Truncus arteriosus operado aos 28 anos: importância do diagnóstico diferencial

Resumos

This is the case of 28 year-old adult with suspected congenital heart disease since birth, not treated in childhood at the his family's choice. At 27 years old, he was diagnosed with pulmonary atresia with ventricular septal defect and systemic-pulmonary collaterals, where surgery was contraindicated. A new review in our department showed that it was an atypical form of truncus arteriosus. The fact that a common arterial trunk with left-right shunt was viewed by echocardiography was a crucial fact for the indication of new catheterization, opening the prospect of surgical correction. Currently, the patient is well, with 7 years of postoperative outcome.

Heart defects; congenital; pulmonary atresia; heart septal defects, ventricular; truncus arteriosus

Describimos un caso de adulto de 28 años con sospecha de cardiopatía congénita desde el nacimiento, no tratada en la niñez por opción de la familia. A los 27 años, se hizo diagnóstico de atresia pulmonar con comunicación interventricular y colaterales sistémico-pulmonares, y se contraindicó la cirugía. Una nueva reevaluación en nuestro servicio reveló tratarse de un truncus arteriosus atípico. El hecho de un tronco arterial común con shunt izquierdaderecha haber sido visualizado al ecocardiograma fue un dato crucial para la indicación de nuevo cateterismo, abriendo perspectiva de corrección quirúrgica. Al momento, el paciente se encuentra bien, con 7 años de evolución posoperatoria.

Cardiopatías congénitas; atresia pulmonar; comunicación interventricular; tronco arterial

RELATO DE CASO

Truncus arteriosus operado aos 28 anos: importância do diagnóstico diferencial

Lilian Maria Lopes; Jose Pedro da Silva; Luciana da Fonseca; Sonia Meiken; André Bavaresco Cristóvão Salvador; Gustavo Spadaccia dos Santos Fernandes

Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo, São Paulo, SP - Brasil

^{Correspondência}

RESUMO

Descrevemos um caso de adulto de 28 anos com suspeita de cardiopatia congênita desde o nascimento, não tratada na infância por opção da família. Aos 27 anos, foi feito diagnóstico de atresia pulmonar com comunicação interventricular e colaterais sistêmico-pulmonares, sendo contraindicada a cirurgia. Uma nova reavaliação em nosso serviço demonstrou tratar-se de um truncus arteriosus atípico. O fato de um tronco arterial comum com shunt esquerda-direita ter sido visualizado ao ecocardiograma foi um dado crucial para a indicação de novo cateterismo, abrindo perspectiva de correção cirúrgica.

No momento, o paciente encontra-se bem, com 7 anos de evolução pós-operatória.

Palavras-chave: Cardiopatias congênitas/diagnóstico, atresia pulmonar, comunicação interventricular, tronco arterial.

Introdução

O truncus arteriosus, ou tronco arterial comum, é uma forma de cardiopatia cianogênica onde apenas uma artéria emerge do coração, sendo responsável pela circulação sistêmica, pulmonar e coronariana¹. Ocorre em 1,5% dos casos de cardiopatias congênitas em neonatos, apresentando variações em sua forma de apresentação quanto à origem do tronco pulmonar, o que em 1949 gerou uma primeira classificação por Collett e Edwards², seguida pela de Van Praagh³. Formas raras que não se enquadram nessas classificações podem ocorrer.

Embora vários casos de diagnóstico em vida fetal^4,5 sejam descritos, o diagnóstico é feito no período neonatal ou na infância. Já a correção cirúrgica é feita na infância e raramente em vida adulta^6,7.

Relato do caso

Adulto de 28 anos, sexo masculino, com suspeita de cardiopatia congênita ao nascimento não investigada pela recusa dos pais, apresentou-se acianótico e com desenvolvimento satisfatório até os 10 anos, quando um episódio de pneumonia originou encaminhamento para centro de referência. Foi realizado cateterismo cardíaco, cujo resultado nunca foi conhecido pela família devido ao abandono do tratamento.

