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Radiologia Brasileira

Print version ISSN 0100-3984On-line version ISSN 1678-7099

Radiol Bras vol.34 no.2 São Paulo Mar./Apr. 2001

http://dx.doi.org/10.1590/S0100-39842001000200012 

Relato de Caso

HEPATOCARCINOMA FIBROLAMELAR ¾ RELATO DE UM CASO

 

Rogéria de Castro Martins1, Karina Albergaria Melo Zulian1, Emília Guerra Pinto Coelho Motta2, Renata Lopes Furletti Caldeira Diniz2, Wanderval Moreira3

 

 

Resumo
O hepatocarcinoma fibrolamelar é neoplasia hepatocelular rara, diagnosticada por tomografia computadorizada e confirmada pelo exame anatomopatológico. O caso relatado foi atendido no Hospital Mater Dei de Belo Horizonte, MG. Os aspectos clínicos, radiológicos e patológicos discutidos reforçam a importância das imagens radiológicas na detecção e caracterização das neoplasias focais hepáticas.
Unitermos: Neoplasias hepáticas. Diagnóstico por tomografia computadorizada.

 

Fibrolamellar hepatocellular carcinoma – a case report.

Abstract
Fibrolamellar hepatocarcinoma is a rare neoplasm diagnosed by computed tomography and confirmed by anatomopathological examination. We report a case of a patient admitted at Hospital Mater Dei in Belo Horizonte, MG, Brazil, due to fibrolamellar hepatocarcinoma, and discuss the clinical, radiological and pathological features of this disease. The conclusions reinforce the importance of radiological imaging for the detection and characterization of hepatic focal neoplasms.
Key words: Liver neoplasms. Computed tomography diagnosis.

 

 

INTRODUÇÃO

O hepatocarcinoma fibrolamelar é uma neoplasia rara, sem fatores predisponentes, responsável por 2% das neoplasias de origem hepatocelular, acometendo pacientes jovens.

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino, 13 anos de idade, feodermo, estudante, natural e residente em Belo Horizonte, apresentando dor de forte intensidade no braço direito, súbita, acompanhada de febre não termometrada, no dia 27/5/99. O paciente apresentava história de distensão abdominal havia três anos e atraso no crescimento. Foi feito exame físico, no qual se constatou hepatomegalia.

Os raios X de tórax e abdome não mostraram alterações. O ultra-som abdominal mostrou fígado de volume bastante aumentado, com massa hipoecogênica, de textura heterogênea, com calcificações e limites bem definidos no lobo direito, e veia hepática média deslocada medialmente pela massa (Figura 1). A tomografia computadorizada abdominal mostrou grande lesão expansiva no lobo direito do fígado, hipodensa, heterogênea, com calcificações grosseiras, de contornos lobulados e limites precisos, acompanhada de deslocamento das estruturas vasculares do fígado e veia cava inferior, e adenomegalias hilares (Figuras 2, 3, 4). O Doppler sugeriu hiperfluxo vascular na massa hepática. Provas de função hepática e alfa-fetoproteína normais.

 

 

 

 

 

O paciente foi internado e submetido a laparotomia no dia 16/6/99, quando foi realizada segmentectomia hepática, com retirada de toda a massa tumoral, vesícula biliar e gânglios peripancreático e retrocoledociano. O exame anatomopatológico revelou carcinoma hepatocelular, variante fibrolamelar (Figura 5). O paciente recebeu alta hospitalar em bom estado geral, com programação para acompanhamento clínico-laboratorial-radiológico. Em 19/10/99, o paciente retornou para controle tomográfico, apresentando alterações morfológicas do fígado, compatíveis com fibrose pós-operatória, sem alterações no coeficiente de atenuação do parênquima hepático ou impregnações anormais pelo meio de contraste (Figura 6).

 

 

 

DISCUSSÃO

O hepatocarcinoma fibrolamelar é neoplasia rara, variante típica do hepatocarcinoma, responsável por 2% das neoplasias de origem hepatocelular(1).

Não apresenta fatores predisponentes(1,2), acometendo pacientes jovens de cinco a 35 anos (média de 23 anos), sem predominância por sexo, e apresentando crescimento lento(1,3,4).

Esta condição patológica usualmente se inicia na adolescência, sendo achado ocasional ou apresentando-se sob a forma de massa palpável abdominal. A maioria dos tumores é encontrada em estádio avançado por ocasião do diagnóstico(5). A dosagem de alfa-fetoproteína geralmente é normal(1,3,6).

