Qual o seu diagnóstico?

QUAL O SEU DIAGNÓSTICO?

Celso Montenegro Turtelli¹, Hélder de Souza Lima e Silva²

Paciente do sexo feminino, branca, 56 anos de idade. Há 20 anos iniciou quadro de pequenas lesões esbranquiçadas, duras e dolorosas nas extremidades dos dedos das mãos. Ao exame físico havia pápulas com base endurecida nos quirodáctilos, fenômeno de Raynaud e placas endurecidas nas regiões do joelho e cotovelo esquerdos. Queixava-se também de pirose ocasional e disfagia, que se acentuaram no último ano. Exames laboratoriais sem alterações.

Achados de imagem

A radiografia da mão (Figura 1) evidencia calcificações grosseiras agrupadas no segundo dedo e afilamento das falanges distais com pequenas calcificações de partes moles. A radiografia do cotovelo (Figura 2) mostra calcificações grosseiras e extensas em partes moles, próximas à ulna. A radiografia do joelho (Figura 3) mostra calcificações na topografia do tendão patelar. A seriografia do esôfago (Figura 4) demonstra dilatação com disperistalse e retardo do esvaziamento. A paciente também realizou endoscopia digestiva alta, com biópsia do esôfago, que revelou esôfago de Barret, sem sinais de displasia.

COMENTÁRIOS

As alterações clínicas e radiológicas convergem para o diagnóstico de síndrome CREST. Esta síndrome corresponde à forma limitada da esclerose sistêmica e é caracterizada pelas seguintes alterações: calcinose (C), fenômeno de Raynaud (R), doença esofágica (E), esclerodactilia (S) e telangiectasia (T).

Todas as manifestações viscerais da esclerodermia difusa podem também ocorrer na doença limitada, com exceção de doença renal, que é muito rara. Há predominância no sexo feminino, na proporção de 3/1, com início geralmente entre a terceira e quarta décadas de vida. Não há testes diagnósticos específicos. A velocidade de hemossedimentação pode estar ligeiramente aumentada e o hemograma mostra anemia de doença crônica. Provas do látex da artrite reumatóide e anticorpos antinúcleo podem ser positivas. Anticorpos anticentrômero são positivos em menos de 50% dos casos.

Manifestações clínicas

1 - O fenômeno de Raynaud é a queixa inicial em 70% dos pacientes, ocorrendo a tríade palidez/cianose/eritema, na maioria das vezes em mãos e pés, e podendo durar de poucos minutos a várias horas. Pode haver predomínio de cianose, levando a fibroses depressíveis dos dedos, gangrena e auto-amputação.

2 - O aspecto da pele constitui característica importante. O diagnóstico pode ser estabelecido ao se examinar a textura e a localização da pele endurecida. A rigidez da pele começa nos dedos das mãos em quase todos os casos. A fase inicial do comprometimento cutâneo caracteriza-se por edema depressível, indolor, seguido de perda gradual do edema, dando lugar a uma pele espessa, dura e esticada. Nos estágios mais avançados da doença pode ocorrer atrofia (adelgaçamento), resultando em frouxidão da derme superficial. A atrofia é observada principalmente nas articulações — nos locais das contraturas em flexão — como o cotovelo e as articulações interfalangianas proximais; essas áreas estão propensas ao desenvolvimento de ulcerações. São comuns alterações de pigmentação. Outras alterações cutâneas incluem calcificações subcutâneas e telangiectasias dos dedos das mãos, face, lábios e antebraços.

3 - Esôfago: A principal anormalidade é atrofia e fibrose da musculatura esofágica, afetando a parte do músculo liso e sendo mais acentuadas no esfíncter gastroesofágico (a pressão de repouso fica reduzida). As ondas peristálticas primárias tornam-se progressivamente mais fracas, à medida que se aproximam do esfíncter. A anormalidade evidente é um esfíncter gastroesofágico dilatado, que permite o refluxo livre do conteúdo gástrico. O paciente apresenta sintomas de refluxo (regurgitação, pirose, sangramento). Disfagia é menos comum. Os sintomas geralmente aparecem em pacientes com alterações cutâneas típicas, mas os defeitos de motilidade podem anteceder outros achados da doença. Com o tempo, a esofagite intensa pode produzir estenose, e o encurtamento do esôfago pode levar a hérnia de hiato.

A síndrome CREST também pode afetar o sistema músculo-esquelético (artralgia, artrite, miopatia, rigidez matinal), aparelho respiratório (alveolite fibrosante, opacidades reticulares ou reticulonodulares, sendo que a tomografia computadorizada mostra opacidades em vidro fosco, bronquiectasia de tração e bronquioloectasia, distorção arquitetural, espessamento pleural ou derrame, com distribuição predominantemente periférica e nas bases), trato gastrointestinal (pseudo-obstrução e má-absorção de nutrientes), coração (miocardiopatia restritiva ou defeitos de condução). Cirrose biliar primária associa-se a esclerose sistêmica de longa duração, forma limitada.

Tratamento

A) Raynaud: Redução do vasoespasmo, evitar "stress" ou frio. Bloqueadores do canal do cálcio (por exemplo: nifedipina, diltiazen). Para pacientes com úlceras digitais citam-se aspirina e dipiridamol.

B) Artralgias: Agentes antiinflamatórios não-esteróides.

C) Dismotilidade esofágica: Precauções contra refluxos.

D) Manifestações pulmonares: A fibrose inflamatória intersticial tem sido tratada com glicocorticóides e ciclofosfamida. Para hipertensão pulmonar, suplementação de oxigênio e agentes vasodilatadores.

Outras doenças com alterações cutâneas que simulam a esclerodermia são: fasciite eosinofílica, síndrome de mialgia eosinofílica, reação crônica de enxerto × hospedeiro, síndrome carcinóide, acromegalia, quiroartropatia diabética, esclerodermia do adulto de Buschke, escleromixedema, líquen escleroso e atrófico, síndrome de Werner, porfiria, acrodermatite crônica atrófica, amiloidose, progéria.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  17 Fev 2003
• Data do Fascículo
  Nov 2002