Aos 27 anos, o paciente passou a sentir dispneia noturna e foi encaminhado a um centro de referência, onde submeteu-se à ecocardiograma, que diagnosticou atresia pulmonar com comunicação interventricular (CIV) ampla, insuficiência aórtica moderada, ectasia importante da raiz da aorta. Um novo cateterismo confirmou o diagnóstico ecocardiográfico, demonstrando também a presença de artérias colaterais sistêmico-pulmonares. Houve contraindicação da cirurgia na ocasião.

Após 5 meses, o paciente procurou nosso hospital para segunda opinião. Sendo realizado ecocardiograma, aventou-se a hipótese diagnóstica de truncus arteriosus atípico, ao evidenciar um grande vaso emergindo antes da aorta ascendente, dando origem ao tronco pulmonar, e que não se encaixava nos tipos classicamente descritos^1,2 (Figuras 1A e 1B).

 

O mapeamento em cores mostrou fluxo acelerado do truncus para o tronco pulmonar, sugerindo baixa resistência vascular pulmonar. A valva truncal era tricúspide, discretamente insuficiente e as coronárias emergiam em óstios separados sem anormalidades.

A partir do ecocardiograma, um terceiro cateterismo cardíaco foi realizado, sendo confirmada a hipótese diagnóstica de truncus arteriosus sem especificação de tipo, associado à artéria para lobo médio do pulmão direito originando-se da aorta descendente e com estenose na origem, hipertensão grave em câmaras direitas (100/50/70 mmHg) e pressões normais em aorta (120/55/80 mmHg). Após o cateterismo, o paciente obteve alta hospitalar por conclusão da equipe de cirurgia que o acompanhava de que não havia mais indicação cirúrgica.

Após dois meses, uma terceira opinião foi solicitada pelo médico do centro de origem que encaminhou o paciente para nosso grupo. Em tal ocasião, o paciente apresentava bom estado geral, acianótico, ausculta cardíaca com sopro contínuo ++/4 em todo o precórdio acompanhado de frêmito. O eletrocardiograma mostrou ritmo sinusal e alterações difusas da repolarização ventricular. A imagem radiográfica mostrou área cardíaca aumentada +++/4 à custa de ventrículo direito, com trama vascular pulmonar congesta, principalmente em região peri-hilar e base pulmonar direita (Figura 1C). Uma ressonância magnética confirmou a presença de um tronco pulmonar com origem sinusal do orifício (abaixo da junção sinotubular) e estenose antes da bifurcação (Figura 1D), ficando afastada a possibilidade deste vaso ser uma colateral emergindo de uma artéria coronária.

Perante os achados, optou-se pela correção total. No ato operatório, foi confirmada a origem sinusal do tronco pulmonar próximo à coronária direita com estenose antes da bifurcação, além de intensa rede de colaterais (Figura 1E). A cirurgia transcorreu sem intercorrências, sendo realizada a reconstrução da via de saída de ventrículo direito (VD) com pericárdio bovino, implante de prótese biológica nº 27 em posição pulmonar, fechamento da CIV e ligadura de grande colateral de aorta descendente para pulmão esquerdo (Figuras 2A, 2B, 2C e 2D).

 

O paciente evoluiu com baixo débito e insuficiência cardíaca por disfunção biventricular, necessitando de drogas vasoativas por tempo prolongado com recuperação gradual da função. Obteve alta hospitalar após 50 dias de pós-operatório.

Em 7 anos de seguimento tardio pós-operatório, embora demonstrasse boa evolução clínica, indicou-se cateterismo cardíaco com o objetivo de estudar as pressões pulmonares e embolizar a colateral para lobo médio direito. As pressões em ventrículo direito mediram 40/0/5 mmHg. Como essa colateral era estenótica na origem e por haver ausência de ramos da artéria pulmonar para tal lobo, optou-se pela conduta expectante (Figuras 2E, 2F e 2G).

