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Radiologia Brasileira

Print version ISSN 0100-3984On-line version ISSN 1678-7099

Radiol Bras vol.40 no.2 São Paulo Mar./Apr. 2007

http://dx.doi.org/10.1590/S0100-39842007000200004 

ARTIGO ORIGINAL

 

Osteossarcoma parosteal: aspectos na radiologia convencional*

 

 

Francisco Nanci NetoI; Edson MarchioriII; Alberto Domingues ViannaIII; Ierecê Lins AymoréIV; Ana Luiza Brito de AlmeidaV; Klaus L. IrionVI; Felipe Birchal CollaresVII

IMédico Radiologista da Clínica de Diagnóstico por Imagem – CDPI, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
IIProfessor Titular de Radiologia da Universidade Federal Fluminense (UFF), Coordenador Adjunto do Curso de Pós-Graduação em Radiologia da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
IIIProfessor Adjunto de Radiologia da Universidade Federal Fluminense (UFF), Niterói, RJ, Brasil
IVPatologista do Hospital de Traumato-Ortopedia, Responsável pelo acervo do Clube do Osso, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
VPatologista do Laboratório Cláudio Lemos, Co-responsável pelo acervo do Clube do Osso, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
VIConsultant Chest Radiologist at The Cardiothoracic Centre NHS Trust and The Royal Liverpool and Broadgreen University Hospitals, Liverpool, England
VIIVascular and Interventional Radiology Research Fellow of the Beth Israel Deaconess Medical Center (BIDMC) – Harvard Medical School, Boston, USA

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

OBJETIVO: Avaliar os achados clínicos mais importantes do osteossarcoma parosteal e descrever os seus aspectos mais comuns na radiologia convencional.
MATERIAIS E MÉTODOS: Estudo retrospectivo com 26 pacientes com osteossarcoma parosteal, provenientes do arquivo do Clube do Osso, Rio de Janeiro, RJ, e análise dos principais achados clínicos e aspectos radiológicos.
RESULTADOS: A doença predominou em pacientes do sexo feminino e teve idade média de acometimento na terceira década de vida. Os achados clínicos mais freqüentes foram o aumento do volume no local do tumor (77% dos casos) e a dor local (68% dos casos). O local mais comum de tumor foi o oco poplíteo, com 40% dos casos, e houve envolvimento metafisário em 92% dos tumores. O aspecto radiológico mais comumente encontrado foi de lesão bem mineralizada e intimamente justaposta à superfície óssea, com o córtex adjacente irregularmente espessado (92,3% dos casos), observando-se área de adesão a este (88,5% dos casos), além de margens tumorais lobuladas (50% dos casos) ou irregulares (38,5% dos casos). Evidenciaram-se, também, linha radiolucente entre o tumor e o osso adjacente (48% dos casos), padrão de mineralização mais denso na base do que na periferia (42,3% dos casos) e pequena ocorrência de reação periosteal (15,4% dos casos).
CONCLUSÃO: Apesar de a tomografia computadorizada e a ressonância magnética serem importantes na identificação de alguns aspectos do osteossarcoma parosteal, a radiologia convencional é altamente sugestiva deste tumor e permite, na maior parte dos casos, o diagnóstico diferencial com outras lesões da superfície óssea.

Unitermos: Osteossarcoma parosteal; Radiologia óssea.


 

 

INTRODUÇÃO

O osteossarcoma é um tumor proveniente de matriz osteogênica, sendo o tumor ósseo maligno primário mais comum em pessoas jovens(1). Pode ter localização no interior do osso ou na sua superfície, sendo que neste caso pode ocorrer no osso cortical (intracortical), nas partes moles adjacentes (extra-ósseo) ou no periósteo (justacortical)(2).

