Intussuscepção entero-entérica em um adulto causada por um angiomiolipoma ileal

Sr. Editor,

Homem, 32 anos, branco, atendido de urgência com fortes dores, principalmente no quadrante inferior direito do abdome, apresentando distensão abdominal e vômitos há um dia.

Foram realizadas radiografia, ultrassonografia e tomografia computadorizada (TC) abdominais, que demonstraram, em conjunto, distensão de alças intestinais delgadas (Figura 1A) e sinais de invaginação íleo-ileal, associada a nodulação intraluminal contendo componente de tecido adiposo, compatível com a “cabeça de intussuscepção” (Figuras 1B, 1C e 1D). Optou-se pelo tratamento cirúrgico.

Figura 1
A: Radiografia mostrando distensão de alças intestinais delgadas com níveis líquidos (cabeça de seta). B: Composição de imagens ultrassonográficas demonstrando uma invaginação da parede intestinal (cabeça de seta) junto a uma nodulação ecogênica intraluminal (seta). C,D: Exame tomográfico contrastado, fase pré-contraste, mostrando o “sinal do alvo” (cabeça de seta), representando uma intussuscepção, adjacente a uma nodulação intraluminal com densidade de gordura (seta).

O estudo anatomopatológico, associado à avaliação com imuno-histoquímica, diagnosticaram um angiomiolipoma (AML), conforme segue.

Macroscopia: Alça intestinal contendo lesão polipoide submucosa delimitada, não encapsulada, de tecido amarelo claro, medindo 3,0 × 2,5 × 2,3 cm, sem evidências de malignidade.

Microscopia: Usada coloração tricrômico de Masson, diagnosticando AML comprometendo toda a parede intestinal desde a serosa até a mucosa.

Imuno-histoquímica: Desmina, HHF 35, CD31, CD34, proteína S100, actina músculo liso 1 a 4: positivos.

Intussuscepção é a invaginação de um segmento proximal intestinal e sua faixa de mesentério com a vascularização correspondente no lúmen da porção intestinal distal, podendo levar a obstrução, processo inflamatório e isquemia segmentar^(1,2).

Em adultos, corresponde a cerca de 5% dos casos gerais, dos quais apenas 1% ocasiona obstrução⁽¹⁾. Nesse grupo etário estima- se que em 90% do total dos casos são encontradas causas orgânicas intraluminais, chamadas de “cabeças de intussuscepção” (por exemplo: neoplasias benignas, como o lipoma, ou malignas; pólipos adenomatosos ou de outra natureza; hamartomas) ou extraluminais (por exemplo: aderências, divertículo de Meckel)^(1,3).

No intestino delgado, a cabeça de intussuscepção é mais comumente associada a lesão benigna, enquanto no cólon existe maior associação com neoplasias malignas primárias ou secundárias⁽²⁾. O tratamento geralmente é cirúrgico para causas orgânicas, complicações como obstrução e isquemia intestinal^(2,3).

O quadro clínico da intussuscepção está relacionado com a ocorrência de suboclusão, obstrução e enterorragia^(3,4).

As intussuscepções são classificadas conforme o segmento intestinal envolvido: entero-entérica, colo-cólica, íleo-cólica e íleocecal^{( 1,3)}.

Os achados radiológicos típicos são: “sinal do alvo” e “sinal do pseudo-rim”⁽³⁾. A ultrassonografia apresenta acurácia diagnóstica próxima a 98%⁽²⁾, porém, é dependente da experiência do examinador⁽⁵⁾. A TC possui acurácia entre 58% e 100%⁽⁵⁾.

AMLs são tumores benignos mesenquimatosos contendo células adiposas, musculares lisas, epiteliais e vasculares^(4,6–8). Esses e outras lesões, como linfangioleiomiomatose e tumores pulmonares de células claras, foram reunidos sob a classificação de PEComas (perivascular epithelioid cell tumors)⁽⁴⁾.

A sua prevalência renal é de 0,3% a 3%, onde foi inicialmente descrito na literatura, sendo esporádico em cerca de 80% dos casos, e o restante é associado a linfangioleiomiomatose e principalmente a esclerose tuberosa^(6,7).

AMLs extrarrenais são extremamente raros, sendo o fígado o sítio mais relatado (algumas outras localizações: coração, pulmão, retroperitônio, mediastino, medula espinhal, mucocutânea, glândulas parótidas, órgãos reprodutores independente do gênero), e sua ocorrência é raramente descrita no trato gastrintestinal(4,6–8) (número próximo de 50 casos)^(6,7).

O seu diagnóstico radiológico no trato gastrintestinal é difícil em razão da raridade e por se tratar de lesão de natureza adiposa, semelhante aos lipomas, os quais são muito mais frequentes^(4,7,8).

REFERENCES

• ¹
  Santos FGPL, Pereira JM, Lima RV, et al. Intussuscepção intestinal secundária a tumor do estroma gastrointestinal (GIST). Rev Imagem. 2007;29:147-51.
• ²
  Rosas GQ, Becker GG. Jejuno e íleo. In: D'Ippolito G, Caldana RP, editors. Gastrointestinal. Série CBR. São Paulo, SP: Elsevier; 2011. p. 173-202.
• ³
  Kim YH, Blake MA, Harisinghani MG, et al. Adult intestinal intussusception: CT appearances and identification of a causative lead point. Radiographics. 2006;26:733-44.
• ⁴
  Miliaras S, Miliaras D. Angiomyolipoma of the jejunum mimicking metastatic disease in a patient with colonic adenocarcinoma. Surgical Science. 2011;2:52-6.
• ⁵
  Marinis A, Yiallourou A, Samanides L, et al. Intussusception of the bowel in adults: a review. World J Gastroenterol. 2009;15:407-11.
• ⁶
  Povo A, Oliveira JMS, Silva R, et al. Angiomiolipoma duodenal. Revista Portuguesa de Cirurgia. 2010;14:107-10.
• ⁷
  Toye LR, Czarnecki LA. CT of a duodenal angiomyolipoma. AJR Am J Roentgenol. 2002;178:92.
• ⁸
  Lee CH, Kim JH, Yang DH, et al. Ileal angiomyolipoma manifested by small intestinal intussusception. World J Gastroenterol. 2009;15:1398-400.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Sep-Oct 2015