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Qual o seu diagnóstico?

QUAL O SEU DIAGNÓSTICO?

Márcio Martins Machado11. Médico Radiologista, Doutor em Radiologia pelo Departamento de Radiologia da FMUSP. Trabalho realizado nos Departamentos de Radiologia do Hospital Sírio Libanês e do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP), São Paulo, SP. . Médico Radiologista, Doutor em Radiologia pelo Departamento de Radiologia da FMUSP. 2. Médica Radiologista, Assistente do Departamento de Radiologia do Hospital Sírio Libanês, Doutora em Radiologia pelo Departamento de Radiologia da FMUSP. 3. Professor Doutor do Departamento de Radiologia da FMUSP. 4. Professor Titular da Disciplina de Cirurgia Experimental e Chefe do Serviço de Pâncreas e Vias Biliares da Disciplina de Cirurgia do Aparelho Digestivo da FMUSP. 5. Professor Titular do Departamento de Radiologia da FMUSP, Chefe do Instituto de Radiologia (InRad) e Diretor da Divisão de Diagnóstico por Imagem do Instituto do Coração (InCor) do HC-FMUSP, Chefe do Departamento de Radiologia do Hospital Sírio Libanês. Endereço para correspondência: Prof. Dr. Giovanni Guido Cerri. Instituto de Radiologia, HC-FMUSP. Avenida Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 255, 3º andar. São Paulo, SP, 05043-001. E-mail: giovanni.cerri@hcnet.usp.br , Ana Cláudia Ferreira Rosa21. Médico Radiologista, Doutor em Radiologia pelo Departamento de Radiologia da FMUSP. Trabalho realizado nos Departamentos de Radiologia do Hospital Sírio Libanês e do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP), São Paulo, SP. . Médico Radiologista, Doutor em Radiologia pelo Departamento de Radiologia da FMUSP. 2. Médica Radiologista, Assistente do Departamento de Radiologia do Hospital Sírio Libanês, Doutora em Radiologia pelo Departamento de Radiologia da FMUSP. 3. Professor Doutor do Departamento de Radiologia da FMUSP. 4. Professor Titular da Disciplina de Cirurgia Experimental e Chefe do Serviço de Pâncreas e Vias Biliares da Disciplina de Cirurgia do Aparelho Digestivo da FMUSP. 5. Professor Titular do Departamento de Radiologia da FMUSP, Chefe do Instituto de Radiologia (InRad) e Diretor da Divisão de Diagnóstico por Imagem do Instituto do Coração (InCor) do HC-FMUSP, Chefe do Departamento de Radiologia do Hospital Sírio Libanês. Endereço para correspondência: Prof. Dr. Giovanni Guido Cerri. Instituto de Radiologia, HC-FMUSP. Avenida Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 255, 3º andar. São Paulo, SP, 05043-001. E-mail: giovanni.cerri@hcnet.usp.br , Nestor de Barros31. Médico Radiologista, Doutor em Radiologia pelo Departamento de Radiologia da FMUSP. Trabalho realizado nos Departamentos de Radiologia do Hospital Sírio Libanês e do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP), São Paulo, SP. . Médico Radiologista, Doutor em Radiologia pelo Departamento de Radiologia da FMUSP. 2. Médica Radiologista, Assistente do Departamento de Radiologia do Hospital Sírio Libanês, Doutora em Radiologia pelo Departamento de Radiologia da FMUSP. 3. Professor Doutor do Departamento de Radiologia da FMUSP. 