CORRELAÇÃO ClÍNICO-RADIOGRÁFICA
Caso 6/2012 - recém-nascido com atresia pulmonar, comunicação interventricular e duplo arco aórtico
Edmar Atik
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brasil
Palavras-chave: Atresia pulmonar; duplo arco aórtico; CIV.
Dados Clínicos
Produto de parto cesárea por sofrimento fetal por poli-hidrâmnio, pré-termo de 36 semanas; nasceu com 2.300 g de peso e 42 cm de estatura, com apgar 8 e 9. Sopro cardíaco foi auscultado no quarto dia de vida e o ecocardiograma revelou diagnóstico de atresia pulmonar com comunicação interventricular, persistência de canal arterial e artérias pulmonares hipoplásicas. Com prostaglandina E1 se manteve sem cianose com saturação de oxigênio de 95%, FC = 154 bpm e PA = 77/25 mmHg. Na transferência ao InCor, o quadro se manteve semelhante, mas com a suspensão da PGE1 a saturação diminuiu para 68%, obrigando a reintrodução do agente endovenoso.
Exame Físico
Bom estado geral, eupneico, acianótico, pulsos normais nos quatro membros. A aorta não era palpada na fúrcula.
No precórdio não havia deformidades ou impulsões e o ictus cordis não era palpado. As bulhas cardíacas eram normofonéticas e auscultava-se sopro contínuo, ++ de intensidade, suave na área pulmonar com irradiação ao longo da borda esternal esquerda. O fígado não era palpado e os pulmões eram limpos.
Exames complementares
Eletrocardiograma
Mostra ritmo sinusal e sinais de sobrecarga ventricular direita, com complexo qR (5 mm) em V1, RS de V2 a V5 e Rs em V6. AP: +40º, AQRS: +110º, AT: +20º.
Radiografia de tórax
Mostra área cardíaca normal, arco médio escavado e trama vascular pulmonar discretamente mais acentuada à direita (Figura 1).
Radiografia de tórax
Mostra cavidades cardíacas normais, com atresia pulmonar e comunicação interventricular, origem da aorta do ventrículo direito e artérias pulmonares pequenas, sendo a direita mais desenvolvida (3,5 mm).
Angiotomografia de Tórax
Revela, além dos elementos encontrados no ecocardiograma, a existência de duplo arco aórtico com um deles à direita, do qual emergia artéria subclávia e carótida direitas, e daí continua com a aorta descendente à direita. Do outro arco principal emergem as artérias carótida e subclávia esquerdas com interrupção a seguir e continuidade por grande canal arterial, que desemboca na artéria pulmonar esquerda com estenose nessa junção. O tronco pulmonar é calibroso e a artéria pulmonar direita é maior que a esquerda (Figura 2).
Diagnóstico Clínico
Atresia Pulmonar e Comunicação Interventricular, Duplo Arco Aórtico com Interrupção do Arco Principal e continuidade a grande Canal Arterial com estenose na junção com a Artéria Pulmonar Esquerda, com hipoxemia.
Raciocínio Clínico
Os elementos clínicos são compatíveis com o diagnóstico de cardiopatia congênita cianogênica, com repercussão hipoxêmica em face de saturação abaixo de 70% sem o uso da prostaglandina E1. A ausculta cardíaca orienta o diagnóstico de atresia pulmonar com canal arterial como se sucede com algumas anomalias semelhantes do ponto de vista funcional. Citam-se neste contexto a atresia pulmonar com septo interventricular íntegro, a atresia tricúspide Ia e IIa, e ainda toda anomalia que se acompanhe dessas duas anomalias principais, a atresia pulmonar e o canal arterial. No eletrocardiograma a sobrecarga de ventrículo direito orienta para a presença de dois ventrículos bem formados, como na atresia pulmonar com comunicação interventricular, diagnóstico firmado pelo ecocardiograma. A angiotomografia estabeleceu o diagnóstico acurado da anomalia vascular do duplo arco aórtico e com as outras variantes descritas.
Diagnóstico Diferencial
Outras cardiopatias congênitas que se associam com sobrecarga de ventrículo direito e sopro contínuo do canal arterial e com atresia pulmonar figuram a dupla via de entrada de ventrículo único direito, a transposição corrigida das grandes artérias, a dupla via de saída de ventrículo direito, dentre outras mais complexas.
Conduta
Considerou-se a necessidade de intervenção cirúrgica em face da hipoxemia acentuada após a interrupção do uso da PGE1. Em face da presença de tronco pulmonar de tamanho adequado, idealizou-se a abertura da via de saída de ventrículo direito e ampliação das artérias pulmonares. De fato, através de toracotomia mediana, concretizou-se a abertura da via de saída do ventrículo direito e até fechamento da grande comunicação interventricular por persistência de pressão alta na artéria pulmonar de 70/20 mmHg. No entanto, o paciente faleceu após três horas por hemorragia pulmonar, provavelmente por árvore arterial pulmonar inadequada.
Comentários
O diagnóstico das anomalias cardíacas se estabelece com facilidade pelos elementos clínicos consolidados pelo ecocardiograma. A alteração anatômica da aorta como o duplo arco aórtico com todas as particularidades da emergência dos vasos arteriais dos dois arcos se estabelece por exames angiográficos, quer por cateterismo cardíaco, quer por angiotomografia e ressonância magnética. Daí foi possível se designar toda a estratégia para esse paciente, com essas anomalias peculiares. Retrospectivamente, anastomose sistêmico-pulmonar poderia ter sido a melhor escolha.
Datas de Publicação
-
Publicação nesta coleção
20 Set 2012 -
Data do Fascículo
Set 2012
