Doença de Madelung (lipomatose cervical benigna simétrica): relato de dois casos

Madelung's disease (symmetric benign cervical lipomatosis): report of two cases

RELATO DE CASOS

Doença de Madelung (lipomatose cervical benigna simétrica): relato de dois casos

Madelung's disease (symmetric benign cervical lipomatosis): report of two cases

Ricardo Pires de Souza^I; Ademar José de Oliveira Paes Junior^II; Abrão Rapoport^III

^IDiretor do Serviço de Diagnóstico por Imagem do Complexo Hospitalar Heliópolis

^IIMédico Residente do Serviço de Diagnóstico por Imagem do Complexo Hospitalar Heliópolis

^IIICoordenador do Curso de Pós-Graduação em Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Complexo Hospitalar Heliópolis

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Os autores relatam dois casos da doença de Madelung, que consiste em depósitos simétricos de gordura localizados no pescoço, ombros e mediastino superior, envolvendo nervos e vasos. Recomenda-se o uso da tomografia computadorizada, a qual confirma a natureza lipóide da massa, útil no estadiamento pré-operatório e acompanhamento pós-cirúrgico.

Unitermos: Doença de Madelung; Lipomatose cervical; Tomografia computadorizada.

ABSTRACT

The authors report two cases of patients with Madelung's disease, a symmetric fat deposit in the neck and superior mediastinum that involves nerves and vessels. Computed tomography can reveal the fat contents of these masses and guide preoperative staging and post-surgical follow-up.

Key words: Madelung's disease; Cervical lipomatosis; Computed tomography.

Introdução

A lipomatose cervical benigna simétrica (LCBS) é afecção rara, de etiologia desconhecida⁽¹⁾. Foi mencionada na literatura pela primeira vez por Brodie em 1846, e uma série de 33 casos foi descrita por Madelung em 1888. Dez anos mais tarde, Launois-Bensaude descreveu 65 casos semelhantes, que foram chamados de adenolipomatose múltipla simétrica⁽²⁾.

Relato dos casos

Caso 1 - Homem de 47 anos de idade, pardo, natural de Pernambuco, referindo tumores indolores em ambas as fossas supraclaviculares, que tiveram aumento progressivo num período de seis anos. Era diabético, em tratamento com hipoglicemiante oral, e tabagista há 20 anos. Não relatava história de etilismo. O exame físico evidenciou, à palpação, lesões nodulares, profundas, de consistência gordurosa, em fossas supraclaviculares e regiões cervical, parotídea-masseterina e submandibular, bilateralmente. A rinoscopia e a oroscopia não evidenciavam sinais de lesões.

Foi realizada tomografia computadorizada (TC), que evidenciou massa com densidade de gordura na região cervical, estendendo-se até as regiões supraclaviculares (Figura 1).

Após levantada a hipótese diagnóstica de doença de Madelung, foi realizada ressecção parcial de massa gordurosa. A histologia mostrou achados compatíveis com LCBS.

Caso 2 - Homem de 35 anos de idade, branco, etilista, com história de crescimento progressivo de massas cervicais bilaterais, indolores. O exame físico sugeria a presença de nódulos de consistência gordurosa na região cervical, bilateralmente. O exame laringoscópico não evidenciou sinais de lesão.

A TC confirmou a natureza gordurosa das massas (Figura 2). Foi realizada excisão cirúrgica de caráter estético.

Discussão

A LCBS consiste em depósitos simétricos de gordura, localizados no pescoço, ombros e mediastino superior. Este tecido lipomatoso distribui-se difusamente no compartimento subcutâneo, entre os planos musculares, envolvendo nervos e vasos^(3,4). O caráter difuso das lesões e o fato de se tratarem de acúmulos gordurosos faz com que a ultra-sonografia tenha dificuldade de avaliá-las. A principal complicação é a compressão laríngea, podendo levar, muito raramente, a insuficiência respiratória⁽⁵⁾.

A LCBS acomete mais freqüentemente indivíduos do sexo masculino, de origem mediterrânea⁽⁶⁾, na faixa etária de 30 a 50 anos, estando associada freqüentemente ao etilismo⁽²⁾. Nos últimos anos foram relatados vários casos salientando a associação da LCBS com anormalidades metabólicas, tais como hiperlipidemia, hiperuricemia, intolerância à glicose, acidose tubular renal e anemia macrocítica^{(5,7 - 9)}.

O estudo histológico revela que o tecido gorduroso das massas cervicais é semelhante ao tecido gorduroso normal, exceto pela presença de fibrose intersticial e de depósitos de proteoglicanos ácidos⁽⁷⁾.

Inúmeros tratamentos clínicos têm sido propostos, desde dieta e controle metabólico até o uso de salbutamol, sem resultados satisfatórios. O único tratamento que traz melhora temporária, do ponto de vista estético e funcional, é o tratamento cirúrgico. Pode ser realizada a exérese clássica ou, mais recentemente, a lipoaspiração^{(10 - 12)} . A lipoaspiração apresenta diversas vantagens em relação à cirurgia convencional, como menor risco de lesão neurovascular e de hematomas pós-operatórios. Além disso, a lipossucção pode ser repetida quantas vezes for necessário^(11,13).

A TC é considerada hoje o método de escolha para diagnóstico, estadiamento pré-operatório e acompanhamento pós-cirúrgico dos doentes na LCBS. Os achados na ressonância magnética (RM) quase sempre se sobrepõem aos da TC, devendo-se ressaltar que a RM é mais cara e menos acessível^(3,14,15). A documentação tomográfica permite afastar os diagnósticos diferenciais de linfoma e de metástases linfonodais. A TC possibilita ainda o estadiamento nos casos em que a LCBS esteja associada a doença maligna, especialmente o carcinoma de células escamosas das vias aéreas superiores, devido ao etilismo e ao tabagismo geralmente associados⁽⁹⁾.

Nos casos em que o tratamento cirúrgico se impõe, seja por questões estéticas ou por complicações, a TC informa sobre a extensão e a localização precisa das massas gordurosas, facilitando o planejamento cirúrgico⁽¹⁴⁾.

Recebido para publicação em 27/9/2002. Aceito, após revisão, em 25/11/2002.

Trabalho realizado no Complexo Hospitalar Heliópolis, São Paulo, SP.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  18 Ago 2003
• Data do Fascículo
  Mar 2003

Histórico

• Recebido
  27 Set 2002
• Aceito
  25 Nov 2002