4. Professor Titular da Disciplina de Cirurgia Experimental e Chefe do Serviço de Pâncreas e Vias Biliares da Disciplina de Cirurgia do Aparelho Digestivo da FMUSP. 5. Professor Titular do Departamento de Radiologia da FMUSP, Chefe do Instituto de Radiologia (InRad) e Diretor da Divisão de Diagnóstico por Imagem do Instituto do Coração (InCor) do HC-FMUSP, Chefe do Departamento de Radiologia do Hospital Sírio Libanês. Endereço para correspondência: Prof. Dr. Giovanni Guido Cerri. Instituto de Radiologia, HC-FMUSP. Avenida Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 255, 3º andar. São Paulo, SP, 05043-001. E-mail: giovanni.cerri@hcnet.usp.br , Marcel C.C. Machado41. Médico Radiologista, Doutor em Radiologia pelo Departamento de Radiologia da FMUSP. Trabalho realizado nos Departamentos de Radiologia do Hospital Sírio Libanês e do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP), São Paulo, SP. . Médico Radiologista, Doutor em Radiologia pelo Departamento de Radiologia da FMUSP. 2. Médica Radiologista, Assistente do Departamento de Radiologia do Hospital Sírio Libanês, Doutora em Radiologia pelo Departamento de Radiologia da FMUSP. 3. Professor Doutor do Departamento de Radiologia da FMUSP. 4. Professor Titular da Disciplina de Cirurgia Experimental e Chefe do Serviço de Pâncreas e Vias Biliares da Disciplina de Cirurgia do Aparelho Digestivo da FMUSP. 5. Professor Titular do Departamento de Radiologia da FMUSP, Chefe do Instituto de Radiologia (InRad) e Diretor da Divisão de Diagnóstico por Imagem do Instituto do Coração (InCor) do HC-FMUSP, Chefe do Departamento de Radiologia do Hospital Sírio Libanês. Endereço para correspondência: Prof. Dr. Giovanni Guido Cerri. Instituto de Radiologia, HC-FMUSP. Avenida Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 255, 3º andar. São Paulo, SP, 05043-001. E-mail: giovanni.cerri@hcnet.usp.br , Giovanni Guido Cerri51. Médico Radiologista, Doutor em Radiologia pelo Departamento de Radiologia da FMUSP. Trabalho realizado nos Departamentos de Radiologia do Hospital Sírio Libanês e do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP), São Paulo, SP. . Médico Radiologista, Doutor em Radiologia pelo Departamento de Radiologia da FMUSP. 2. Médica Radiologista, Assistente do Departamento de Radiologia do Hospital Sírio Libanês, Doutora em Radiologia pelo Departamento de Radiologia da FMUSP. 3. Professor Doutor do Departamento de Radiologia da FMUSP. 4. Professor Titular da Disciplina de Cirurgia Experimental e Chefe do Serviço de Pâncreas e Vias Biliares da Disciplina de Cirurgia do Aparelho Digestivo da FMUSP. 5. Professor Titular do Departamento de Radiologia da FMUSP, Chefe do Instituto de Radiologia (InRad) e Diretor da Divisão de Diagnóstico por Imagem do Instituto do Coração (InCor) do HC-FMUSP, Chefe do Departamento de Radiologia do Hospital Sírio Libanês. Endereço para correspondência: Prof. Dr. Giovanni Guido Cerri. Instituto de Radiologia, HC-FMUSP. Avenida Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 255, 3º andar. São Paulo, SP, 05043-001. E-mail: giovanni.cerri@hcnet.usp.br

