Apresentação Rara de Tumor de Saco Vitelino com Envolvimento Cardíaco: Características Detectadas pela Ressonância Magnética

Palavras-chave
Tumores Cardíacos; Insuficiência Cardíaca; Neoplasias Embrionárias de Células Germinativas; Diagnóstico por Imagem; Ecocardiografia Transtorácica/métodos; Espectroscopia de Ressonância Magnética/métodos; Tratamento Farmacológico

Introdução

Os tumores cardíacos primários são extremadamente raros, com uma incidência variável entre 0,0017 e 0,28%, dentro desses encontra-se o tumor de células germinativas de tipo saco vitelino (TSV) de caráter maligno.¹

Embora o ecocardiograma transtorácico (ETT) muitas vezes seja a primeira linha na avaliação de tumores cardíacos, atualmente, em virtude de sua boa resolução espacial e a caracterização tecidular, a ressonância magnética cardíaca (RMC) é a técnica de eleição na avaliação desses tumores.²,³ O TSV de localização intracardíaca é rara, sendo poucos os casos relatados.⁴–⁷

Relato de caso

Uma paciente do sexo feminino, de 1 ano de idade, apresentou-se com episódios de cianose ao chorar. Ao exame físico apresentava frequência cardíaca de 132 bpm, sopro sistólico 2+/6+, desdobramento fixo de segunda bulha cardíaca, perfusão adequada, com pulsos amplos. Pelos sinais de insuficiência cardíaca, foi realizado um ETT evidenciando uma massa heterogênea e multilobulada no ventrículo direito (VD), junto ao septo interventricular, com área estimada de 7,8cm², algumas áreas císticas e sinais de calcificação com sinais de obstrução na via de saída do ventrículo direito (VSVD) (Figura 1).

Figura 1
Ecocardiograma transtorácico. (A) Plano longitudinal 3 câmaras em diástole mostrando massa heterogênea no VD (seta). (B) Eixo curto com sinais de obstrução da VSVD (seta). (C) Plano coronal 4 câmaras imagem lobulada com projeção para o VD (seta). VE: ventrículo esquerdo; VD: ventrículo direito; AE: átrio esquerdo; Ao: aorta; AD: átrio direito; VSVD: via de saída do ventrículo direito.

Foi feita RMC (Figuras 2 e 3) que demostrou formação expansiva com ampla base de inserção no septo interventricular, sem plano de clivagem com o miocárdio adjacente, de contornos lobulados, estendendo-se para a cavidade do VD, medindo aproximadamente 38 x 35 x 43 mm. Essa lesão apresentava áreas císticas de permeio, exibindo baixo sinal heterogêneo em T1 e discreto alto sinal igualmente heterogêneo em T2, além de impregnação heterogênea pelo gadolínio na sequência de realce tardio (RTG) e captação do contraste na sequência de perfusão. Foi realizada biopsia de lesão pulmonar descrita como neoplasia maligna epiteloide com extensa necrose, com índice mitótico de 10 mitoses x campo e imuno-histoquímico positivo para SALL4, alfa-fetoproteína e PLAP nas células de interesse, sendo consistente para neoplasia de células germinativas, compatível com tumor de saco vitelino.

Figura 2
Ressonância magnética cardíaca com sequência de pulso “steady-state free precession”. (A) Plano longitudinal 3 câmaras em sístole mostrando massa expansiva localizada no septo intraventricular (seta). (B) Plano axial eixo curto exibe massa com extensão para VD (seta). (C) Plano axial eixo curto, observa-se obstrução do tumor na VSVD (seta). VE: ventrículo esquerdo; VD: ventrículo direito; AE: átrio esquerdo; Ao: aorta; AD: átrio direito; VSVD: via de saída do ventrículo direito.

Figura 3
Ressonância magnética cardíaca. Características teciduais (A) Sequência sem contraste FSE com saturação de gordura, plano coronal 4 câmaras, mostra hiposinal heterogêneo do septo (seta). (B) Sequência sem contraste FSE ponderada em T2 com tripla inversão-recuperação, plano axial 4 câmaras, mostra mínimo aumento de sinal heterogéneo do septo (seta). (C) Sequência de realce tardio, plano coronal 4 câmaras presença de realce tardio heterogêneo do septo (seta). VE: ventrículo esquerdo; VD: ventrículo direito; AE: átrio esquerdo; AD: átrio direito.

A paciente foi submetida a quimioterapia com cisplatino, porém em controles evolutivos não houve alterações significativas dos achados no ETT. Atualmente, programa-se abordagem cirúrgica devido à refratariedade à quimioterapia.

Discussão

As características dos tumores cardíacos malignos, dentro os quais estão os germinativos, tem sido estudada em algumas revisões. Considera-se a RMC o método de escolha para sua avaliação, visto que tem uma alta acurácia em discriminar lesões benignas de malignas, por avaliar a localização, tamanho e contornos da lesão. Além disso, a RMC tem um valor diagnóstico significativo para as características do sinal dos componentes do tecido dentro dos tumores, incluindo calcificação, gordura, fibrose, hemorragia, e mudanças císticas.⁸ Dos tumores de células germinativas as principais características visualizadas por RMC são o realce tardio com gadolínio heterogêneo e na cine-ressonância e nas sequencias ponderadas em T1 e T2, também uma intensidade heterogênea.⁸

Das principais características que sugerem malignidade temos as dimensões >5cm, contornos irregulares, lesões múltiplas, envolvimento pleural ou pericárdico, invasão direta dos planos dos tecidos, localização no coração direito, e características tecidulares tais como a heterogeneidade de sinal nas sequências ponderadas em T1 e T2 e presença de realce com contraste na primeira passagem sugerindo vascularização da lesão.⁹,¹⁰

Assim, destacamos a grande utilidade da RMC, neste caso, como auxiliar no diagnóstico e suspeita de um tumor de etiologia maligna, por meio de algumas das características já descritas, como a localização no VD, contornos mais irregulares, sinais heterogêneos nas sequências T1 e T2 e RTG, além de captação de contraste na sequência de perfusão, que foram descritas em nosso paciente.

