Sinais em neurorradiologia: parte 2

Resumos

The use of signs for interpretation of images in neuroradiology is extremely useful. Some signs are quite specific and, in some cases, pathognomonic. In this second part of their essay, the authors describe 15 additional neuroradiological signs. Main characteristics of imaging findings will be approached and the significance of their role in the clinical practice will be discussed.

Radiological signs; Neuroradiology; Computed tomography; Magnetic resonance imaging

ENSAIO ICONOGRÁFICO

Sinais em neurorradiologia - parte 2^*

Filipe Ramos Barra^I; Fabrício Guimarães Gonçalves^II; Valter de Lima Matos^III; Cássio Lemos Jovem^I; José Luis Furtado de Mendonça^IV; Lázaro Luís Faria do Amaral^V; Raquel delCarpio-O'Donovan^VI

^IMédicos Residentes em Radiologia e Diagnóstico por Imagem do Hospital Universitário de Brasília, Brasília, DF, Brasil

^IIMembro Titular do Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem (CBR), Fellow em Neurorradiologia do Montreal General Hospital, McGill University Health Centre (MUHC), Montreal, Quebec, Canadá

^IIIMédico Neurorradiologista do Hospital Universitário de Brasília e do Hospital Santa Luzia, Brasília, DF, Brasil

^IVMédico Neurorradiologista do Hospital de Base do Distrito Federal, Brasília, DF, Brasil

^VMédico Neurorradiologista, Chefe do Departamento de Neurorradiologia da Medimagem - Hospital da Beneficência Portuguesa de São Paulo e do Hospital Santa Catarina, São Paulo, SP, Brasil

^VIMédica Neurorradiologista, Professora de Radiologia, Diretora do Neuroradiology Fellowship Program, McGill University Health Centre (MUHC), Montreal, Quebec, Canadá

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

O uso de sinais na interpretação de imagens na neurorradiologia é extremamente útil. Muitos sinais são bastante específicos e em alguns casos, patognomônicos. Nesta segunda parte os autores descreverão 15 sinais neurorradiológicos adicionais. Serão novamente abordadas as principais características de imagem de cada um e sua importância na prática clínica.

Unitermos: Sinais radiológicos; Neurorradiologia; Tomografia computadorizada; Imagem por ressonância magnética.

Sinal da "pegada do salto alto" ("high heel foot print sign") na base do crânio

O sinal da "pegada do salto alto" (Figura 1) auxilia no entendimento da intrincada anatomia da base do crânio e compreende dois importantes forames da base do crânio. A parte anterior da "pegada do salto alto" representa o forame oval (FO), e a posterior, o "salto" propriamente dito, o forame espinhoso (FE). O nervo mandibular, terceira divisão do nervo trigêmeo, é o principal componente do FO⁽¹⁾. O gânglio ótico, a artéria meníngea acessória, o nervo petroso acessório e veias emissárias também são ali encontradas. No interior do FE encontra-se a artéria meníngea média⁽²⁾, cuja ausência está relacionada à persistência da artéria estapedial⁽³⁾.

Sinal do limão na espinha bífida

O sinal do limão (Figura 2) é um achado útil na detecção de espinha bífida e está comumente associado a hidrocefalia e malformação de Arnold-Chiari II⁽⁴⁾. O sinal do limão pode estar presente em até 98% dos casos de espinha bífida⁽⁵⁾. O sinal do limão não é exclusivo da espinha bífida, sendo visto em encefaloceles, displasia tanatofórica, higroma cístico, malformação de Dandy-Walker, hérnia diafragmática, agenesia do corpo caloso, hidronefrose e em casos de varizes da veia umbilical. Nos primeiros seis meses de gestação o sinal do limão refere-se à alteração na configuração do osso frontal fetal, que perde sua convexidade, tornando-se côncavo ou retificado à ultrassonografia⁽⁴⁾. O sinal é explicado pela perda da convexidade do osso frontal devido a uma diminuição da pressão intraespinhal e consequente redução da pressão intracraniana⁽⁶⁾.

Sinal da banana na malformação de Arnold-Chiari II

O sinal da banana (Figura 3) é encontrado em defeitos do tubo neural, principalmente na malformação de Arnold-Chiari II. Nestes casos, a fossa posterior é pequena, a cisterna magna perde a sua configuração normal, existe herniação do tronco cerebral e tonsilas cerebelares pelo forame magno, e o cerebelo passa a circundar o tronco cerebral assumindo uma configuração curva em formato de banana^(7,8). A sensibilidade e especificidade deste sinal variam de acordo com o risco familiar prévio, com a população estudada e com as habilidades do operador, chegando ser positivo em até 69% dos casos de Chiari II⁽⁵⁾.