Ao ultra-som apresenta-se como massa lobulada hiperecóica, mas formas hipoecóica e isoecóica podem ser descritas. Áreas hiperecóicas centrais podem estar relacionadas com calcificação(1,6). À tomografia computadorizada observa-se grande massa bem definida, lobulada, hipodensa, apresentando contrastação heterogênea em vários graus, com áreas mais hipodensas centrais representando cicatriz fibrosa(7). As calcificações usualmente são puntiformes e centrais, vistas em 50% a 55% dos hepatocarcinomas fibrolamelares(1,2,8,9). O contraste endovenoso demonstra moderada intensificação na fase tardia. Embora sugestivos, esses achados não dão o diagnóstico definitivo, requerendo-se biópsia para sua confirmação(1). A ressonância magnética mostra lesão hipointensa em T1 e hiperintensa em T2. Devido à sua natureza fibrosa, a cicatriz central mantém-se hipointensa em T1 e T2(1,6,9).

Ao exame histopatológico, apresenta-se como massa solitária (4–17 cm de diâmetro)(1) em 90% dos casos e multifocal em 10% dos casos(5,8), com contornos lobulados, cicatriz fibrosa central e calcificações – abundância de fibrose distribuída em lâminas é característica marcante da neoplasia(4). Há presença de hepatócitos eosinofílicos malignos separados por traves fibróticas(1-3).

O diagnóstico diferencial deve ser feito com hiperplasia nodular focal(3,10).

O prognóstico é favorável(3), com sobrevida de cinco anos de 48% a 60%, comparado com 30% de sobrevida de cinco anos para o hepatocarcinoma típico(1,4). A ressecção cirúrgica apresenta potencial de cura de 10% a 30%(5,11).

O tratamento é cirúrgico. A distinção entre hepatocarcinoma fibrolamelar e hiperplasia nodular focal é importante, pelo fato de o primeiro necessitar de ressecção e o segundo, de tratamento conservador.

 

CONCLUSÃO

As imagens radiológicas são importantes na detecção e caracterização das neoplasias focais hepáticas. Ultra-som, tomografia computadorizada e ressonância magnética não são competitivos, mas técnicas complementares.

A tomografia computadorizada é o método de imagem mais utilizado, tanto para o diagnóstico como para o controle do hepatocarcinoma fibrolamelar(5), mas o diagnóstico definitivo é dado pelo exame anatomopatológico, de material obtido por aspiração por agulha fina ou ressecção cirúrgica(8). O ultra-som é um método comum, porém mais usado para guiar biópsias e para controle de massas recorrentes(5).

 

REFERÊNCIAS

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2. Brandt DJ, Johnson CD, Stephens DH, Weiland LH. Imaging of fibrolamellar hepatocellular carcinoma. AJR 1988;151:295–9.        [ Links ]

3. Friedman AC, Lichtenstein JE, Goodman Z, Fishman EK, Siegelman SS, Dachman AH. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma. Radiology 1985;157:583–7.        [ Links ]

4. Takano H, Smith WL. Gastrointestinal tumors of childhood. Radiol Clin North Am 1997;35:1367–89.        [ Links ]

5. Stevens WR, Johnson CD, Stephens DH, Nagorney DM. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma: stage at presentation and results of aggressive surgical management. AJR 1995;164:1153–8.        [ Links ]

6. Cha SH, Chezmar JL. Primary and secondary hepatic neoplasms. Hepatobiliary and pancreatic radiology – imaging and intervention. 1st ed. New York: Thieme Medical, 1998.        [ Links ]

7. Vilgrain V, Vullierme MP. Tumeurs hépatiques malignes primitives. In: Encyclopédie Médico-Chirurgicale 1992; v.3, cap. 33520A20:9–10.        [ Links ]

8. Baron RL, Freeny PC, Moss AA. The liver. In: Moss AA,Gamsu G, Genant HK. Computed tomography of body with magnetic resonance imaging. 3rd ed. Philadelphia: Saunders, 1992.        [ Links ]

9. Heiken JP. Liver. In: Lee JKT, Stanley RJ, Sangel SS, Heiken JP. Computed body tomography with MRI correlation. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1998.        [ Links ]

10. Caseiro-Alves F, Zins M, Mahfouz A-E, et al. Calcification in focal nodular hyperplasia: a new problem for differentiation from fibrolamellar hepatocellular carcinoma. Radiology 1996;198: 889–92.        [ Links ]

11. Scharschmidt BF. Tumores hepáticos. In: Wyngaarden JB, Smith LH, Bennett JC, eds. Cecil Tratado de medicina interna. 19ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 1993.        [ Links ]

 

 

1. Médicas Residentes de Radiologia do Hospital Mater Dei, Belo Horizonte, MG.
2. Médicas Radiologistas do Hospital Mater Dei.
3. Médico Radiologista, Coordenador do Serviço de Radiologia do Hospital Mater Dei
Endereço para correspondência: Dra. Rogéria de Castro Martins. Rua Carangola, 62/101, Santo Antônio. Belo Horizonte, MG, 30330-240.
Aceito para publicação em 5/10/2000.

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