Atualmente, o paciente encontra-se assintomático, fazendo uso de amiodarona para controle de arritmia ventricular, diminuição significativa da área cardíaca e da congestão pulmonar ao RX (Figura 2H). O ecocardiograma atual mostra prótese biológica pulmonar com gradiente discreto de 16 mmHg, insuficiência aórtica discreta com recuperação da função biventricular.

Discussão

O presente caso demonstra a importância da ecocardiografia especializada para os adultos portadores de cardiopatia congênita. O diagnóstico de truncus arteriosus, realizado pela primeira vez na vida desse paciente em nosso serviço, motivou a equipe médica do hospital a aprofundar a propedêutica invasiva, mesmo havendo história de dois cateterismos cardíacos anteriores com diagnóstico de atresia pulmonar com CIV.

É importante também enfatizar a avaliação correta dos dados do terceiro cateterismo cardíaco, que evidenciou pressões elevadas em câmaras direitas, logicamente devido à transmissão das pressões sistêmicas do tronco arterial comum para ambos os ventrículos e também pela presença de CIV ampla. Outro dado importante na indicação cirúrgica foi o fato de o tronco pulmonar apresentar estenose na origem, o que protegeu o pulmão até vida adulta. A presença de colaterais sistêmico-pulmonares originadas da aorta descendente e visibilizada em exames anteriores deve ter sido uma das razões que levaram ao diagnóstico de atresia pulmonar com CIV. Sabendo-se que é rara a associação de truncus com colaterais sistêmico-pulmonares, a hipótese mais provável para justificar tal ocorrência é que as mesmas tenham sido adquiridas ao longo da vida do paciente, com 28 anos e não operado.

O bom resultado cirúrgico foi favorecido pelo arranjo peculiar da origem sinusal do orifício pulmonar, que, ao apresentar uma distância menor entre o tronco pulmonar e a via de saída do ventrículo direito, facilitou a reconstrução desta região.

Os autores enfatizam a dificuldade do diagnóstico diferencial neste complexo caso de truncus atípico.

Agradecimentos

Os autores agradecem ao Sr. Carlos E. S. Cateb pela realização da editoração gráfica deste trabalho.

Potencial Conflito de Interesses

Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.

Fontes de Financiamento

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Vinculação Acadêmica

Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.

Artigo recebido em 08/10/09; revisado recebido em 04/06/10; aceito em 05/07/10.

• 1. Calder L, Van Praagh R, Van Praagh S, Sears WP, Corwin R, Levy A, et al. Truncus arteriosus communis: clinical, angiocardiographic, and pathologic findings in 100 patients. Am Heart J. 1976;92(1):23-38.
• 2. Collett RW, Edwards JE. Persistent truncus arteriosus: a classification according to anatomic types. Surg Clin North Am. 1949;29(4):1245-70.
• 3. Van Praagh R, Van Praagh S. The anatomy of common aorticopulmonary trunk (truncus arteriosus communis) and its embryologic implications: a study of 57 necropsy cases. Am J Cardiol. 1965;16(3):406-25.
• 4. Lopes LM. Anomalias da junção ventrículo-arterial. In: Lopes LM, Zugaib M. (eds.). Atlas comentado de cardiologia fetal. São Paulo: RR Donnelley; 2003.p.198.
• 5. De Araujo LML, Schmidt KG, Silverman NH, Finkbeiner WE. Prenatal detection of truncus arteriosus by ultrasound. Pediatric Cardiol. 1987;8(4):261-3.
• 6. Connelly M. Common arterial trunk. In: Gatzoulis MA, Webb GD, Daubeney PEF. (eds.). Diagnosis and management of adult congenital heart disease. London: Churchill Livingstone; 2003.p.265-71.
• 7. Adachi I, Uemura H, McCarthy KP, Seale A, Ho SY. Relationship between orifices of pulmonary and coronary arteries in common arterial trunk. Eur J Cardiothorac Surg. 2009; 35(4):594-9.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  04 Out 2011
• Data do Fascículo
  Ago 2011

Histórico

• Revisado
  04 Jun 2010
• Recebido
  08 Out 2009
• Aceito
  05 Jul 2010