Paciente do sexo feminino, 24 anos de idade, procurou o serviço médico referindo epigastralgia há oito meses, sendo que há um mês a dor passou a irradiar para o dorso, com aparecimento de massa abdominal palpável. Não apresentava icterícia, colúria ou acolia fecal. Exames laboratoriais e de função hepática sem alterações.

Achados de imagem

Foi realizado estudo com ultra-sonografia (US) e tomografia computadorizada (TC) helicoidal. A US demonstrou lesão sólida, ecogênica, heterogênea, apresentando áreas focais hipoecogênicas/anecóides, com "débris", representando os pequenos componentes císticos da lesão, decorrentes dos prováveis fenômenos de necrose e hemorragia intralesional. O aspecto dominante da lesão era sólido (Figuras 1A e 1B). O tumor localizava-se na transição colo e corpo pancreáticos, com cerca de 8 cm de diâmetro. Ao estudo com Dopplerfluxometria colorida observou-se compressão importante da veia esplênica e parcial do tronco venoso mesentérico-portal ao nível da lesão, com aumento da velocidade de pico sistólico a este nível.


A TC helicoidal demonstrou lesão predominantemente sólida na transição entre o colo e o corpo pancreáticos (Figuras 2A e 2B), apresentando realce significativo e heterogêneo pelo meio de contraste endovenoso (Figura 2B) e determinando compressão da veia esplênica e do eixo venoso mesentérico portal. A referida lesão também apresentava áreas focais hipoatenuantes na fase sem contraste endovenoso (Figura 2A), que se mostraram não captantes ou hipocaptantes na fase com constraste (Figura 2B), representando os componentes císticos da lesão.


A paciente foi operada, tendo sido submetida a pancreatectomia segmentar, com remoção do colo e parte do corpo pancreático. Havia apenas compressão dos vasos regionais pelo tumor, sem invasão vascular, tendo sido possível a liberação da lesão destas estruturas. A parte distal do pâncreas foi derivada para um segmento de alça de intestino delgado em "Y de Roux", havendo a preservação do baço.

O exame anatomopatológico evidenciou tratar-se de neoplasia epitelial sólido-cística papilar de pâncreas (tumor de Frantz). A paciente evoluiu bem, tendo alta sem complicações.

COMENTÁRIOS

As neoplasias císticas pancreáticas apresentam ocorrência pouco freqüente dentre os tumores pancreáticos. Muitos estudos publicados analisam seus aspectos diagnósticos pelos métodos de imagem, histológicos, bioquímicos e imuno-histoquímicos(1–10).

A neoplasia epitelial papilífera sólido-cística de pâncreas (NEPSC), ou tumor de Frantz, representa uma variante rara dentre os tumores pancreáticos císticos, tendo sido descrita pela primeira vez por Frantz, em 1959(4). Acomete preferencialmente o sexo feminino, com incidência maior na segunda e terceira décadas de vida. Apresenta tendência de crescimento local, habitualmente sem invasão vascular e sem disseminação a distância(5–9). Entretanto, em algumas situações, se comportam mais agressivamente, podendo comprometer vasos e apresentar metástases a distância(8). Usualmente, estas lesões se apresentam com grandes dimensões quando do diagnóstico, segundo alguns autores com média de 9,0 cm, ocorrendo predominantemente na cauda, embora possam ocorrer em qualquer parte do pâncreas(11).

Os tumores pancreáticos representam grande desafio ao manuseio cirúrgico, sendo que as ressecções pancreáticas apresentam índices de morbidade e mortalidade que não são desprezíveis(10). Estes aspectos também devem ser considerados quando se avaliam as neoplasias pancreáticas menos agressivas, como a NEPSC.

A NEPSC representa uma variedade de tumor pancreático que apresenta baixo potencial de malignidade, mas que deve ser ressecada, para que se obtenha a cura(6,7). A maioria dos pacientes que são submetidos à ressecção cirúrgica não apresenta recorrência da lesão, quer regionalmente ou a distância(7).

Do ponto de vista patológico, essas lesões caracterizam-se por serem bem encapsuladas. Apresentam áreas sólidas contendo delicada e numerosa rede de vasos sanguíneos, observando-se, também, áreas císticas e papilares. A predominância dessas áreas depende da intensidade dos fenômenos de hemorragia e degeneração que ocorrem nesses tumores. A hemorragia intratumoral é extremamente comum(5,6), tendo sido identificada em 55 dos 56 casos avaliados em estudo recente(5). As calcificações podem ocorrer, apresentando usualmente padrão periférico. As metástases linfonodais, hepáticas e peritoneais, e a invasão vascular e de órgãos adjacentes, embora pouco comuns, têm sido referidas na literatura(5,8).

