Pulmão em ferradura: relato de caso

Resumos

The authors report a case of a newborn term infant with horseshoe lung associated with supracardiac total anomalous pulmonary venous drainage; such association remains unreported in the Western literature.

Horseshoe lung; Chest radiography; Computed tomography; Angiography

RELATO DE CASO

Pulmão em ferradura: relato de caso^*

João Paulo Kawaoka Matushita^I; Guilherme Carvalho Missiaggia^II; Roberto Márcio A. Peixoto^II; Hilton Muniz Leão Filho^II; Ricardo Saraiva Dias^II; Wilson Campos Tavares Junior^II; Cristina S. Matushita^III; José Nelson Mendes Vieira^IV; João Paulo K. Matushita Junior^V

^IProfessor Associado, Doutor, da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Professor Titular da Disciplina de Radiologia e Diagnóstico por Imagem do Curso de Fisioterapia da Faculdade Biológicas da Saúde do Centro Universitário Newton Paiva, Belo Horizonte, MG, Brasil

^IIEx-Médicos Residentes do Serviço de Radiologia e Diagnóstico por Imagem do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Belo Horizonte, MG, Brasil

^IIIEx-Acadêmica de Medicina de Pouso Alegre, Universidade do Vale do Sapucaí (Univás), Pouso Alegre, MG, Brasil

^IVProfessor Auxiliar, Médico Radiologista da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Belo Horizonte, MG, Brasil

^VAcadêmico de Medicina de Pouso Alegre, Universidade do Vale do Sapucaí (Univás), Pouso Alegre, MG, Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Os autores relatam um caso de um recém-nascido a termo, com pulmão em ferradura associado a drenagem anômala total de veias pulmonares supracardíacas, cuja associação não encontramos em nenhum relato na literatura ocidental.

Unitermos: Pulmão em ferradura; Radiografia do tórax; Tomografia computadorizada; Angiografia.

INTRODUÇÃO

O pulmão em ferradura foi descrito pela primeira vez por Spencer em 1962⁽¹⁾, que descreveu uma malformação em que as bases dos pulmões direito e esquerdo se juntavam por estreito istmo, posteriormente ao coração. O termo "pulmão em ferradura" foi dado em função da analogia com "rim em ferradura"⁽²⁾.

O pulmão em ferradura pode ser definido como hipoplasia de pulmão direito e fusão dos segmentos póstero-inferiores de ambos os pulmões atrás do coração, em frente ao esôfago e à coluna vertebral. O istmo de parênquima pulmonar resultante desta fusão recebe o seu suprimento arterial da artéria pulmonar direita e o seu brônquio, da arvore brônquica direita. Assim, os vasos e brônquios do istmo cruzam a linha média, e esta característica particular é encontrada na angiografia e na broncografia. Nos casos associados com a síndrome da cimitarra, o pulmão direito hipoplásico apresenta anomalias brônquicas e vasculares descritas nesta síndrome.

O parênquima pulmonar é histologicamente normal⁽³⁾. O istmo tem sua camada pleural própria, que é comumente incompleta e permite comunicação entre as pleuras direita e esquerda⁽³⁾.

RELATO DO CASO

Recém-nascido a termo, do sexo masculino, apresentou, ao nascimento, desconforto respiratório com cianose persistente.

Foi feita radiografia do tórax, que mostrou hipotransparência de todo o hemitórax direito e hiperinsuflação do pulmão esquerdo (Figura 1).

Foi realizada tomografia computadorizada de tórax (Figura 2), que evidenciou pulmão direito hipoplásico e hiperinsuflação do pulmão esquerdo com sinais de aprisionamento de ar em seu lobo inferior, com imagem de continuidade entre os lobos inferiores, questionando-se herniação pulmonar ou pulmão em ferradura.

O ecodopplercardiograma mostrou dextrocardia e sinais de hipertensão pulmonar com grave dilatação das câmaras direitas e suspeita de drenagem anômala das veias pulmonares.

O estudo hemodinâmico evidenciou elevada hipertensão da artéria pulmonar, com drenagem anômala das veias pulmonares total para a veia cava superior, um ramo de artéria pulmonar direita irrigando o lobo inferior de pulmão esquerdo e um ramo anômalo da aorta descendente irrigando o lobo inferior do pulmão direito (Figura 3).