Os osteossarcomas justacorticais são formas raras (8% a 10% de todos os osteossarcomas)(1) e podem ser classificados em três categorias: parosteal, periosteal e superficial de alto grau(3,4), sendo caracterizados pela sua origem, respectivamente, da camada externa do periósteo, da camada interna deste, ou de qualquer local do periósteo, porém histologicamente idêntico ao osteossarcoma convencional(2). O osteossarcoma parosteal, por sua vez, ainda pode ser subdividido na forma convencional e na forma desdiferenciada(1,5,6).

O osteossarcoma parosteal é o subtipo mais comum dos osteossarcomas justacorticais, sendo responsável por 75% destes, e possui o melhor prognóstico(7). A incidência mais alta ocorre na terceira e quarta décadas de vida(8–10) e afeta mais freqüentemente as mulheres(7,9–12). A sua forma de apresentação mais comum é como uma massa pouco dolorosa(7,13,14) localizada na região posterior distal do fêmur(12,15,16). Ocasionalmente, pode haver áreas de desdiferenciação para sarcoma de alto grau dentro da lesão de baixo grau pré-existente, tanto na apresentação do tumor (sincrônico) quanto após uma ou mais recorrências (metacrônico), passando a apresentar pior prognóstico(7,11,16–19).

Os achados histológicos associados com a radiografia convencional são geralmente característicos e permitem a diferenciação do osteossarcoma parosteal dos outros osteossarcomas de superfície e das outras lesões com os quais eles são freqüentemente confundidos, sendo o prognóstico e a conduta determinados de acordo com a extensão e o grau histológico do tumor(20).

Este trabalho tem como objetivo avaliar os achados clínicos mais importantes do osteossarcoma parosteal e descrever os seus aspectos mais comuns na radiologia convencional.

 

MATERIAIS E MÉTODOS

Foi realizado estudo retrospectivo de 26 pacientes com osteossarcoma parosteal, sendo 9 homens, 16 mulheres e 1 caso sem relato do sexo. O trabalho foi realizado com base nos arquivos do Clube do Osso, no Rio de Janeiro, RJ, que reúne mais de 6.000 casos de doenças ósseas, com documentação radiológica e anatomopatológica. Os pacientes eram provenientes de diversas clínicas e hospitais públicos e particulares, entre os anos de 1960 e 1995, e todos tiveram confirmação histopatológica de osteossarcoma parosteal.

As fichas dos pacientes foram revistas com a finalidade de obtenção de dados, incluindo idade, sexo, sinais e sintomas presentes, e duração dos sintomas no momento do diagnóstico.

As radiografias convencionais de todos os 26 pacientes foram avaliadas, sendo definidas as principais características da lesão: localização em relação ao osso acometido e a região preferencial deste; formato; margens; relação com a cortical adjacente; padrão de mineralizacão; presença de invasão medular, linha radiolucente e reação periosteal.

 

RESULTADOS

a) Considerações clínicas

A idade média dos 26 pacientes foi de 23,6 anos, sendo que o mais idoso tinha 47 anos e o mais novo tinha 6 anos. Observou-se, ainda, que o pico de incidência ocorreu na segunda e terceira décadas de vida, encontrando-se 17 pacientes (65,4%) nesta faixa etária.

Quanto ao sexo, 16 eram do sexo feminino (61,5%), 9 eram do sexo masculino (34,6%) e em 1 caso não foi possível obter esta informação. Com isso, foi encontrado acometimento preferencial do sexo feminino, com uma proporção homem/mulher de 1/2.

Informações relacionadas aos sinais e sintomas estavam disponíveis em 23 casos. O achado clínico mais freqüente foi o aumento do volume no local do tumor, visível ou palpável, observado em 18 pacientes (78,3%); em 7 destes, a tumoração era indolor. Dor no local acometido foi o segundo achado clínico mais freqüente, presente em 16 pacientes (69,6%); 5 destes apresentavam apenas dor. Observou-se, ainda, limitação da amplitude do movimento da articulação adjacente ao tumor em 4 casos (17,4%) e relato de trauma anterior em 5 casos (21,7%).

