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Radiologia Brasileira

On-line version ISSN 1678-7099

Radiol Bras vol.34 no.1 São Paulo Jan./Feb. 2001

https://doi.org/10.1590/S0100-39842001000100012 

Relato de Caso

CONDROMA DE SELA TURCA ASSOCIADO A HIPOPITUITARISMO ¾ RELATO DE UM CASO*

 

Tarita D.L.S. Bueno1, Ana Valéria B. Castro2, Adriana L. Mendes Haddad3, Simone Trojan1, Andréa Camhaji1, Seizo Yamashita4

 

 

Resumo
Os condromas intracranianos são raros, sendo mais comumente encontrados na base do crânio e na região esfenoetmoidal. Nesta localização podem ser confundidos com meningiomas, neurinomas e craniofaringiomas. Os autores apresentam a evolução clínica e as características pela imagem de um paciente portador de condroma da sela turca submetido a excisão tumoral.
Unitermos: Condroma intracraniano. Sela turca. Hipopituitarismo. Tomografia computadorizada. Ressonância magnética.

 

Sella turcica chondroma associated with hypopituitarism ¾ a case report.

Abstract
Intracranial chondromas are rare tumors that generally arise from the skull base or at the sphenoid-ethmoidal region. In these sites chondromas may be misdiagnosed as meningiomas, neurinomas or craniopharyngiomas. The authors present the clinical and radiological findings of a patient who underwent surgery for excision of a sella turcica chondroma.
Key words: Intracranial chondroma. Sella turcica. Hypopituitarism. Computed tomography. Magnetic resonance imaging.

 

 

INTRODUÇÃO

Os condromas intracranianos são raros, sendo encontrados comumente na base do crânio ou na região esfenoetmoidal(1-3). Nesta região podem ser confundidos com neurinomas, meningiomas ou craniofaringiomas(1,3). Geralmente, crescem lentamente e a sua apresentação clínica dependerá da compressão das estruturas adjacentes ao tumor(1,3). Descrevemos a evolução de um caso de um paciente portador de condroma de sela turca há pelo menos 30 anos, associado a hipopituitarismo.

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino, com 51 anos de idade, relatou história de hemianopsia bitemporal, cefaléia de forte intensidade, vômitos e parestesia em membros inferiores, há 15 anos. Ao exame físico não apresentava comprometimento de nervos cranianos, alteração sensitiva e motora, e a campimetria visual revelou-se normal.

Ao raio-X constataram-se calcificações selar e supra-selar, com irregularidade da sela turca, formulando-se as hipóteses diagnósticas de craniofaringioma e meningioma do tubérculo da sela. Não se realizaram outros exames de imagem. A avaliação funcional da hipófise mostrou-se normal.

O paciente foi submetido a ressecção tumoral, aparentemente completa. O exame histopatológico de fragmentos tumorais calcificados revelou condroma justacortical da sela turca.

Decorridos 20 anos da cirurgia, sem seguimento, o paciente retornou com queixas não-relacionadas ao tumor ou à cirurgia (diagnóstico de gastrite crônica). À anamnese detectaram-se sinais e sintomas de hipotireoidismo e hipogonadismo. A avaliação hormonal mostrou tratar-se de hipotireoidismo primário e hipopituitarismo parcial (diminuição de gonadotrofinas, de hormônio do crescimento e de adrenocorticotrofina).

Os exames de imagem mostravam: ao raio-X, processo expansivo calcificado selar e parasselar (Figura 1); à tomografia computadorizada (TC), presença de área de calcificação com forma e contornos irregulares, medindo aproximadamente 3,0 × 3,5 cm e situada na região supra-selar (Figura 2); e à ressonância magnética (RM), presença de imagem de sinal heterogêneo, com isossinal em T1 em relação ao parênquima cerebral, com intenso realce após injeção de gadolínio, medindo cerca de 1,7 cm no seu maior eixo, localizada em região supra-selar e topografia do clivus, com extensão selar (Figura 3).

 

 

 

 

DISCUSSÃO

Condromas são tumores benignos resultantes de restos da cartilagem de crescimento, originando-se principalmente nos ossos que se desenvolvem por ossificação encondral(4).

Sua etiologia ainda não está estabelecida. Estudos citogenéticos de condromas de partes moles revelaram anormalidades cromossômicas clonais caracterizadas por monossomia do cromossomo 6 e rearranjo do cromossomo 11(5).

Os tumores cartilaginosos raramente ocorrem na cabeça e pescoço, acometendo mais freqüentemente a laringe, a maxila e a base do crânio. Entre os tumores intracranianos, os condromas constituem apenas 0,2% a 0,3%(1-3). Foram descritos condromas de meninges, de cérebro e do plexo coróide intraventricular(1-3,6-8). Não encontramos descrições de casos de condromas de sela turca.

O quadro clínico dos condromas intracranianos depende de sua localização e da sua relação com as estruturas adjacentes(1-3,6-8). Podem ocorrer sinais e sintomas de hipertensão intracraniana, tais como cefaléia, parestesia e vômitos, como observados no caso relatado, além de crises epilépticas, paresia, distúrbios comportamentais e sinais de compressão nervosa, perda auditiva neurossensorial, paralisia facial progressiva e hipoestesia no território de inervação do ramo oftálmico do nervo trigêmeo(1-3,6-8).

Tumores da região selar podem provocar hipopituitarismo, quando comprimem ou invadem a região hipotalâmico-hipofisária. No presente caso, essa disfunção, não-observada a princípio, desenvolveu-se após vários anos, provavelmente devido a outras causas, além da presença do condroma, como a manipulação cirúrgica prévia e o hipotireoidismo primário.

