Resumos
Relatamos o caso de uma mulher de 21 anos com história de seis meses de dispneia progressiva, tosse seca e perda de peso. A tomografia computadorizada de alta resolução revelou padrão de pavimentação em mosaico com áreas focais poupadas. A paciente foi submetida a biópsia pulmonar transbrônquica, que confirmou o diagnóstico de proteinose alveolar. Dois anos depois, sem tratamento, houve importante melhora das opacidades pulmonares.
Proteinose alveolar
The authors report the case of a 21-year-old female patient with a six-month history of progressive dyspnea, dry cough, and weight loss. High-resolution computed tomography revealed a "crazy‑paving" pattern with areas of focal sparing. The patient underwent transbronchial lung biopsy which confirmed the diagnosis of alveolar proteinosis. Two years later, without treatment, a marked improvement in pulmonary opacities was observed.
Alveolar proteinosis
RELATO DE CASO CASE REPORT
Regressão espontânea de proteinose alveolar pulmonar: relato de caso* * Trabalho realizado no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro (HUCFF-UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Rodrigo Canellas de SouzaI; Daniel KanaanII; Pedro Henrique Rodrigues MartinsIII; Guilherme Abdalla Gavinho ViannaIV; Viviane Brandão AmorimIV; Edson MarchioriV
IMédico Residente do Instituto do Câncer do Estado de São Paulo "Octavio Frias de Oliveira" (Icesp) Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP), São Paulo, SP, Brasil
IIMédico Residente de Radiologia Intervencionista Vascular do Instituto de Radiologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (InRad/HC-FMUSP), São Paulo, SP, Brasil
IIIMédico Residente da Clínica de Diagnóstico por Imagem (CDPI), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
IVMédicos Residentes da Clínica Radiológica Luiz Felippe Mattoso, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
VProfessor Titular do Departamento de Radiologia da Universidade Federal Fluminense (UFF), Niterói, RJ, Coordenador Adjunto do Curso de Pós-graduação em Radiologia da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
Endereço para correspondência Endereço para correspondência: Dr. Rodrigo Canellas de Souza. Rua João Moura, 1119, ap. 55, bloco B, Pinheiros. São Paulo, SP, Brasil, 05412-002. E-mail: rodcanellas@ig.com.br
RESUMO
Relatamos o caso de uma mulher de 21 anos com história de seis meses de dispneia progressiva, tosse seca e perda de peso. A tomografia computadorizada de alta resolução revelou padrão de pavimentação em mosaico com áreas focais poupadas. A paciente foi submetida a biópsia pulmonar transbrônquica, que confirmou o diagnóstico de proteinose alveolar. Dois anos depois, sem tratamento, houve importante melhora das opacidades pulmonares.
Unitermos: Proteinose alveolar.
INTRODUÇÃO
A proteinose alveolar pulmonar (PAP) é caracterizada pelo preenchimento alveolar por material proteico. Este material pode ser detectado pela coloração do ácido periódico de Schiff (PAS) e tem alto teor lipídico(1). A PAP é mais comumente diagnosticada em adultos entre 20 e 50 anos de idade, ainda que seja reportada em outras faixas etárias.
A hipótese mais aceita é que a PAP resulte da produção anormal, do metabolismo alterado ou da depuração do surfactante pelas células alveolares tipo II e macrófagos(2). A maioria dos casos de PAP é idiopática, embora em alguns casos resulte da exposição à sílica (silicoproteinose), associação com doenças hematológicas (por exemplo: linfoma e leucemia) ou com o vírus da imunodeficiência humana.
RELATO DO CASO
Paciente do sexo feminino, 21 anos de idade, apresentou-se com história de seis meses de dispneia progressiva, tosse seca e perda de peso de aproximadamente 6 kg. Ela não referia febre ou dor no peito e não tinha histórico de tabagismo. O exame físico mostrou auscultas cardíaca e pulmonar normais, não sendo observados cianose ou baqueteamento digital. Hemograma e bioquímica sérica foram normais.
Radiografia de tórax revelou infiltrado reticular peri-hilar simétrico, com áreas de confluência no lobo inferior direito (Figura 1). Tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) demonstrou áreas esparsas de atenuação em vidro fosco e espessamento septal inter e intralobular, caracterizando o padrão de pavimentação em mosaico, com áreas focais poupadas (Figura 2). Realizou-se biópsia pulmonar transbrônquica, e a análise histopatológica identificou preenchimento alveolar por material amorfo, granular, eosinofílico, PAS-positivo, que preservava a arquitetura alveolar septal. Estas características eram compatíveis com o diagnóstico de PAP.