O tempo de duração dos sintomas até o momento do diagnóstico variou bastante. Dos 19 pacientes em que esta informação estava disponível, 11 apresentavam o sintoma entre um mês e um ano, 7 tinham o sintoma entre um ano e cinco anos, e 1 apresentava o sintoma há mais de cinco anos. Nenhum paciente apresentou duração dos sintomas inferior a um mês.

b) Aspectos radiológicos

Todos os 26 pacientes foram analisados com base nos achados da radiologia convencional.

Quanto à localização do tumor no esqueleto, o sítio mais freqüente foi o fêmur distal, observado em 16 casos (61,5%), sendo que, destes, a região femoral posterior distal (oco poplíteo) foi acometida em 11 casos (68,7%).

O segundo local mais freqüente foi a tíbia proximal, com quatro casos (15,4%), seguido pelo terço médio femoral com dois casos (7,7%), sendo um destes no coto de amputação femoral, e o úmero proximal, também com dois casos (7,7%). Os dois tumores restantes tiveram origem na fíbula distal e fêmur proximal, respectivamente (7,7%). Dessa forma, todos os tumores ocorreram no esqueleto apendicular, e 20 pacientes (76,9%) apresentaram o tumor ao redor do joelho.

Vinte e quatro tumores (92,3%) envolveram a metáfise: 11 destes eram metafisários e diafisários, 5 acometiam apenas a metáfise, 6 envolveram todas as regiões, e 2 eram metafisários e epifisários. Os dois tumores restantes acometeram apenas a diáfise, ressaltando-se ainda que nenhum tumor era exclusivo da região epifisária.

O aspecto radiográfico típico foi de massa esférica ou oval, de densidade óssea, e intimamente justaposta à superfície óssea, características estas presentes em todos os casos.

A margem externa do tumor era lobulada (Figuras 1 e 2) em 13 casos (50%), irregular em 10 casos (38,5%) e lisa em 3 casos (11,5%).

 

 

 

 

A maioria dos tumores (88,5%) estava aderida à cortical óssea, sendo que os menores apresentavam área menor de adesão cortical, mas com o seu crescimento esta área também aumentava. A adesão não pôde ser avaliada em três tumores (11,5%), devido à superposição do tumor e o osso hospedeiro.

As lesões pequenas eram excêntricas e, à medida que o tumor aumentava de tamanho, tendiam a localizar-se em volta do osso (Figuras 2 e 3), aspecto que foi observado em 20 casos (76,9%). Observou-se que esta tendência de envolver o osso levava à obliteração da linha radiolucente e também tornava difícil a identificação, à radiologia convencional, da possível invasão medular, além da adesão tumoral à cortical (comentada anteriormente), por causa da sobreposição das estruturas.

 

 

Em 24 pacientes (92,3%) existia esclerose reativa do córtex adjacente, levando ao seu espessamento (Figura 4).

 

 

A linha radiolucente, que separa o tumor do osso adjacente, exceto na área de adesão do tumor ao córtex, foi observada em 13 casos (50%).

O padrão clássico de mineralização do tumor, de maior densidade na base do que na periferia (Figuras 1, 2 e 3), foi encontrado em 42,3% dos casos. Outros padrões de mineralização observados foram: o amorfo (23,1%), o uniforme (23,1%) e o lobulado (11,5%).

A reação periosteal estava presente em quatro casos (15,4%), com a formação do triângulo de Codman (Figura 4) em dois destes e espessamento periosteal com calcificação (Figura 5) em um caso.

 

 

Por fim, convém ainda ressaltar que, apesar de não haver relato de acompanhamento da maioria dos pacientes, três casos correspondiam a recidiva tumoral local.

 

DISCUSSÃO

Os sarcomas osteogênicos (osteossarcomas) são os tumores ósseos malignos mais comuns em crianças e adultos jovens, constituindo cerca de 15% de todos os tumores ósseos primários(21). Os outros sarcomas ósseos mais comuns são o condrossarcoma e o sarcoma de Ewing(22–24).

