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Leiomiossarcoma da veia cava inferior: relato de caso* * Trabalho realizado no Hospital de Base do Distrito Federal (HBDF), Brasília, DF, Brasil.

Resumos

Relatamos um caso de paciente do sexo feminino, 48 anos, com quadro clínico de dor abdominal de moderada intensidade e abaulamento do abdome. Ao exame físico constatou-se massa abdominal palpável. A tomografia computadorizada mostrou volumosa massa retroperitoneal, com realce heterogêneo e íntima relação com a veia cava inferior. Realizou-se ressecção em bloco da massa e do segmento invadido da veia cava. A histologia revelou leiomiossarcoma.

Leiomiossarcoma; Veia cava inferior ; Tomografia computadorizada


The authors report a case of a 48 year-old female patient with moderate abdominal pain and bulging in the abdomen. Physical examination demonstrated the presence of a palpable abdominal mass. Computed tomography showed a heterogeneously enhancing retroperitoneal mass in close contact with the inferior vena cava. En bloc resection of the mass and of the attached vena cava segment was performed. Histological analysis revealed leiomyosarcoma.

Leiomyosarcoma; Inferior vena cava; Computed tomography


INTRODUÇÃO

O leiomiossarcoma da veia cava inferior (VCI) é um tumor maligno que se desenvolve a partir dos constituintes musculares lisos da camada média. Tumor mais comum do sistema venoso, a VCI é o vaso mais afetado, representando, aproximadamente, 5% a 10% dos sarcomas de partes moles(1Imao T, Amano T, Takemae K. Leiomyosarcoma of the renal vein. Int J Clin Oncol. 2011;16:76-9.,2Sokolich J, Mejia A, Cheng S, et al. Retroperitoneal leiomyosarcoma of the inferior vena cava mimicking a liver tumor. Am Surg. 2008;74:433-6.). No retroperitônio, juntamente com o lipossarcoma, constituem os dois sarcomas mais comuns(3Cantwell CP, Stack J. Abdominal aortic invasion by leiomyosarcoma. Abdom Imaging. 2006;31:120-2.). Dor abdominal leve não específica é o sintoma mais prevalente, antecedendo o diagnóstico em meses ou anos(4Drukker L, Alberton J, Reissman P. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: radical surgery without vascular reconstruction. Vasc Endovascular Surg. 2012;46:688-90.). O pico de incidência é na sexta década de vida, predominando no sexo feminino(4Drukker L, Alberton J, Reissman P. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: radical surgery without vascular reconstruction. Vasc Endovascular Surg. 2012;46:688-90.,5Sessa B, Iannicelli E, Caterino S, et al. Imaging of leiomyosarcoma of the inferior vena cava: comparison of 2 cases and review of the literature. Cancer Imaging. 2010;10:80-4.). A dimensão média do tumor no momento do diagnóstico é de 10,8 cm(4Drukker L, Alberton J, Reissman P. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: radical surgery without vascular reconstruction. Vasc Endovascular Surg. 2012;46:688-90.). Ressecção completa, com mar-gens cirúrgicas negativas, é a única chance de sobrevida em longo prazo(1Imao T, Amano T, Takemae K. Leiomyosarcoma of the renal vein. Int J Clin Oncol. 2011;16:76-9.,6Dew J, Hansen K, Hammon J, et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: surgical management and clinical results. Am Surg. 2005; 71:497-501.). Ensaios clínicos randomizados utilizando quimioterapia e radioterapia não mostraram benefícios na sobrevida(6Dew J, Hansen K, Hammon J, et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: surgical management and clinical results. Am Surg. 2005; 71:497-501.).

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 48 anos, hipertensa, transplantada renal, procurou atendimento queixando-se de dor abdominal de moderada intensidade, plenitude gástrica, distensão abdominal e abaulamento no andar superior do ab-dome. Ao exame físico encontrava-se com abdome distendido, doloroso à palpação e com massa abdominal palpável, arredondada, de consistência endurecida, localizada no epigástrio, sem edema de membros inferiores.

A tomografia computadorizada (TC) demonstrou volumosa massa retroperitoneal, com captação heterogênea pelo meio de contraste, bem delimitada, de contornos levemente lobulados (Figura 1). A lesão estendia-se do hilo hepático até o nível da bifurcação aórtica e possuía intima relação com a VCI, por vezes distorcendo-a e tornando-a imperceptível, mais evidente na sua porção infrarrenal, deslocando a cabeça do pâncreas sem nítido plano de clivagem (Figuras 1, 2 e 3). A cavografia identificou VCI dilatada em segmento infrarrenal, apresentando imagens negativas de contraste de formato irregular, representando falhas de enchimento (Figura 4).

