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Hemangioendotelioma hepático multifocal e metastático: relato de caso e revisão da literatura* * Trabalho realizado no Hospital São Luiz e no Departamento de Diagnóstico por Imagem da Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (EPM-Unifesp), São Paulo, SP, Brasil.

Resumos

O hemangioendotelioma epitelioide é uma neoplasia rara de origem vascular, cujo acometimento de órgãos como o pulmão, o baço, o osso, a mama e o fígado já foi relatado. O quadro clínico e o prognóstico deste tumor são bastante variáveis. A partir de um relato de caso, procuramos contribuir com os dados existentes na literatura, revisando características clínicas e radiológicas que podem ser úteis para inseri-lo no diagnóstico diferencial das lesões hepáticas.

Fígado; Neoplasias; Hemangioendotelioma epitelioide; Diagnóstico por imagem; Ressonância magnética


Epithelioid hemangioendothelioma is a rare neoplasm of vascular origin whose involvement of organs such as lung, spleen, bone, breast and liver has already been reported. The clinical signs and the prognosis of this tumor are quite variable. From the present case report, the authors have sought to contribute with literature data, by reviewing clinical and radiological features which may be useful to include such a condition in the differential diagnosis of liver lesions.

Liver; Neoplasms; Epithelioid hemangioendothelioma; Imaging diagnosis; Magnetic resonance imaging


INTRODUÇÃO

O hemangioendotelioma epitelioide é um tumor vascular raro, composto por células epitelioides e por um estroma fibroso hialinizado(11. Matsui O, Kobayashi S, Gabata T, et al. Fígado: massas hepáticas focais. In: Haaga JH, Dogra VS, Forsting M, et al., editores. TC e RM: uma abordagem do corpo humano completo. 5ª ed. Rio de Janeiro: Elsevier; 2009. p. 1561-2.). É considerado um tumor maligno de agressividade baixa/intermediária, com apresentação clínica e prognóstico variados(22. Araújo ALE. Patologias neoplásicas malignas. In: Araújo ALE, editor. Ressonância magnética do fígado. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2006. p. 300-1.,33. Santos CER, Correia MM, Pereira RS, et al. Hemangioendotelioma epitelióide hepático: relato de caso com tratamento multimodal. Rev Bras Cancerol. 2007;53:217-22.). Relatamos um caso de acometimento de múltiplos órgãos descoberto de forma incidental em uma paciente assintomática.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 28 anos, com nódulo hepático hipoecogênico descoberto em exame de ultrassonografia (US) de rotina. Complementação com ressonância magnética (RM) identificou outros nódulos hepáticos, de tamanhos variados, predominantemente periféricos, com baixo sinal em T1, sinal intermediário em T2 e padrão de realce hipovascular (Figura 1). Outros nódulos hepáticos (Figura 2) foram ainda caracterizados no estudo de tomografia computadorizada (TC), assim como nódulos pulmonares e lesões líticas na medular do osso ilíaco esquerdo (Figura 3). Os marcadores tumorais, a colonoscopia e a endoscopia foram negativos para lesões neoplásicas. O diagnóstico de hemangioendotelioma epitelioide foi firmado pela biópsia guiada por US, cuja lâmina está demonstrada na Figura 4.

Figura 1
Ressonância magnética (T2 STIR, TIGRE pré-contraste, arterial, portal e equilíbrio). Nódulo circunscrito localizado na periferia da face visceral do segmento VI, com aspecto em alvo no T2, baixo sinal em T1 e realce hipovascular e progressivo. As margens da lesão são indistintas na fase tardia.
Figura 2
Tomografia computadorizada. Outros nódulos periféricos, de tamanhos variados e de menores dimensões, são caracterizados no lobo direito do fígado. Não foram identificadas áreas de retração capsular hepática.
Figura 3
Tomografia computadorizada. Nódulos pulmonares na periferia da face costal do lobo médio e no segmento lingular. Lesões ósseas líticas com esclerose marginal no osso ilíaco esquerdo.
Figura 4
Células neoplásicas fusocelulares e epitelioides infiltrando os sinusoides, hepatócitos residuais em meio à neoplasia (seta). Aglomerados de células neoplásicas epitelioides (círculo). Imuno-histoquímica CD34 positiva nas células neoplásicas demonstrada no box inferior direito da figura.

DISCUSSÃO

O hemangioendotelioma epitelioide é um tumor de origem endotelial formado por células epitelioides eosinofílicas, dendríticas e inflamatórias, dispersas em um estroma mixomatoso ou fibroso(44. Makhlouf HR, Ishak KG, Goodman ZD. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: a clinicopathologic study of 137 cases. Cancer. 1999;85:562-82.). Imuno-histoquimicamente, são identificados pela positividade para o fator VIII (FVIII-RAg)(33. Santos CER, Correia MM, Pereira RS, et al. Hemangioendotelioma epitelióide hepático: relato de caso com tratamento multimodal. Rev Bras Cancerol. 2007;53:217-22.,44. Makhlouf HR, Ishak KG, Goodman ZD. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: a clinicopathologic study of 137 cases. Cancer. 1999;85:562-82.). Macroscopicamente, apresenta-se como nódulos multifocais de 0,5 a 14 cm(22. Araújo ALE. Patologias neoplásicas malignas. In: Araújo ALE, editor. Ressonância magnética do fígado. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2006. p. 300-1.,44. Makhlouf HR, Ishak KG, Goodman ZD. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: a clinicopathologic study of 137 cases. Cancer. 1999;85:562-82.). Em até 18% dos casos apresentam-se como um nódulo único, com média de 5,6 cm(44. Makhlouf HR, Ishak KG, Goodman ZD. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: a clinicopathologic study of 137 cases. Cancer. 1999;85:562-82.).