No nosso estudo foi encontrada idade média de 23,6 anos, com o pico de incidência na segunda e terceira décadas de vida. Este achado foi um pouco diferente da maioria dos trabalhos publicados, os quais relataram o pico de incidência dez anos mais tarde, na terceira e quarta décadas de vida(2,4,9,11,20,25,26). Schajowicz et al.(4), com 64 casos, relataram que 81% dos pacientes tinham mais de 20 anos, enquanto Jelinek et al.(27) encontraram idade média de 31 anos (n = 60). Okada et al.(13), que reuniram a maior casuística da literatura, com 226 casos, encontraram idade média de 28 anos, sendo relatadas médias de idade semelhantes por Temple et al.(9), com 38 pacientes (idade média de 28,9 anos), Johnson et al.(25), com 33 pacientes (idade média de 33 anos) e Cassone et al.(26), com 29 pacientes (idade média de 25,3 anos).

Quanto ao sexo, foi observado acometimento preferencial do sexo feminino, sendo 61,5% mulheres (n = 16), 34,6% homens (n = 9) e um paciente com o sexo não-relatado, com proporção homem/mulher de 1/2. Este maior acometimento do sexo feminino está de acordo com vários autores(2,4,7,9,12,13), com proporção semelhante homem/mulher, de 2/3, relatada por Okada et al.(13) (n = 226).

Com relação aos sinais e sintomas, na nossa casuística os achados clínicos mais freqüentes foram de aumento do volume no local do tumor, em 78,3% dos pacientes (n = 18), e dor local, em 69,6% dos casos (n = 16). Também foram observados, em menor porcentagem, limitação da amplitude do movimento da articulação próxima ao tumor em quatro casos (17,4%) e relato de trauma anterior em cinco casos (21,7%). Estes achados clínicos são semelhantes aos descritos em vários estudos na literatura consultada(2–4,7,13,14,26). Okada et al.(13) encontraram, como sintomas mais comuns, edema localizado em 54% dos pacientes (n = 102) e dor em 35% dos casos (n = 66); como sinais, observaram massa em 86% dos pacientes (n = 81) e limitação da amplitude do movimento da articulação adjacente ao tumor em 33% dos casos (n = 31). Havia história de trauma anterior em apenas 19 casos (8,4%). Segundo Schajowicz et al.(4), o trauma apenas chama a atenção para lesões já existentes, em vez de contribuir para o seu surgimento.

Todos os tumores, no presente estudo, estavam localizados nos ossos tubulares longos, sendo que a localização mais freqüente foi o oco poplíteo (40% dos casos), achado este em concordância com todas as demais séries(1,7,12,14,20,25–27) . Observamos, ainda, que 76% do total das lesões envolviam os ossos em volta do joelho, porcentagem esta semelhante à relatada por Resnick et al.(3) e Spina et al.(1), que foi de 70%, e por Johnson et al.(25) e Cassone et al.(26), que foi de 72% em ambos os estudos.

A predileção do tumor por um local específico do osso acometido foi uma característica marcante do osteossarcoma parosteal. Notou-se que 92,3% dos tumores acometiam a metáfise e que 7,7% estavam restritos à diáfise. Estes percentuais estão dentro das proporções esperadas, sendo que Partovi et al.(16) relataram envolvimento da metáfise e somente da diáfise em 90% e 10% das lesões, respectivamente, enquanto Okada et al.(13) encontraram envolvimento metafisário em 91% e somente da diáfise em 9%. Tanto no nosso estudo quanto nos observados na literatura, nenhum tumor foi encontrado restrito à região epifisária.

Temple et al.(9), em estudo de 38 pacientes, descreveram que, radiograficamente, todas as lesões encontradas eram bem mineralizadas e intimamente justapostas à superfície óssea, características estas também observadas em todos os nossos casos.

