Craniossinostoses primárias: ensaio iconográfico

Primary craniosynostosis: iconographic essay

ENSAIO ICONOGRÁFICO

Craniossinostoses primárias: ensaio iconográfico^*

Primary craniosynostosis: iconographic essay

Clóvis Simão Trad^I; Rodrigo G. Rosique^II

^IProfessor Doutor do Departamento de Clínica Médica do Centro de Ciências das Imagens e Física Médica da FMRP-USP

^IIMédico Residente de Cirurgia Geral do Departamento de Cirurgia e Anatomia do HCFMRP-USP

RESUMO

A primeira revisão das ossificações prematuras das suturas da calvária e seus efeitos na forma e aparência do crânio data de 1858, tendo sido publicada por Virchow, que as denominou de craniossinostoses. Quando uma configuração anormal da calvária é detectada, a avaliação radiológica é necessária para caracterizar a deformidade e para guiar o procedimento cirúrgico corretivo. Sabe-se que há uma melhora significativa em crianças afetadas quando o diagnóstico e a intervenção cirúrgica ocorrem o mais cedo possível. A tomografia com reconstrução tridimensional avalia a presença e o grau de envolvimento de cada sutura e permite avaliar anormalidades faciais e intracraniais associadas. Este resumo iconográfico ilustra os achados de imagem, nomenclatura e anormalidades associadas aos vários tipos de craniossinostoses primárias.

Unitermos: Escafocefalia; Plagiocefalia; Braquicefalia; Tomografia computadorizada.

ABSTRACT

Premature ossification of skull's sutures and its effects on the shape and appearance of the head was first reviewed in 1858 by Virchow, who named it craniosynostosis. When there is abnormal configuration of the skull, radiological evaluation must be done in order to characterize the deformity and to guide surgical corrective procedures. It is well known that a significant improvement is seen in children with early diagnosis and surgical intervention. Computed tomography 3-D reconstructions allow the evaluation of the degree of involvement of each suture and associated facial and intracranial anomalies. In this pictorial review we illustrate the image findings and discuss the nomenclature and the anomalies associated with the several types of primary craniosynostosis.

Key words: Scaphocephaly; Plagiocephaly; Brachycephaly; Computed tomography.

INTRODUÇÃO

Foram selecionados 20 pacientes com craniossinostose prematura de apresentação e gravidade variadas, que foram submetidos a avaliação radiológica pré-cirúrgica no Serviço de Neurocirurgia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo, entre 1992 e 2002. Quanto ao sexo, 12 pacientes eram do sexo masculino e oito eram do sexo feminino. As idades, na data do exame, variaram de um mês a sete anos e dois meses. Para a análise cefalométrica⁽¹⁾ foram utilizados exames radiográficos e tomografias computadorizadas⁽²⁾. Os pacientes que tinham apenas exames pós-cirúrgicos foram descartados.

Quanto aos tipos de craniossinostose, segundo a classificação abaixo, foram encontrados 15 casos de escafocefalia e cinco casos de plagiocefalia.

Durante a análise cafalométrica, foram utilizados as tabelas de índices e módulos do "Atlas of roentgenographic measurement"⁽³⁾. Quanto ao módulo, 17 pacientes estavam dentro da variação normal e três estavam abaixo do intervalo, sendo considerados microcéfalos. Quanto ao índice, 15 pacientes foram considerados dolicocéfalos, quatro normais e um braquicéfalo.

Quanto às suturas, a coronal estava envolvida nos 20 casos (completa em sete, incompleta em 13), a sagital em 16 casos (completa em 13, incompleta em três), a lambdóidea em 14 casos (completa em seis, incompleta em 13) e a metópica em seis casos (completa em seis).

Houve ainda dois casos com a chamada órbita em "olhos-de-gato" e um caso com presença de ossos wormianos.

DISCUSSÃO

Classificação

Craniossinostoses podem ocorrer como anormalidade primária, como parte de uma síndrome, ou em associação com um conjunto de condições sistêmicas. As craniossinostoses primárias são classificadas de acordo com a(s) sutura(s) afetada(s), como se vê na Tabela 1.

Achados radiológicos

Os sinais primários de craniossinostose incluem: junção óssea, elevação óssea, estreitamento ou apagamento da sutura envolvida. Estas alterações podem envolver um segmento de 1–2 mm, ou pode existir uma ponte fibrosa na qual as alterações radiológicas primárias não são detectadas, apesar de sinais secundários evidentes.

Os sinais secundários incluem: alteração da forma da calota craniana, alterações da forma e da época de fechamento das fontanelas, e anormalidades faciais^(4,5). A falta de crescimento ósseo, por fechamento da sutura, geralmente resulta no não desenvolvimento do espaço subaracnóideo subjacente, levando a uma indicação cirúrgica. Pacientes com craniossinostoses podem apresentar espaços subaracnóideos aumentados abaixo das regiões de compensação do crescimento craniano⁽⁶⁾.

O diagnóstico de craniossinostose é baseado na forma da calvária relacionada às suturas cranianas. A presença de sinais radiográficos secundários na sutura, mas ausência de sinais primários, não deve retardar o diagnóstico e a correção cirúrgica. Crianças operadas antes dos três meses de idade têm resultado estético mais favorável do que aquelas que são operadas mais tardiamente⁽⁷⁾. A velocidade de crescimento craniano em crianças mais velhas é menor e pode não ser adequada para promover um contorno craniano adequado após a cirurgia⁽⁸⁾.