O raio-X simples é o exame de escolha para o rastreamento inicial dos tumores cartilaginosos(9). Os achados radiológicos são característicos(3). Nódulos de cartilagem não-mineralizados produzem opacidades ovais bem delimitadas circundadas por delicada orla de osso radiodenso ("sinal do anel")(10). Caso a matriz cartilaginosa se calcifique, a opacidade torna-se irregular. Apesar de os nódulos estarem em íntimo contato com o endósteo, não resultam em destruição cortical completa, secundária ao crescimento tumoral(2,3,9).

À TC podem ser observados diferentes graus de calcificação. Na fase sem contraste, a lesão apresenta-se hipo ou hiperdensa e, após contraste, pode apresentar leve a moderado realce da lesão(3).

Os estudos com RM são raros e mostram sinais de intensidade variáveis, tanto em T1 quanto em T2. Sugeriu-se que a RM não apresenta importância fundamental para o diagnóstico inicial de condromas, tendo maior utilidade na orientação de biópsias, descrição da extensão da lesão, detecção de envolvimento de tecidos adjacentes e diferenciação entre condromas e condrossarcomas de baixo grau histológico(9). Em relação à angiografia, os condromas revelaram-se avasculares(2,3).

Entre os diagnósticos diferenciais dos condromas intracranianos, o meningioma pode ser indistinguível do condroma à TC e RM, sendo a angiografia o exame mais adequado para a sua diferenciação, já que os meningiomas exibem grande leito vascular(3). Ressalta-se que tanto os condromas quanto os neurinomas e meningiomas crescem principalmente na base do crânio(1,6).

Outros diagnósticos diferenciais são: condrossarcomas de baixo grau, que freqüentemente não apresentam sinais característicos ao raio-X; neurinomas; cordomas; tumores epidermóides; craniofaringiomas; aneurismas calcificados; granulomas e os cordomas metastáticos.

O tratamento de escolha para esse tipo de tumor é a ressecção cirúrgica, quando possível(2,3). Os condromas da base craniana, intimamente relacionados aos nervos cranianos, centros vitais do tronco cerebral e artérias intracranianas, são dificilmente ressecáveis na sua totalidade. Relatou-se persistência de massa tumoral e seqüela do tipo nevralgia do trigêmeo em alguns casos de condromas localizados nesta região(1-3,6-8).

O prognóstico desses tumores cartilaginosos é dependente do grau histopatológico, da sua localização e da extensão local. Geralmente proliferam-se lentamente e apresentam potencial de crescimento limitado(3), conforme verificado neste caso. A recidiva tumoral, no caso descrito, sugere a dificuldade de ressecção completa do condroma nesta região.

 

CONCLUSÃO

Concluímos que os condromas de sela turca são raros, apresentam crescimento lento e devem fazer parte do diagnóstico diferencial de tumores calcificados mais freqüentes da região selar e parasselar, tais como os craniofaringiomas ou meningiomas.

 

REFERÊNCIAS

1. Nakazawa T, Inoue T, Suzuki F, Nakasu S, Handa J. Solitary intracranial chondroma of the convexity dura: case report. Surg Neurol 1993;40:495-8.         [ Links ]

2. Sichel JY, Monteil JP, Elidan J. Skull base chondroma of extracranial origin. Head Neck 1994;16: 578-81.         [ Links ]

3. Lacerte D, Gagné F, Copty M. Intracranial chondroma. Report of two cases and review of the literature. Can J Neurol Sci 1996;23:132-7.         [ Links ]

4. Rosenberg AE. Skeletal system and soft tissue tumors. In: Robins SL, Cotran RS, Kumar V, eds. Pathologic basis of disease. 5th ed. Philadelphia: Saunders, 1994:1238.         [ Links ]

5. Dal Cin P, Qi H, Sciot R, Van den Berghe H. Involvement of chromosomes 6 and 11 in a soft tissue chondroma. Cancer Genet Cytogenet 1997; 93:177-8.         [ Links ]

6. Dutton J. Intracranial solitary chondroma ¾ case report. J Neurosurg 1978;49:460-3.         [ Links ]

7. Ahyai A, Spoerri O. Intracranial chondroma. Surg Neurol 1979;11:431-3.         [ Links ]

8. Abdelhamid K, Camras LR, Nijensohn EM, Rosseau GL, Cerullo LJ. Intracranial chondroma arising from the cranial vault: CT and MR appearance. J Comput Assist Tomogr 1996;20: 556-8.         [ Links ]

9. De Beuckeleer LHL, De Schepper AMA, Ramon F. Magnetic resonance imaging of cartilaginous tumors: is it useful or necessary? Skeletal Radiol 1996;25:137-41.         [ Links ]

10. Bansal M, Goldman AB, DiCarlo EF, McCormack R. Soft tissue chondromas: diagnosis and differential diagnosis. Skeletal Radiol 1993;22: 309-15.         [ Links ]

 

 

* Trabalho realizado pelas Disciplinas de Endocrinologia e Metabologia e de Radiologia da Universidade Estadual Paulista (Unesp), Faculdade de Medicina de Botucatu (FMB), Botucatu, SP.
1. Graduandas de Medicina da FMB-Unesp.
2. Professora Assistente Doutora da Disciplina de Endocrinologia e Metabologia, Departamento de Clínica Médica da FMB-Unesp, Membro da Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia (SBEM).
3. Médica da Disciplina de Endocrinologia e Metabologia da FMB-Unesp.
4. Professor Assistente da Disciplina de Radiologia, Departamento de Doenças Tropicais e Diagnóstico por Imagem da FMB-Unesp.
Endereço para correspondência: Prof. Dr. Seizo Yamashita. Departamento de Doenças Tropicais e Diagnóstico por Imagem. Rubião Júnior, Botucatu, SP, 18600-000.
Aceito para publicação em 24/7/2000.

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