Okada et al.(13), avaliando 226 pacientes, evidenciaram que a margem externa mais comum dos tumores era do tipo lobulada (60%), seguida pela irregular (17%) e pela lisa (16%). Em nosso trabalho foram encontrados resultados semelhantes, sendo a margem lobulada a mais comum (50%), com a irregular (38,5%) e a lisa (11,5%) encontradas em menor freqüência. Estes resultados estão de acordo com os trabalhos encontrados na literatura(1,4,11,15,27), que descreveram estes tumores como tendo margens geralmente lobuladas ou irregulares.

Vinte e três dos 26 tumores (88,5%) estavam aderidos à cortical óssea, sendo que em três deles (11,5%) a adesão não pôde ser avaliada, devido à superposição da lesão com o osso hospedeiro. Okada et al.(13) relataram, em sua série, 70% de adesão do tumor ao osso, sendo que em 24% dos tumores esta adesão não pôde ser avaliada, pelo mesmo motivo supracitado.

Foi observada, em 76,9% dos casos, tendência do tumor de envolver o osso à medida que aumentava de tamanho, o que também foi relatado em vários outros estudos(3,11,15,20,27).

Conforme relatado por Hudson et al.(28) e Pérez et al.(11), pode-se observar espessamento irregular do córtex adjacente à lesão, chamado de reação osteomatosa, que foi encontrado em 92,3% dos nossos pacientes. Okada et al.(13), com 226 pacientes, relataram espessamento cortical em apenas 29% dos casos.

No presente estudo, a extensão intramedular do tumor não foi possível de ser identificada. Okada et al.(13) ressaltaram, em seu trabalho, que o envolvimento medular foi mais claramente visto nas imagens de tomografia computadorizada ou de ressonância magnética, o qual estava presente em 37 (22%) dos pacientes que tinham estudo com secções transversais.

Em nossa casuística, a linha radiolucente entre o tumor e o osso adjacente foi observada em 13 casos (50%), com tendência à sua obliteração nos tumores que envolviam o osso. Este fato foi relatado por vários autores(3,11,15,20,27), sendo que Okada et al.(13) notaram esta linha radiolucente em 58% das 226 lesões estudadas, tendo dificuldade de identificá-la na radiologia convencional no restante das lesões, devido à sobreposição das estruturas (tumor e osso adjacente).

Alguns autores(2,3,18) descreveram um padrão clássico de mineralização da lesão, sendo mais denso na base do que na periferia, o que foi observado em 42,3% dos nossos casos (n = 11). Notou-se, ainda, no nosso estudo, um padrão de mineralização amorfo em 23,1% dos pacientes, uniforme em 23,1% e lobulado em 11,5%. Okada et al.(13) evidenciaram este padrão clássico de mineralização em porcentagem bem inferior, de apenas 15%.

A reação periosteal, na maioria dos casos ausente, conforme relatado por alguns autores(2,11,26), foi evidenciada em apenas quatro dos nossos casos (15,4%). Porcentagem semelhantemente baixa foi descrita por Okada et al.(13), com relato de apenas 6% dos tumores apresentando reação periosteal.

Em resumo, os principais aspectos encontrados na radiologia convencional foram de uma lesão bem mineralizada e intimamente justaposta à superfície óssea em todos os casos, com o córtex adjacente irregularmente espessado, observando-se área de adesão a este, além de margens tumorais lobuladas ou irregulares. Foram evidenciados, também, caracteristicamente, uma linha radiolucente entre o tumor e o osso adjacente, um padrão de mineralização mais denso na base do que na periferia, e uma pequena ocorrência de reação periosteal.

 

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Endereço para correspondência:
Dr. Francisco Nanci Neto
Praia João Caetano, 155, ap. 201, Ingá
Niterói, RJ, Brasil, 24210-405
E-mail: francisconanci@predialnet.com.br

Recebido para publicação em 15/5/2006.
Aceito, após revisão, em 30/6/2006.

 

 

* Trabalho realizado no Departamento de Radiologia da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) e no Clube do Osso, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.

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