Síndrome de Hughes-Stovin: uma causa incomum de aneurismas das artérias pulmonares

Sr. Editor,

Homem, 43 anos, com queixas de tosse persistente e febre há dois meses, quadros recorrentes de tromboflebite superficial e trombose venosa dos membros inferiores, sem evidência de úlceras orais ou genitais. Exames complementares: hemocultura negativa, ausência de achados para trombofilias e neoplasias, sorologias negativas, discreta anemia normocítica e normocrômica associada a elevação da proteína C reativa e da velocidade de hemossedimentação. Tomografia computadorizada de tórax com contraste mostrou aneurismas em ramos das artérias pulmonares (Figura 1). O diagnóstico final foi síndrome de Hughes-Stovin.

Figura 1
Tomografia computadorizada contrastada do tórax com cortes axiais (A,B) e coronal (C) mostrando aneurismas em ramos das artérias pulmonares (setas).

Doenças vasculares no tórax têm sido motivo de recentes publicações na literatura radiológica nacional^(1-6). A síndrome de Hughes-Stovin é uma condição rara, caracterizada pela associação de múltiplos aneurismas da artéria pulmonar e trombose venosa periférica, afetando preferencialmente homens (80-90%) entre a segunda e quarta décadas de vida^(7-11). As lesões frequentemente acometem tanto artérias como veias (68% dos casos), porém, comprometimentos arterial ou venoso isolados são relatados, com frequências de 7% e 25%, respectivamente^(9,11).

A apresentação típica da síndrome de Hughes-Stovin envolve três fases: no primeiro estágio aparecem sinais e sintomas de tromboflebite; um segundo estágio consiste na formação e aumento dos aneurismas de artérias pulmonares; o terceiro estágio é caracterizado pela ruptura aneurismática com hemoptise maciça, progredindo para morte^(7-9,11). A formação dos aneurismas pulmonares tem sido atribuída ao enfraquecimento da parede dos vasos por processo inflamatório. Embolismo séptico e angiodisplasia de artérias brônquicas são outras hipóteses formuladas para explicar tais alterações^(8,9,11). Os aneurismas podem ser únicos ou múltiplos, unilaterais ou bilaterais, e ainda acometer outras localizações (artérias ilíaca, femoral, poplítea, carótida e hepática), porém com menor risco de ruptura^(9-11).

Alguns autores consideram a síndrome de Hughes-Stovin como uma forma incompleta da doença de Behçet, pela semelhança entre os achados clínicos, radiológicos e anatomopatológicos^(7-11). Por isso, a doença de Behçet torna-se o principal diagnóstico diferencial, afetando comumente jovens do sexo masculino⁽¹¹⁾. Para diagnóstico de doença de Behçet é necessária a presença de ulcerações orais recorrentes por pelo menos três vezes num período de 12 meses (critério maior e obrigatório), além de pelo menos dois outros critérios menores, não necessariamente de forma simultânea, como ulceração genital recorrente, lesões oculares e/ou cutâneas e teste de patergia positivo⁽¹²⁾, os quais não foram encontrados em nosso paciente. Outras causas de aneurismas da artéria pulmonar são trauma, infecções, hipertensão pulmonar e síndrome de Marfan^(8-11).

Não existe tratamento padronizado para síndrome de Hughes-Stovin, optando-se na maioria dos casos por terapia imunossupressora, envolvendo combinação de glicocorticoides e ciclofosfamida, com potencial para estabilizar os aneurismas ou até mesmo promover regressão em alguns casos⁽¹¹⁾. O uso de anticoagulantes é controverso, pelo risco de hemoptise fatal, permitido somente em casos selecionados e desde que administrado conjuntamente com terapia imunossupressora^(7-11). Outros tratamentos possíveis são ressecção cirúrgica ou embolização arterial, empregados na maioria dos casos em que ocorreu hemoptise maciça⁽¹¹⁾.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  May-Jun 2016