O tratamento padrão dos tumores primários não seminomatosos, tal qual o TSV, é uma combinação de quimioterapia sistêmica neoadjuvante com bleomicina ou cisplatina, com tentativa de ressecção cirúrgica.¹¹

Foi relatado um caso muito infrequente de tumor cardíaco primário de saco vitelino com características malignas confirmado por biopsia sem adequada resposta à quimioterapia. A RMC da paciente apresentou algumas das características que acrescentaram a possibilidade de malignidade como o tamanho e o RTG heterogéneo. Atualmente as técnicas de imagem como a RMC são de grande ajuda, e em alguns casos são os métodos de escolha para um adequado diagnóstico.

• Fontes de financiamento
  O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
• Vinculação acadêmica
  Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
• Aprovação ética e consentimento informado
  Este artigo não contém estudos com humanos ou animais realizados por nenhum dos autores.

Referências

• ¹
  Isaacs H Jr. Fetal and neonatal cardiac tumors. Pediatr Cardiol. May-Jun 2004;25(3):252-73. doi: 10.1007/s00246-003-0590-4.
  » https://doi.org/10.1007/s00246-003-0590-4
• ²
  Sánchez A, Insa A, Carrasco Moreno J, Cano Sánchez A, Moya Bonora A, Sáez Palacios JM. Tumores cardíacos primarios en la infancia. Anal Pediatría Jul2008;69(1): 15-22. doi: 10.1157/13124213.
  » https://doi.org/10.1157/13124213
• ³
  Tumma R, Dong W, Wang J, Litt H, Han Y. Evaluation of cardiac masses by CMR-strengths and pitfalls: a tertiary center experience. Int J Cardiovasc Imaging. 2016 Jun;32(6):913-20. doi: 10.1007/s10554-016-0845-9.
  » https://doi.org/10.1007/s10554-016-0845-9
• ⁴
  Luryann S, Sasaki V, Carvalho Collarile Y, Azevedo Nicodemos I, Queen Joana A. Yolk sac primary tumor of mediastino: a rare case in a young adult. Einstein (SP) 2017 Dec;15(4):496-9. Epub Sep 21, 2017. https://doi.org/10.1590/s1679-45082017rc4008
  » https://doi.org/10.1590/s1679-45082017rc4008
• ⁵
  Chintala K, Bloom DA, Walters HL, Pettersen MD. Images in cardiology: pericardial yolk sac tumor presenting as cardiac tamponade in a 21-month-old child. Clin Cardiol 2004;27(7):411. doi: 10.1002/clc.4960270709.
  » https://doi.org/10.1002/clc.4960270709
• ⁶
  Morin MJ, Hopkins RA, Ferguson WS, Ziegler JW. Intracardiac yolk sac tumor and dysrhythmia as an etiology of pediatric syncope. Pediatrics. 2004 Apr;113(4):e374-6. doi: 10.1542/peds.113.4.e374.
  » https://doi.org/10.1542/peds.113.4.e374
• ⁷
  Isom N, Rali AS, Damjanov I, Hubbard K, Grigsby J, Gupta K. Right Ventricular Heart Failure from a Cardiac Yolk Sac Tumor. Am J Case Rep. 2018 Mar 2;19:229-33. doi: 10.12659/ajcr.907639
  » https://doi.org/10.12659/ajcr.907639
• ⁸
  Li X, Chen Y, Liu J, Xu L, Li Y, Liu D, et al. Cardiac magnetic resonance imaging of primary cardiac tumors. Quant Imaging Med Surg. 2020 Jan;10(1):294-313. doi: 10.21037/qims.2019.11.13.
  » https://doi.org/10.21037/qims.2019.11.13
• ⁹
  Randhawa K, Ganeshan A, Hoey ET. Magnetic resonance imaging of cardiac tumors: part 2, malignant tumors and tumor-like conditions. Curr Probl Diagn Radiol. 2011 Jul-Aug;40(4):169-79. doi: 10.1067/j.cpradiol.2010.07.002.
  » https://doi.org/10.1067/j.cpradiol.2010.07.002
• ¹⁰
  Motwani M, Kidambi A, Herzog BA, Uddin A, Greenwood JP, Plein S, et al. MR Imaging of Cardiac Tumors and Masses: A Review of Methods and Clinical Applications. Radiology.2013 jul 1 jul;268(1):26-43. doi: 10.1148/radiol.13121239.
  » https://doi.org/10.1148/radiol.13121239
• ¹¹
  Couto WJ, Gross JL, Deheinzelin D, Younes RN, Riad N. Tumores de células germinativas primários do mediastino. Rev Assoc Med Bras. 2006;52(3):182-6. doi: 10.1590/s0104-42302006000300020.
  » https://doi.org/10.1590/s0104-42302006000300020

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  11 Jul 2022
• Data do Fascículo
  Jul 2022

Histórico

• Recebido
  14 Abr 2021
• Revisado
  10 Nov 2021
• Aceito
  08 Dez 2021