QUAL O SEU DIAGNÓSTICO?

Karen Fayad Gemus^I; Guilherme de Palma Abrão^II; Cláudia Mendes Tagliari^I; Wagner M. Mariushi^II; Enéas Cota Machado Filho^III; Alair Augusto Sarmet Moreira Damas dos Santos^IV

^IPós-graduandas em Radiologia e Diagnóstico por Imagem do Hospital de Clínicas de Niterói (HCN), Niterói, RJ, Brasil

^IIMédicos Assistentes do Setor de Neurorradiologia Diagnóstica e Terapêutica do Centro de Imagens do Hospital de Clínicas de Niterói (HCN), Niterói, RJ, Brasil

^IIIMédico Neurocirurgião do Setor de Neurocirurgia do Hospital de Clínicas de Niterói (HCN), Niterói, RJ, Brasil

^IVCoordenador do Centro de Imagens do Hospital de Clínicas de Niterói (HCN), Professor Associado e Chefe do Serviço de Radiologia do Hospital Universitário Antônio Pedro da Universidade Federal Fluminense (UFF), Niterói, RJ, Brasil

^{Endereço para correspondência}

Paciente de 18 anos de idade apresentando cefaleia holocraniana direita e crises convulsivas com quadro de hemiparesia progressiva à esquerda.

Descrição das imagens

Figura 1. Tomografia computadorizada de crânio sem (A) e com (B) contraste evidenciando enovelado difuso de vasos tortuosos e dilatados no hemisfério cerebral direito.

Figura 2. Ressonância magnética de crânio, cortes axiais ponderados em T1 pós-contraste, mostrando múltiplos vasos anormais entremeados por parênquima cerebral normal (A,B), e angiorressonância de vasos intracranianos, fase venosa (C), evidenciando aferentes de artérias cerebrais anterior, média e posterior direitas e ectasias capilares com refluxo cortical.

Figura 3. Angiografia digital da carótida externa direita (perfil) evidenciando shunts transdurais (A) e da carótida interna direita (perfil) fase arterial e venosa evidenciando ectasias capilares e drenagem por veias corticais e profundas (B,C).

Diagnóstico: Angiopatia proliferativa cerebral.

COMENTÁRIOS

Embora de etiologia incerta, a angiopatia proliferativa cerebral é caracterizada por proliferação endotelial e angiogênese, correspondendo de 2% a 4% das malformações arteriovenosas cerebrais⁽¹⁾.

Tem predileção para pacientes jovens do sexo feminino, sendo os sintomas mais comuns na sua apresentação o déficit neurológico progressivo, o ataque isquêmico transitório, as convulsões e as cefaleias desabilitantes. Episódios de hemorragia são menos frequentes do que nas malformações arteriovenosas clássicas⁽²⁾.

A história natural, a apresentação clínica e o reconhecimento dos achados radiológicos permitem diferenciar a angiopatia proliferativa cerebral das malformações arteriovenosas clássicas, determinando uma estratégia terapêutica distinta.

Existe uma cascata viciosa progressiva em que o suprimento arterial associado com ectasia venosa cria um ambiente de aumento local do volume sanguíneo e áreas perinidais de hipoperfusão severa, desencadeando uma resposta angiogênica progressiva incontrolada a esse cérebro normal com demanda sanguínea anormal⁽³⁾.

A denominação de angiopatia proliferativa cerebral foi estritamente baseada na evidência angiográfica de atividade angiogenética não focal, isto é, a presença de suprimento transdural e estenoses das artérias aferentes. Outras características distintas são a ausência de nutridoras dominantes para o nidus (geralmente lobar ou hemisférico), veias de drenagem moderadamente dilatadas em relação ao tamanho da zona do shunting arteriovenoso, e presença de tecido cerebral normal entremeado por espaços vasculares⁽³⁾, como demonstrado pela ressonância magnética (Figura 2). Estes achados são determinantes na diferenciação diagnóstica da angiopatia proliferativa cerebral e as malformações arteriovenosas clássicas⁽³⁾.

Nos diagnósticos diferenciais incluemse telangectasia hemorrágica hereditária (síndrome de Rendu-Osler-Weber), síndrome de Sturge-Weber, síndrome de Wyburn-Mason e angiomatose de Dirvy-Van Bogaert^(4-6).

A estratégia terapêutica empregada deve considerar a presença de tecido cerebral normal entre os espaços vasculares. A embolização arterial de aferentes piais, em áreas grandes, determina grande risco de déficits neurológicos permanentes⁽⁷⁾. Os sintomas podem ser reduzidos através da embolização arterial limitada a áreas não eloquentes e aos shunts transdurais⁽²⁾. Como o principal mecanismo patológico da doença é a isquemia levando a angiogênese desacelerada, convulsões, cefaleias e fenômeno do "roubo", similar à doença de Moya-Moya, estes sinais e sintomas podem ser reduzidos por trepanação na calvária, que aumenta o suprimento cortical sanguíneo por recrutar suprimento sanguíneo dural adicional⁽³⁾.

Em função do estágio de desenvolvimento da doença e dos sintomas apresentados, o tratamento conservador, com controle dos sintomas e reabilitação dos déficits já existentes, pode ser aplicado quando o risco de oclusão de territórios sadios se torna maior que o benefício da embolização arterial. Esta foi a opção terapêutica em nosso caso.

Trabalho realizado no Hospital de Clínicas de Niterói (HCN), Niterói, RJ, Brasil.

• 1. Lasjaunias PL, Landrieu P, Rodesch G, et al. Cerebral proliferative angiopathy: clinical and angiographic description of an entity different from cerebral AVMs. Stroke. 2008;39:878-85.
• 2. Dória-Netto HL, Souza-Filho AM, Dória-Netto RH, et al. Cerebral proliferative angiopathy. Arq Neuropsiquiatr. 2010;68:300-2.
• 3. Geibprasert S, Pongpech S, Jiarakongmun P, et al. Radiologic assessment of brain arteriovenous malformations: what clinicians need to know. Radio-graphics. 2010;30:483-501.
• 4. Schreiber SJ, Doepp F, Bender A, et al. Diffuse cerebral angiomatosis. Neurology. 2003;60:1216-8.
• 5. Sujansky E, Conradi S. Sturge-Weber syndrome: age of onset of seizures and glaucoma and the prognosis for affected children. J Child Neurol. 1995; 10:49-58.
• 6. Ponce FA, Han PP, Spetzler RF, et al. Associated arteriovenous malformation of the orbit and brain: a case of Wyburn-Mason syndrome without retinal involvement. Case report. J Neurosurg. 2001; 95:346-9.
• 7. Chin LS, Raffel C, Gonzalez-Gomez I, et al. Diffuse arteriovenous malformations: a clinical, radiological, and pathological description. Neurosurgery. 1992;31:863-8; discussion 8-9.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  04 Jan 2012
• Data do Fascículo
  Dez 2011