São mais frequentes no sexo feminino, na proporção de 1,6:1(44. Makhlouf HR, Ishak KG, Goodman ZD. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: a clinicopathologic study of 137 cases. Cancer. 1999;85:562-82.,55. García-Botella A, Díez-Valladares L, Martín-Antona E, et al. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver. J Hepatobiliary Pancreat Surg. 2006;13:167-71.). Há associação com estrógenos e exposição ao cloreto de vinila, mas sem dados elucidando a natureza desta relação(44. Makhlouf HR, Ishak KG, Goodman ZD. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: a clinicopathologic study of 137 cases. Cancer. 1999;85:562-82.).

O acometimento hepático pode ser nodular ou difuso(22. Araújo ALE. Patologias neoplásicas malignas. In: Araújo ALE, editor. Ressonância magnética do fígado. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2006. p. 300-1.,66. Da Ines DD, Petitcolin V, Joubert-Zakeyh J, et al. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver with metastatic coeliac lymph nodes in an 11-year-old boy. Pediatr Radiol. 2010;40:1293-6.,77. Lyburn ID, Torreggiani WC, Harris AC, et al. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: sonographic, CT, and MR imaging appearances. AJR Am J Roentgenol. 2003;180:1359-64.). O padrão nodular é caracterizado pela presença de múltiplas lesões, de tamanhos variados, periféricas e subcapsulares, enquanto o difuso decorre da coalescência dos nódulos, formando uma lesão periférica infiltrativa lobar(11. Matsui O, Kobayashi S, Gabata T, et al. Fígado: massas hepáticas focais. In: Haaga JH, Dogra VS, Forsting M, et al., editores. TC e RM: uma abordagem do corpo humano completo. 5ª ed. Rio de Janeiro: Elsevier; 2009. p. 1561-2.,22. Araújo ALE. Patologias neoplásicas malignas. In: Araújo ALE, editor. Ressonância magnética do fígado. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2006. p. 300-1.,66. Da Ines DD, Petitcolin V, Joubert-Zakeyh J, et al. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver with metastatic coeliac lymph nodes in an 11-year-old boy. Pediatr Radiol. 2010;40:1293-6.). A retração e a lobulação hepática são características(11. Matsui O, Kobayashi S, Gabata T, et al. Fígado: massas hepáticas focais. In: Haaga JH, Dogra VS, Forsting M, et al., editores. TC e RM: uma abordagem do corpo humano completo. 5ª ed. Rio de Janeiro: Elsevier; 2009. p. 1561-2.,22. Araújo ALE. Patologias neoplásicas malignas. In: Araújo ALE, editor. Ressonância magnética do fígado. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2006. p. 300-1.). São lesões hipoecogênicas na US e hipodensas na TC sem contraste. Na RM têm baixo sinal em T1, sinal alto/intermediário em T2, em que um padrão em alvo com área central de alto sinal pode ser identificado. A porção central com baixo sinal pode ser decorrente de hemorragia, calcificação e necrose coagulativa. Tanto na TC quanto na RM os nódulos têm padrão de realce hipovascular e periférico. Halo perilesional hipocaptante circundando a lesão pode ser identificado, correspondendo à zona avascular interposta entre o nódulo e o parênquima hepático(11. Matsui O, Kobayashi S, Gabata T, et al. Fígado: massas hepáticas focais. In: Haaga JH, Dogra VS, Forsting M, et al., editores. TC e RM: uma abordagem do corpo humano completo. 5ª ed. Rio de Janeiro: Elsevier; 2009. p. 1561-2.,22. Araújo ALE. Patologias neoplásicas malignas. In: Araújo ALE, editor. Ressonância magnética do fígado. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2006. p. 300-1.). Calcificações ocorrem em 23% das lesões(44. Makhlouf HR, Ishak KG, Goodman ZD. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: a clinicopathologic study of 137 cases. Cancer. 1999;85:562-82.). No nosso caso, os nódulos apresentaram realce em alvo, com homogeneização nas fases de contrastação tardia.