Figura 1
TC de abdome com contraste, plano axial, mostrando volumosa massa retroperitoneal, com realce heterogêneo, levemente lobulada, em íntima relação com a VCI e com pequeno componente intraluminal.
Figura 2
TC de abdome com contraste, plano axial, demonstrando que a lesão se estendia até o hilo hepático, deslocando a cabeça do pâncreas, mostrando o sinal da veia cava imperceptível.
Figura 3
TC de abdome com contraste, plano sagital, demonstrando melhor o componente intraluminal na VCI e a relação entre a lesão e o hilo hepático.
Figura 4
Cavografia demonstrando duas falhas de enchimento representando o componente intraluminal da lesão, com dilatação a montante.

O diagnóstico diferencial incluiu linfoma, leiomiossarcoma primário do retroperitônio, leiomiossarcoma de VCI e metástase. Foi executada biópsia guiada por ultrassonografia, que, de acordo com os achados histológicos e imunohistoquímicos, revelou tratar-se de leiomiossarcoma. Na cirurgia foi realizada ressecção em bloco da massa tumoral e de 9 cm da VCI infra-hepática que estava invadida pela lesão tumoral. A VCI foi reconstruída com implante de prótese de Dacron.

DISCUSSÃO

De um total de 1.210 casos de tumores que envolveram a VCI reportados na literatura entre 1961 e 2008, com base nos bancos de dados do PubMed, apenas 85 eram leiomiossarcomas primários da VCI, e a maioria absoluta representava comprometimento secundário por neoplasias de outros órgãos(7Narata M, Okuhata Y, Abe K, et al. Primary leiomyosarcoma of the inferior vena cava: case report. Abdom Imaging. 2010;35:481-4.).

O leiomiossarcoma de VCI é um tumor incomum e com prognóstico ruim, entretanto, com abordagem cirúrgica agressiva associada a ausência de metástases pode-se obter sobrevida longa e eventualmente a cura(3Cantwell CP, Stack J. Abdominal aortic invasion by leiomyosarcoma. Abdom Imaging. 2006;31:120-2.,4Drukker L, Alberton J, Reissman P. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: radical surgery without vascular reconstruction. Vasc Endovascular Surg. 2012;46:688-90.,6Dew J, Hansen K, Hammon J, et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: surgical management and clinical results. Am Surg. 2005; 71:497-501.).

O tamanho do tumor é um dos principais fatores prognósticos, sendo que a sobrevida em cinco anos varia de 30% a 53% nos pacientes submetidos a ressecção com margens livres(6Dew J, Hansen K, Hammon J, et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: surgical management and clinical results. Am Surg. 2005; 71:497-501.). Pode ser difícil a diferenciação entre um sarcoma de VCI e um outro sarcoma retroperitoneal de partes moles que a envolva(6Dew J, Hansen K, Hammon J, et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: surgical management and clinical results. Am Surg. 2005; 71:497-501.). O verdadeiro sarcoma de VCI deriva das células musculares lisas do vaso e o seu padrão de crescimento pode ser intraluminal e/ou extraluminal, podendo envolver estruturas vizinhas(6Dew J, Hansen K, Hammon J, et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: surgical management and clinical results. Am Surg. 2005; 71:497-501.). Quando o tumor tem crescimento intraluminal, existe dilatação da VCI e o tumor é identificado dilatando e preenchendo o lúmen(7Narata M, Okuhata Y, Abe K, et al. Primary leiomyosarcoma of the inferior vena cava: case report. Abdom Imaging. 2010;35:481-4.). A cavidade abdominal possui grande capacidade, o que permite o crescimento do tumor sem exibir sintomas precoces ou sinais reconhecíveis ao exame físico(5Sessa B, Iannicelli E, Caterino S, et al. Imaging of leiomyosarcoma of the inferior vena cava: comparison of 2 cases and review of the literature. Cancer Imaging. 2010;10:80-4.).