Sinostose sagital

A sinostose sagital é o tipo de craniossinostose mais comum, respondendo por 50% de todos os casos, e usualmente é um achado isolado⁽⁴⁾. Os pacientes têm um alongamento do crânio, conhecido como dolicocefalia ou escafocefalia (Figura 1). As proeminências frontal e occipital características são devidas a padrões de crescimento compensatório ao longo das suturas coronárias, metópica e lambdóidea⁽⁸⁾.

Sinostose metópica

Os pacientes com esta forma de craniossinostose têm uma deformidade frontal em forma de quilha de navio, conhecida como trigonocefalia. O crescimento ósseo é simétrico na sutura sagital e assimétrico nas suturas coronárias, produzindo a forma característica de pêra com eminências frontais achatadas⁽⁸⁾. Sinais radiográficos associados incluem hipotelorismo (distância intercantal menor que 15 mm em crianças menores que um ano de idade), seios etmoidais hipoplásicos e encurvamento anterior das suturas coronárias^(4,5).

Sinostose coronária unilateral

Os pacientes com este tipo de craniossinostose têm achatamento do osso frontal, elevação da sobrancelha ipsilateral, exoftalmia ipsilateral e sutura palpável⁽⁴⁾. Os achados radiográficos incluem plagiocefalia (achatamento) sobre a sutura afetada, com expansão parietal e frontal no lado oposto e temporal no mesmo lado (Figura 2)⁽⁸⁾. Às vezes ocorre sinostose da sutura lambdóidea no lado oposto (Figura 3). Achados adicionais incluem fossa craniana anterior rasa, órbitas rasas, elevação do teto orbitário (deformidade dos "olhos de arlequim") e depressão do osso petroso.

Sinostose coronária bilateral

A craniossinostose de ambas as suturas coronárias está geralmente associada com sinostose de outras suturas e/ou outras malformações sindrômicas (Figura 4)^(4,5). Tais pacientes têm diminuição do diâmetro ântero-posterior, chamada de braquicefalia. Ocorre deposição óssea assimétrica ao longo das suturas escamosas, produzindo saliências bitemporais (Figura 5). O crescimento simétrico ao longo das suturas sagital e metópica produz uma cabeça alta⁽⁸⁾. Achados radiográficos adicionais são os mesmos que na sinostose coronária unilateral, exceto que eles ocorrem bilateralmente.

Sinostose lambdóidea unilateral

Os pacientes com esta anormalidade têm achatamento do osso occipital, conhecido como plagiocefalia. Não há anomalias faciais⁽⁵⁾. Ocorre crescimento ósseo compensatório na escamosa ipsilateral, lambdóidea e sagital contralateral, resultando em saliência temporal no mesmo lado, depressão da pineal e expansão parietooccipital contralateral⁽⁸⁾. A sinostose da sutura lambdóidea pode produzir apenas leve deformidade, devido ao pequeno crescimento que ocorre ao longo desta sutura⁽⁸⁾.

Sinostose lambdóidea bilateral

Este é o tipo menos comum de craniossinostose⁽⁵⁾. Os pacientes se apresentam com braquicefalia. Achados radiográficos incluem achatamento do occipício e uma fossa posterior rasa⁽⁵⁾. Aumento do crescimento ósseo ocorre ao longo de ambas as suturas escamosas, resultando em proeminência temporal bilateral com deslocamento anterior e inferior da pineal. A expansão em ambos os lados da sutura sagital elevam o vértex (Figura 6)⁽⁸⁾.

Observações finais

Nem todos os casos de craniossinostose terão deformidade craniana. As deformidades da calvária típicas nas craniossinostoses primárias estão ausentes nos casos de sinostoses secundárias a um crescimento cerebral inadequado.

Nem todas as deformidades cranianas pediátricas são devidas à craniossinostose. A assimetria craniana pode resultar da posição do feto no útero ou no berço após o nascimento. O achatamento da calvária deve cruzar uma sutura para que o diagnóstico de craniossinostose seja feito.

Recebido para publicação em 18/12/2003. Aceito, após revisão, em 7/12/2004.

Endereço para correspondência: Prof. Dr. Clóvis Simão Trad. Centro de Ciências das Imagens e Física Médica. Avenida Bandeirantes, 3900, Campus Universitário. Ribeirão Preto, SP, 14048-900. E-mail: [e-mail]

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• 2. Vannier MW, Hildebolt CF, Marsh JL, et al Craniosynostosis: diagnostic value of three-dimensional CT reconstruction. Radiology 1989;173:669673.
• 3. Lusted LB, Keats TE. Atlas of roentgenographic measurements. 5th ed. Chicago: Year Book Med Publ, 1992.
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Trabalho realizado no Serviço de Radiodiagnóstico do Centro de Ciências das Imagens e Física Médica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo (HCFMRP-USP), Ribeirão Preto, SP.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  07 Nov 2005
• Data do Fascículo
  Set 2005

Histórico

• Aceito
  07 Dez 2004
• Recebido
  18 Dez 2003