Plasmocitoma extramedular no hilo pulmonar direito

Sr Editor,

Homem, 53 anos de idade, negro, motorista, assintomático, em avaliação para liberação de atividade física. Negou tabagismo ou comorbidades.

Radiografia do tórax, realizada em 1/2/2011, mostrou opacidade ovalada na região hilar direita, sem outras anormalidades (Figura 1A).

Figura 1
Radiografia torácica ( A ) mostrando opacidade ovalada na região hilar direita. Corte tomográfico axial do tórax ( B ), fase pré-contraste, demonstrando opacidade arredondada circunscrita com atenuação de partes moles na região hilar à direita, apresentando realce após administração de meio de contraste intravenoso, observado em reconstrução tomográfica coronal ( C ). Corte tomográfico axial do tórax ( D ) após tratamento radioterápico, com administração de meio de contraste, não caracterizando mais a opacidade descrita previamente, sugerindo boa resposta terapêutica.

Tomografia computadorizada (TC) do tórax, realizada em 16/3/2011, identificou opacidade arredondada circunscrita com atenuação de partes moles na região hilar direita, com realce após administração intravenosa de meio de contraste, adjacente à artéria pulmonar principal ipsilateral e seus ramos. Ausência de outros achados (Figuras 1B e 1C).

Resultado da biópsia da lesão: macroscopia/microscopia - fragmentos pardo-claros, hipercelulares de células plasmocitoides bem diferenciadas, com núcleos pequenos, excêntricos e hipercromáticos; imuno-histoquímica - anticorpos CD138 e lambda positivos; CD3, CD20, AE1/AE3 e kappa negativos.

Prosseguiu-se a investigação com TC do abdome realizada em 16/5/2011, que mostrou cisto hepático e sinais de infiltração gordurosa no fígado; hemograma normal; proteinúria de Bence-Jones negativa; eletroforese de proteínas sem anormalidades; ausência de achados dignos de nota na cintilografia óssea e no aspirado de medula óssea.

O tratamento utilizado foi o radioterápico, com resposta satisfatória.

TC de tórax realizada em 9/11/2012 (Figura 1D) e demais exames radiológicos sem achados suspeitos de recidiva/progressão até 20/5/2015.

Diagnóstico: plasmocitoma extramedular (PEM) no hilo pulmonar.

Plasmocitomas são divididos principalmente em medular/ósseo único (mieloma solitário), extramedular ou um dos componentes do mieloma múltiplo^(1,2). São constituídos por células plasmocitárias apresentando degeneração maligna, produtoras de uma molécula específica de imunoglobulina^(3-7).

A incidência do PEM é maior no gênero masculino do que no feminino, com uma relação de 3-4:1, mais frequente por volta dos 50-60 anos de idade^(1,4,6,7). Estima-se que sejam 2-4% das neoplasias derivadas dos plasmócitos, em que o maior representante é o mieloma múltiplo^(1,3-7), este último constituindo até 1% do total das malignidades gerais⁽⁸⁾.

Aproximadamente 80-90% dos casos de PEM ocorrem em estruturas craniocervicais (trato aerodigestivo superior, laringe, nasofaringe, tonsilas, cavidades nasais e paranasais)^(1-8), porém, seus números não chegam a 1% das lesões neoplásicas da cabeça e pescoço⁽⁵⁾. Outros sítios como os tratos gastrintestinal e urogenital, sistema nervoso central, tireoide, paratireoides, glândulas salivares, linfonodos, pele, pulmões e mamas são incomuns^(2,3,5,6).

O acometimento linfonodal nos hilos pulmonares é extremamente raro, com valores inferiores a 2% das ocorrências⁽²⁾.

Geralmente, se apresentam como formações com densidade de partes moles de aspecto inespecífico⁽³⁾.

Histologicamente, não se originam diretamente da medula óssea e são indistinguíveis do mieloma múltiplo, além de ser difícil a diferenciação de granulomas de células plasmocitárias e outras reações inflamatórias, sendo essencial a imunofenotipagem^(1,4).

O diagnóstico de PEM decorre após rigorosa investigação para excluir mieloma múltiplo, destacando-se a sua confirmação histológica utilizando-se imuno-histoquímica, biópsia/punção de medula óssea mostrando menos de 5% de atipia plasmocitária, descartar presença de lesões osteolíticas, dosagem e eletroforese das proteínas séricas e urinárias (excluir presença das proteínas M e Bence-Jones, respectivamente) e inexistência de anemia^(1-4,6,7).

Os PEMs podem ser a manifestação inicial do mieloma múltiplo, com progressão, em média, de 30% das situações^(1,2,7).

Os tratamentos de escolha são o radioterápico, em virtude da alta radiossensibilidade em 80-100% dos casos, e o cirúrgico para lesões localizadas^(1,3-5,8). Observam-se nessas alternativas taxas de recorrência e disseminação aproximadas entre 20-40%^(1,,2,5-7)⁾, com sobrevida de 70% em até 10 anos^(1,5-7).

REFERENCES

• ¹
  Luh SP, Lai YS, Tsai CH, et al. Extramedullary plasmacytoma (EMP): report of a case manifested as a mediastinal mass and multiple pulmonary nodules and review of literature. World J Surg Oncol. 2007;5:123.
• ²
  Nakayama K, Okada D, Koizumi K, et al. Excision of extramedullary plasmacytoma in a hilar lymph node. Japanese Journal of Lung Cancer. 2006; 46:723-6.
• ³
  Ooi GC, Chim JC, Au WY, et al. Radiologic manifestations of primary solitary extramedullary and multiple solitary plasmacytomas. AJR Am J Roentgenol. 2006;186:821-7.
• ⁴
  Bertolami A, Henriques AC, Penha FG, et al. Plasmocitoma extramedular. Arq Med ABC. 2005;30:58-60.
• ⁵
  Ching ASC, Khoo JBK, Chong VFH. CT and MR imaging of solitary extramedullary plasmacytoma of the nasal tract. AJNR Am J Neuroradiol. 2002;23:1632-6.
• ⁶
  Galieni P, Cavo M, Pulsoni A, et al. Clinical outcome of extramedullary plasmacytoma. Haematologica. 2000;85:47-51.
• ⁷
  Lee SY, Kim JH, Shin JS, et al. A case of extramedullary plasmacytoma arising from the posterior mediastinum. Korean J Intern Med. 2005;20: 173-6.
• ⁸
  Ferrari S, Tecchio C, Turri G, et al. Unusual case of solitary intraparenchymal brain plasmacytoma. J Clin Oncol. 2012;30:e350-2.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Nov-Dec 2015