O curso da doença é variado(44. Makhlouf HR, Ishak KG, Goodman ZD. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: a clinicopathologic study of 137 cases. Cancer. 1999;85:562-82.,55. García-Botella A, Díez-Valladares L, Martín-Antona E, et al. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver. J Hepatobiliary Pancreat Surg. 2006;13:167-71.), havendo casos em que existe, inclusive, regressão tumoral sem nenhum tipo de tratamento(44. Makhlouf HR, Ishak KG, Goodman ZD. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: a clinicopathologic study of 137 cases. Cancer. 1999;85:562-82.). Pulmão (81%), linfonodos abdominais (39%), mesentério e omento (31%) são os sítios mais comuns de acometimento metastático(44. Makhlouf HR, Ishak KG, Goodman ZD. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: a clinicopathologic study of 137 cases. Cancer. 1999;85:562-82.,88. Kayler LK, Merion RM, Arenas JD, et al. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver disseminated to the peritoneum treated with liver transplantation and interferon alpha-2B. Transplantation. 2002;74:128-30.).

É consenso optar-se pelo tratamento cirúrgico quando possível, por meio de nodulectomia (padrão nodular) ou transplante hepático (acometimento difuso). O transplante é aceitável mesmo na doença metastática(33. Santos CER, Correia MM, Pereira RS, et al. Hemangioendotelioma epitelióide hepático: relato de caso com tratamento multimodal. Rev Bras Cancerol. 2007;53:217-22.,88. Kayler LK, Merion RM, Arenas JD, et al. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver disseminated to the peritoneum treated with liver transplantation and interferon alpha-2B. Transplantation. 2002;74:128-30.), exceto na população pediátrica(66. Da Ines DD, Petitcolin V, Joubert-Zakeyh J, et al. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver with metastatic coeliac lymph nodes in an 11-year-old boy. Pediatr Radiol. 2010;40:1293-6.). A sobrevida em cinco anos é de 43% nos pacientes submetidos a transplante, e a recorrência ocorre em 33% dos casos(55. García-Botella A, Díez-Valladares L, Martín-Antona E, et al. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver. J Hepatobiliary Pancreat Surg. 2006;13:167-71.). A quimioterapia, o interferon e a quimioembolização arterial foram utilizados no tratamento do paciente em estudo(55. García-Botella A, Díez-Valladares L, Martín-Antona E, et al. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver. J Hepatobiliary Pancreat Surg. 2006;13:167-71.). Pela história natural da doença, é difícil avaliar a real efetividade de cada uma das estratégias terapêuticas empregadas(44. Makhlouf HR, Ishak KG, Goodman ZD. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: a clinicopathologic study of 137 cases. Cancer. 1999;85:562-82.).

Na vigência de nódulos hepáticos e extra-hepáticos, devemos inicialmente pensar em comprometimento sistêmico por doença neoplásica, mais comum do que o hemangioendotelioma epitelioide, uma neoplasia rara. No presente caso, a investigação dos principais sítios primários (mama, estômago, cólon) foi negativa. Neste contexto, o conhecimento dos achados radiológicos do hemangioendotelioma epitelioide foi útil em incluí-lo no diagnóstico diferencial. Lesões hepáticas periféricas associadas a retração capsular, sobretudo em mulheres jovens sem histórico oncológico, são sinais de suspeição para o hemangioendotelioma epitelioide.

  • *
    Trabalho realizado no Hospital São Luiz e no Departamento de Diagnóstico por Imagem da Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (EPM-Unifesp), São Paulo, SP, Brasil.

REFERÊNCIAS

  • 1
    Matsui O, Kobayashi S, Gabata T, et al. Fígado: massas hepáticas focais. In: Haaga JH, Dogra VS, Forsting M, et al., editores. TC e RM: uma abordagem do corpo humano completo. 5ª ed. Rio de Janeiro: Elsevier; 2009. p. 1561-2.
  • 2
    Araújo ALE. Patologias neoplásicas malignas. In: Araújo ALE, editor. Ressonância magnética do fígado. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2006. p. 300-1.
  • 3
    Santos CER, Correia MM, Pereira RS, et al. Hemangioendotelioma epitelióide hepático: relato de caso com tratamento multimodal. Rev Bras Cancerol. 2007;53:217-22.
  • 4
    Makhlouf HR, Ishak KG, Goodman ZD. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: a clinicopathologic study of 137 cases. Cancer. 1999;85:562-82.
  • 5
    García-Botella A, Díez-Valladares L, Martín-Antona E, et al. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver. J Hepatobiliary Pancreat Surg. 2006;13:167-71.
  • 6
    Da Ines DD, Petitcolin V, Joubert-Zakeyh J, et al. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver with metastatic coeliac lymph nodes in an 11-year-old boy. Pediatr Radiol. 2010;40:1293-6.
  • 7
    Lyburn ID, Torreggiani WC, Harris AC, et al. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: sonographic, CT, and MR imaging appearances. AJR Am J Roentgenol. 2003;180:1359-64.
  • 8
    Kayler LK, Merion RM, Arenas JD, et al. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver disseminated to the peritoneum treated with liver transplantation and interferon alpha-2B. Transplantation. 2002;74:128-30.

Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    May-Jun 2014

Histórico

  • Recebido
    10 Dez 2012
  • Aceito
    23 Ago 2013
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