Sinal do dente molar na síndrome de Joubert

O sinal do dente molar (Figura 4) é representado pela alteração do mesencéfalo visto em cortes axiais de tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM). Este sinal é visto principalmente em casos de síndrome de Joubert. Nestes ca-sos, não ocorre decussação dos pedúnculos cerebelares superiores, e estes se espessam e assumem orientação mais horizontal e perpendicular ao tronco cerebral⁽⁹⁾. A síndrome de Joubert é uma doença autossômica recessiva caracterizada por movimentos oculares anormais, nistagmo, dificuldade de acompanhar objetos com o olhar, episódios de taquipneia, apneia e atraso no desenvolvimento motor⁽¹⁰⁾.

Cauda dural no meningioma

A cauda dural é uma porção espessada da dura-máter adjacente a uma lesão, que realça assemelhando-se a uma cauda (Figura 5). O sinal, que já foi descrito como altamente específico para meningiomas, pode também estar presente em outros tumores, tanto extra quanto intra-axiais. Pode corresponder a alterações vasculares isoladas, invasão tumoral, crescimento tumoral adjacente e não contíguo e micronódulos tumorais. É pouco específico para meningiomas, mas possui boa sensibilidade, variando entre 50% e 80%^(11,12).

"Sal e pimenta" no paraganglioma

O aspecto de "sal e pimenta" (Figura 6) é um sinal de alta sensibilidade e especificidade para os paragangliomas da cabeça e pescoço. O "sal" nas imagens ponderadas em T2 pode ser explicado pela matriz tumoral, que se mostra hiperintensa devido a hemorragia e fluxo lento intratumorais, e e nas imagens ponderadas em T1 pós-contraste, pelo ávido realce. A "pimenta" é explicada tanto em T2 como em T1 devido aos flow-voids dos pequenos vasos no interior dessas massas⁽¹³⁾.

Cérebro em panqueca ("pancake sign") na holoprosencefalia alobar

Cérebro em panqueca (Figura 7) representa o aspecto do parênquima cerebral presente na holoprosencefalia alobar⁽¹⁴⁾. Holoprosencefalia é uma malformação decorrente de um defeito na clivagem do prosencéfalo. As holoprosencefalias dividem-se basicamente em três grandes grupos: lobar, semilobar e alobar. Na forma alobar, a mais grave, encontra-se uma cavidade ventricular única, fusão dos lobos frontais, disgenesia do corpo caloso, alterações do terceiro ventrículo, bulbo e tratos olfatórios, ausência da fissura inter-hemisférica, além de fusão dos tálamos e gânglios da base^(15,16).

Sinal do pão da Páscoa na esclerose de múltiplos sistemas do tipo C

O sinal do pão da Páscoa (ou da cruz) (Figura 8) pode ser observado na atrofia de múltiplos sistemas do tipo C. O sinal é caracterizado por hipersinal cruciforme em T2 na ponte em razão da perda seletiva de neurônios das fibras transversas pontocerebelares, com preservação do tegmento pontino e das fibras dos tratos corticoespinhais. A atrofia de múltiplos sistemas é uma desordem neurodegenerativa que acomete em graus variados os gânglios da base e o complexo olivopontocerebelar^(17,18).

Figura em oito na lissencefalia

As lissencefalias são um grupo de desordens causadas por um distúrbio de migração neuronal entre a 8ª e 14ª semanas de gestação que cursam com pobreza generalizada de giros e sulcos. Elas podem ser completas (tipo I - agiria) ou incompletas (tipo II - agiria-paquigiria). Na lissencefalia tipo I as fissuras sylvianas são rasas e verticalizadas, com o cérebro tendo uma configuração semelhante à figura do oito, devido a um estreitamento na sua porção média pelas fissuras de Sylvius, associado a colpocefalia, giros planos, córtex espessado e má-definição córtico-subcortical, e está associada à síndrome de Miller-Dieker (Figura 9). Na lissencefalia tipo II o córtex é espessado, com uma aparência de polimicrogiria, paquigiria, hipoplasia do tronco e cerebelo e hidrocefalia, e está relacionada à síndrome de Walker-Warburg^(19,20).

Sinal da face do panda gigante na doença de Wilson

O sinal da face do panda gigante (Figura 10) pode estar presente na doença de Wilson. Esta doença é uma degeneração hepatocelular, causada por uma desordem genética associada a anormalidades no transporte de cobre e consequente acúmulo deste em vários órgãos, principalmente fígado e encéfalo. O sinal à RM caracteriza-se pela hiperintensidade em T2 no tegmento pontino, hipointensidade da substância cinzenta periaquedutal e preservação parcial do sinal nos núcleos rubros, na porção lateral da pars reticulata da substância negra e do colículo superior⁽²¹⁾.

