É Sildenafil uma Opção Terapêutica para não Compactação?

Heart Defects; Congenital; Heart Failure; Cardiomyopathy; Dilated/complications; Phosphodiesterase Inibitors/therapeutic use

Carta ao Editor

Lemos com interesse o artigo de Redondo e cols.¹ sobre um paciente de seis anos, do sexo masculino, com insuficiência cardíaca e hipertrabeculação/não-compactação ventricular esquerda (HTVE/NCVE)¹. Temos os seguintes comentários e considerações a fazer.

Embora a HTVE / NCVE seja congênita, na maioria dos casos, existem alguns casos em que HTVE/NCVE não está presente em ecocardiogramas anteriores (HTVE/NCVE adquirida)². Nesses casos, a HTVE/NCVE pode estar verdadeiramente ausente ou oculta. HTVE/ NCVE oculta pode ocorrer se houver espessamento do miocárdio grave ou dilatação grave.

Não concordamos que a embolia pulmonar seja uma das principais complicações da HTVE¹. HTVE/NCVE é uma anormalidade do ventrículo esquerdo. Assim, a HTVE / NCVE é frequentemente associada a acidente vascular cerebral isquêmico ou embolia sistêmica causada por êmbolos provenientes do recesso intertrabecular do miocárdio ventricular esquerdo.

HTVE/NCVE não é diretamente atribuível a um único defeito genético. É, ao invés disso, uma reação secundária a uma condição cardíaca primária, causada por um defeito genético ou cromossômico³. Tipicamente, não ocorre em todos os portadores de uma mutação, mas apenas em alguns casos raros, sem que saibamos a causa dessa seletividade.

O caso apresentado é interessante em relação ao efeito benéfico do sildenafil para a insuficiência cardíaca. O sildenafil também teve um efeito benéfico sobre as trabéculas? A quantidade de trabéculas regrediu? A razão camada não compactada/camada compactada diminuiu durante a terapia?

Os autores mencionam que HTVE/NCVE foi descrita pela primeira vez em 1932 em uma autópsia. Seria interessante saber a referência dessa observação, uma vez que há um debate em curso sobre a primeira descrição da HTVE/NCVE.

HTVE/NCVE é frequentemente associada com doenças neuromusculares (DNMs). O paciente foi examinado por um miologista para descartar uma DNM? O paciente apresentava características de uma DNM, como fraqueza, emagrecimento, fadiga, intolerância ao exercício, ou visão dupla? O histórico da família era positivo para DNM?

Ocasionalmente, HTVE/ NCVE está associada com hipertensão pulmonar⁴. A pressão da artéria pulmonar foi medida, e, se aumentada, o sildenafil também teve um efeito benéfico sobre esse parâmetro, uma vez que também é indicado nessa situação?

Não concordamos que HTVE/NCVE em adultos ocorra apenas na ausência de outra doença cardíaca estrutural concomitante. A HTVE/NCVE tem sido descrita em adultos em associação com anomalia de Ebstein ou dilatação da raiz aórtica⁵.

Em geral, é necessário avaliar pacientes com HTVE/NCVE de forma minuciosa, não só em relação à doença cardíaca, mas também para manifestações extra-cardíacas. Uma avaliação abrangente é necessária para otimizar o manejo de pacientes com HTVE / NCVE.

References

• ¹
  Redondo AC, Fuenmayor G, Shiraishi KS, Fontes SR, Elias PF, Souza R, Jatene IB. Sildenafil for Noncompaction Cardiomyopathy Treatment in a Child: Case Report. Arq Bras Cardiol. 2014;102(3):27.
• ²
  Finsterer J, Stöllberger C, Schubert B. Acquired left ventricular noncompaction as a cardiac manifestation of neuromuscular disorders. Scand Cardiovasc J 2008;42(1):25-30.
• ³
  Finsterer J. Cardiogenetics, neurogenetics, and pathogenetics of left ventricular hypertrabeculation/noncompaction. Pediatr Cardiol 2009;30(5):659-81.
• ⁴
  Tian T, Liu Y, Gao L, Wang J, Sun K, Zou Y, et al. Isolated left ventricular noncompaction: clinical profile and prognosis in 106 adult patients. Heart Vessels.2013;Oct 2.[Epub ahead of print]
• ⁵
  Hajj-Chahine J, Allain G, Tomasi J, Jayle C, Corbi P. Aortic root replacement in a patient with left ventricular noncompaction. Ann Thorac Surg. 2014;97(1):e1-3.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Set 2014

Histórico

• Recebido
  11 Abr 2014
• Revisado
  25 Jun 2014
• Aceito
  25 Jun 2014