O lipossarcoma e o leiomiossarcoma são os sarcomas de partes moles retroperitoneais mais comuns(3Cantwell CP, Stack J. Abdominal aortic invasion by leiomyosarcoma. Abdom Imaging. 2006;31:120-2.). O leiomiossarcoma representa 0,5% a 1% de todos os tumores malignos de partes moles e cerca de 5% a 10% de todos os sarcomas de partes moles, seguido pelo lipossarcoma e pelo histiocitoma fibroso maligno. O padrão típico do leiomiossarcoma na TC é de massa lobulada, retroperitoneal, não calcificada, com ou sem áreas de baixa atenuação central de necrose ou degeneração cística, sem conteúdo de gordura e com realce heterogêneo pelo meio de contraste(3Cantwell CP, Stack J. Abdominal aortic invasion by leiomyosarcoma. Abdom Imaging. 2006;31:120-2.,7Narata M, Okuhata Y, Abe K, et al. Primary leiomyosarcoma of the inferior vena cava: case report. Abdom Imaging. 2010;35:481-4.). Segundo Webb et al., o sinal da VCI imperceptível no ponto de maior contato da VCI com a massa retroperitoneal tem sensibilidade de 75% e especificidade de 100% para predizer a origem da massa como sendo da VCI(8Webb EM, Wang ZJ, Westphalen AC, et al. Can CT features differentiate between inferior vena cava leiomyosarcomas and primary retroperitoneal masses? AJR Am J Roentgenol. 2013;200:205-9.) (Figura 2).

A maioria das informações sobre tratamento do leiomiossarcoma da VCI é proveniente de relatos de casos e séries pequenas. Logo, as estratégias para o tratamento ideal permanecem incertas(6Dew J, Hansen K, Hammon J, et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: surgical management and clinical results. Am Surg. 2005; 71:497-501.). A imaginologia desempenha papel importante na caracterização e estadiamento pré-operatório das massas retroperitoneais, mostrando a extensão das lesões e sua relação com órgãos e estruturas adjacentes(5Sessa B, Iannicelli E, Caterino S, et al. Imaging of leiomyosarcoma of the inferior vena cava: comparison of 2 cases and review of the literature. Cancer Imaging. 2010;10:80-4.). Ressecção completa com margens cirúrgicas negativas é a única chance de sobrevida em longo prazo(1Imao T, Amano T, Takemae K. Leiomyosarcoma of the renal vein. Int J Clin Oncol. 2011;16:76-9.,6Dew J, Hansen K, Hammon J, et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: surgical management and clinical results. Am Surg. 2005; 71:497-501.). Ensaios clínicos randomizados utilizando quimioterapia e radioterapia não mostraram benefícios na sobrevida(6Dew J, Hansen K, Hammon J, et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: surgical management and clinical results. Am Surg. 2005; 71:497-501.).

O presente artigo relata um caso raro, o qual deve entrar no diagnóstico diferencial das massas retroperitoneais, haja vista que o seu planejamento cirúrgico tem impacto na sobrevida do paciente(1Imao T, Amano T, Takemae K. Leiomyosarcoma of the renal vein. Int J Clin Oncol. 2011;16:76-9.,2Sokolich J, Mejia A, Cheng S, et al. Retroperitoneal leiomyosarcoma of the inferior vena cava mimicking a liver tumor. Am Surg. 2008;74:433-6.,5Sessa B, Iannicelli E, Caterino S, et al. Imaging of leiomyosarcoma of the inferior vena cava: comparison of 2 cases and review of the literature. Cancer Imaging. 2010;10:80-4.).

  • *
    Trabalho realizado no Hospital de Base do Distrito Federal (HBDF), Brasília, DF, Brasil.

REFERÊNCIAS

  • 1
    Imao T, Amano T, Takemae K. Leiomyosarcoma of the renal vein. Int J Clin Oncol. 2011;16:76-9.
  • 2
    Sokolich J, Mejia A, Cheng S, et al. Retroperitoneal leiomyosarcoma of the inferior vena cava mimicking a liver tumor. Am Surg. 2008;74:433-6.
  • 3
    Cantwell CP, Stack J. Abdominal aortic invasion by leiomyosarcoma. Abdom Imaging. 2006;31:120-2.
  • 4
    Drukker L, Alberton J, Reissman P. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: radical surgery without vascular reconstruction. Vasc Endovascular Surg. 2012;46:688-90.
  • 5
    Sessa B, Iannicelli E, Caterino S, et al. Imaging of leiomyosarcoma of the inferior vena cava: comparison of 2 cases and review of the literature. Cancer Imaging. 2010;10:80-4.
  • 6
    Dew J, Hansen K, Hammon J, et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: surgical management and clinical results. Am Surg. 2005; 71:497-501.
  • 7
    Narata M, Okuhata Y, Abe K, et al. Primary leiomyosarcoma of the inferior vena cava: case report. Abdom Imaging. 2010;35:481-4.
  • 8
    Webb EM, Wang ZJ, Westphalen AC, et al. Can CT features differentiate between inferior vena cava leiomyosarcomas and primary retroperitoneal masses? AJR Am J Roentgenol. 2013;200:205-9.

Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    Dez 2014

Histórico

  • Recebido
    30 Ago 2013
  • Aceito
    06 Jan 2014
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