Qual o seu diagnóstico?

EDITORIAL

Qual o seu diagnóstico?

Felipe Ferreira de Souza^I; Marcelo Bordalo Rodrigues^II

^IMédico Residente do 3º ano de Radiologia do Instituto de Radiologia (InRad) do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

^IIMédico Diretor do Serviço de Radiologia do Instituto de Ortopedia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

^{Endereço para correspondência}

Paciente de 58 anos de idade, do sexo feminino, com queixa de tumoração na parte posterior da coxa há quatro meses, não dolorosa.

Descrição das imagens

Figura 1: Radiografia simples da coxa esquerda demonstrando aumento de partes moles, sem evidências de lesões ósseas associadas.

Figura 2: Tomografia computadorizada (TC) evidenciando volumosa lesão sólida heterogênea, predominantemente hiperatenuante, com áreas com atenuação de gordura (–20 UH). Há áreas que não sofrem realce ao meio de contraste, compatíveis com liquefação.

Figura 3: Ressonância magnética (RM) axial T1 mostrando lesão bastante heterogênea, com componente sólido, notando-se áreas de hipersinal. Na imagem axial ponderada em T2 com saturação de gordura evidencia-se supressão do sinal das lesões com hipersinal em T1, indicando tratar-se de tecido gorduroso.

Figura 4: RM coronal T1 mostrando lesão multiloculada com septações com baixo sinal e áreas de hipersinal. Na imagem coronal T2 com saturação de gordura nota-se presença de septações com hipossinal e supressão do sinal das áreas com componente gorduroso. Na série pós-contraste com saturação de gordura ocorre impregnação heterogênea da lesão, com áreas que não sofreram realce.

Figura 5: RM. Na imagem ponderada em T1 observa-se grande lesão na parte posterior da coxa e o plano de clivagem com o fêmur. Na imagem sagital T1 pós-gadolínio nota-se o realce heterogêneo da massa. Há áreas que não sofreram realce, sugerindo necrose.

Diagnóstico: Lipossarcoma pleomórfico.

COMENTÁRIOS

Lipossarcomas são os tumores de partes moles mais freqüentes, correspondendo aproximadamente a 20% de todos os sarcomas dos adultos⁽¹⁾.

A variante pleomórfica é a forma mais rara, responsável por cerca de 5% de todos os lipossarcomas⁽²⁾. Ocorre predominantemente em pacientes com mais de 50 anos e é muito rara na infância. Há nítida predileção pelas regiões mais profundas da porção proximal dos membros, principalmente na coxa (30% a 40% dos casos).

Radiograficamente, os lipossarcomas apresentam-se como massas levemente heterogêneas, bem definidas, que podem calcificar.

A diferenciação entre os tipos de sarcomas não é possível pelo raio-X.

Na TC pode-se observar alterações em razão da presença de tecido gorduroso (áreas hipoatenuantes). A injeção endovenosa do meio de contraste pode mostrar importantes áreas de realce, correspondendo a regiões hipervasculares.

A RM tornou-se a técnica de escolha para a identificação e classificação de tumores de partes moles.

A aparência dos lipossarcomas pleomórficos na RM varia consideravelmente, dependendo tanto das alterações macroscópicas como microscópicas⁽³⁾. Na RM, pode-se perceber o conteúdo gorduroso do tumor, embora tal fato não ocorra em 100% dos casos. Quando a gordura está presente (alto sinal em T1 e baixo sinal em T2), normalmente é irregular, associada a septos espessos e componentes sólidos, estes últimos, em grande parte das vezes, sendo o componente tumoral mais importante, com iso/hipossinal em relação ao músculo nas imagens ponderadas em T1 e hipersinal em T2.

A impregnação pelo gadolínio é observada, de forma intensa e heterogênea, que reflete a natureza vascular dessas lesões. Além disso, o gadolínio auxilia na diferenciação das áreas de necrose tumoral.

De acordo com a classificação da Organização Mundial da Saúde, os liposssarcomas podem ser divididos em cinco categorias: bem diferenciados (lipoma-"like", esclerosante e inflamatório), mixóides, células redondas, pleomórficos (apenas 5% dos casos) e desdiferenciados.

Macroscopicamente, os lipossarcomas pleomórficos são lesões firmes, multinodulares e lobuladas, com superfície branco-amarelada⁽⁴⁾. Em alguns casos observam-se áreas mixóides e/ou de necrose.

Microscopicamente, têm extremo grau de pleomorfismo, incluindo células gigantes bizarras, e o diagnóstico é baseado na identificação de lipoblastos pleomórficos multivacuolados com núcleo bizarro e hipercrômico, que podem em alguns casos ser muito escassos, identificando-se apenas alguns lipoblastos pleomórficos⁽⁴⁾. Assim, a maior parte da neoplasia é composta por células tumorais fusiformes pleomórficas e agrupamento de células gigantes multinucleadas⁽⁵⁾. Freqüentemente, também encontramos glóbulos eosinofílicos extra e intracelulares, que representam estruturas lisossomais. Raramente, ocorre grande reação inflamatória local.

O tratamento dos lipossarcomas pleomórficos é baseado na ressecção ampla da lesão. Alguns estudos preconizam a realização de radioterapia pós-operatória, mas ainda não há consenso sobre tal conduta.

Nos diagnósticos diferenciais do lipossarcoma pleomórfico devem-se incluir outros lipossarcomas, as variantes pleomórficas e de alto grau dos mixofibrossarcomas, os leiomiossarcomas, os rabdomiossarcomas, os carcinomas e o melanoma.

Em relação ao prognóstico, são tumores agressivos, com sobrevida em cinco anos de 29% a 57%^(6,7). Dentre os fatores relacionados a um pior prognóstico, podemos destacar: localização central, tumores maiores que 10 cm, alta taxa mitótica, presença de necrose, morfologia epitelióide. Metástases ocorrem principalmente para os pulmões e o fígado.

REFERÊNCIAS

1.Guillou L, Coindre JM, Bonichon F, et al. Comparative study of the National Cancer Institute and French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group grading systems in a population of 410 adult patient with soft tissue sarcoma. J Clin Oncol 1997;15:350–362.

2.Azumi N, Curtis J, Kempson RL, Hendrickson MR. Atypical and malignant neoplasms showing lipomatous differentiation: a study of 111 cases. Am J Surg Pathol 1987;11:161–183.

3.Arkun R, Memis A, Akalin T, Ustun EE, Sabah D, Kandiloglu G. Liposarcoma of soft tissue: MRI findings with pathologic correlation. Skeletal Radiol 1997;26:167–172.

4.Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, editors. World Health Organization Classification of Tumours: Pathology and Genetics of Soft Tissue and Bone. Lyon: IARC Press, 2002.

5.Enzinger FM, Weiss SW. Soft tissue tumours. 3rd ed. St Louis: Mosby, 1995.

6.Hornick JL, Bosenberg MW, Mentzel T, McMenamin ME, Oliveira AM, Fletcher CD. Pleomorphic liposarcoma: clinicopathologic analysis of 57 cases. Am J Surg Pathol 2004;28:1257–1267.

7.Gebhard S, Coindre JM, Michels JJ, et al. Pleomorphic liposarcoma: clinicopathologic, immunohistochemical, and follow-up analysis of 63 cases: a study from the French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group. Am J Surg Pathol 2002;26: 601–616.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  25 Maio 2006
• Data do Fascículo
  Abr 2006