Os achados dos exames de imagem refletem a variabilidade de apresentação patológica (macroscópica) desses tumores, referidas acima. Algumas lesões mostram-se predominantemente císticas, outras predominantemente sólidas, e ainda existem aquelas com equilíbrio dos componentes sólidos e císticos.

Ao ultra-som evidenciam-se as áreas sólidas como imagens ecogênicas e hiperecogênicas, e as áreas císticas (hemorrágicas ou não-hemorrágicas) como imagens hipoecogênicas apresentando ecos em seu interior, ou anecóides com ecos em suspensão.

À TC, a NEPSC apresenta, habitualmente, áreas de degeneração cística e necrose, sendo comum também a presença de focos hemorrágicos intratumorais. Embora os focos hemorrágicos possam ser hiperatenuantes, mais comumente representam áreas hemorrágicas antigas, mostrando-se hipotenuantes. Nas áreas císticas é comum observar-se a presença de fluido apresentando "débris" em suspensão, indicando muitas vezes os produtos de degradação do sangue(11). As áreas sólidas apresentam realce significativo pelo meio de contraste, ficando heterogêneas devido à presença constante do componente cístico, ora mais, ora menos exuberante.

Tanto à ultra-sonografia quanto na tomografia, é habitual a demonstração de compressões vasculares, devido às grandes dimensões apresentadas por esses tumores. Entretanto, como referido acima, habitualmente não existe invasão vascular propriamente dita.

  • 1. Lewandrowski KB, Southern JF, Pins MR, Compton CC, Warshaw AL. Cystic fluid analysis in the differential diagnosis of pancreatic cysts. A comparison of pseudocysts, serous cystadenomas, mucinous cystic neoplasms, and mucinous cystadenocarcinoma. Ann Surg 1993;217:417.
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  • 6. Pettinato G, Manivel JC, Ravetto C, et al Papillary cystic tumor of the pancreas. A clinicopathologic study of 20 cases with cytologic, immunohistochemical, ultrastructural, and flow cytometric observations, and a review of the literature. Am J Clin Pathol 1992;98:47888.
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  • 8. Nishihara K, Nagoshi M, Tsuneyoshi M, Yamaguchi K, Hayashi I. Papillary cystic tumors of the pancreas. Assessment of their malignant potential. Cancer 1993;71:8292.
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  • 1. Médico Radiologista, Doutor em Radiologia pelo Departamento de Radiologia da FMUSP.
    Trabalho realizado nos Departamentos de Radiologia do Hospital Sírio Libanês e do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP), São Paulo, SP.
    . Médico Radiologista, Doutor em Radiologia pelo Departamento de Radiologia da FMUSP.
    2. Médica Radiologista, Assistente do Departamento de Radiologia do Hospital Sírio Libanês, Doutora em Radiologia pelo Departamento de Radiologia da FMUSP.
    3. Professor Doutor do Departamento de Radiologia da FMUSP.
    4. Professor Titular da Disciplina de Cirurgia Experimental e Chefe do Serviço de Pâncreas e Vias Biliares da Disciplina de Cirurgia do Aparelho Digestivo da FMUSP.
    5. Professor Titular do Departamento de Radiologia da FMUSP, Chefe do Instituto de Radiologia (InRad) e Diretor da Divisão de Diagnóstico por Imagem do Instituto do Coração (InCor) do HC-FMUSP, Chefe do Departamento de Radiologia do Hospital Sírio Libanês. Endereço para correspondência: Prof. Dr. Giovanni Guido Cerri. Instituto de Radiologia, HC-FMUSP. Avenida Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 255, 3º andar. São Paulo, SP, 05043-001. E-mail: giovanni.cerri@hcnet.usp.br
  • Datas de Publicação

    • Publicação nesta coleção
      24 Jul 2002
    • Data do Fascículo
      Jun 2002
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