A paciente foi acompanhada no ambulatório, sem tratamento específico, e apresentou melhora significativa dos sintomas clínicos e das opacidades pulmonares, em TCAR feita dois anos após (Figura 3).
DISCUSSÃO
A PAP é uma doença pulmonar difusa caracterizada por acúmulo de material amorfo lipoproteico, PAS-positivo, nos espaços aéreos distais(1,3). Tipicamente, há pouca ou nenhuma inflamação pulmonar e a arquitetura pulmonar subjacente é preservada(1,3). Três formas de PAP são reconhecidas: congênita, secundária e adquirida.
A forma congênita ocorre no período neonatal e parece ser resultado de mutações em genes que codificam o surfactante, o receptor do fator estimulador de colônia de macrófagos e granulócitos (GM-CSF), ou ser resultado de um defeito na membrana plasmática do transportador catiônico de aminoácidos (conhecido como intolerância à proteína lisinúrica)(4).
A forma secundária da PAP desenvolve-se na idade adulta, geralmente como resultado da exposição a altos níveis de poeira (por exemplo: sílica, alumínio e titânio), doenças hematológicas malignas, ou após transplante alogênico de medula óssea(4). No nosso meio, a silicoproteinose é a forma mais comum de proteinose alveolar secundária(57).
A forma adquirida está associada a uma alta prevalência de anticorpos anti-GM-CSF e é a forma mais comum de PAP(4).
Pacientes com PAP idiopática ou secundária apresentam sintomas respiratórios moderados e não-específicos, como dispneia progressiva, que podem ocorrer ao longo de meses ou anos, além de tosse seca ou minimamente produtiva. Sinais e sintomas menos comuns incluem perda de peso, fadiga, febre baixa, dor no peito e hemoptise(3,8). O exame físico pode revelar crepitações, baqueteamento ou cianose(8). A idade média do diagnóstico de PAP é de 40 ± 13 anos e uma forte associação com o uso do tabaco tem sido observada(3,8).
Pacientes com PAP apresentam maior predisposição a infecção pneumônica. Pneumonias infecciosas em pacientes com PAP muitas vezes são oportunistas(9).
O diagnóstico de PAP geralmente inclui radiografia de tórax, apesar de não ser conclusiva para o diagnóstico. A radiografia pode detectar opacidades simétricas e centrais bilaterais(1,8). Além disso, muitas vezes há uma disparidade notável entre os sintomas clínicos da PAP e as alterações radiográficas ("dissociação clínico-radiológica")(8). A TCAR fornece mais detalhes anatômicos e informações sobre a extensão da doença. O padrão de pavimentação em mosaico, que corresponde ao espessamento septal sobreposto a áreas de atenuação em vidro fosco, é o achado tomográfico mais frequentemente associado à PAP(10,11). Regiões exibindo o padrão de pavimentação em mosaico são tipicamente generalizadas e bilaterais, muitas vezes poupando áreas bem delimitadas ou mesmo todo um lobo pulmonar(12).
Embora o padrão de pavimentação em mosaico na TCAR seja frequentemente detectado em pacientes com PAP, este aspecto também é observado em várias doenças infecciosas, hemorrágicas, neoplásicas, inalatórias e idiopáticas, assim como no edema pulmonar(11,13).
Em resumo, neste trabalho é relatado o caso de uma paciente jovem, previamente saudável, sem problemas cardíacos ou história ocupacional, com padrão de pavimentação em mosaico na TCAR. O diagnóstico de PAP foi confirmado por biópsia. Dois anos depois, a paciente está clinicamente bem, com melhora acentuada das opacidades pulmonares.
Recebido para publicação em 26/10/2011.
Aceito, após revisão, em 2/7/2012.
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- 6. Marchiori E, Souza CA, Barbassa TG, et al. Silicoproteinosis: high-resolution CT findings in 13 patients. AJR Am J Roentgenol. 2007;189: 14026.
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- 13. Marchiori E, Zanetti G, D'Ippolito G. Crazy-paving pattern on HRCT of patients with H1N1 pneumonia. Eur J Radiol. 2011;80:5735.
Endereço para correspondência:
Datas de Publicação
-
Publicação nesta coleção
18 Out 2012 -
Data do Fascículo
Out 2012
Histórico
-
Recebido
26 Out 2011 -
Aceito
02 Jul 2012