O paciente foi submetido a intervenção cirúrgica, devido à elevada hipertensão da artéria pulmonar, tendo sido feita correção desta drenagem anômala das veias pulmonares total. A criança foi a óbito, sendo confirmado o diagnostico inicial por meio de necropsia.

DISCUSSÃO

Em uma radiografia de tórax convencional não são observados sinais patognomônicos de deformidade do pulmão em ferradura^(4,5). Nos pacientes com hipoplasia de pulmão direito, sem ou com a constelação cimitarra, a radiografia de tórax na incidência frontal demonstra dextroposição, grau variável de hipoplasia do hemitórax direito e pulmão esquerdo hiperinsuflado. Estes achados são típicos do pulmão em ferradura, sem ou com a síndrome da cimitarra, com fusão posterior dos segmentos basais dos pulmões direito e esquerdo^(6–8).

O pulmão direito, nesta anomalia, é anormal em termos de tamanho, lobo e árvore brônquica^(9,10). A artéria do pulmão direito é usualmente hipoplásica, com padrão anormal, e em alguns casos é totalmente ausente; no entanto, em 40% dos casos o tamanho é próximo do normal⁽¹¹⁾.

A síndrome da cimitarra caracteriza-se pela drenagem anômala parcial das veias pulmonares direita para veia sistêmica, geralmente abaixo do diafragma. Esta veia apresenta trajeto caudal oblíquo, que se assemelha à adaga oriental, que apresenta lâmina curva, chamada de cimitarra, daí a denominação, e associa-se em 15% dos casos com o pulmão em ferradura^(12,13).

Em nosso estudo não observamos associação com síndrome da cimitarra, e sim associação com drenagem anômala total das veias pulmonares para a veia cava superior, com hipertensão pulmonar grave, quando pode ocorrer associações com outras anomalias cardiovasculares, como defeito septal atrial, defeito septal interventricular, persistência dos ductus arteriosus, ventrículo esquerdo único e outras anomalias.

Quando o diagnóstico do pulmão em ferradura é suspeitado, deve ser realizada arteriografia pulmonar. Nela, a artéria pulmonar direita exibe graus variáveis de hipoplasia e distribuição anormal dos ramos segmentares. A tomografia computadorizada do tórax é o método diagnóstico não-invasivo que melhor confirma o diagnóstico, demonstrando o istmo pulmonar entre a parte posterior do pericárdio e a coluna torácica. O estudo angiográfico da artéria pulmonar é útil para sua confirmação diagnóstica, pois é nele que observamos a artéria pulmonar direita com graus varáveis de hipoplasia e a diminuição de suas segmentações. Por meio dele avaliamos, ainda, o nível da pressão da artéria pulmonar.

O prognóstico do pulmão em ferradura depende da pressão da artéria pulmonar. Os tipos de pulmão em ferradura com pressão da artéria pulmonar normal, em geral, são assintomáticos⁽²⁾. A angiocardiografia e o dopplercardiograma são exames utilizados para avaliar anomalias cardiovasculares associadas.

Não há características patognomônicas de anomalias de pulmão em ferradura na radiografia convencional do tórax. O diagnóstico pode ser feito através da arteriografia pulmonar e/ou pela tomografia computadorizada. Atualmente, dependendo dos recursos locais, pode-se obter excelentes avaliações da vascularização pulmonar através da tomografia computadorizada e ressonância magnética (angiotomografia e angiorressonância) ou mesmo com reconstruções em tomografia computadorizada helicoidal e multiplanar.

Recebido para publicação em 23/4/2005. Aceito, após revisão, em 8/1/2007.

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• 3. Haworth SG, Sauer U, Buhlmeyer K. Pulmonary hypertension in scimitar syndrome in infancy. Br Heart J 1983;50:182189.
• 4. Dische MR, Teixeira ML, Wincherster PH, Engle MA. Horseshoe lung associated with a variant of the "scimitar" syndrome. Br Heart J 1974;36: 617620.
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• 6. Felson B. Chest roentgenology. Philadelphia, PA: Saunders, 1973;8792.
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• 13. Freedom RM, Burrows PE, Moes CA. "Horseshoe" lung: report of five new cases. AJR Am J Roentegenol 1986;146:211215.

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Trabalho realizado no Serviço de Radiologia e Diagnóstico por Imagem do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Belo Horizonte, MG, Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  14 Nov 2007
• Data do Fascículo
  Out 2007

Histórico

• Recebido
  23 Abr 2005
• Aceito
  08 Jan 2007