experiências ambulatoriais de outros centros já publicadas18,19 permitem esse tipo de análise. Notamos, inicialmente, que nossa população de pacientes do sexo feminino operadas é um pouco maior (56%) quando comparada com as experiências anteriormente mencionadas (47% e 49%, respectivamente), provavelmente em razão do grande número de pacientes submetidas à oclusão de CIA entre os nossos casos. Em relação à proporção de pacientes não operados e operados, muito semelhante nos nossos casos, os números são diferentes. A experiência de Gatzoulis e cols.18 do Toronto Hospital revela que 27% dos pacientes não operados foram atendidos ambulatorialmente, o que está certamente relacionado à grande atividade cirúrgica pediátrica da instituição. Por sua vez, os números disponibilizados por Shirodaria e cols.19, que anotaram 66% de pacientes não operados atendidos em seu ambulatório, caracterizam a experiência de um centro distrital menor. Entre nossos casos, notamos também semelhança no que concerne aos diagnósticos principais na análise das três experiências, exceto por um número um pouco menor de pacientes com obstrução sistêmica e com cardiopatias complexas.

Estudos interessantes têm procurado dimensionar a perspectiva de crescimento de um ambulatório de cardiopatia congênita no adulto, indicando que, para cada 100 mil nascimentos vivos, deverão surgir 200 casos novos anuais20. Extrapolando para nossa população e obedecendo ao padrão de encaminhamento mencionado anteriormente, que engloba uma população aproximada de quatro milhões de indivíduos com índice anual de 54 mil nascimentos vivos21, estimamos um aumento de 109 casos/ano. Esses números preocupam, pois a grande maioria desses pacientes não terá alta ambulatorial, esperando-se um aumento linear no número de atendimentos22. Para atender a essa crescente demanda, recursos humanos e treinamento especializado são necessários.

A conhecida trajetória pediátrica dos pacientes com cardiopatia congênita é habitualmente marcada pelo esforço considerável das famílias e da comunidade médica, incluindo administradores de recursos da saúde. Esses custos são altos, principalmente em relação às cardiopatias complexas, necessitando de reoperações e internações prolongadas. As consequências sociais e psicológicas das sequelas desses tratamentos na idade pediátrica podem ter repercussões adversas no adulto23. Acreditamos que esses fatores devam servir de estímulo para que uma assistência adequada seja proporcionada aos adultos sobreviventes. A identificação desses pacientes e seu encaminhamento para centros especializados devem ser vistos como essencial24,25, sendo importante enfatizar que a grande maioria dos procedimentos realizados é paliativa, tornando o seguimento de rotina especialmente importante.

Acreditamos que a organização de um serviço de cardiopatia congênita no adulto com garantia de acesso e disponibilidade integral de recursos diagnósticos e terapêuticos deve ser basicamente espelhada em modelos institucionais reconhecidos4 e servir como elemento importante para a total reintegração desses indivíduos na comunidade. A assistência deve ser regionalmente centralizada e oferecida por equipe treinada e associada a um grupo pediátrico ativo e que tenha bom relacionamento com cardiologistas e hospitais da região25. O seguimento em longo prazo desses pacientes deve fornecer informações úteis à equipe cirúrgica pediátrica na sua prática futura, no que diz respeito à eficácia das intervenções realizadas.

Desde os relatos iniciais abordando especificamente cardiopatias congênitas no adulto, inúmeras têm sido as contribuições nessa área de crescente atividade ambulatorial. Parece-nos importante, no nosso meio, a formação e integração de centros regionais, tendo como objetivos compartilhar experiências, fornecer subsídios para que questões ainda sem resposta possam ser solucionadas pela casuística combinada dos serviços e estabelecer normas diagnósticas e terapêuticas nas diversas entidades. O desenvolvimento da pesquisa nessa área é particularmente interessante e necessária no nosso meio, em virtude da absoluta escassez de publicações. Centros mais avançados têm produzido conhecimento de grande valia no manejo desses pacientes, frequentemente por meio de estudos multicêntricos26, o que, acreditamos, deve ser uma meta a ser alcançada no nosso meio.

Limitações do estudo

A casuística apresentada não corresponde ao número total de pacientes atendidos na instituição, no período analisado. Dificuldades foram encontradas na obtenção das informações dos casos mais antigos, no entanto esse número é provavelmente pequeno e não deverá mudar substancialmente os resultados. A previsão do número anual de novos pacientes foi estimada considerando-se as regiões habitualmente envolvidas no processo de encaminhamento, porém deve ser lembrado que esse encaminhamento não é compulsório e esse número pode variar.

Potencial Conflito de Interesses

Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.

Fontes de Financiamento

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Vinculação Acadêmica

Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.

 

Referências

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Correspondência:
Fernando Tadeu Vasconcelos Amaral
Rua João Padovan, 195 - Jardim Canadá
14024-030 - Ribeirão Preto, SP - Brasil
E-mail: ftamaral@cardiol.br

Artigo recebido em 05/05/09; revisado recebido em 09/11/09; aceito em 18/12/09.

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