Sinal do copo de martini na persistência hiperplásica do vítreo primário

Na persistência hiperplásica do vítreo primário (Figura 11) há remanescentes embrionários congênitos de vasos hialinos. O vítreo primário é suprido pela circulação hialoide embrionária que regride ao nascimento. Na forma posterior, a mais comum, um tecido conectivo fibromuscular localiza-se no vítreo adjacente e aderido à lente e conectando-se lateralmente a um processo ciliar anormalmente alongado. À RM notase uma massa retrolental de partes moles e vascular, associada a uma imagem linear de baixo sinal central que corresponde à vasculatura hialoide residual que liga o cristalino à cabeça do nervo óptico, lembrando a imagem de um copo de martini. Associadamente, o vítreo pode apresentar alto sinal devido a hemorragia, além da presença de um globo ocular pequeno⁽²²⁾.

Sinal do trilho de trem no meningioma da bainha do nervo óptico

Os meningiomas da bainha do nervo óptico correspondem a aproximadamente um terço dos tumores primários do complexo nervo óptico-bainha e são mais comuns em mulheres entre a terceira e quinta décadas de vida. O sinal do trilho de trem (Figura 12) é melhor visualizado nas imagens axiais de TC ou RM pós-contraste e corresponde a uma faixa central não captante de contraste (nervo óptico) delimitada pela captação da bainha do nervo óptico de cada lado acometida pelo meningioma. O sinal do trilho de trem é extremamente útil na diferenciação entre meningioma da bainha do nervo óptico e glioma do nervo óptico. O nervo óptico poderá estar espessado e infiltrado pelo glioma, mas sua bainha geralmente não demonstra captação pelo meio de contraste. O sinal do trilho do trem, apesar de característico, não é específico do meningioma da bainha do nervo óptico e pode ocorrer no pseudotumor orbitário, na neurite perióptica, na sarcoidose, na leucemia e no linfoma^(23,24).

"Boxcar ventricle" - ventrículos laterais em forma de vagão na doença de Huntington

O sinal do ventrículo em vagão (Figura 13) representa o aspecto proeminente dos ventrículos laterais no plano coronal na doença de Huntington, secundário a atrofia dos núcleos da base, principalmente dos núcleos caudados⁽²⁵⁾. A doença de Huntington é uma alteração neurodegenerativa autossômica dominante que acomete principalmente adultos jovens. A doença de Huntington envolve a coordenação motora e alterações cognitivas e de comportamento. O achado de dilatação ventricular, assim como de atrofia dos gânglios da base, é muito sensível, mas pouco específica^(26,27).

Sinal da órbita vazia na neurofibromatose tipo I

A neurofibromatose tipo I é uma doença autossômica dominante com apresentação variável, e um terço dos pacientes tem alterações no encéfalo e na coluna. Entre as alterações possíveis destacam-se as manchas café-com-leite, os nódulos de Lisch, os neurofibromas, os fibromas plexiformes e os gliomas do nervo óptico. O sinal da órbita vazia (Figura 14) representa a aparência da órbita nos exames radiográficos e tomográficos do crânio, por causa da ausência da linha inominada decorrente da displasia da asa maior do esfenoide, com encurtamento da parede lateral da órbita e aplainamento do ângulo orbitário⁽²⁸⁾.

Sinal do golpe de sabre no escleroderma localizado

Escleroderma localizado é caracterizado por lesões escleróticas da pele e tecidos subcutâneos e difere da esclerose sistêmica pela ausência de envolvimento sistêmico significativo; em geral, possui um prognóstico melhor⁽²⁹⁾. O escleroderma localizado invariavelmente afeta a cabeça, cuja manifestação inclui uma lesão linear, geralmente frontoparietal (escleroderma em coup de sabre) (Figura 15), hemiatrofia facial progressiva ou síndrome de Parry-Romberg, na qual a atrofia se estende além da pele e tecido celular subcutâneo, envolvendo músculo e ossos. Os achados de RM são anormais em 90% dos casos e incluem hiperintensidades em imagem ponderada em T2 no corpo caloso, subcorticais, na substância cinzenta profunda e tronco cerebral, na maioria das vezes ipsilaterais. Atrofia focal, achado dermatológico principal, também pode ser encontrada no parênquima cerebral⁽³⁰⁾.

CONCLUSÃO

Na prática radiológica nos deparamos com alguns sinais que nos remetem a analogias com alimentos, animais, figuras mitológicas, objetos, dentre outros. Independentemente das suas especificidades, sinais podem ser úteis na formulação de uma lista de diagnósticos diferenciais mais relevantes e contribuir no estreitamento entre esses diagnósticos.

Recebido para publicação em 17/4/2010

Aceito, após revisão, em 14/10/2010

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Trabalho realizado no Montreal General Hospital, McGill University Health Centre (MUHC), Montreal, Quebec, Canadá.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  23 Maio 2011
• Data do Fascículo
  Abr 2011

Histórico

• Recebido
  17 Abr 2010
• Aceito
  14 Out 2010